Sindrome di Shay-Drager
Introduzione
Introduzione alla sindrome di Xiay-Dreig La sindrome di Schei-Dragger (SDS), nota anche come insufficienza autonomica progressiva, ipotensione ortostatica idiopatica, ipotensione ortostatica neurogena, è stata introdotta per la prima volta da Shy e Drager nel 1960. Segnalati casi di autopsia, l'idea è che la malattia sia una malattia neurodegenerativa. La malattia è una rara malattia di ampia degenerazione del sistema nervoso centrale compreso il sistema nervoso autonomo.I pazienti sono sporadici.Le manifestazioni cliniche comprendono dispareunia, impotenza, altre disfunzioni autonomiche e altre disfunzioni autonomiche. Sistema a cono, extrapiramidale, atassia cerebellare e altri sintomi del sistema nervoso somatico Alcune persone pensano che l'OPCA sia accompagnato da sintomi autonomi come ipotensione ortostatica, vertigini o sincope, impotenza, incontinenza, ecc. È considerata la sindrome di Shay-Dreig, che attualmente è considerata un tipo di atrofia del sistema multiplo (MSA). Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% - 0,005% Persone sensibili: gli anziani Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: impotenza, nessuna sudorazione
Patogeno
La causa della sindrome di Xiay-Dreig
Disfunzione (30%):
Si pensa che sia dovuto alla degenerazione del sistema nervoso centrale o del sistema nervoso autonomo circostante, che a sua volta porta a disfunzione del sistema nervoso autonomo centrale o periferico.
Difetti della funzione di conduzione (30%):
È stato riferito che la funzione di conduzione del sistema è carente, il che rende insufficiente la sintesi della noradrenalina.Alcuni autori sottolineano che il disordine metabolico delle catecolamine costituisce la base delle malattie autonomiche ed extrapiramidali e si è scoperto che anche la dopa decarbossilasi e l'acido vanillico sono ridotti.
Aberrazioni sensoriali (25%):
È stato anche riferito che i barorecettori negli arti inferiori e nelle pareti dei vasi sanguigni viscerali sono disfunzionali, con conseguente piccolo disturbo della contrazione del riflesso arterioso e una diminuzione del flusso di ritorno venoso.
Cambiamenti patologici: disfunzione cronica del sistema nervoso autonomo o con disfunzione neurologica somatica, manifestando atrofia del sistema multiplo (MSA); i cambiamenti nei sistemi nervosi centrale e periferico riscontrati nell'autopsia non sono coerenti, nei gangli autonomi Cambiamenti nel nucleo del midollo spinale, del tronco encefalico, del cervelletto, della corteccia e dei gangli della base, in particolare nella dorsale e sostantia nigra del putamen, del nucleo del locus, del nucleo dell'olivo inferiore e del nucleo del vago dorsale ovviamente.
I cambiamenti di cui sopra indicano che la funzione autonomica può essere cambiata per prima, causando episodi ripetuti di ipotensione, con conseguente ipossia cerebrale e cambiamenti patologici nel tessuto nervoso secondari all'ipossia.
Prevenzione
Prevenzione della sindrome di Shay-Dreiger
Presta attenzione all'alimentazione, migliora la forma fisica, prendi agenti forti e varie vitamine, o applica la medicina cinese appropriata come Buzhong Yiqi Pills o Shengmai Powder per aumentare o diminuire il trattamento e rafforzare in modo appropriato l'esercizio fisico.
Complicazione
Complicanze della sindrome di Xiay-Dreig Complicanze, impotenza, niente sudore
Spesso accompagnato da impotenza, assenza di sudore e disfunzione rettale della vescica o cervelletto, disfunzione extrapiramidale.
Sintomo
Sintomi della sindrome di Xiay-Dreig Sintomi comuni Sintomi Stipsi Diarrea Sudorazione Occhi anormali Capogiri 腱 Riflessione Ipertiroidismo Espettorato Disturbi urinari Defecazione Disturbi Atassia
La malattia è una malattia degenerativa multi-sistema caratterizzata da sintomi neurologici autonomi ed è clinicamente caratterizzata da ipotensione ortostatica e altre disfunzioni autonomiche, accompagnata da degenerazione del cervelletto, dei gangli della base o dei motoneuroni spinali. Anomalie nervose
L'insorgenza della malattia può essere insidiosa, da diversi mesi a diversi anni, gli anziani possono raggiungere più di 10 anni, dalla mezza età alla vecchiaia, l'età di insorgenza è di 55 anni, circa il 65% sono maschi, nessuna storia familiare, il decorso della malattia è progressivo, I sintomi autonomi spesso compaiono per primi, con sintomi neurologici somatici nei mesi o negli anni e alcuni pazienti con sintomi neurologici somatici prima dei sintomi autonomici.
