Polmonite desquamativa pediatrica
Introduzione
Introduzione alla polmonite desquamata pediatrica Polmonite interstiziale desquamativa (DIP o D. histocytic I.P), nota anche come polmonite interstiziale desquamativa, fibrosi interstiziale polmonare idiopatica, polmonite interstiziale idiopatica. I bambini sono più rari degli adulti e possono essere trovati in neonati e bambini di qualsiasi età. Il caso più piccolo in letteratura è un giorno dopo la nascita e sia gli uomini che le donne possono sviluppare la malattia. Conoscenza di base La percentuale di malattia: i bambini maschi sono più comuni, il tasso di incidenza è di circa lo 0,03% - 0,08% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ipertensione polmonare cardiopatia polmonare cronica
Patogeno
Cause di polmonite pediatrica desquametica
(1) Cause della malattia
Causa inspiegabile, reazione di corpo estraneo o fenomeno autoimmune o sequele di infezione, non è chiaro, poiché sono stati trovati fattore reumatoide, anticorpo anti-nucleare e cellule di lupus, una volta era considerata una malattia del tessuto connettivo, complesso immunitario La presenza e la deposizione di IgG e complemento negli alveoli suggeriscono che la malattia è una malattia immunitaria e alcune persone credono che sia associata alla proteinosi alveolare e che è stato anche riferito che è congenita dopo essere stata infettata da virus respiratori come adenovirus e infezione da micoplasma. Sono stati segnalati casi di rosolia in bambini con malattia infiammatoria intestinale trattata con sulfesalazina, a volte senza alcuna causa evidente.
(due) patogenesi
La patologia di questa malattia è principalmente caratterizzata dall'accumulo di un gran numero di cellule epiteliali di tipo II arrotondate, ovali o di forma irregolare nella cavità alveolare.Il citoplasma è ovviamente acido colorato nelle sezioni colorate di ematossilina ed eosina e molte cellule epiteliali. Ci sono vacuoli di varie dimensioni nel citoplasma, pareti alveolari ispessite, teleangectasie, congestione ed edema e infiltrazione di monociti, linfociti ed eosinofili.
Prevenzione
Prevenzione pediatrica della polmonite desquamativa
Allo stato attuale, non esiste un metodo di prevenzione efficace e il rilevamento tempestivo di un trattamento tempestivo è migliore.
Complicazione
Complicanze della polmonite desquamativa pediatrica Complicanze ipertensione polmonare cardiopatia polmonare cronica
Formazione di fibrosi completa e polmoni a cellule vescicolari nella cavità alveolare, la maggior parte dei pazienti con fibrosi polmonare che porta a ipertensione polmonare, cardiopatia polmonare e insufficienza cardiaca destra.
Sintomo
Sintomi di polmonite desquametica pediatrica Sintomi comuni colorazione PAS positivo forcina secca tosse frequenza cardiaca aumento della perdita vocale di perdita dell'appetito fibrosi polmonare clubbing (punta) dispnea effusione pleurica
Può essere suddiviso in primario e secondario La malattia primaria è più acuta Dopo i sintomi secondari ad altre malattie, i sintomi sono simili alla fibrosi polmonare diffusa La malattia è più insidiosa, ma può anche iniziare improvvisamente. Si manifesta principalmente come respirazione rapida, dispnea progressiva, aumento della frequenza cardiaca, cianosi, tosse secca, perdita di peso, debolezza e perdita di appetito, febbre non superiore a 38 ° C, grave insufficienza respiratoria e insufficienza cardiaca, può improvvisamente morire dopo aver mangiato A volte, puoi vedere il clubbing, la punta dei piedi, i segni polmonari non sono evidenti, a volte il polmone inferiore può sentire la voce bagnata e bagnata, i raggi X mostrano due polmoni di vetro o mesh, ombra traballante, può essere poco chiaro L'ombra triangolare sfocata, dalla porta polmonare lungo il cuore alla base polmonare e alla periferia del rilascio, a volte visibile bolla di enfisema, pneumotorace e versamento pleurico e altre complicazioni, malattia polmonare a lungo termine, eosinofili nel sangue periferico.
