Gravidanza con insufficienza surrenalica cronica

Introduzione

Introduzione alla gravidanza con insufficienza surrenalica cronica L'insufficienza surrenalica cronica è suddivisa in categorie primarie e secondarie, nota anche come malattia di Addison, causata da un'insufficiente secrezione di ormoni bilaterali della corteccia surrenale a causa delle lesioni della stessa corteccia surrenale. Il secondario è causato da un'insufficiente secrezione dell'ormone adrenocorticotropo (ACTH) a causa di lesioni ipotalamo-ipofisarie. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% - 0,002% (il tasso di incidenza è di circa 0,001% - 0,002%, più comune nelle donne in gravidanza con emorragia postpartum) Popolazione sensibile: donne in gravidanza Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: parto prematuro, basso livello di zucchero nel sangue

Patogeno

Gravidanza con insufficienza surrenalica cronica

(1) Cause della malattia

Distruzione surrenalica cronica (35%):

La tubercolosi surrenalica è la causa più importante di insufficienza surrenalica. Dopo la liberazione, la tubercolosi nel nostro paese è significativamente ridotta, quindi anche i pazienti con questa malattia sono ridotti di conseguenza; altri come la sifilide, l'infezione fungina possono anche causare danni alla corteccia surrenale; lesioni vascolari come trombosi, embolia Può anche essere causato il blocco dell'afflusso di sangue o emorragia corticale bilaterale.

Altro (27%):

L'atrofia surrenalica idiopatica è un'altra causa importante ed è associata all'autoimmunità. I tumori surrenali sono causati dalla resezione subtotale o totale della ghiandola surrenale. Insufficienza surrenalica congenita e così via.

(due) patogenesi

I principali ormoni prodotti dalla corteccia surrenale comprendono cortisolo, aldosterone e deidroepiandrosterone: quando l'insufficienza surrenalica, la secrezione di zucchero e mineralcorticoidi sono insufficienti e l'urina, il sudore, la saliva e l'escrezione gastrointestinale del paziente aumentano. L'escrezione ridotta, con conseguente bassa concentrazione sierica di sodio, cloro e alte concentrazioni sieriche di potassio, a causa dell'organismo non può concentrare bene l'urina, unita a uno squilibrio elettrolitico, può causare grave disidratazione, calo del volume del sangue, ipotensione e circolazione La carenza, la mancanza di cortisolo può anche causare disturbi del metabolismo delle proteine, dei grassi e dei carboidrati e grave ipersensibilità all'insulina, portando a ipoglicemia e riduzione del glicogeno epatico, riduzione della secrezione di ormone adrenocorticale che indebolisce la resistenza alle infezioni, traumi, ecc. , debolezza della contrazione del miocardio e diminuzione del volume del sangue, in modo che la riduzione della gittata cardiaca possa causare collasso, nervi, declino della funzione muscolare può causare debolezza, riduzione del cortisolo può aumentare la produzione di ACTH ipofisario e l'aumento della β-lipotropina Alto, quest'ultimo può stimolare i melanociti, causando la pigmentazione della pelle e delle mucose.

I pazienti non trattati con insufficienza surrenalica in gravidanza spesso causano infertilità a causa dell'insufficienza surrenalica. Dopo il trattamento con corticosteroidi, la gravidanza combinata non è rara. A causa del metabolismo del glucosio anormale, l'ipoglicemia è incline a manifestarsi all'inizio della gravidanza, in particolare la carenza di glucocorticoidi. Quando l'ipoglicemia è facile da aggravare, il feto è soggetto a restrizioni di crescita durante la gravidanza. Quando esiste una certa riserva di funzionalità surrenalica, alcune donne in gravidanza possono spesso mantenere una normale vita quotidiana. Non so di avere questa malattia, ma sotto un certo stress, come il travaglio. Ricorrenza improvvisa della crisi di Addison durante il parto, la chirurgia e il puerperio, ovvero debolezza estrema, nausea, vomito, addome e schiena, dolore alle gambe, ipotermia e ipotensione, collasso vascolare periferico, insufficienza renale e altre condizioni potenzialmente letali, Al momento viene diagnosticata solo la malattia di Addison ed è importante diagnosticare la malattia prima della gravidanza Seaward et al (1989) hanno raccolto 5 casi di gravidanza con malattia di Addison dal 1972 e 1 caso fallito prima della gravidanza. Diagnosi, crisi di Addison durante la gravidanza con ablazione placentare precoce e morte fetale, e Abett et al (1989) riportarono che 6 casi di diagnosi di malattia di Addison prima della gravidanza, tutti ottenuti In una gravidanza di successo, l'esito fetale è spesso parallelo alle condizioni della donna incinta.