Ipotensione verticale
Le prime manifestazioni cliniche comprendono vertigini quando si alzano improvvisamente o si fermano troppo a lungo. I pazienti hanno spesso visione offuscata e affaticamento. I pazienti spesso vedono la sincope erettile. A causa dell'ampia degenerazione dei nervi autonomi, gli archi baroreflessi vengono bloccati. Non è possibile produrre la frequenza cardiaca riflessa e la contrazione delle arteriole periferiche e l'emergere di ipotensione ortostatica, ipotensione ortostatica è i sintomi più comuni, la pressione sanguigna normale in posizione supina, ma anche più alta del normale, la pressione sanguigna è diminuita significativamente quando si è in piedi [la pressione sistolica è diminuita più di 4.0 ~ 6,7 kPa (30 ～ 50 mmHg)], la pressione sanguigna in piedi e sdraiata spesso differisce di 4,0 / 2,67 kPa (30/20 mmHg) entro 2 minuti. Poiché il tono simpatico è basso, la frequenza cardiaca del paziente non cambia, nessun pallido, nausea Sintomi come vomito e sudorazione, secondo le statistiche, rappresentavano l'11% dei pazienti con ipotensione ortostatica.
2. Altre disfunzioni autonomiche
Come la vescica, i disturbi dello sfintere rettale causano minzione, disturbi della defecazione, tra cui minzione frequente, urgenza, ritenzione urinaria o incontinenza, diarrea e costipazione alternate, il disturbo del desiderio sessuale può verificarsi diversi anni prima della comparsa di altri sintomi del sistema nervoso, anomalie della sudorazione, può essere Sudorazione eccessiva, seguita da meno sudore o pelle secca, nessun sudore, oltre a rare anomalie della temperatura cutanea, sindrome di Horner, atrofia dell'iride, ecc., La malattia inizia principalmente con il midollo, si sviluppa gradualmente verso l'alto, quindi l'ordine dei sintomi è il primo Impotenza, perdita di libido, disuria, vertigini, vertigini, sincope, ipotensione ortostatica e altri sintomi di disfunzione autonomica e infine atassia cerebellare, sintomi di danno al tronco encefalico e tratto piramidale.
3. Disfunzione cerebellare come tremore intenzionale
Arti, atassia del busto, scarsa rotazione, nistagmo, linguaggio poco chiaro, disartria.
I tre principali segni di ipotensione ortostatica, disfunzione autonomica e sintomi cerebellari sono i sintomi clinici centrali.
Può anche essere combinato con anomalie del nervo somatico causate dalla degenerazione di extrapiramidali, gangli della base o motoneuroni spinali.In seguito possono esserci danni al tratto piramidale, come aumento del tono muscolare, iperreflessia, segni patologici, ecc .; Atrofia muscolare e fascicolazione, EMG mostra alterazioni degenerative delle cellule del corno anteriore; la sindrome di Parkinson può anche manifestarsi con sostantia nigra o spasmo del nervo cranico.
Lo stridore laringeo si verifica di notte a causa della debole forza muscolare laringea e può essere accompagnato da apnea.Un numero considerevole di pazienti ha difficoltà a deglutire.In fase avanzata, a causa della funzione nervosa autonoma, possono avere apnea durante il sonno. Morte, instabilità emotiva comune nelle fasi successive della malattia, depressione, manifestazioni tardive di declino mentale o persino demenza, costrette a letto.
Esaminare
Esame della sindrome di Xiay-Dreig
L'escrezione di noradrenalina e adrenalina di 1,24 ore nelle urine può essere determinata al di sotto del normale.
