stenosi esofagea congenita
Introduzione
Introduzione alla stenosi esofagea congenita La congenita esofagostenosi (CES) si riferisce alla forma anormale della struttura della parete esofagea che è già presente dopo la nascita. È molto raro in clinica, più che l'inizio dell'infanzia, spesso richiede un intervento chirurgico. Si dovrebbe prestare attenzione clinica alla differenza tra stenosi esofagea secondaria. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,003% Persone sensibili: bambini piccoli Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: polmonite da aspirazione, sindrome da distress respiratorio acuto nei bambini
Patogeno
Cause di stenosi esofagea congenita
(1) Cause della malattia
La malattia è causata da un'eccessiva proliferazione dei componenti della trachea, della base dell'esofago o del sacco esofageo nello sviluppo dell'embrione esofageo e si verifica principalmente nella posizione sotto la biforcazione tracheale.
(due) patogenesi
Nello sviluppo embrionale, nello stadio vacuolo della formazione esofagea, le mucose in eccesso vengono assorbite, i vacuoli scompaiono, ma alcuni o il setto anulare mucoso esofageo rimane, e altri credono che l'epitelio squamoso sostituisca i villi durante lo sviluppo esofageo. Le cellule epiteliali colonnari sono causate da una crescita eccessiva.
Secondo le caratteristiche patologiche della stenosi esofagea congenita, Nihoul-Fekete (1987) lo divise in 3 tipi:
1. Espettorato di membrana o formazione di espettorato: noto anche come stenosi di membrana, è il tipo più raro, è considerato una forma confusa di atresia esofagea, si verifica spesso nella parte centrale o inferiore dell'esofago, della membrana o della superficie sacrale L'epitelio squamoso è coperto e l'insorgenza tipica dei sintomi è proprio quando il consumo è pesantemente appesantito.
2. Ipertrofia fibromuscolare: nota anche come ipertrofia muscolare idiopatica o stenosi fibromuscolare, è il tipo più comune di stenosi esofagea congenita, le caratteristiche istologiche sono le fibre muscolari lisce sottomucose e l'iperplasia del tessuto connettivo fibroso e la scala normale Copertura epiteliale, simile alla stenosi ipertrofica pilorica, ma nessun chiaro fattore embrionale e patogeno per spiegare la lesione.
3. Trachea residua nella parete esofagea, tessuto bronchiale: nota anche come stenosi primordiale tracheale, la sua trachea e i residui bronchiali possono far parte delle pieghe genitali anteriori dell'embrione. Nel 1936, Frey e Duschel riportarono per la prima volta una femmina di 19 anni. Dopo la morte per acalasia, si scoprì che Holder et al. (1964) prestarono particolare attenzione a 1058 casi di stenosi esofagea nei neonati con atresia esofagea Nel 1973, Spitz confermò che la malattia era basata su lesioni congenite. In Germania sono stati segnalati quasi 50 casi di stenosi esofagea congenita causata da tessuto bronchiale esofageo residuo.
La stenosi esofagea congenita si verifica nella parte superiore o inferiore dell'esofago, è stato riferito che circa il 50% si verifica nella terza metà dell'esofago e il 25% nella terza inferiore dell'esofago, mentre l'ipertrofia fibromuscolare è più comune nell'esofago toracico. O la parte inferiore dell'esofago, mentre la parete tracheale rimane trachea, il tipo di tessuto bronchiale è stretto, si trova nella parte inferiore dell'esofago.
Prevenzione
Prevenzione della stenosi esofagea congenita
Le donne in gravidanza con eccessivo liquido amniotico devono essere attente alla possibilità di malformazione congenita, amniocentesi e alfa-fetoproteina fluida amniotica, acetilcolinesterasi aumentata contemporaneamente per aiutare la diagnosi prenatale.
Complicazione
Complicanze congenite della stenosi esofagea Complicanze, polmonite da aspirazione, sindrome da distress respiratorio acuto
Pazienti con malformazione esofagea e fistola tracheale, più spesso entro pochi giorni dalla nascita, tosse, naso che cola e polmonite da aspirazione, aponeurosi esofagea, i sintomi sono anche precedenti, più giovane è il bambino, i sintomi della polmonite da aspirazione Più sono evidenti i sintomi dell'angoscia respiratoria.
Sintomo
Sintomi congeniti della stenosi esofagea Sintomi comuni Crescita della galattorrea Tosse lenta Ostruzione esofagea Orologio Altalena Sibilante Stenosi esofagea Emicrania
La stenosi esofagea congenita presenta spesso sintomi come tosse lenta, galattorrea e ostruzione esofagea con l'età.I bambini sono spesso accompagnati da crescita lenta, arresto della crescita e età più giovane, incidenza di polmonite inalata. Maggiore è l'altezza.
Esaminare
Esame con stenosi esofagea congenita
Il monitoraggio del pH esofageo 24 ore su 24, se necessario, richiede il tessuto vivente della mucosa esofagea per un esame patologico per facilitare la diagnosi.
