Porpora anafilattoide dell'intestino tenue
Introduzione
Breve introduzione di porpora allergica intestinale piccola La porpora allergica (nota anche come sindrome di Henoeh-Sehönlein) è una malattia emorragica allergica clinicamente comune con lesioni che coinvolgono principalmente la parete capillare. La porpora allergica dell'intestino tenue è in realtà una delle manifestazioni cliniche della porpora allergica nel tratto gastrointestinale. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,01% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: intussuscezione Ostruzione intestinale
Patogeno
Piccola porpora allergica intestinale
(1) Cause della malattia
La malattia è una malattia immunitaria e la sua eziologia non è stata ancora completamente chiarita. La permeabilità e la fragilità della parete capillare possono essere aumentate a causa della reazione allergica del corpo a determinate sostanze allergiche. L'allergene può essere causato da vari fattori, ma La causa diretta della malattia è spesso difficile da determinare e i fattori correlati al verificarsi di questa malattia sono:
1. Infezione: compresi batteri, virus e parassiti.
2. Farmaci: penicillina, streptomicina, sulfamidici, isoniazide, salicilato di sodio, chinino, ecc.
3. Alimenti: pesce, gamberi, granchi, uova, latte e altre proteine eterosessuali.
4. Altri: come freddo, inalazione di polline o vaccinazione.
(due) patogenesi
Tutti i tipi di allergeni sono soggetti a reazioni allergiche a un piccolo numero di persone con allergie.I suddetti fattori causano reazioni autoimmuni, i complessi immunitari danneggiano i piccoli vasi sanguigni, la vasculite capillare estesa e persino l'arterite necrotizzante. La permeabilità e la fragilità della parete del vaso portano a emorragia ed edema del tessuto sottocutaneo, della mucosa e degli organi interni. La microscopia elettronica della membrana vascolare glomerulare presenta una deposizione di complessi immunologici. L'immunofluorescenza è principalmente IgA (una piccola quantità di IgG e IgM), C3 , fibrina / fibrinogeno, quindi il danno renale allergico alla porpora è correlato ai complessi immunitari.
Clinicamente, è diviso in due tipi: allergia immediata (di tipo I) e allergia al complesso immunitario (di tipo III).
Ipersensibilità allergica (35%):
Dopo aver ricevuto l'allergene, il paziente produce un gran numero di anticorpi IgE pro-cellula nel corpo e il segmento Fc può legarsi ai mastociti nei tessuti perivascolari e connettivi e al recettore Fc sulla membrana basofila nel sangue. Se esposto ad allergeni, quest'ultimo si lega al segmento Fab delle IgE che è stato adsorbito su mastociti e membrane granulocitarie basofile, attiva la lipasi in queste cellule, riduce i livelli intracellulari di adenosina monofosfato (cAMP) e favorisce il distacco cellulare. I granuli rilasciano una serie di sostanze biologicamente attive come bradichinina, istamina, ecc., Causando spasmo della muscolatura liscia del tratto gastrointestinale, aumento della teleangectasia e della permeabilità, causando emorragia ed edema dei tessuti e degli organi.
Tipo di reazione complessa immunitaria (25%):
Quando l'allergene entra nel corpo umano, produce l'anticorpo di tipo IgG corrispondente. Quando l'allergene entra di nuovo nel corpo, si lega all'IgG corrispondente per formare un complesso antigene-anticorpo; quest'ultimo attiva il sistema del complemento, attira i neutrofili nel fagocitosio nel complesso immunitario e rilascia L'enzima lisosomiale è coinvolto nella parete capillare della pelle, del tratto gastrointestinale, dei reni e di altri organi, il che aumenta la fragilità e la permeabilità e compaiono le corrispondenti manifestazioni cliniche.
L'infiammazione capillare e arteriolare estesa è la malattia patologica di base della malattia, che causa infiltrazione perivascolare dei tessuti sottocutaneo, sottomucoso e subserosale ed essudazione di campioni di sangue, che coinvolge principalmente pelle, reni, sierosa, sinovia, ecc. Cambiamenti di glomerulonefrite diffusa o focale.
Cambiamenti patologici (15%):
La malattia può presentare corrispondenti cambiamenti patologici nei diversi organi del corpo, i principali cambiamenti patologici della porpora allergica intestinale sono l'infiammazione dei piccoli vasi sanguigni nella parete intestinale, i neutrofili, i linfociti e le plasmacellule attorno ai vasi sanguigni e la necrosi simile alla cellulosa nella parete dei vasi sanguigni. E impaccamento piastrinico ed edema interstiziale, edema delle mucose dell'intestino con essudato o emorragia sanguinante o intussuscezione dovuta a movimenti irregolari dell'intestino, come lesioni cutanee principalmente nello strato cutaneo dei vasi sanguigni, IgG e C3 intorno ai vasi sanguigni Presentando porpora e orticaria, i reni sono per lo più lesioni focali glomerulari nel tempo, con gravità variabile.La microscopia a fluorescenza mostra una grande quantità di fibrina sulla membrana basale glomerulare, sul complemento e sull'anticorpo (principalmente IgA), condizioni gravi A livello dei capillari glomerulari, possono verificarsi necrosi focale, gonfiore e vacuolizzazione delle cellule epiteliali tubulari prossimali e la malattia può persino colpire il cuore, i polmoni e i vasi sanguigni cerebrali, causando danni agli organi corrispondenti.
Prevenzione
Prevenzione della porpora allergica dell'intestino tenue
1, prestare attenzione per evitare il contatto con agenti patogeni, come pollini, sostanze chimiche, vernici, benzina, acari della polvere e così via.
