cisti congenita del coledoco
Introduzione
Introduzione alla cisti coledocale congenita Le cisti coledocali congenite, note anche come dilatazione cistica del dotto biliare comune, sono per lo più malformazioni congenite. Una volta diagnosticata la malattia, è necessario un intervento chirurgico precoce per ridurre la cirrosi biliare causata da infezione biliare e ittero ostruttivo. Cistectomia, anastomosi Roux-Y epaticojejunal è l'attuale procedura standard per il trattamento delle cisti coledocali. A causa della resezione cisti laparoscopica e della comune anastomosi Roux-Y digiunale per la ricostruzione biliare, il trauma chirurgico è piccolo e il bambino si riprende rapidamente, il che può ottenere il drenaggio della pervietà. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,002% -0,003% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ittero
Patogeno
Cause della cisti coledocale congenita
La causa non è ancora del tutto chiara: ci sono state anomalie della cavitazione del dotto biliare embrionale, teoria dell'infezione virale, nervo del dotto biliare comune distale e displasia muscolare. Alla fine degli anni '60, Babbitt propose una stretta relazione con anomalie della confluenza pancreatico-biliare. Soprattutto dopo gli anni '70, lo studioso giapponese Komi Nobuhiko fondò l'episodio dell'anomalia della confluenza pancreatico-biliare. Il ruolo svolto dalla patogenesi della dilatazione biliare ha attirato sempre più attenzione. Allo stato attuale, la maggior parte degli studiosi ritiene che questa sia una malattia congenita.
Malformazione dello sviluppo dell'embrione biliare (20%):
La formazione del sistema extraepatico del dotto biliare avviene principalmente nella quinta-settima settimana del feto. In questo momento, le cellule epiteliali nel tubo del sistema biliare proliferano, formando un cavo cellulare solido, e i vacuoli posteriori si formano e si fondono nel lume del tratto biliare. Se una parte delle cellule epiteliali proliferano eccessivamente, la stenosi distale e l'iperventilazione prossimale possono formare un'espansione del dotto biliare quando si ripete la vacuolizzazione. Alcuni studiosi hanno suggerito che l'occlusione del dotto pancreatico-biliare nell'apertura duodenale distale è uno dei cambiamenti patologici della dilatazione biliare congenita, suggerendo che questa lesione può essere la causa dell'estensione della via comune del dotto pancreatico-biliare.
Displasia nervosa e muscolare distale del dotto biliare comune (15%):
Alcuni studiosi hanno scoperto che la dilatazione biliare congenita della parete del dotto biliare comune manca di cellule gangliari, suggerendo che la mancanza di cellule gangliari può portare a una diminuzione del movimento ritmico reumatoide, mentre la funzione muscolare distale o la displasia strutturale possono causare il dotto biliare comune. L'ostruzione, il disturbo di scarica biliare e l'aumento della pressione nel tratto biliare prossimale alla fine portano a diversi gradi di dilatazione del dotto biliare. In studi correlati condotti da studiosi cinesi, è stato anche scoperto che lo strato muscolare alla fine della stenosi della cisti del dotto biliare comune era significativamente ispessito e le cellule gangliari erano anormali.
Fattori ereditari (20%):
Sebbene non ci siano prove per confermare che la malattia abbia una catena genetica positiva, ci sono segnalazioni di morbilità familiare sia a livello internazionale che nazionale. L'autore ha eseguito un intervento chirurgico su un padre di 48 anni e una figlia di 11 anni con dilatazione biliare congenita.
