Assenza o difetto congenito del pericardio
Introduzione
Introduzione a difetti o difetti pericardici congeniti L'assorbimento o il difetto del palpebra congenito (congenita pericardialabsenceordefect) è una rara forma di malattia cardiaca, più maschio che femmina, 3: 1, riferita a pazienti di età compresa tra 11 e 79 anni. La malattia fu confermata per la prima volta da RealdoColumbus nel 1559, ma il primo caso affidabile fu riportato da Baille nel 1793. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,00001% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: sincope, dotto arterioso pervio, difetto settale, bambini con tetralogia di Fallot
Patogeno
Assenza pericardica congenita o causa del difetto
(1) Cause della malattia
Originato da displasia pericardica congenita.
(due) patogenesi
La maggior parte degli autori ritiene che l'insorgenza di questa malattia sia correlata al tubo di Cuvier sinistro. Durante il normale sviluppo embrionale, il tubo di Cuvier sinistro si restringe gradualmente e forma parte della vena intercostale superiore sinistra. Se si restringe prematuramente, renderà scarsa l'afflusso di sangue delle rughe pericardiche pleuriche. Displasia pericardica, con conseguenti difetti di varie dimensioni.
Prevenzione
Deficit pericardico congenito o prevenzione dei difetti
1. Rafforzare la pubblicità e l'educazione, promuovere l'assistenza prenatale e postnatale, rafforzare l'assistenza in gravidanza, guidare una gravidanza ragionevole ed evitare il verificarsi di malformazioni congenite fetali.
2. Organizzazione ragionevole dell'esercizio: la quantità di esercizio dovrebbe essere controllata e l'improvviso movimento della forza dovrebbe essere vietato per impedire che una parte del cuore venga incarcerata e mettendo in pericolo la vita.
Complicazione
Assenza pericardica congenita o complicanze da difetto Complicanze, sincope, fibrillazione atriale, difetto del setto atriale, tetralogia di Fallot
Un terzo dei casi può essere combinato con altre malformazioni congenite, come il dotto arterioso pervio, il difetto del setto atriale, la stenosi mitralica congenita, la tetralogia di Fallot e così via.
Sintomo
Deficit congenito del pericardio o sintomi di difetto Sintomi comuni Dolore toracico sincope dispnea soffio sistolico malformazione vascolare dotto arterioso difetto del setto atriale vertigini vertigini
1. Sia gli uomini che le donne possono essere malati, più uomini che donne (3: 1), hanno riportato pazienti di età compresa tra 11 e 79 anni.
2. La maggior parte dei pazienti con difetti pericardici sono generalmente asintomatici e alcuni possono presentare alcuni sintomi non specifici.I sintomi più comuni sono disagio toracico, occasionalmente dispnea, vertigini e sincope.Al difetto può verificarsi una parte del difetto pericardico sinistro. Parte del cuore è incarcerato e pericoloso per la vita.La parte destra del difetto del pericardio è rara e può essere accompagnata da dolore toracico destro durante l'inalazione, a causa della fistola ventricolare destra o destra o della fistola polmonare nella cavità pericardica.
3. Il margine sternale sinistro può sentire un soffio sistolico I-III, che può essere correlato alla turbolenza causata dal cuore variabile.Quando il pericardio sinistro è completamente carente, il battito apicale può essere spostato a sinistra.
Esaminare
Esame di difetti o difetti pericardici congeniti
1. Elettrocardiogramma: l'asse destro dell'asse elettrico, il blocco del fascio fascio incompleto destro, il gruppo di onde QRS nell'area precordiale viene trasposto in senso orario.
2. Ecocardiografia: confermato che il contorno ventricolare sinistro presenta rigonfiamento localizzato e sbiadimento dell'eco pericardico.
3. TC e risonanza magnetica: il pericardio destro è chiaramente visibile, mentre il pericardio sinistro è assente e il tessuto polmonare anormale è incuneato tra l'aorta e l'arteria polmonare.
4. Radiografia del torace: iniettare aria nella cavità pleurica sinistra circa 500 ml, prendere la posizione laterale sinistra per un po 'e quindi scattare una foto.È ovvio che il gas entra nella cavità pericardica, che è il metodo più importante per diagnosticare questa malattia. La forma del cuore sulla radiografia del torace. A seconda che il tessuto cardiaco sia rimosso o meno dal difetto, se c'è un espettorato, c'è un'ombra di "massa" prominente sul cuore degli intercostali anteriori dal 3 ° al 7 ° (principalmente il secondo arco del cuore sinistro). La fluoroscopia mostra che il battito è forte.
Diagnosi
Assenza pericardica congenita o diagnosi di difetto
La malattia non presenta sintomi e segni caratteristici.La diagnosi si basa sull'ecocardiografia per confermare il contorno ventricolare sinistro con rigonfiamento localizzato e sbiadimento dell'eco pericardico.Il cuneo di radionuclide può confermare la diagnosi.Nel 1995, Connolly et al hanno riassunto l'ecocardiografia di 10 pazienti. L'immagine è caratterizzata da un'ecografia anormale (10/10), un'elevata variabilità cardiaca (9/10), un movimento anomalo del setto ventricolare (8/10) e un movimento di oscillazione cardiaca (7/10). Il cateterismo cardiaco è disponibile solo. In combinazione con altre malformazioni cardiovascolari congenite che richiedono un trattamento chirurgico, se si verifica opacità atriale sinistra durante l'angiografia polmonare o i contorni dell'appendice atriale sinistra oltre il bordo sinistro del cuore, viene indicata una sordità atriale sinistra o sinistra.
Il dolore toracico deve essere differenziato dall'angina pectoris: la radiografia del torace mostra il margine superiore sinistro del cuore sinistro e deve essere differenziata dalla dilatazione dell'arteria polmonare, dall'aneurisma dell'appendice atriale sinistra, dalla malattia della valvola mitrale, dal difetto del setto atriale e dall'allargamento del linfonodo ilare sinistro.
