pannicolite nodulare nei bambini
Introduzione
Introduzione ai bambini con panniculite nodulare Panniculite nodulare (NP), nota anche come malattia di Weber-Christian o panniculite febbrile nodulare recidivante non ricorrente, con noduli o placche infiammatorie di grasso sottocutaneo ricorrenti Una malattia caratterizzata da sintomi sistemici come la febbre La malattia fu descritta per la prima volta da Pfeifer nel 1882. Nel 1952, Weber descrisse la recidiva e le caratteristiche non suppurative della malattia, mentre nel 1928 Christian enfatizzò la febbricità. Alcuni casi non hanno la febbre e in Cina sono stati riportati casi simili. La malattia non è rara: a causa delle sue manifestazioni cliniche diversificate, la NP può manifestarsi a qualsiasi età, ma è più comune nelle donne di età compresa tra 30 e 50 anni, con un rapporto tra donna e uomo di circa 2,5: 1, difficile da riconoscere e spesso mal diagnosticato. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0001% - 0,0002% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: epilessia
Patogeno
Cause di panniculite nodulare nei bambini
(1) Cause della malattia
La causa non è nota e può essere correlata ai seguenti fattori:
1. Associato alla lipodistrofia: è stato riportato che questa malattia è associata ad anomalie in alcuni enzimi nel processo grasso, come un leggero aumento della lipasi sierica o il rilevamento di tripsina attiva e lipasi nella lesione.
2. Associato ad allergie: può essere causato da una varietà di stimoli antigenici, come infezioni batteriche, alimenti, droghe (come composti alogeni, sulfamidici, chinino e tinture).
3. Malattia autoimmune di accompagnamento: questa malattia può essere associata a malattie come il lupus eritematoso, la sclerodermia, la dermatomiosite o la poliarterite nodulare.
(due) patogenesi
Alcune persone pensano che i casi adulti siano strettamente correlati alla pancreatite e ai tumori del pancreas. Gli enzimi pancreatici vengono rilasciati nella circolazione, causando la dissoluzione e la necrosi del tessuto adiposo distante. L'attività della lipasi e dell'amilasi può essere misurata nelle lesioni, nonché nella pannicolite e nel tessuto connettivo. Alcune segnalazioni di malattie tissutali coesistenti possono essere una variante di LE.
Secondo l'evoluzione della lesione, i cambiamenti patologici possono essere suddivisi in tre fasi:
1. Fase infiammatoria acuta: degenerazione delle cellule adipose, infiltrata da neutrofili, linfociti e cellule tissutali.
2. Fase dei macrofagi: l'infiltrazione è composta principalmente da cellule tissutali e vi è anche un piccolo numero di linfociti e plasmacellule.
3. Stadio della fibrosi: le cellule di schiuma sono ridotte, sostituite da fibroblasti, linfociti, plasmacellule e infine fibrosi.
Prevenzione
Prevenzione della panniculite nodulare infantile
La causa di questa malattia non è nota e dovrebbero essere prevenuti fattori predisponenti quali infezione, droghe e traumi.
Complicazione
Complicanze della panniculite nodulare pediatrica Complicazioni di epilessia
Epatosplenomegalia, quando è coinvolto il midollo osseo, le cellule del sangue intero vengono ridotte, il che può causare epilessia.
Sintomo
Infiammazione del film lipidico nodulare nei bambini Sintomi comuni Riduzione delle cellule del sangue intero Noduli sottocutanei Adesioni cutanee Dolore articolare sottile Meningite dolorosa Epatosplenomegalia
Danni alla pelle
Nella parte bassa della schiena, il femore, i glutei, la parte superiore del braccio, l'addome e la parte frontale del lotto appaiono da 1 a 2 cm di diametro, colore della pelle o noduli sottocutanei leggermente rossi, alcuni possono essere fusi in placca, distribuzione prevalentemente simmetrica, bambini con peli del viso I noduli di dolore sottocutaneo disseminati sono caratterizzati da più o meno noduli o placche, consistenza compatta, leggero movimento o adesione alla pelle, lieve tenerezza, ammorbidimento e assorbimento delle lesioni cutanee dopo alcune settimane. Il grasso sottocutaneo viene atrofizzato, formando una depressione cutanea a forma di disco, alcuni noduli possono essere rotti e un liquido oleoso giallo o marrone fuoriesce.
2. Sintomi sistemici
Ogni volta che appare un nuovo gruppo di lesioni cutanee, ci sono tutte le manifestazioni del corpo, come febbre, disagio, epatosplenomegalia, perdita di peso, dolori articolari e così via.
3. Coinvolgimento degli organi
In alcuni casi, oltre ai noduli sottocutanei, organi interni, come infiltrazioni polmonari, steatosi epatica, coinvolgimento del midollo osseo, riduzione delle cellule del sangue intero, sierosi essudativa, lesioni del grasso meningeo, epilessia e sintomi neurologici, mesenterici , coinvolgimento dei grassi nella persona e retroperitoneale, dolore nella parte superiore dell'addome e sintomi gastrointestinali.
Esaminare
Esame della panniculite nodulare nei bambini
1. ispezione di routine
Aumento della velocità di eritrosedimentazione, anemia e leucopenia, aumento relativo di eosinofili, malattia del pancreas, sangue acuto, elevata amilasi urinaria, elevata lipasi sierica, inoltre, elevata immunoglobulina, complemento sierico, Il tasso di conversione dei linfociti è ridotto.
2. Esame patologico
L'esame patologico aiuta a confermare la diagnosi, le lesioni cutanee precoci, un gran numero di infiltrazioni di cellule infiammatorie nel tessuto adiposo, la necrosi dei grassi focali, l'infiltrazione dei tessuti nella fase intermedia, la formazione di granuloma e le alterazioni infiammatorie vascolari secondarie, successivamente mediante fogli illustrativi I fibroblasti interstiziali proliferano, formano il collagene, sostituiscono il tessuto adiposo residuo e infine completano la fibrosi.
3. Dovrebbe essere una radiografia, un'ecografia B, un elettroencefalogramma e una TC del cervello.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi differenziale della panniculite nodulare nei bambini
diagnosi
Secondo le manifestazioni cliniche e i test di laboratorio sopra riportati, i sintomi non sono difficili da diagnosticare e, se necessario, viene confermata la biopsia cutanea.
Diagnosi differenziale
Il coinvolgimento del midollo osseo dovrebbe essere differenziato dall'anemia aplastica e l'infiltrazione polmonare dovrebbe essere differenziata dalle lesioni infiammatorie polmonari.
