Tachicardia ventricolare con torsione di punta pediatrica
Introduzione
Introduzione alla tachicardia ventricolare torsionale pediatrica La tachicardia torsionale (TDP) è un tipo speciale di aritmia ventricolare polimorfica rapida, clinicamente divisa in due casi: uno è torsioni di punta e QT L'intervallo è prolungato e un piccolo numero di tachicardia ventricolare torsionale può essere atipico; il secondo è la torsione di punta e l'intervallo QT è prolungato. A causa delle sue grandi differenze nella patogenesi e nel trattamento, la maggior parte degli studiosi si riferisce al primo come "tachicardia ventricolare a torsione di soglia", o "prolungamento dell'intervallo QT e tachicardia ventricolare polimorfica", il secondo è chiamato "stanza polimorfica" Speed ", pazienti con tachicardia ventricolare con torsioni di punta con sincope ripetuta, convulsioni come principali manifestazioni cliniche. Conoscenza di base La proporzione della malattia: il tasso di incidenza è di circa lo 0,002% - 0,007%, principalmente nei bambini con miocardite o cardiomiopatia Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: sincope, shock, insufficienza cardiaca, morte improvvisa
Patogeno
Tachicardia ventricolare torsionale pediatrica
(1) Cause della malattia
La tachicardia ventricolare di tipo torsade è divisa in congenita e acquisita.
Principalmente dipendenti dall'adrenalina, i tre geni LQTS sono intermittenti a lungo termine, per lo più anamnesi familiare, autosomica dominante, possono anche essere idiopatici da stress emotivo, stress, esercizio fisico o recettori beta Indotta da stimolanti, più comuni nei bambini e negli adolescenti, osservata anche nei neonati, Hofbeck ha riscontrato 9 casi di bradicardia fetale, una sindrome da intervallo QT lungo dopo la nascita, complicata da torsioni di punta, sincope.
Questo tipo è più comune, per lo più lunga dipendenza intermittente, tra cui basso livello di potassio nel sangue, basso livello di calcio nel sangue, basso contenuto di magnesio nel sangue e altri disturbi elettrolitici, farmaci antiaritmici e avvelenamento da digitale, bradicardia, malattie del sistema nervoso centrale Malattie cardiache, ecc
(due) patogenesi
La sindrome idiopatica del QT lungo (LQTS) è un fattore genetico. Recenti studi genetici molecolari hanno confermato che LQTS è coinvolto nelle mutazioni genetiche che codificano per le proteine del canale ionico cardiomiocico. Ad oggi sono stati identificati almeno tre geni che causano la malattia, vale a dire il terzo Mutazioni dei geni SCN5A, HERG e KVLQT1 sui cromosomi 7 e 11, inoltre, potrebbero esserci altri due geni della malattia, SCN5A codifica una proteina del canale del sodio che sintetizza il miocardio e la mutazione del gene migliora la funzione della proteina del canale codificato, producendo sodio La porta di inattivazione del canale è instabile e si forma l'apertura ripetuta del canale nel limite di tempo del potenziale d'azione. L'afflusso di ioni sodio provoca un prolungamento del tempo di azione potenziale (QT è prolungato) e si verifica una rapida aritmia. La sintesi della proteina del canale di potassio della linea HERG viene effettuata dopo la mutazione. L'HERG riduce la funzione della proteina del canale di potassio codificata, ovvero il blocco del canale, ritarda la ripolarizzazione, prolunga il potenziale d'azione e induce il rientro o l'attività scatenante.La funzione fisiologica della proteina codificata da KVLQT1 non è ancora chiara e viene suggerita la sequenza di aminoacidi prevista dal DNA anti-complementare. , la proteina fa parte della nuova famiglia dei canali del potassio, sebbene le basi biologiche molecolari delle mutazioni SCN5A e HERG siano diverse, ma lo sono Le conseguenze cellulari e funzionali sono le stesse, ovvero la ripolarizzazione miocardica è ritardata e la stabilità elettrica delle cellule è ridotta Al momento, la svolta molecolare di LQTS sopra è stata applicata alla ricerca clinica, sono stati ottenuti risultati significativi e sono state ottenute le anomalie della ripolarizzazione miocardica in LQTS. Prolungato, che porta alla formazione di post-potenziale, può scatenare tachicardia ventricolare Inoltre, dopo esperimenti su animali e osservazioni cliniche, i pazienti spesso soffrono di aritmia ventricolare causata da carico emotivo o carico fisico, con conseguente morte improvvisa, con beta-bloccanti o lato sinistro. La simpatectomia cardiaca ha un certo effetto e lo squilibrio simpatico è stato considerato come una delle patogenesi di questa malattia per molti anni.
Prevenzione
Prevenzione della tachicardia ventricolare torsionale pediatrica
Prevenzione e trattamento dello squilibrio elettrolitico e dello squilibrio acido-base, trattamento attivo della malattia primaria, come una varietà di disturbi gastrointestinali, uremia, fattori del sistema nervoso e avvelenamento da farmaci causati dall'aritmia. La vita dovrebbe essere regolare ed evitare l'affaticamento Se induci la sincope dopo l'esercizio, dovresti limitare l'esercizio. Evitare l'uso di farmaci che prolungano l'intervallo QT, compresi i farmaci non cardiovascolari. Divieto di farmaci antiaritmici IA, IC e di classe III, prova i farmaci IB. Integrazione endovenosa di potassio, integrazione di magnesio (causata da uno squilibrio elettrolitico).
I familiari dei pazienti devono essere esaminati dall'ECG e si ritiene che i pazienti congeniti di età inferiore ai 40 anni abbiano bloccanti beta-adrenergici per uso intermittente.
