miosite ossificante progressiva nei bambini
Introduzione
Introduzione all'osteomielite progressiva nei bambini I miosisossificani possono essere suddivisi in tre categorie, vale a dire traumatici, limitati e progressivi. La miosite ossificante traumatica si riferisce all'ossificazione di una certa parte del muscolo ripetutamente causata da un danno di forza esterna e la natura limitata di solito forma l'osso nella cicatrice del muscolo. Qui verrà descritta solo la miosisositite progressiva (miosisossificans progressiva). Questa malattia è caratterizzata da calcificazione e ossificazione ectopica intramuscolare; le caratteristiche cliniche sono (punta) piccola deformità e progressiva ossificazione del tessuto connettivo nella fascia, tendine, legamento, sarcolemma e tessuti interstiziali del muscolo scheletrico. Poiché il muscolo scheletrico stesso è sostanzialmente normale, come l'uso del termine fibrodisplasiaossificani progressivo per descrivere la lesione, sembra più accurato. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: gonfiore
Patogeno
Miosite ossificante progressiva pediatrica
(1) Cause della malattia
L'agente patogeno non è stato completamente compreso, il fattore di base è la calcificazione e l'ossificazione secondarie causate da difetti nei componenti genetici del tessuto connettivo, è un'eredità dominante ed è stata segnalata nei gemelli.
(due) patogenesi
Le lesioni precoci sono caratterizzate da edema interstiziale e infiltrazione del tessuto connettivo, fibre muscolari nell'atrofia secondaria e degenerazione e, successivamente, calcificazione e ossificazione del mesoderma interessato.
La lesione può essere divisa in 4 strati:
1. Centro: area scarsamente differenziata, quest'area è ricca di cellule, le dimensioni e la forma delle cellule sono diverse e c'è una divisione nucleare filamentosa (la citologia in quest'area è difficile da distinguere con il sarcoma).
2. Adiacente al centro: il tessuto osseo adiacente al centro e le cellule interstiziali allentate sono ben sistemate.
3. Area periferica: osteoblasti e tessuti fibrosi formano trabecole e formano nuovo osso.
4. Lo strato più esterno: c'è una struttura ossea che è avvolta dal tessuto fibroso e ha un chiaro confine. Il fenomeno della stratificazione è caratterizzato da lesioni benigne. Lo strato più interno della lesione è scarsamente differenziato e più maturo è lo strato esterno, fino al tessuto osseo normale più esterno, Più maturo è il tessuto osseo, minore è l'estensione della diffusione.
Prevenzione
Prevenzione della miosite ossificante progressiva pediatrica
La malattia è una malattia genetica dominante, quindi per prevenire le malattie genetiche dominanti, vedere i seguenti aspetti:
1. Controllo sanitario prematrimoniale: uomini e donne che hanno stabilito una relazione d'amore dovrebbero sottoporsi a un sistema completo di controllo sanitario prima di richiedere la registrazione del matrimonio. In particolare, è importante evitare che i parenti stretti si sposino. La progenie di parenti stretti che soffrono di ritardo mentale, malformazioni congenite e varie malattie genetiche ha molte più probabilità di sposarsi rispetto ai parenti non stretti.
2, consulenza genetica pre-gravidanza: sia uomini che donne o una parte, se i parenti hanno pazienti con malattie genetiche, preoccupati se daranno alla luce la stessa malattia genetica dopo il matrimonio, dovrebbero consultare se possono sposarsi, se le conseguenze del matrimonio sono molto gravi; Una malattia, ma non so se si tratta di una malattia genetica, posso sposarmi, qual è la possibilità di trasmetterla alle generazioni future? Il medico farà una diagnosi chiara e dirà un trattamento ragionevole.
3, screening prenatale per evitare la nascita di bambini: lo screening prenatale è principalmente per alcune malattie che attualmente non hanno un buon trattamento, lo scopo è prevenire la nascita di bambini difettosi. Di solito nella sedicesima o ventesima settimana di gravidanza, devono essere esaminati 2-3 ml di sangue periferico di donne in gravidanza.Se si riscontra il rischio di rischio elevato (fattore di rischio elevato superiore a 1/270), è necessario assumere un'ulteriore amniocentesi per confermare la diagnosi.