Prevenzione

Gravidanza con prevenzione dell'insufficienza surrenalica cronica

Educare i pazienti a comprendere la natura della malattia, aderire alla terapia ormonale sostitutiva per tutta la vita, compresa la sostituzione della dose fisiologica a lungo termine e la terapia sostitutiva dello stress a breve termine, di solito con l'adeguata quantità base di bisogni fisiologici, come complicanze o interventi chirurgici Per prevenire una crisi, è necessario aumentare l'importo da 3 a 5 volte o più. Educare i pazienti a portare le carte malattia con i loro contatti e indirizzi per facilitare il trattamento tempestivo.

Complicazione

Gravidanza con complicanze dell'insufficienza surrenalica cronica Complicanze, ipoglicemia prematura

Se durante la gravidanza non viene utilizzata la quantità appropriata di terapia sostitutiva con glucocorticoidi, il feto avrà un parto prematuro e aumenterà la probabilità di parto. La donna incinta lieve può completare il parto a termine. Il peso del bambino può essere inferiore di 500 g rispetto a quello della donna incinta normale. Causato da bassi livelli di zucchero nel sangue nella madre.

Sintomo

Gravidanza con sintomi di insufficienza surrenalica cronica Sintomi comuni Amenorrea dolore addominale, bassa pressione sanguigna, perdita di appetito, costipazione, coma, febbre alta, gonfiore, diarrea

La malattia è più comune negli adulti, gli anziani e i giovani sono meno comuni, la tubercolosi più uomini rispetto alle donne, autoimmuni causati dalle donne "estetiche" più degli uomini, insorgenza lenta, affaticamento precoce, debolezza, debolezza, Lo spirito sta appassendo, l'appetito è debole, il peso corporeo è ovviamente ridotto e ricorda la nevrosi Le manifestazioni cliniche tipiche sono le seguenti:

1. pigmentazione

Trovato in pazienti primari, a causa della maggiore secrezione di ACTH ipofisario, aumenta anche l'ormone stimolante i melanociti, la pelle, la pigmentazione delle mucose, in particolare per attrito, impronta della palma, areola, cicatrice, ecc., Disfunzione ipofisaria anteriore secondaria Questo sintomo.

2. Sistema cardiovascolare

Quasi la metà dei pazienti con pressione arteriosa può essere inferiore a 90 / 60mmHg (12 / 8kPa), può essere ridotta a zero in crisi, spesso vertigini, ipotensione ortostatica, svenimento.

3. Il sistema gastrointestinale

Perdita di appetito, cibo salato, perdita di peso, nausea, vomito, gonfiore, indigestione, diarrea, dolore addominale, costipazione, ecc.

4. Nervi,

La manifestazione mentale di debolezza muscolare è uno dei principali sintomi, apatia, affaticamento, letargia, disturbi mentali, mancanza di energia, perdita di memoria, irritabilità e più insonnia.