Nel 1916, uno studioso giapponese, Muji, eseguì una necroscopia su un paziente con dilatazione biliare congenita e scoprì che l'estremità inferiore del dotto biliare comune dilatato aveva una via comune di dotto pancreatico e dotto biliare. Fu inizialmente proposto il concetto di confluenza pancreatico-biliare. Più tardi, alla fine degli anni '60 e all'inizio degli anni '70, l'americano Babbitt e l'antico gusto giapponese Xinyan condussero uno studio più dettagliato sui cambiamenti patologici delle anomalie del dotto pancreatico-biliare e sul rapporto con questa malattia e proposero la teoria patogena anormale del dotto pancreatico-biliare. Gli autori hanno anche eseguito un modello animale di cuccioli con anomala giunzione del dotto pancreatico-biliare e stenosi distale del dotto biliare comune.Il modello animale di dilatazione del dotto biliare è stato stabilito con successo, suggerendo che il flusso duttale pancreatico-biliare anomalo porta al reflusso del succo pancreatico nel tratto biliare, che alla fine porta alla dilatazione del dotto biliare. Questi studi supportano la teoria della patogenesi della confluenza pancreatico-biliare.
Negli ultimi anni, molti studiosi hanno scoperto che i due tipi di dilatazione biliare congenita, il tipo più comune di dilatazione biliare congenita nella clinica, non sono completamente coerenti con i tipi cistici e fusiformi. Pertanto, la causa può essere dovuta a malformazioni congenite causate da una varietà di fattori.
Prevenzione
Prevenzione cisti coledocale congenita
La diagnosi precoce al più presto, un trattamento chirurgico tempestivo è la chiave per la prevenzione di questa malattia, dovrebbe essere integrato con una varietà di vitamine liposolubili (A, D, K, ecc.) Per mantenere un buono stato nutrizionale.
Complicazione
Complicanze congenite della cisti coledocale complicazioni ittero
Il più comune è l'ittero, che è spesso il primo sintomo che si nota nei bambini, può essere intermittente o progressivo, l'ittero può essere pruriginoso, le feci sono grigie e l'urina scura è la bile.
Sintomo
Sintomi della cisti coledocale congenita sintomi comuni ittero dolore addominale dolore sordo nausea cisti urina scura freddo atresia anoressia ostruzione biliare
I sintomi si manifestano principalmente nei bambini e nell'età adulta Secondo le statistiche, il 25% dei casi viene diagnosticato nel primo anno dopo la nascita, il 60% viene diagnosticato prima dei 10 anni e il 23% viene diagnosticato prima dei 40 anni. Il più vecchio ha 78 anni. Manifestazioni cliniche di dolore addominale superiore intermittente, massa del quadrante superiore destro e ittero, chiamato triade di cisti coledocale, ma rappresentavano solo 1/3 del totale, dal 55% al 60% dei casi ha dolore addominale, dal 60% al 75% presenta noduli, Dal 65% all'80% ha ittero, le manifestazioni cliniche sono piuttosto diverse, può essere completamente indolore o dolore sordo che può essere tollerato nell'addome superiore o persino crampi gravi nel quadrante superiore destro.L'ittero è il sintomo più comune ed è spesso il più comune nei bambini. I sintomi indicati per primi possono essere intermittenti o progressivi; i bambini con ittero progressivo devono considerare atresia biliare congenita, ittero grave può avere prurito cutaneo, grigio fecale, nero scuro nelle urine per urina biliare, ittero e L'ostruzione biliare è direttamente correlata al grado di infezione. L'addome superiore o la costola destra possono toccare la massa. Quello grande può occupare l'addome destro. Il sacco è sexy, fisso e inattivo. La piccola cisti può muoversi leggermente. Dopo l'infezione, Quindi c'è ovvia tenerezza e tenerezza di rimbalzo, se lo è Finger intestinale dotto biliare sporgenti, mentre i sintomi di ostruzione duodenale, in aggiunta, possono ancora verificarsi nausea, vomito, anoressia, diarrea e perdita di peso, l'infezione, ci sono brividi, febbre, aumento della conta dei globuli bianchi.