Complicazione
Complicanze della tachicardia ventricolare torsionale pediatrica Complicanze, sincope, insufficienza cardiaca, morte improvvisa
Spesso accompagnato da sincope, shock, insufficienza cardiaca e persino morte improvvisa.
Sintomo
Sintomi tachicardia ventricolare torsionale pediatrica Sintomi comuni Tachicardia impotente sincope convulsioni ingrossamento del cuore palpebrale aritmia sordità arresto cardiaco fibrillazione ventricolare
La tachicardia ventricolare torsionale può manifestarsi nei bambini in varie fasi.I sintomi più comuni sono la sincope e / o le convulsioni ripetute, spesso indotte durante l'esercizio, lo stress e lo stress emotivo.I neonati e i bambini piccoli sono indotti dal pianto e dalla paura. Raro, alcuni episodi frequenti per diversi giorni, l'Ospedale affiliato del Guangdong Medical College ha diagnosticato un caso, ogni 5-20 minuti di episodi, ripetuto 2 giorni, alcune convulsioni radi, mesi o addirittura alcuni episodi, durata delle convulsioni Da pochi secondi a pochi minuti, gli episodi dei bambini con convulsioni intermittenti, normali sintomi mentali, ma i sintomi sono frequenti, ma l'autore può essere apatico e apparire improvvisamente pallido o imperfetto all'attacco, seguito da spasmi o debolezza degli arti, frequenza cardiaca 200 ~ 300 volte / min, il ritmo cardiaco non è assolutamente completo, i suoni del cuore non sono forti, non riesco nemmeno a sentire chiaramente, l'auscultazione intermittente è spesso bradicardia sinusale, il cuore suona debole o normale, alcuni bambini improvvisamente muoiono, in generale, La radiografia del cuore, l'ecografia bidimensionale e l'angiografia ventricolare possono essere normali, autori ripetuti possono apparire ingrossamento del cuore e insufficienza cardiaca, le sue caratteristiche cliniche sono sincope improvvisa, convulsioni e persino arresto cardiaco, la maggior parte di Essa si verifica quando l'eccitazione filo (irritato, paura), o movimento, erano ricorrenti.
Esaminare
Esame della tachicardia ventricolare torsionale pediatrica
Dovrebbe essere utilizzato di routine per zimogramma miocardico, velocità di eritrosedimentazione, anti-"O", valore di elettrolisi del sangue, valore del pH ed esame della funzione immunitaria, elettrocardiogramma di routine, radiografia del torace, ecocardiografia, caratteristiche ECG LQTS:
1. La bradicardia, spesso bradicardia sinusale, il 5% può avere un II grado sopra il blocco atrioventricolare e c'è un ritmo di fuga borderline.
2. L'intervallo QT viene esteso secondo la formula di Bazett QTc> 0.44s.
3. L'onda T è ampia e deformata e presenta un fenomeno alternato.
4. Contrazioni premature monoculari o polimorfiche visibili.
5. Durante la sincope si verifica tachicardia ventricolare di tipo torsionale, che può svilupparsi in flutter o tremore ventricolare.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di tachicardia ventricolare torsionale pediatrica
diagnosi
Nel 1985, Schwartz propose i criteri diagnostici per LQTS e divise i suoi sintomi in due grandi categorie:
1. Principali sintomi: 3 elementi: QTc> 0.44s, sincope indotta da stress e pazienti LQTS in famiglia.
2. Sintomi minori: 4 articoli: sordità congenita, alternanza dell'onda T, rallentamento della frequenza cardiaca pediatrica e anomalia della ripolarizzazione ventricolare, pazienti con 2 sintomi principali o 1 sintomo principale e 2 sintomi secondari possono diagnosticare LQTS.
3. Metodo di punteggio: dopo la prova, metodo di punteggio standard diagnostico QTS, vedere la tabella 1, punteggio <1, bassa probabilità di LQTS; 2 ~ 3 punti, possibilità moderata LQTS; ≥4, altezza LQTS possibile.
Diagnosi differenziale
Nella diagnosi differenziale dovrebbe essere distinto dall'epilessia, le ultime anomalie EEG, nessuna anomalia dell'ECG.
1. Epilessia: la tachicardia ventricolare di tipo torsionale può essere improvvisa e improvvisa e le manifestazioni cliniche sono ripetute sincope e / o convulsioni, pertanto si distingue principalmente dall'epilessia. La prima ha spesso sincope, cianosi e convulsioni. Coloro che hanno prima convulsioni e convulsioni, quindi convulsioni, e il monitoraggio ECG ed ECG convenzionale per catturare l'insorgenza dell'ECG è un mezzo chiave per identificare questa diagnosi.Per gli autori che sono meno frequenti, il registratore di eventi cardiaci può essere utilizzato per registrare cambiamenti transitori dell'ECG per aiutare a confermare la diagnosi. .
2. Bradicardia sinusale e sindrome A-S: pazienti con sindrome congenita del QT lungo e tachicardia ventricolare torsionale dei punti, bradicardia sinusale intermittente, facilmente diagnosticata come bradicardia sinusale con A -La sindrome della sindrome e il trattamento limitato, se presti attenzione a leggere attentamente l'elettrocardiogramma, trovi cambiamenti QT, monitoraggio tempestivo dell'ECG durante l'attacco, può essere diagnosticato, il Guangdong Medical College Affiliated Hospital ha trattato 1 caso di tali casi, ripetuti episodi frequenti di sincope, locale L'ospedale con diagnosi di bradicardia e sindrome A-S, il trattamento con atropina è stato inefficace e il monitoraggio ECG ha riscontrato una tipica tachicardia ventricolare di tipo torsade all'inizio dell'attacco, dopo il trattamento per terminare l'attacco dopo il trattamento.
