poliarterite nodosa nei bambini
Introduzione
Introduzione alla poliarterite nodulare nei bambini La poliarterite nodosa (PAN) è una vasculite necrotizzante arteriosa piccola e media con noduli lungo la parete della nave, specialmente nel letto vascolare del mesentere, e sono coinvolte anche le vene adiacenti. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0005% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: anemia, proteinuria
Patogeno
Cause di poliarterite nodulare nei bambini
causa:
Principalmente coinvolge arterie muscolari di piccole e medie dimensioni, caratterizzate da infiammazione necrotica a parete spessa simile alla cellulosa della parete arteriosa; le lesioni sono segmentali, si verificano nella biforcazione vascolare, le lesioni iniziano dallo strato intermedio e il processo è suddiviso in necrosi simile alla cellulosa di medio stadio Nella fase infiammatoria, nella fase trombotica e nella fase di guarigione, nuove e vecchie lesioni coesistono spesso in diversi organi o parti diverse dello stesso organo, con normale tessuto vascolare.
Prevenzione
Prevenzione della poliarterite nodulare nei bambini
La causa non è nota, ma è correlata allo streptococco e all'infezione da virus dell'epatite B. Pertanto, è necessario prevenire e curare attivamente le infezioni. Ad esempio, la vaccinazione del vaccino contro l'epatite B può prevenire efficacemente l'infezione da virus dell'epatite B; prevenire attivamente infezioni respiratorie come angina, tonsillite Ecc. Per ridurre l'incidenza di questa malattia.
Complicazione
Complicanze della poliarterite nodulare nei bambini Complicanze dell'anemia proteinuria
Il sangue periferico è anemia, leucocitosi, aumenti della velocità di eritrosedimentazione, aumenti del CRP, aumenti sierici delle immunoglobuline, antigeni RF e ANA e HBV possono essere positivi, proteinuria di routine nelle urine, urine tubulari, β-trombossina plasmatica (β- La determinazione della tromboglobulina e degli antigeni correlati al fattore VIII è utile per il follow-up e riflette il grado di attività della vasculite.
L'angiografia mostrava arterie epatiche, renali, cerebrali, arterie mesenteriche e arterie coronarie con dilatazione simil-tumorale o occlusione vascolare, mentre l'angiografia a risonanza magnetica confermava le lesioni dei vasi sopracitati.
La biopsia della pelle, dei noduli e dei reni ha un significato diagnostico: il tessuto bioptico può essere visto in diverse fasi della vasculite necrotizzante e ci sono normali vasi sanguigni tra i vasi malati.
Sintomo
Bambini con sintomi di poliarterite nodulare Sintomi comuni Noduli di dolore addominale, ecchimosi, dolori articolari, ipertensione, affaticamento, dolore carotideo, perdita di peso, polineurite, convulsioni
La PAN è una malattia sistemica con manifestazioni cliniche complesse e diversificate e danni multipli agli organi.
1. Sintomi sistemici di febbre, affaticamento, perdita di peso, dolori addominali, dolori articolari e così via.
2. La pelle corre lungo l'arteria superficiale o si riunisce in modo irregolare nei noduli sottocutanei vicino al vaso sanguigno, è rossa, tenera e più comune negli arti inferiori e può anche presentare ecchimosi, macchie bluastre reticolari, edema o ulcere.
3. Il rene si presenta spesso con ipertensione, ematuria, proteinuria, urine tubulari; può essere complicato da infarto renale, tumore dell'arteria renale o rottura dell'aneurisma renale; casi gravi di insufficienza renale o encefalopatia ipertensiva e morte.
4. L'embolia embolica dell'arteria mesenterica può avere dolore addominale diffuso e feci sanguinolente, ostruzione parziale o infarto del ramo possono essere caratterizzati da steatorrea e perdita di peso; la perforazione concomitante dell'ulcera è caratterizzata da addome acuto, che coinvolge pancreas, fegato, arteria cistifellea Ci possono essere pancreatite acuta, ittero e transaminasi elevati e colecistite acuta.
5. Il sistema nervoso può avere convulsioni, convulsioni, cecità singola, ecc. O neurite multipla.
6. Oltre al danno cardiaco causato dall'ipertensione, l'arterite coronarica può causare ischemia o infarto del miocardio; la vasculite può comunque coinvolgere testicolo, epididimo, vescica o ovaio.
Esaminare
Esame della poliarterite nodulare nei bambini
Il sangue periferico è anemia, leucocitosi, aumenti della velocità di eritrosedimentazione, aumenti del CRP, aumenti sierici delle immunoglobuline, antigeni RF e ANA e HBV possono essere positivi, proteinuria di routine nelle urine, urine tubulari, β-trombossina plasmatica (β- La determinazione della tromboglobulina e degli antigeni correlati al fattore VIII è utile per il follow-up e riflette il grado di attività della vasculite.
L'angiografia mostrava arterie epatiche, renali, cerebrali, arterie mesenteriche e arterie coronarie con dilatazione simil-tumorale o occlusione vascolare, mentre l'angiografia a risonanza magnetica confermava le lesioni dei vasi sopracitati.
La biopsia della pelle, dei noduli e dei reni ha un significato diagnostico: il tessuto bioptico può essere visto in diverse fasi della vasculite necrotizzante e ci sono normali vasi sanguigni tra i vasi malati.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi differenziale della poliarterite nodulare nei bambini
Oltre alle manifestazioni cliniche e ai test di laboratorio, la diagnosi di PAN richiede che l'angiografia mostri la caratteristica dilatazione dell'aneurisma e / o biopsia che mostri la vasculite tipica, con granulociti o granulociti con infiltrazione di cellule mononucleate nella parete arteriosa.
La comparsa precoce della poliarterite nodulare è simile alla porpora allergica, ma possono essere identificati i noduli sottocutanei e il coinvolgimento sistemico multi-sistema. Nel caso della sindrome da nefrite emorragica polmonare, si possono trovare cellule di emosiderina, granulazione di Wegner Il film radiografico del tumore può essere visto nella distruzione dell'osso nasale e nell'infiltrazione instabile dei polmoni e nelle ombre nodulari, possono essere identificate vasculite allergica ed eosinofili eosinofili, inoltre, dovrebbero essere associati ad altre malattie del tessuto connettivo Come lupus eritematoso sistemico, dermatomiosite e identificazione della sclerodermia.