Esaminare
Esame della cisti coledocale congenita
Test di funzionalità epatica: è necessario scoprire la natura dell'ittero, è necessaria anche la diagnosi preoperatoria. La maggior parte dei pazienti ha sangue, urina e feci esaminati da ittero ostruttivo. Una serie di esami di ittero ostruttivo sono anormali, inclusa la bilirubina sierica. La bilirubina primaria, principalmente diretta, è aumentata in modo significativo, anche la fosfatasi alcalina e la γ-glutamil transpeptidasi sono aumentate, possono avere vari gradi di disfunzione epatica acuta, un piccolo numero di pazienti può essere sostanzialmente un indicatore normale Nei pazienti con cisti si possono osservare alterazioni infiammatorie come un aumento della conta dei globuli bianchi e un aumento dei neutrofili nel sangue periferico.
Esiste una percentuale considerevole di casi in questa malattia, specialmente nel processo dei fusiformi, si trova sangue, aumenta l'amilasi pancreatica urinaria e viene diagnosticata erroneamente come pancreatite acuta semplice. I casi clinici clinici includono pancreatite, ma la maggior parte In caso di confluenza pancreatico-biliare anomala, il succo pancreatico rifluirà nel dotto biliare e persino nel dotto biliare intraepatico. Nel dotto biliare capillare, l'amilasi pancreatica può essere causata dal seno epatico e rifluire nella circolazione sanguigna, principalmente pancreatite non vera.
Ispezione a raggi X.
È molto utile per la diagnosi: il film normale dell'addome superiore può essere visto con un'ombra di massa densa, angiografia del bario a raggi X gastrointestinale o angiografia duodenale a basso profilo.Si può vedere che la pressione gastrica viene spostata a sinistra e il duodeno viene spostato a sinistra e a sinistra. Posizione, aumento della curvatura duodenale, esame del clistere di bario a raggi X ha mostrato flessione epatica del colon in avanti e verso il basso, l'angiografia della cistifellea spesso non è riuscita, quando la bilirubina sierica è superiore a 3 mg / dl, non è possibile orale o venografia La colangiografia endovenosa può essere preziosa solo prima che si verifichi l'ittero, si prevede che vengano visualizzate piccole cisti; le grandi cisti sono diluite a causa di agenti di contrasto e la colangiopancreatografia può essere confermata dalla puntura del fegato della pelle. Espansione sessuale, ma ci sono preoccupazioni per la perdita di bile, angiografia da intubazione retrograda con duodenoscopia a fibre ottiche, in caso di successo, la più preziosa per la diagnosi di cisti coledocale, ma il 50% dei casi ha un aumento dell'amilasi dopo l'intervento chirurgico, singoli casi Può essere causato dalla morte della pancreatite, la colangiografia intraoperatoria, la più efficace, può rappresentare il contorno della cisti e lo stato del dotto biliare intraepatico, può fornire una base favorevole per determinare il piano di trattamento.
2. Esame ecografico
È possibile trovare un livello liquido costante.Il tomografo può visualizzare in modo affidabile la posizione e le dimensioni della cisti addominale.La scansione del radionuclide epatico può aiutare a identificare lo stato del dotto biliare intraepatico, nonché la posizione e le dimensioni della cisti del dotto biliare comune. L'angiografia arteriosa mostra un'ampia area dell'area avascolare, suggerendo la posizione della cisti.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi della cisti coledocale congenita
Secondo l'inizio precoce del bambino del tipico dolore addominale, l'ittero, le masse addominali dovrebbero essere considerati nei tre sintomi principali, ma alcuni non hanno tre sintomi principali, combinati con test di laboratorio, ecografia addominale B, TC e colangiografia per fare una diagnosi .
La principale manifestazione di ittero dovrebbe essere differenziata dall'epatite di ittero, atresia del dotto biliare comune e ittero emolitico.Le manifestazioni principali della massa addominale dovrebbero essere differenziate dalle comuni masse retroperitoneali e intraperitoneali nei bambini, come l'idronefrosi. Tumore embrionale renale, teratoma, tumore al fegato, cisti mesenterica e omentale; i pazienti con dolore addominale devono essere differenziati da intussuscezione, diverticolo intestinale, acari del tratto biliare, colecistite, ecc .; la cisti biliare intraepatica dovrebbe essere differenziata dalla cisti epatica congenita .
