Sindrome di Neurobehcet pediatrica
Introduzione
Introduzione alla sindrome pediatrica della neurobehide La sindrome della neurobeaosi si riferisce alla sindrome di Behcet, nota anche come malattia neurocomportamentale, che presenta un danno neurologico, le cui caratteristiche cliniche si aggiungono alle tre caratteristiche della mucosa orale, la stomatite aftosa, l'uveite e l'ulcera del dolore genitale. Dopo un certo periodo di tempo (mediamente 6,5 anni), si verificano sintomi di danno al sistema nervoso come espettorato, irritazione meningea e cambiamenti della personalità. È una malattia autoimmune dopo l'infezione. Conoscenza di base La proporzione della malattia: il tasso di incidenza è di circa 0,001% -0,002% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: atrofia ottica demenza paraplegia
Patogeno
Eziologia della sindrome da neurobehide pediatrica
Teoria dell'infezione (35%):
Behcét et al ritengono che la malattia sia associata a infezioni virali e molti studiosi hanno scoperto che i pazienti con NBD hanno una storia di febbre e una storia di infiammazione delle tonsille e prove di infezioni virali nel siero dei pazienti.
Teoria del meccanismo immunitario (30%):
Nella fase iniziale, nel siero dei pazienti sono stati trovati anticorpi anti-mucosa orale, Kansu et al. Hanno scoperto che i linfociti aumentavano nel liquido cerebrospinale e il complemento C3 e IgG aumentavano. Declino della vitalità, che può essere correlato alla mancanza di interleuchina-2 (IL-2) e citochine IFN-r.
Teoria dei fattori genetici (25%):
La malattia ha una morbilità regionale, che si riscontra principalmente in Giappone, Cina, Iran e in alcuni paesi del Mediterraneo orientale, alcuni studiosi ritengono che possa essere correlata a persone con determinati antigeni HLA (in particolare HLA-B51 e HLA-DRW52). Nella popolazione con alta incidenza, gli antigeni HLA-DR1 e HLA-DQW1 erano significativamente ridotti.
Altri fattori (10%):
Alcuni studiosi hanno suggerito che l'insorgenza della BD è associata alla secrezione di ormoni sessuali e alla mancanza di zinco.
Cambiamenti patologici: la lesione di base dell'NBD è il danno intracranico dei piccoli vasi, i principali cambiamenti patologici sono diffusi intracranici, piccoli cambiamenti infiammatori vascolari, infiltrazione precoce delle cellule infiammatorie intorno ai piccoli vasi sanguigni e necrosi focale nella fase avanzata. , iperplasia delle cellule gliali, demielinizzazione locale e diversi gradi di iperplasia e fibrosi delle meningi, parenchima cerebrale (piedi cerebrali, tronco encefalico, gangli della base, talamo o cervelletto, ecc.) possono avere infarti medi, grandi e piccoli Nella lesione, l'edema del tessuto cerebrale e l'atrofia del tronco encefalico sono generalmente visibili.
Prevenzione
Prevenzione della sindrome pediatrica del nervo bianco
1. Prevenire e curare attivamente varie malattie infettive ed effettuare varie vaccinazioni.
2. Mantenere l'aria interna fresca e ventilare due volte al giorno per 15-30 minuti ogni volta.
3. Lavarsi le mani prima e dopo aver toccato il paziente, non stringere la porta per prevenire l'infezione in ospedale.
Complicazione
Complicanze della sindrome pediatrica da neurobehide Complicanze, atrofia ottica, demenza, paraplegia
Spesso accompagnato da empiema della camera anteriore, disco ottico e atrofia ottica, declino mentale, demenza grave, aumento della pressione intracranica, paraplegia, disturbi sensoriali, vescica, disfunzione dello sfintere rettale, atassia cerebellare.
Sintomo
Sindrome pediatrica sindrome del nervo bianco sintomi comuni ulcera orale nausea uveite atassia pustolosa disturbo sensoriale sonnolenza bulbo oculare tremore ulcera vulvare vesciche
1. Ulcera orale: stomatite aftosa, manifestata nelle labbra, nelle gengive, nella lingua, ecc. Vi sono ulcere dolorose singole o multiple, spesso autorigeneranti in 3-7 giorni, ma possono esserci più recidive in un anno, anche la prima Quest'ultimo è stato avviato ed è stato uno dopo l'altro.
2. Ulcera vulvare: nel pene, nello scroto, nelle labbra, nella vagina e in altre mucose genitali compaiono per prime piccole pustole o piccole vesciche: dopo 1 o 2 giorni, l'ulcerazione è rotonda e dolorosa e si guarisce da sola in 1-2 settimane.
