sarcoidosi nei bambini
Introduzione
Introduzione alla sarcoidosi pediatrica La sarcoidosi, nota anche come sarcoidosi, è una causa inspiegabile di lesioni granulomatose in vari organi come polmoni, articolazioni, linfonodi, pelle, occhi, fegato, milza, muscoli e cervello. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: bolle, pneumotorace, bronchiectasie, diabete insipido, ematuria
Patogeno
Cause di sarcoidosi pediatrica
(1) Cause della malattia
Sebbene la causa sia sconosciuta, secondo l'analisi della maggior parte dei casi, sembra essere correlata a infezione o esposizione a sostanze tossiche, ma non sono stati trovati agenti patogeni.
(due) patogenesi
Immunità umorale normale o aumentata, aumento di IgM, IgA e IgG, linfociti T-helper infiltrati intorno e all'interno del granuloma in fase acuta.Dopo che la lesione si è attenuata, i linfociti T sono diminuiti, ma i restanti linfociti erano principalmente cellule T-soppressori.
La caratteristica patologica è un'infiammazione granulomatosa cronica senza necrosi del formaggio: qualsiasi organo può essere invaso, ma si osservano le lesioni polmonari più comuni e la maggior parte dei granulomi miliari può essere osservata in entrambi i polmoni, che varia da pochi millimetri a 1-2 cm. Granuloma sessuale, cellule epitelioidi al centro della lesione, macrofagi e cellule giganti multinucleate (cellule giganti di Langerhans), circondate da monociti, linfociti e fibroblasti che si infiltrano, linfociti e giganti nei granulomi I fagociti possono rilasciare vari mediatori come IL-1, IL-2, interferone e altre citochine per mantenere questo granuloma. Nella fase attiva della malattia, i linfociti dentro e intorno al granuloma sono principalmente T ausiliari (CD4 +). Dopo che la lesione si è attenuata, può essere ripristinata nei tessuti normali, ma circa il 20% della fibrosi si verifica intorno al granuloma.Le lesioni polmonari possono essere osservate nella parte periferica del parenchima polmonare. I macrofagi nel granuloma della malattia possono produrre 1,25. - (OH) 2-D3, una tale sostanza con attività di vitamina D2 è generalmente prodotta dal rene e ipercalcemia e ipercalciuria sono osservate nella malattia a causa dell'eccessiva produzione di vitamina D attiva.
Prevenzione
Prevenzione della sarcoidosi pediatrica
La causa è sconosciuta e l'attenzione dovrebbe essere sulla prevenzione delle infezioni e sulla prevenzione dell'esposizione a sostanze tossiche.
Complicazione
Complicanze della sarcoidosi pediatrica Complicanze, bolloso, pneumotorace, bronchiectasie, diabete insipido, ematuria
Le bolle polmonari possono verificarsi in gravi lesioni polmonari, lo pneumotorace e le bronchiectasie possono svilupparsi in fibrosi, causando insufficienza polmonare e insufficienza cardiaca, lesioni oculari possono causare gravi disabilità visive, complicate da diabete insipido e Adison ( Addison), occasionalmente proteinuria, piuria, ematuria, ipercalcemia, insufficienza renale e così via.
Sintomo
Sintomi della sarcoidosi pediatrica Sintomi comuni Uveite, gonfiore della ghiandola parotide, dolore articolare, perdita di peso, eruzione cutanea, aritmia urinaria, lesioni intrapolmonari, insufficienza cardiaca, ispessimento sinoviale
I sintomi variano notevolmente a seconda dell'organo interessato, insorgenza lenta, tosse, affaticamento, perdita di peso, dolore osseo e articolare, ecc., Principalmente a causa di linfoadenopatia, gonfiore parotideo, eruzione cutanea o irite, uveite Per la visita, i seguenti sintomi possono essere visti a seconda dell'organo interessato:
1. L'infiltrazione dei polmoni nell'infanzia colpisce principalmente i polmoni: i sintomi non sono evidenti all'inizio. Può verificarsi tosse. La maggior parte delle lesioni si riscontra all'esame a raggi X. I linfonodi attorno al ilare e alla trachea sono gonfi e nei polmoni si possono vedere noduli miliari. Le ombre a punti sono talvolta difficili da distinguere dalla tubercolosi miliare. Quando il granuloma è gonfio negli alveoli, può apparire come ombre flocculente. A volte, può verificarsi dolore al petto. Quando i linfonodi ilari sono gonfiati, può esserci mancanza di respiro. Nei casi più gravi, i polmoni possono avere grandi polmoni. Blister, pneumotorace e bronchiectasie, le lesioni di cui sopra possono essere assorbite naturalmente e alcune possono svilupparsi in fibrosi.In alcuni casi, la funzione polmonare viene ampiamente distrutta, causando insufficienza polmonare e insufficienza cardiaca.
2. Ingrandimento dei linfonodi Oltre alla linfoadenopatia mediastinica, può esserci un allargamento dei linfonodi superficiali, nessuna tenerezza, nessuna aderenza, aumento del fegato e della milza e il gonfiore parotide è un sintomo importante.
