mielinolisi pontina centrale
Introduzione
Introduzione alla mielinolisi midollare centrale La mielinolisi ponsina centrale (CPM) è una malattia fatale caratterizzata da demielinizzazione simmetrica alla base del ponte, che è una rara lesione acuta della mielinolisi, che ora è considerata bassa. Sodioemia, in particolare a causa della rapida correzione dell'iponatriemia. Adams et al. (1959) riportarono per la prima volta che il primo caso di Adams et al. Nel 1950 osservò un giovane alcolismo cronico, ricoverato in ospedale per sintomi di astinenza dall'alcol, si sviluppò in quadriplegia e paralisi pseudobulbarica in pochi giorni, e molto Prossimamente Il principale risultato dell'esame patologico è una vasta area di simmetria che demielinizza le lesioni alla base del ponte, che è noto con il suo nome. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% - 0,008% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: infezioni del tratto urinario acne
Patogeno
Cause di mielinolisi centrale nei ponti
(1) Cause della malattia
Nei primi casi, la maggior parte dei pazienti è risultata essere affetta da malattie da deperimento grave o cronico, in particolare l'alcolismo cronico malnutrito, e la maggior parte di essi ha convissuto con l'encefalopatia di Wernicke, pertanto l'incidenza è correlata alla malnutrizione, ma in alcuni casi è difficile trovare Esistono fattori di malnutrizione.
La maggior parte degli autori ora crede che la causa di questa malattia sia causata dall'iponatriemia e da una correzione eccessiva o eccessiva dell'iponatriemia: quando si verifica l'iponatriemia, il tessuto cerebrale si trova in uno stato ipotonico e la soluzione salina ipertonica viene integrata troppo rapidamente. La sodioemia provoca un rapido aumento della pressione osmotica plasmatica, causando disidratazione del tessuto cerebrale e distruzione della barriera del fluido emato-cerebrospinale Le sostanze dannose possono causare la perdita di mielina attraverso la barriera del fluido emato-cerebrospinale.
(due) patogenesi
In quasi tutti i casi segnalati è presente grave iponatriemia (sodio nel sangue almeno inferiore a 130 meq / L) (Adams et al, 1959; Burcar et al, 1977; Karp et al, 1993).
Negli esperimenti su animali, ripetute iniezioni di angiotensina (visopressina) e iniezione intraperitoneale di acqua hanno causato grave iponatriemia (100-115 meq / L), seguita da iniezione di soluzione salina ipertonica (3%) per correggere l'iponatriemia e La presenza di grave debolezza, seguita dall'emergere della quadriplegia tonica in questi cani, i suoi cambiamenti patologici sono quasi indistinguibili dalla mielinolisi del ponte centrale umano (Laureno, 1983), ma McKee et al (1988) hanno riferito che nella necropsia Dieci dei 139 pazienti gravemente ustionati presentavano lesioni demielinizzanti centrali tipiche del ponte. Secondo le caratteristiche istologiche e i dati clinici, quando i 10 pazienti ustionati con mielinolisi centrale cerebrale avevano il ponte, clinico Ci sono state iperosmolarità gravi e persistenti senza iponatriemia; nessuna ipernatriemia, iperglicemia o iperazoemia.
La caratteristica più evidente di questa malattia sono i suoi cambiamenti anatomici patologici: il grigio centrale dei ponti del ponte è visibile nella sezione orizzontale del tronco cerebrale, che è una lesione a grana fine. La lesione può variare da pochi millimetri di diametro per occupare quasi l'intero ponte, ma nella lesione C'è sempre un cerchio di mielina normale tra la superficie del ponte. La lesione può essere dalla parte posteriore alla garanzia mediale. Quando è molto grave, può essere estesa ad altre strutture coperte. In rari casi, la lesione può essere estesa al mesencefalo, ma non è mai stata coinvolta. Il midollo allungato, in caso di paralisi cerebrale grave, a volte nel talamo, nell'ipotalamo, nello striato, nel sacco interno, nella corteccia cerebrale profonda e nella sostanza bianca simile trovato simile alle lesioni di Pons, area demielinizzante simmetricamente distribuita, chiamata Per mielinolisi extratoracica.
La caratteristica più basilare della lesione al microscopio è la distruzione della guaina mielinica nell'area interessata e l'assone relativamente intatto e le cellule nervose a ponte: la lesione inizia sempre dal centro del ponte e la parte più grave della lesione è qui, a volte sviluppandosi in tessuto evidente. Necrosi, cellule fagocitiche reattive e cellule gliali sono visibili nell'area demielinizzata, ma non sono presenti oligodendrociti ed è evidente che non vi sono altre reazioni infiammatorie nella lesione.