2, i bambini con allergie non hanno bisogno di allevare animali domestici, cercano di ridurre il contatto con la pelle degli animali, in particolare quelli che hanno già identificato gli allergeni dovrebbero prestare maggiore attenzione.
3, prestare attenzione all'igiene degli alimenti, lavarsi le mani frequentemente, non mangiare frutta sporca e piante acquatiche, al fine di eliminare la possibilità di infezione da parassiti intestinali.
4, rafforzare l'esercizio fisico, migliorare la forma fisica, migliorare l'immunità del corpo a varie infezioni, per evitare la causa della porpora allergica.
5, prestare attenzione ai cambiamenti climatici, aumentare o diminuire i vestiti tempestivamente, prevenire i raffreddori, regolare ventilazione nella stanza per mantenere fresca l'aria interna.
6, prima che la condizione non sia guarita, non vaccinare vari vaccini preventivi, deve essere curata dopo 3-6 mesi, può essere vaccinata, altrimenti può portare alla ricomparsa della malattia.
Complicazione
Complicanze della porpora allergica dell'intestino tenue Complicanze, intussuscezione, ostruzione intestinale
Intussuscezione intestinale, ostruzione intestinale o perforazione possono verificarsi in pazienti con porpora allergica intestinale grave.
Sintomo
Sintomi di porpora allergica intestinale sintomi comuni pelle porpora affaticamento nausea perdita di appetito addome acuto intussuscezione edema dolore articolare proteinuria insufficienza renale
Le manifestazioni tipiche di questa malattia possono colpire la pelle, il tratto gastrointestinale, le articolazioni e i reni, quattro dei quali possono apparire da soli o in combinazione con un organo.
La maggior parte dei pazienti presenta sintomi generali come malessere generale, affaticamento, perdita di appetito, mal di testa, febbre o tratto respiratorio superiore da 1 a 2 settimane prima dell'insorgenza.La porpora della pelle è il sintomo clinico più comune e la pressione non si sbiadisce. La maggior parte è distribuita negli arti e nei glutei. È più comune alle estremità di entrambe le estremità inferiori: può essere espresso come orticaria, quindi si trasforma in porpora rosso vivo e si trasforma gradualmente in rosso scuro. Le macchie e le macchie della pelle sono di dimensioni diverse e possono essere sparpagliate o unite in pezzi. Grave può essere fusa in bolle o necrosi centrale, alcune possono essere associate ad angioedema, eritema eritema e altre manifestazioni allergiche cutanee.
La porpora allergica intestinale è principalmente caratterizzata da dolore addominale, il dolore è diverso, accompagnato da nausea e vomito. Nei casi più gravi, può essere colica, o persino intussuscezione, ostruzione intestinale o perforazione. Alcuni bambini possono essere coinvolti nel tratto gastrointestinale. O addome acuto come primo sintomo, seguito da ematuria o porpora, l'esplorazione chirurgica può essere trovata nell'ileo vuoto significativamente dilatato, edema con lesioni rosso scuro punteggiate o necrosi intestinale, ecc., Queste lesioni sono essudato plasmatico nella parete intestinale E causato da movimenti intestinali irregolari.
Altri possono anche presentare sintomi come articolazioni e reni: il primo è più comune nelle articolazioni di grandi dimensioni e ci sono essudati attorno alle articolazioni, che sono caratterizzati da dolori articolari e gonfiore. Dopo che i sintomi si sono attenuati, non vi sono sequele. Per un breve periodo di ematuria e una piccola quantità di proteinuria, sono scomparsi con il miglioramento delle lesioni dopo settimane o mesi; casi gravi subito dopo la comparsa dell'ematuria, rapidamente sviluppati in insufficienza renale, un piccolo numero di pazienti possono sviluppare nefrite cronica.
Esaminare
Esame della porpora allergica intestinale
1. Sangue periferico: eosinofili e neutrofili, le piastrine sono generalmente normali, varie emostasi, i risultati dei test di coagulazione sono normali.
2. Test di fragilità capillare: la metà dei pazienti è risultata positiva al test di fragilità capillare.
3. Esame del sangue occulto nelle feci: può essere positivo o fortemente positivo.
4. Routine urinaria: globuli rossi visibili, proteine, calco.
5. Esame degli anticorpi sierici: i livelli sierici di IgE possono essere aumentati e le IgA ematiche sono aumentate nel 50% dei casi.
6. Ecografia B-mode: è utile per la diagnosi di porpora allergica nell'intestino tenue, che è caratterizzata da essudazione nella parete intestinale e asimmetria e bassa ecogenicità della parete intestinale.
7. Endoscopia e biopsia: la parete intestinale può presentare infiltrazioni di eosinofili.
8. Esame del midollo osseo: l'esame del midollo osseo è normale.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi differenziale della porpora allergica intestinale
Secondo i sintomi pre-insorgenza, compaiono la tipica porpora della pelle e i sintomi addominali, e in genere non è difficile diagnosticare la malattia.
Tuttavia, se ci sono solo sintomi addominali senza porpora della pelle, dovrebbe essere differenziato dall'addome acuto causato da varie cause.I soggetti con dolori articolari o proteinuria dovrebbero anche essere associati ad artrite reumatoide o glomerulonefrite acuta e cronica. Nella diagnosi differenziale, un piccolo numero di pazienti deve essere differenziato da incidenti cerebrovascolari e lesioni cerebrali quando le lesioni coinvolgono i vasi cerebrovascolari e meningei e causano sintomi neurologici o emorragia intracranica.