3. Uveite oculare: i sintomi oculari con uveite ricorrente, in particolare l'iridociclite, il più delle volte con empiema della camera anteriore, possono anche essere espressi come congiuntiva, cornea, retinite, disco ottico e nervo ottico Riduzione e così via.
4. Danno cutaneo: può essere espresso come eritema nodulare, tromboflebite sottocutanea ed eruzione allergica.
5. sintomi neurologici
(1) Sintomi dello stelo cerebrale: spesso si verificano spasmo elastico incrociato, paralisi midollare, nistagmo e inclinazione della co-direzione.
(2) sintomi di irritazione meningea: febbre, mal di testa, nausea, vomito, rigidità del collo e così via.
(3) Sintomi psichiatrici: apatia, depressione o euforia, eccitazione, letargia, coma o allucinazioni, delusioni, ritardo mentale, demenza grave.
(4) aumento della pressione intracranica: manifestato come mal di testa, vomito, edema del disco ottico, aumento della pressione del liquido cerebrospinale.
(5) Sintomi del midollo spinale: sintomi di paraplegia o danno del midollo spinale, disturbi sensoriali al di sotto del livello di danno, disfunzione della vescica e dello sfintere rettale.
(6) Altri: può avere atassia cerebellare, paralisi pseudobulbare, quadriplegia, ernia diaframmatica molle, nervo mediano bilaterale e danno del nervo ulnare.
6. Altre manifestazioni: possono avere sinovite, colite e altri sintomi articolari e gastrointestinali.
I criteri diagnostici di Oduffy sono: ulcere aftose ricorrenti (orali o perineo), più 2 dei seguenti 3 possono essere diagnosticati come sindrome di Behcet:
1 coroidite (anteriore o posteriore).
2 sinovite.
3 vasculite cutanea, se c'è una stomatite aftosa più una delle tre sopra diagnosticate come sindrome di Behcet incompleta, viene diagnosticata la diagnosi di sintomi o segni di danno al sistema nervoso nel processo della sindrome di Behcet Per la sindrome da neurobehide.
Esaminare
Sindrome bianca del nervo pediatrico
1. Esame del sangue: aumento del fattore sierico di anticorpo della mucosa orale e del citoplasma leucocitario, aumento del tasso positivo di agglutinazione dei globuli rossi da parte dell'α-globulina umana agglutinata a caldo come antigene, aumento dei linfociti T, diminuzione dei linfociti B, aumento delle IgD Aumento della mucina, accelerazione della velocità di eritrosedimentazione, proteina C reattiva positiva, ecc.
2. Esame del liquido cerebrospinale: aumento della pressione del fluido cerebrospinale, aumento della conta dei globuli bianchi, principalmente inferiore a 60 × 106 / L (cioè 60 / mm3), alto può essere maggiore di 5000 × 10 6 / L (cioè 5000 / mm 3 ), specie di globuli bianchi con linfa Sono predominanti le cellule e sono stati segnalati anche neutrofili: la proteina è da lieve a moderatamente aumentata (da 50 mg a 100 mg%) e le variazioni di zucchero e ossido non sono evidenti.
3. Esame ELETTROENCEFALOGRAMMA: il tasso anormale di ELETTROENCEFALOGRAMMA è di circa il 70% Il tipo di onda α generalizzata, cioè l'onda alfa monosillabica estesa, può apparire nel periodo di peggioramento o remissione. Questa forma d'onda indica spesso un danno al tronco cerebrale. Anomalie come il rallentamento del ritmo di base, le onde lente persistenti o parossistiche e i cambiamenti nelle onde cerebrali sono spesso paralleli ai sintomi del sistema nervoso centrale.
4. Scansione TC del cervello: la maggior parte dell'atrofia cerebrale, ingrossamento ventricolare, atrofia del tronco encefalico e aree a bassa densità e altre anomalie.
5. Potenziale evocato: potrebbero esserci anomalie nei potenziali evocati somatosensoriali e potenziali evocati uditivi.
6. Test cutaneo non specifico: la formazione di papule o pustole può essere osservata dall'agopuntura generale sulla pelle o dall'iniezione sottocutanea con 0,1 ml di soluzione fisiologica normale, e dopo 24-48 ore si possono formare eritema e pustole con un diametro di 5-20 mm. La specifica reazione cutanea è causata da emorragia tissutale accompagnata da infiammazione acuta invasiva dominata dai neutrofili.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione dei bambini con sindrome neurocomportamentale
I test di laboratorio sono utili per la diagnosi di questa condizione, i test cutanei sono semplici e specifici e anche i potenziali evocati sono un test utile.
Deve essere differenziato dalla meningite da Mollaret, dalla sindrome di Harada e dal neurosarcoma durante la diagnosi.