Esaminare
Esame di bambini con polmonite desquamativa
Non ci sono risultati speciali nei test di laboratorio generali.
1. Esame di routine del sangue: i globuli bianchi in genere non superano i 15000 / mm3 e gli eosinofili possono aumentare.
2. Esame biochimico del sangue: non vi è alcun cambiamento nelle proteine sieriche, nel fattore reumatoide, nel fattore antinucleare o nelle cellule di lupus può essere positivo e i livelli di immunoglobuline sono anormali.
3. Analisi dei gas nel sangue: c'è ipossiemia.
4. Biopsia polmonare: polmonite interstiziale desquamativa, una variante della fibrosi polmonare idiopatica con sintomi simili, ma i cambiamenti nel tessuto polmonare al microscopio sono significativamente diversi, con ampia formazione di cicatrici.
Ispezione ausiliaria
1. Caratteristiche di imaging
(1) Radiografia del torace: il 20% dei pazienti ha normali radiografie del torace, 1/4 dei pazienti hanno ombre sfocate sfocate o ombre diffuse, cambiamenti diffusi del vetro smerigliato nei campi polmonari medio e inferiore e formazione lineare o reticolare nella fase successiva. , immagini interstiziali nodulari.
(2) TC: una TAC ad alta risoluzione di circa 1/4 dei pazienti ha mostrato un cambiamento diffuso simile a un vetro smerigliato nei campi polmonare medio e inferiore, e un'immagine interstiziale nodulare lineare, reticolare, è apparsa successivamente.
2. Il test di funzionalità polmonare è un disturbo ventilatorio restrittivo accompagnato da una ridotta funzione diffusa e ipossiemia.
Diagnosi
Identificazione diagnostica di bambini con polmonite desquamativa
La diagnosi può essere confermata mediante broncoscopia o toracoscopia o toracotomia per biopsia polmonare I criteri diagnostici patologici proposti da Ashen et al. (1984) sono i seguenti:
1. I macrofagi contenenti particelle positive di colorazione PAS erano abbondantemente aggregati negli alveoli.
2. Gonfiore e iperplasia delle cellule epiteliali di tipo II negli alveoli.
3. Esistono linfociti, plasmacellule ed eosinofili nell'interstiziale e una fibrosi interstiziale lieve.
Diagnosi differenziale
1. Identificazione con altra polmonite interstiziale: le manifestazioni cliniche e altri tipi di polmonite interstiziale non sono facili da distinguere, la diagnosi dipende principalmente dalla biopsia polmonare.
2. Corpo estraneo nel tratto respiratorio: bambini con polmonite interstiziale desquamativa con tosse secca e dispnea progressiva come sintomi principali Durante l'esame fisico, i polmoni possono odorare espettorato secco e vesciche o suoni respiratori, che possono essere facilmente confusi con corpi estranei nel tratto respiratorio. punto:
(1) Il tratto respiratorio ha una chiara storia di inalazione di corpi estranei, mentre la polmonite interstiziale desquamativa può essere indotta dal "freddo" e progredisce rapidamente.
(2) Radiografia del torace: corpo estraneo nel tratto respiratorio mostra lobo polmonare interessato, atrofia del segmento polmonare, deformazione e variazione di densità, spostamento mediastinico, movimento mediastinale; e la polmonite interstiziale desquamativa si manifesta come cambiamenti interstiziali in entrambi i polmoni Insorgenza diffusa e rapida di lesioni invasive progressive con alterazioni maculari o ombre reticolari, il trattamento antibiotico è inefficace, interpretazione di infezione, allergia o patologie del tessuto connettivo difficili da usare.
(3) Biopsia del tessuto del fluido alveolare: manifestazioni patologiche caratteristiche della polmonite interstiziale desquamativa pediatrica.