Complicazione
Complicanze della miosite ossificante progressiva pediatrica Gonfiore delle complicazioni
La colonna vertebrale è spesso rigida e le spalle non sono libere di muoversi, le braccia, le gambe e il diaframma sono rigidi. Può verificarsi gonfiore locale.
Sintomo
Sintomi di miosite ossificante progressiva pediatrica sintomi comuni gonfiore muscolare collo noduli febbre bassa
Più comune negli uomini, la maggior parte della malattia prima dei 6 anni, anche le lesioni della fascia e del tendine esistevano prima della nascita, la maggior parte dei bambini con una varietà di anomalie congenite, deformità del pollice o delle dita dei piedi è particolarmente comune.
Le lesioni tipiche appaiono dapprima nel collo, nella parte dorsale e nelle spalle del tronco, e infine nell'estremità prossimale dell'arto. La lesione è gonfia, con una piccola distanza, a volte fino alla dimensione dell'uovo. La fase acuta iniziale è un leggero gonfiore simile al fango, dolore. , tenerezza e febbre lieve, possono essere accompagnati da ipotermia sistemica, il tumore spesso vicino alla fascia profonda, la pelle locale può essere allentata, il rossore della pelle e il gonfiore possono essere opzionali, dopo alcuni giorni o settimane, il gonfiore locale si è attenuato I noduli solidi rimanenti, dopo 2-8 mesi, possono essere toccati dalla formazione localizzata di tessuto osseo, e possono essere confermati mediante esame radiografico.
I gomiti, gli arti del ginocchio sono raramente coinvolti e le mani, i piedi, la lingua, la caviglia, la gola, lo sfintere e la muscolatura liscia non sono invase.
Esaminare
Miosite ossificante progressiva pediatrica
Non ci sono risultati specifici nei test di laboratorio di routine.
Le fotografie a raggi X hanno mostrato calcificazioni sparse nei tessuti molli del tumore: dopo un certo periodo di tempo, i sintomi e i segni sono scomparsi nella fase acuta, la massa è diminuita, anche l'ombra di calcificazione è diminuita, ma la densità è aumentata e la forma colonnare o irregolare è stata visibile sulla pellicola a raggi X. Le ombre ossificate di diversa densità possono essere collegate alle ossa o completamente libere e le ossa mostrano un'atrofia in disuso.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi differenziale della miosite ossificante progressiva nei bambini
diagnosi
La diagnosi significativa del caso non è difficile, occorre prestare attenzione precoce al gonfiore muscolare, la malattia progredisce gradualmente, il pollice e le dita dei piedi sono piccoli e i noduli intramuscolari, la massa ossea inizia solo con i piselli, nessun dolore e quindi si allarga gradualmente, si fondono in gruppi irregolari blocco.
Diagnosi differenziale
La malattia deve essere differenziata da reumatismi, osteofiti multipli, fibromiosite, dermatomiosite, calcificazione generalizzata, febbre reumatica, articolazioni, tessuti molli, nessuna calcificazione, osteofiti multipli, libero movimento, È facile identificarlo con l'esame a raggi X. Nella fibromiosite non c'è tessuto osseo.I sintomi cutanei della dermatomiosite sono generalmente significativi. Inizia prima a invadere l'arto e quindi coinvolge il tronco. La pelle e i muscoli sottostanti hanno spesso infiammazione. Ci sono indurimenti teneri e la necrosi dei muscoli e del grasso sottocutaneo può essere calcificata.La calcificazione generalizzata non è limitata ai muscoli e ci sono più lesioni agli arti.
L'osteomiosite deve essere differenziata dalla calcificazione dell'ematoma, dalla calcinosi interstiziale e dall'osteosarcoma Il sito di calcificazione della miosite ossificante si trova nella diafisi, parallela alla superficie ossea, con una corticale e un periostio normali e chiari. L'osteosarcoma mostra sempre segni di distruzione corticale e periostale.La lesione si trova nella metafisi.Per casi sospetti, i raggi X continui a breve termine sono utili per la diagnosi differenziale. L'esame istologico individuale può ancora essere diagnosticato erroneamente.
