anemia emolitica nell'anziano
Introduzione
Introduzione all'anemia emolitica negli anziani L'anemia emolitica si riferisce all'anemia che si verifica quando i globuli rossi vengono prematuramente distrutti e la loro velocità supera la capacità compensativa del midollo osseo. A causa dell'anomalia dei globuli rossi stessi, è facile da distruggere e si verifica l'emolisi; o i globuli rossi stessi non sono anormali e i globuli rossi sono in gran parte distrutti a causa dell'azione dei fattori emolitici e l'anemia emolitica si verifica più dell'azione compensativa della funzione ematopoietica del midollo osseo. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 5-10%, comune nei pazienti con acido folico, carenza di vitamina B12 e ingrossamento del fegato. Persone sensibili: gli anziani Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ittero, insufficienza renale
Patogeno
La causa dell'anemia emolitica negli anziani
(1) Cause della malattia
Le cause dell'emolisi sono: a causa dell'anomalia dei globuli rossi stessi, è facile da distruggere, si verifica l'emolisi; oppure i globuli rossi stessi non sono anormali e i globuli rossi vengono distrutti dall'azione di fattori emolitici e l'anemia emolitica si verifica più dell'effetto compensativo della funzione ematopoietica del midollo osseo. .
Malattie proliferative linfatiche (come linfoma, leucemia linfatica cronica, mieloma multiplo e macroglobulinemia), malattie immunitarie (artrite reumatoide, sindrome di Sjogren, ecc.) Causa disfunzione immunitaria nel corpo e perde la capacità di riconoscimento dei propri globuli rossi, causando autoanticorpi anormali, che possono essere IgG, IgA, IgM o C3. In base alla temperatura richiesta affinché l'anticorpo agisca sui globuli rossi, può essere suddiviso in tipo di anticorpo caldo (principalmente IgG, IgM, IgA è raro, più attivo a 37 ° C) e tipo di anticorpo freddo (principalmente IgM, 20% più efficace) Attivo) è un anticorpo incompleto. L'adsorbimento dell'anticorpo incompleto sulla membrana eritrocitaria può modificare le prestazioni della membrana eritrocitaria, rendendo i globuli rossi sferici, facilmente distrutti dalla fagocitosi mononucleare-macrofagi ed è emolisi extravascolare. L'anemia emolitica autoimmune secondaria negli anziani è principalmente in questa forma.
Esistono molti meccanismi attraverso i quali i farmaci inducono l'anemia emolitica immunitaria. L'anemia emolitica immunitaria indotta da farmaci negli anziani è principalmente:
1. Meccanismo autoanticorpale: rappresentato da a-metildopa, generalmente considerato dovuto a una diminuzione della funzione autoimmune causata da una diminuzione delle cellule soppressori T da parte dei farmaci a-metildopa. Gli anticorpi con rivestimento superficiale eritrocitario in questi pazienti sono per lo più anticorpi IgG e circa il 10% dei pazienti ha un test anti-globulina positivo (test di Coombs) e dura più a lungo (3-6 mesi). Questo tipo di anemia emolitica si verifica solo nello 0,5% dei pazienti che assumono il farmaco, l'insorgenza è lenta, solo 3-4 mesi dopo l'assunzione del farmaco, i sintomi sono lievi e c'è una tendenza all'auto-limitazione, il quadro ematico può essere recuperato dopo l'interruzione del farmaco e alcune persone hanno bisogno di steroidi. trattamento. Oltre all'a-metildopa, i farmaci che causano tale anemia emolitica autoimmune comprendono levodopa, procainamide, acido mefenamico e cloronitrogeno.
2. Meccanismo semi-antigene: un aptene si riferisce a un antigene con peso molecolare <10 KD. Tali antigeni generalmente non inducono una risposta immunitaria: quando un paziente inietta per via endovenosa alcuni farmaci immunogenici, come l'iniezione endovenosa di grandi dosi (più di 1 milione U al giorno) di penicillina per più di 1 settimana, la penicillina può agire come un aptene e su normali membrane eritrocitarie. La proteina si lega saldamente per produrre un anticorpo IgG. Questo tipo di anticorpo distrugge solo i globuli rossi con legame con la penicillina.L'anemia è per lo più da lieve a moderata. Pochissimi pazienti possono usare a lungo termine di emolisi intravascolare ed emoglobinuria e possono avere una grave anemia. Durante il trattamento con penicillina, anche il test di Coombs diretto del paziente e il test di Coombs indiretto (cioè il siero del paziente e i globuli rossi sensibilizzati dalla penicillina in vitro) erano positivi e tale emolisi è stata rapidamente interrotta dopo il ritiro della penicillina. Il trattamento con steroidi non riduce l'anemia, la cosa più importante è fermare la penicillina, altrimenti l'anemia può essere aggravata o addirittura pericolosa per la vita. La cefalosporina può causare questo tipo di emolisi immunitaria. In generale, è mite.
