Sindrome di Shiy-Drager negli anziani

Introduzione

Introduzione all'anziana sindrome di Xiay-Dreig La sindrome di Xiay-Dreig è una rara malattia degenerativa neurologica progressiva che si verifica nelle persone di mezza età e negli anziani ed è caratterizzata da sincope progressiva parossistica, ipotensione ortostatica e funzione sessuale. Disfunzione autonoma e disfunzione motoria come ostacoli e assenza di sudore. I principali cambiamenti patologici sono il sistema nervoso autonomo, un'ampia degenerazione del tratto piramidale, gangli della base e cervelletto. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,002% Persone sensibili: gli anziani Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: atrofia cerebrale, ipotensione, atassia

Patogeno

La causa dell'anziana sindrome di Xiay-Dreig

(1) Cause della malattia

La sindrome di Schaeff-Dreiger è una malattia degenerativa più comune nell'atrofia del sistema multiplo, spesso indistinguibile dall'atassia cerebellare ereditaria o dalla sindrome da sovrapposizione del Parkinson, tranne che nel vasto sistema nervoso centrale. Oltre alla degenerazione del sistema nervoso autonomo, ci sono cambiamenti degenerativi significativi nel corno anteriore del midollo spinale, del tratto piramidale, del cervelletto e dei gangli della base.

(due) patogenesi

Le manifestazioni di disfunzione autonomica sono principalmente causate da insufficienza neurologica adrenergica efferente, i livelli di noradrenalina circolanti sono normali, i pazienti con noradrenalina normale e tiramina hanno una reattività normale, ma la concentrazione plasmatica di catecolamina Non vi è stato un corrispondente aumento della posizione eretta e gli studi sulla dinamica circolante hanno confermato che i pazienti presentavano una compromissione significativa della funzione cardiovascolare, mentre lo studio sulla tomografia ad emissione di positroni (PET) ha rilevato che il flusso sanguigno cerebrale era associato ad anomalie metaboliche.

Prevenzione

Prevenzione della sindrome Xiay-Dreig anziana

Per il trattamento della causa, prevenire le complicanze.

Complicazione

Anziane complicanze della sindrome di Xiay-Dreig Complicanze, atrofia cerebrale, ipotensione, atassia

Può essere complicato da atrofia cerebrale, impotenza, ipotensione e atassia.

Sintomo

Sintomi degli anziani Sindrome di Xiay-Dreig Sintomi comuni Risposta al dolore addominale, diarrea, atassia, perdita di pressione sanguigna, debolezza, ipotensione, disfunzione motoria, disfunzione sessuale maschile, atrofia muscolare

1. Più di 50-60 anni, il maschio e la femmina sono sostanzialmente uguali.

2. La disfunzione autonoma è una prestazione comune ed eccezionale

(1) Le manifestazioni iniziali hanno spesso una sincope parossistica.

(2) La disfunzione erettile maschile è un'importante manifestazione precoce.

(3) L'ipotensione ortostatica è un segno precoce e significativo: quando si passa da una posizione supina a una posizione seduta o verticale, la pressione arteriosa sistolica si riduce di 2,7 kPa (20 mmHg) o la pressione diastolica diminuisce di 1,3 kPa (10 mmHg). Sopra, e la mancanza di frequenza cardiaca reattiva, la disfunzione autonomica cardiaca porta ad aritmia o cambiamenti nella gittata cardiaca.

(4) disfunzione gastrointestinale, diarrea, costipazione, dolore addominale o incontinenza fecale.

(5) disfunzione urinaria inclusa fistola urinaria, minzione frequente, urgenza o incontinenza.

(6) sudorazione anormale.

(7) Pupilla anormale (piccola ma leggermente non rispondente).

3. I pazienti con una funzione motoria anormale possono presentare disfunzioni motorie in aggiunta alle prestazioni di cui sopra.

(1) Danno cerebellare: atassia degli arti o disturbo dell'equilibrio del tronco.

(2) Coinvolgimento del raggio del cono: aumento del tono muscolare, debolezza muscolare, iperreflessia o riflesso patologico.

(3) Lesioni extrapiramidali: varie discinesie come miotonia, bradicinesia o tremori, come la sindrome di Parkinson.

(4) Il corno anteriore del midollo spinale danneggia l'atrofia muscolare o il fascicolazione.

Esaminare

Esame dell'anziana sindrome di Xiay-Dreig

Il potassio nel sangue e il calcio nel sangue sono normali.

1. L'esame di Neuroimaging CT o MRI ha mostrato atrofia cerebellare La MRI ha mostrato che i segnali anomali nel nucleo del guscio avevano un importante valore diagnostico nell'atrofia multisistemica.

2. Gli studi di tomografia ad emissione di positroni del flusso sanguigno cerebrale e dello stato metabolico hanno rivelato uno stato metabolico basso.

Diagnosi

Identificazione diagnostica dell'anziana sindrome di Xiay-Dreig

Criteri diagnostici

1. Nella media e vecchiaia, la malattia progrediva lentamente.

2. La disfunzione autonomica è il sintomo principale, come sincope parossistica, ipotensione ortostatica, disfunzione sessuale, ecc. I segni caratteristici sono che quando la posizione del corpo scende dalla posizione supina alla posizione verticale, la pressione sanguigna diminuisce e la mancanza di frequenza cardiaca reattiva aumenta. .

3. Alcuni pazienti presentano disfunzione motoria come aumento del tono muscolare, tremore, diminuzione dell'esercizio, atassia o alterazioni del riflesso dell'espettorato.

4. L'esame neuroimaging CT o MRI ha mostrato atrofia cerebellare e la MRI ha mostrato un segnale anormale del guscio nucleare.

5. Escludere l'ipotensione ortostatica causata da altre malattie o cause.

Diagnosi differenziale

1. Altre cause di insufficienza autonomica sono altre disfunzioni croniche autonomiche croniche con neuropatia periferica multipla cronica (causata da cause multiple), malattia del midollo spinale cervicale alto, funzione autonomica familiare di Riley-Day Ostacoli e tetano grave.

2. La disfunzione cardiaca causata da malattie cardiache causate da disfunzione cardiaca o ridotta gittata cardiaca causata da sincope o ipotensione ortostatica deve essere differenziata da questa malattia.

3. Ipotensione ortostatica indotta da farmaci L'uso di alcuni farmaci negli anziani può portare a ipotensione ortostatica.I farmaci comunemente usati includono beta-bloccanti, bloccanti dei canali del calcio e clorpromazina.Alcuni pazienti hanno ipotensione ortostatica. Causato dalla perdita d'acqua.

4. Il principale punto di identificazione della malattia di Parkinson è che la discinesia della sindrome di Shy-Drager spesso manca di tremore a riposo, e le prestazioni del coinvolgimento cerebellare e il trattamento sintomatico contro la malattia di Parkinson non sono buone.

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