5. Altro

Iperkaliemia, iponatremia, perdita cronica di acqua, riduzione del peso corporeo di 5 ~ 10 kg o più, gluconeogenesi indebolita, possono verificarsi ipoglicemia a digiuno, disfunzione sessuale, impotenza maschile, peli pubici femminili, perdita di capelli, disturbi mestruali o amenorrea Le pazienti lievi possono essere in gravidanza, come l'infezione da tubercolosi, hanno spesso febbre bassa, sudorazione notturna e altri sintomi, debolezza fisica e perdita di peso più gravi, come accompagnate da altre malattie autoimmuni, possono essere associate alla corrispondente performance della malattia.

6. crisi

I sintomi di un improvviso aumento della malattia sono spesso causati da infezione, trauma, chirurgia, parto e altri stimoli da stress o improvvisa interruzione del trattamento, come nausea, vomito, dolore addominale, diarrea, grave disidratazione, abbassamento della pressione sanguigna, battito cardiaco accelerato, polso Sottili, shock, ipoglicemia, bassi livelli di sodio nel sangue, febbre alta, disturbi mentali, se non salvati in tempo, possono rapidamente trasformarsi in shock, coma, morte.

Esaminare

Gravidanza con esame di insufficienza surrenalica cronica

Disturbo metabolico

Il sodio nel sangue viene abbassato, il potassio nel sangue viene aumentato, il cloruro sierico viene abbassato, lo zucchero nel sangue viene abbassato e il rapporto tra sodio nel sangue / potassio nel sangue è <30.

2. Test di funzionalità surrenalica

(1) Il 17-idrossicorticosteroide nelle urine delle 24 ore (17-OHCS) e il 17-chetosteroide (17KS) erano significativamente più bassi del normale, generalmente al di sotto di 5 mg, anche al di sotto di 3 mg o quasi a zero.

(2) Il cortisolo libero urinario nelle 24 ore è spesso inferiore al limite minimo normale, generalmente inferiore a 20 μg / giorno.

(3) Le concentrazioni plasmatiche di 17-idrossicorticosteroidi sono spesso significativamente inferiori al limite inferiore normale.

(4) Il test ACTH può riflettere la funzione di riserva corticale.

3. I linfociti nel sangue aumentano, spesso sopra il 40%, eosinofili, spesso più del 4%, il conteggio assoluto è spesso superiore a 300 × 10 6 / L.

4. L'esame radiologico del film normale addominale, causato dalla tubercolosi può vedere la calcificazione nella ghiandola surrenale, l'esame a raggi X del torace a volte può trovare la tubercolosi e il restringimento del cuore.

5. L'elettrocardiogramma ha bassa tensione e PR e l'intervallo QT è prolungato.L'ELETTROENCEFALOGRAMMA è un'onda lenta ad ampio ritmo con ritmo alfa.

6. L'esame TC della storia della tubercolosi può aumentare o calcificazione della ghiandola surrenale, la ghiandola surrenale non può aumentare a causa di cause autoimmuni.

Diagnosi

Diagnosi e diagnosi differenziale della gravidanza complicata da insufficienza surrenalica cronica

diagnosi

L'insufficienza surrenalica cronica durante la gravidanza è più difficile da diagnosticare perché i suoi sintomi clinici (assottigliamento, pigmentazione della mucosa della pelle, perdita di appetito, affaticamento) possono verificarsi in gravidanza normale. Alcune caratteristiche possono contribuire alla diagnosi di insufficienza surrenalica cronica durante la gravidanza, come vomito grave nelle prime e medie fasi della gravidanza, debolezza all'inizio della gravidanza, ipotensione o iperpigmentazione. Una diagnosi corretta deve essere fatta anche in combinazione con test di laboratorio. I pazienti lievi e atipici hanno un riscontro positivo solo dopo lo stress o dopo la stimolazione con ACTH.

Diagnosi differenziale

Insufficienza surrenalica parziale o lieve, le manifestazioni cliniche sono atipiche, devono essere differenziate da nevrosi, tubercolosi precoce lieve, cancro, cirrosi, emocromatosi, avvelenamento da metallo cronico.

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