(due) patogenesi
La durata della vita dei normali globuli rossi è compresa tra 100 e 120 giorni. A causa dei difetti dei globuli rossi (membrana cellulare, enzimi correlati al metabolismo energetico dei globuli rossi e molecole di emoglobina), la durata della vita dei globuli rossi è ridotta, in modo che vengano distrutti. Inoltre, vengono acquisiti fattori diversi dai globuli rossi, che possono essere effetti immunitari anormali o chimici o fisici. Ruolo o fattore biologico. In alcuni casi, i due suddetti fattori possono esistere nello stesso paziente contemporaneamente. Il sito dell'emolisi può essere approssimativamente diviso in due parti: intravascolare ed extravascolare. Trasfusione di sangue incoerente del gruppo sanguigno (fino a 50 ml o più potenzialmente letale), un gran numero di distruzione dei globuli rossi, emolisi acuta si verifica nei vasi sanguigni del sangue, può avere brividi, febbre, lombalgia, tachicardia, emoglobinuria, shock grave, Insufficienza renale acuta Quando i globuli rossi sono anormali o invecchiamento, il sistema reticoloendoteliale viene distrutto.L'emoglobina non viene rilasciata direttamente nel plasma, ma viene metabolizzata dal pigmento biliare per diventare bilirubina, che è caratterizzata da emolisi cronica dell'iperbilirubinemia a causa del tasso di distruzione dei globuli rossi. L'emoglobina lenta e libera può legarsi all'aptoglobina, quindi non c'è emoglobinuria.
Prevenzione
Prevenzione dell'anemia emolitica negli anziani
1. L'ormone corticale surrenale è efficace per l'anemia emolitica immunitaria, ma è inefficace per altre emolisi ed evita l'abuso.
2. Sebbene il plasma possa migliorare temporaneamente la situazione generale, ma l'anemia emolitica autoimmune può aggravare la reazione di emolisi, le complicanze causate dall'emolisi dovrebbero essere prevenute in anticipo.
Complicazione
Complicanze dell'anemia emolitica negli anziani Complicanze, ittero, insufficienza renale
Accompagnato da infezione, ittero, epatosplenomegalia, danno epatico, insufficienza renale e così via.
Sintomo
Sintomi di anemia emolitica negli anziani Sintomi comuni Anemia emolitica ittero ingrossamento dei linfonodi Porpora cutanea immune aumento del volume dei globuli rossi emolitici
L'inizio della malattia è misto, le manifestazioni cliniche saranno coperte dalle manifestazioni della malattia primaria, l'anemia emolitica può anche essere i primi sintomi e la malattia primaria si verifica solo mesi o addirittura anni dopo, oltre all'anemia, i pazienti La maggior parte ha ittero e splenomegalia da lievi a moderati, ma ha anche epatomegalia e linfoadenopatia o porpora cutanea.Se è causata da leucemia o linfoma linfocitica cronica, la splenomegalia è spesso più evidente.
Esaminare
Esame dell'anemia emolitica negli anziani
L'emoglobina è ridotta a vari livelli e i reticolociti sono aumentati, tuttavia, se si verifica una crisi emolitica o una carenza di acido folico, i reticolociti non aumenteranno, ma saranno inferiori al normale. Quando l'emolisi è grave, si possono vedere globuli rossi o sfere nel sangue. I globuli rossi, il numero dei globuli bianchi variano, aumentano spesso dell'emolisi acuta, conta piastrinica normale, bilirubina sierica elevata, aumento principalmente bilirubinico indiretto, riduzione dell'aptoglobina plasmatica ed emoglobinuria nell'emolisi dei vasi sanguigni, anti-umano Il test della globulina è spesso positivo.
Gli anziani hanno una bassa funzione immunitaria e sono suscettibili alle infezioni, come le infezioni polmonari, e i raggi X possono essere anormali.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di anemia emolitica negli anziani
diagnosi
Le manifestazioni tipiche dell'anemia emolitica e del test positivo alla globulina anti-umana sono la base per la diagnosi.La diagnosi della malattia primaria si basa principalmente sull'anamnesi e sugli esami correlati.L'anemia emolitica autoimmune indotta da farmaci dovrebbe avere una storia corrispondente dell'uso di droghe.
Diagnosi differenziale
La considerazione clinica dovrebbe prima considerare la differenziazione dell'emolisi immunitaria con la malattia di emoglobina e l'anemia emolitica causata da carenza di enzimi genetici.