Angiografia con farina di bario esofageo
Secondo le caratteristiche di imaging dell'angiografia con farina di bario, la stenosi esofagea può essere divisa in due tipi.
(1) Tipo a segmento lungo: la stenosi si verifica nella parte inferiore dell'esofago, lunga circa alcuni centimetri, il bordo della stenosi non è liscio, l'esofago è dilatato sopra la stenosi, l'espettorato è lento e si osserva la peristalsi.I sintomi clinici di questo tipo compaiono prima e il reflusso L'esofagite sessuale è simile e la radiografia è difficile da identificare.
(2) tipo di segmento corto: si verifica spesso nell'esofago, alla giunzione del segmento inferiore, il segmento di stenosi è lungo circa alcuni millimetri a 1 cm, il bordo è liscio, la mucosa è regolare, l'esofago è leggermente dilatato sopra il segmento di stenosi, l'espianto sta scendendo e l'esofago distale è stretto. La forma è normale e a volte è probabile che corpi estranei o blocchi di cibo rimangano sulla stenosi e il segmento stretto non può espandersi.
Questa malattia è spesso associata a polmonite da aspirazione, esame radiografico del torace di routine.
2. Esofagoscopia
La microscopia pediatrica fornisce una base oggettiva primaria per la natura della stenosi.
3. Misurazione della pressione esofagea.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di stenosi esofagea congenita
diagnosi
Diversamente dalla stenosi esofagea congenita, il vomito si verifica nei bambini con espettorato 2 o 3 volte al giorno o una volta ogni 2-3 giorni, la quantità è marcita e odorosa e la dilatazione esofagea può essere osservata con l'esame a raggi X. Provoca difficoltà nel passaggio della tintura e la fine tipica dell'esofago è una tipica stenosi a becco. L'angiografia esofagea della stenosi esofagea mostra che la stenosi può ancora passare attraverso la stenosi, quindi c'è ritenzione di agente di contrasto tra stenosi e stomaco, mancanza di congenita. Difetti di sviluppo dello iato esofageo esofageo e congenito diaframmatico, favoriscono la formazione di ernia iatale esofagea congenita, le sue caratteristiche patologiche sono iato esofageo trasversalmente ampio e largo, le fibre muscolari intorno allo iato sono sottili e deboli, lo stomaco nella cavità toracica a vari livelli, Il nervo vago è particolarmente allentato e il nervo vago particolarmente allentato L'80% dell'ernia esofagea congenita dell'ernia sviluppa sintomi 1 settimana dopo la nascita, il 15% si manifesta entro 1 mese I sintomi tipici sono vomito, vomito spesso ha sangue e molti bambini ne hanno di più Non ho difficoltà a deglutire, quindi ho ancora voglia di mangiare dopo il vomito, ma se piango durante la deglutizione, potrebbero esserci ulcere che causano dolore. La diagnosi dipende dall'esame radiografico. Dopo aver visto, lo stomaco può essere visto nel petto dopo la deglutizione. La misurazione continua del pH esofageo ha mostrato che il pH esofageo era significativamente acido.Questi bambini a volte presentavano ipertrofia pilorica congenita, emicrania e sindrome migratoria migratoria (migrazione e sindrome periodica), malformazione tracheale o ritardo mentale. Stenosi esofagea congenita, va anche notato che la stenosi esofagea congenita coesiste spesso con l'ernia iatale esofagea congenita, la stragrande maggioranza della stenosi si verifica nell'esofago inferiore e medio.
Pertanto, tutti i neonati e i bambini piccoli hanno vomito dopo la nascita, soprattutto dopo aver mangiato, e l'esacerbazione progressiva dovrebbe tenere conto della malattia, l'esofagografia può fare una diagnosi preliminare.
I bambini hanno ripetutamente reflusso alimentare o tosse dopo il pasto e i bambini più grandi hanno sibilo postprandiale, ecc., Dovrebbero essere altamente sospettati di questa malattia, il pasto al bario esofageo ai raggi X e l'esofagoscopia hanno mostrato stenosi esofagea o fistola membranosa, ecc., Possono essere chiaramente diagnosticati .
Diagnosi differenziale
L'esame a raggi X è la base principale per la diagnosi di questa malattia e la sua immagine deve essere identificata con le seguenti malattie:
1. Acalasia cardiaca: la stenosi si trova nel cardiaco, aperta in modo intermittente, la tintura può essere spruzzata nello stomaco, la stenosi esofagea congenita è stenosi persistente, nessun segno di getto aperto, ma l'espettorante può continuare a passare, di solito stretto La suddetta dilatazione esofagea non è così evidente come l'acalasia.
2. Esofagite da reflusso acquisita: l'esofago nella stenosi non è liscio, irregolare, distruzione della mucosa o espettorato, ernia iatale talvolta visibile.Nell'osservazione di follow-up, il grado di stenosi può essere aggravato, allungato e i sintomi clinici sono aggravati.