3. Circa 1/3 dei pazienti con eruzione cutanea presenta cambiamenti cutanei speciali, più comuni nei bambini di età inferiore a 4 anni, generalmente più gravi, che mostrano una varietà di granuloma sarcomatoide, più comuni nella faccia, i bambini con tale eruzione cutanea hanno una prognosi sfavorevole, L'eruzione cutanea può essere noduli miliari cerosi o papule più grandi, e alcuni possono essere macule o papule rosso porpora lisce o muschiose, sollevate o piatte, fino a 1 cm di diametro ed eritema nodulare è comune. Soprattutto nelle ragazze, spesso primi sintomi di questa malattia, l'eruzione cutanea può apparire pruriginosa.
4. Sintomi oculari Le lesioni oculari possono causare gravi disabilità visive, cheratite, irite, iridociclite, uveite (oftalmite) e glaucoma sono più comuni, retinite occasionale o emorragia retinica, ghiandola lacrimale Anche se viene violato, potrebbero esserci molti sintomi come lacrime, che possono eventualmente causare fibrosi uveale e compromissione della vista.
5. Allargamento delle ghiandole salivari Un sintomo specifico di questa malattia è l'allargamento indolore della ghiandola parotide e di altre ghiandole salivari, combinato con uveite, paralisi del nervo facciale e febbre, ed è noto come "la febbre parotide uveale".
6. Lesioni scheletriche e articolari I cambiamenti scheletrici sono più comuni nelle mani e nei piedi, ma sintomi molto comuni, dolore lieve e movimento limitato, il film radiografico mostrava molteplici alterazioni cistiche, ispessimento sinoviale articolare, coinvolgimento della guaina tendinea, ma nessun osso Cambiamenti lenti, a differenza dell'artrite reumatoide, raramente si sviluppano bambini di età inferiore a 1 anno, ma i sintomi principali sono l'artrite, i rash cutanei e i sintomi oculari, proprio come l'artrite reumatoide.
7. Altri sintomi come l'invasione del miocardio o del pericardio possono avere sintomi corrispondenti Oltre alla cardiopatia polmonare, l'aritmia comune, come l'aggressività muscolare, può apparire atrofia muscolare o pseudoipertrofia, a volte possono comparire anche sintomi neurologici paralisi facciale Può coinvolgere ghiandole endocrine, come l'invaginazione del diabete che invade l'ipofisi; la sindrome di Addison può verificarsi nella corteccia surrenale e la malattia renale è rara nei bambini con sarcoidosi. Occasionalmente, proteinuria, piuria, ematuria O insorgenza intermittente di diabete e calchi granulari, alcuni pazienti con ipercalcemia, la cui gravità e durata possono avere una relazione con la funzione renale, insufficienza renale con ipercalcemia, un piccolo numero di bambini malati ha congestione nasale, Sordi, sordità e nicturia.
Esaminare
Esame della sarcoidosi pediatrica
La maggior parte dei risultati in laboratorio sono non specifici, alta proteinemia, riduzione del rapporto albumina / globulina, aumento della velocità di eritrosedimentazione, aumento degli eosinofili nel sangue periferico, aumento del calcio urinario, aumento del calcio nel sangue, aumento dell'enzima di conversione dell'angiotensina nel plasma (ACE) aumento della concentrazione, ecc.
Circa il 40-60% dei bambini con raggi X può essere visto con linfoadenopatia ilare o, con una maggiore consistenza polmonare, la TV toracica può essere vista nella radiografia generale non può essere trovata nella linfoadenopatia ilare.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di sarcoidosi pediatrica
In base ai sintomi clinici e all'esame a raggi X di infiltrazioni multiple di organi, se ci sono sintomi polmonari ed eruzione cutanea, oftalmite o artrite devono essere altamente sospettati di questa malattia, i linfonodi, l'eruzione cutanea e altre biopsie dovrebbero essere fatti per casi sospetti, se vedi non- Il granuloma simile a un caso può essere diagnosticato Se i sintomi polmonari sono principalmente biopsia toracica aperta o biopsia polmonare tracheale, lavaggio broncoalveolare, anche se le lesioni polmonari non sono gravi, è possibile vedere un gran numero di linfociti nel liquido di lavaggio, principalmente I linfociti T, negli ultimi anni, si possono trovare scansioni polmonari nelle lesioni toraciche.
Malattie croniche simili come la tubercolosi, il linfoma di Hodgkin e non Hodgkin, la malattia del tessuto connettivo, l'epatite e l'istoplasmosi dovrebbero essere escluse e i sintomi oculari dovrebbero essere differenziati dalla congiuntivite erpetica.
Linfonodi attorno all'ilario e alla trachea, noduli miliari o ombre reticolari nei polmoni, a volte difficili da identificare con la tubercolosi miliare, i principali sintomi dei bambini di età inferiore a 1 anno sono artrite, rash e sintomi oculari, proprio come i reumatoidi L'artrite deve essere annotata per l'identificazione.