2. Alcuni pazienti hanno ridotto la secrezione di aldosterone.
3. Misurazione della pressione arteriosa in posizione sdraiata e in posizione verticale.
4. Test del sudore dell'esame del nervo autonomo, test di graffiatura della pelle, test di pressione del test del freddo indebolito o scomparso; collirio all'1% di adrenalina o 3% di cocaina, con risposta pupillare anormale.
5. L'esame RM ha un significato diagnostico differenziale.
6. L'elettromiografia ha una diagnosi differenziale.
Diagnosi
Identificazione diagnostica della sindrome di Xiay-Dreig
diagnosi
1. I sintomi della sindrome di Xiay-Dreig sono diversificati e di facile diagnosi errata La base principale per la diagnosi è:
(1) Disfunzione autonomica progressiva con esordio latente adulto sporadico, manifestazioni cliniche di ipotensione ortostatica, pressione arteriosa sistolica in piedi ridotta da 4 a 6,67 kPa (da 30 a 50 mmHg) e pressione diastolica ridotta rispetto alla posizione supina 2.67kPa, e la frequenza cardiaca cambia poco, impotenza o amenorrea, disturbo della sudorazione, disuria e alterazioni della pupilla.
(2) Sindrome di Parkinson.
(3) Appare il segno del cervelletto.
(4) Appare un segno del tratto piramidale.
(5) Escludere altre malattie.
Tra i cinque elementi precedenti, (1) deve essere, (2), (3) avere un elemento, (4), (5) come riferimento.
2. La diagnosi clinica può essere divisa in 3 tipi
(1) Disfunzione autonomica progressiva.
(2) Disfunzione autonomica progressiva con sindrome di Parkinson.
(3) disfunzione autonomica progressiva con segno cerebellare.
Diagnosi differenziale
Di solito dovrebbe essere differenziato dalle seguenti malattie.
1. Identificazione con sincope generale
(1) sincope semplice: ci sono evidenti incentivi per la sincope, come dolore, paura, tensione emotiva, inquinamento dell'aria, affaticamento, ecc., Ci sono sintomi prodromici a breve termine prima di svenire, come vertigini, nausea, pallore, sudorazione, ecc .; la sincope è più comune Si verifica in posizione verticale, ma non ha la relazione speciale dell'ovvio cambiamento di posizione sterica evidente sopra menzionato; la pressione sanguigna scende quando la sincope, la frequenza cardiaca rallenta e debole, pallida e dura fino alla sincope tardiva, il recupero è più veloce, senza evidenti effetti collaterali.
(2) sincope urinaria: si verifica durante la minzione o alla fine della minzione, provoca la caduta e la sincope della pressione sanguigna riflessa, il più delle volte si verifica quando il paziente si sveglia a mezzanotte per urinare o al mattino o un pisolino per urinare.
(3) Sincope cardiaca: le malattie cardiovascolari, come blocco atrioventricolare, tachicardia, cardiopatia valvolare, infarto del miocardio, ecc., Possono causare sincope a causa della mancanza di sangue, causando sincope, esame ECG eccezione.
2. Identificazione con paralisi del tremore
I sintomi autonomi sono abbastanza comuni nella malattia di Parkinson A causa del danno del nucleo dorsale del nervo vago, i pazienti hanno spesso costipazione intrattabile, o lo stomaco e l'intestino tenue sono indeboliti, ma la malattia non ha ipotensione ortostatica e non invade il retto e lo sfintere della vescica. Quando la disfunzione urinaria è causata da fattori come l'ipertrofia prostatica, al fine di confermare ulteriormente la diagnosi, viene eseguito l'elettromiogramma del muscolo perineale del paziente e viene eseguito l'elettromiogramma normale.
3. Altro
Malattie da identificare in seguito ad alcune patologie che causano ipotensione ortostatica, come insufficienza surrenalica, alcolismo cronico, diabete, spasmo del midollo spinale, siringomielia, porfiria, amiloidosi primaria, malattie infettive acute Dovrebbero essere annotati il periodo di recupero, l'encefalite e la resezione del tronco simpatico o la sindrome post-lesione.Alcuni pazienti ricevono alcuni farmaci antiipertensivi, come la clorpromazina, la guanetidina e altri farmaci, che si alzano improvvisamente dalla posizione sdraiata. Si può verificare la sincope.