L'attuale consenso su questa malattia è che alcune aree del cervello, in particolare la base del ponte, hanno una speciale suscettibilità ad alcuni disturbi metabolici che causano la demielinizzazione centrale del ponte, che può essere corretta rapidamente o eccessivamente. La sodioemia può anche essere grave iperosmolaremia.
Prevenzione
Prevenzione della mielinolisi del ponte centrale
Non esiste un metodo di prevenzione efficace e la prevenzione e il trattamento delle malattie primarie e delle complicanze sono contenuti importanti dell'assistenza medica clinica.
Complicazione
Complicanze della mielinolisi centrale polmonare Complicanze, infezione del tratto urinario, acne
Man mano che la malattia progredisce, i sintomi e i segni che compaiono possono essere le manifestazioni principali della malattia, nonché le infezioni polmonari secondarie, le infezioni del tratto urinario, le emorroidi, ecc.
Sintomo
Polmonite sintomi mielinolisi centrale sintomi comuni cachessia iponatriemia insufficienza epatica paralisi pseudobulbare infezione batterica insufficienza renale disidratazione quadriplegia
1. La malattia è sporadica, può insorgere a qualsiasi età e i casi di bambini non sono rari La caratteristica principale di questa malattia è che il paziente è nella fase avanzata dell'alcolismo cronico o spesso accompagnato da una grave malattia potenzialmente letale.
Più della metà dei casi si verifica nelle fasi successive dell'alcolismo cronico, accompagnato da encefalopatia di Wernicke e neurite periferica multipla, e altre malattie o sintomi clinici spesso associati a mielinolisi midollare centrale: trattamento dialitico Insufficienza renale cronica; insufficienza epatica; linfoma avanzato e cancro; cachessia causata da varie cause; grave infezione batterica; disidratazione e squilibrio elettrolitico; gravi ustioni e pancreatite emorragica.
2. Solo un piccolo numero di pazienti, la mielinolisi midollare centrale può essere diagnosticata prima della nascita, i pazienti spesso sulla base della malattia primaria, paralisi flaccida improvvisa degli arti, masticazione, deglutizione e disturbi del linguaggio, nistagmo e disturbi dello sguardo, ecc., Possono essere silenziosi E sindrome di atresia completa o incompleta.
3. Il potenziale evocato uditivo del tronco encefalico (BAEP) può aiutare a determinare le lesioni di PON, ma non è possibile determinare l'entità della lesione.La risonanza magnetica può trovare le tipiche lesioni ad ala di pipistrello nella parte basale del ponte, mostrando una distribuzione simmetrica del segnale basso T1, segnale alto T2, nessun effetto di miglioramento. .
Esaminare
Esame della mielinolisi midollare centrale
1. Leucocitosi ematica periferica, tasso di sedimentazione eritrocitaria.
2. La pressione del fluido cerebrospinale è aumentata o normale, il numero di cellule aumenta e la proteina è da lieve a moderatamente elevata.
3. L'esame di imaging, in particolare l'esame di risonanza magnetica, ha migliorato notevolmente il tasso di diagnosi prenatale della mielinolisi midollare centrale.Le lesioni tipiche da pipistrello trovate alla base dei ponti rilevate dalla risonanza magnetica hanno un significato diagnostico, ma questo cambiamento è solo clinico. I sintomi possono manifestarsi solo pochi giorni dopo.
4. Il potenziale esame uditivo uditivo del tronco cerebrale è utile per le lesioni che coinvolgono il ponte.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione della mielinolisi centrale nei ponti
I pazienti con alcolismo cronico, gravi malattie sistemiche e iponatriemia si correggono troppo rapidamente, si sviluppano clinicamente in quadriplegia in pochi giorni, paralisi pseudobulbarica e sindrome di atresia, devono considerare la lisi midollare centrale del ponte Diagnosi della malattia, la risonanza magnetica aiuta a confermare la diagnosi.
La malattia dovrebbe essere differenziata dall'infarto cerebrale, dal tumore e dalla sclerosi multipla.La risonanza magnetica ha mostrato che la CPM non ha avuto un significativo effetto occupante spazio, la lesione era simmetrica e non si conformava alle caratteristiche della distribuzione dei vasi sanguigni e poteva tornare alla normalità con il miglioramento delle condizioni.
