Malformazione anorettale congenita
Introduzione
Introduzione alla deformità dell'ano rettale congenita Le malformazioni dello sviluppo anale rettale congenito sono molto comuni e ne esistono di molti tipi e la posizione dell'estremità cieca rettale e della fistola sono diverse. Il suo tasso di incidenza nel neonato è 1: 1500 ~ 5000, rappresentando il primo posto nella malformazione del tratto digestivo. Più uomini che donne, le malformazioni elevate rappresentavano circa il 50% degli uomini e il 20% delle donne. L'incidenza di varie fistole è del 90% nelle donne e del 70% negli uomini, mentre l'incidenza di altre malformazioni congenite è di circa il 30-50% e spesso deformità multiple. La storia familiare è rara, solo l'1%. C'è ereditarietà, ma il metodo genetico è ancora inconcludente. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,002% Persone sensibili: buone per i neonati Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: costipazione, ostruzione intestinale
Patogeno
Cause di malformazione anale rettale congenita
causa:
Il verificarsi di una malformazione anale rettale è il risultato di uno sviluppo embrionale compromesso: il maschio e la femmina sono sostanzialmente gli stessi, solo la differenza anatomica, il risultato del processo di separazione della cloaca, il seno urogenitale e il seno anorettale comunicano tra loro, formando una posizione elevata o La malformazione mediana, varie ipoplasia anorettale e fistola tra il retto e l'uretra o la vagina, il processo di movimento posteriore anale e l'ipoplasia del perineo, costituiscono una bassa deformità, spasmo della pelle anale, fistola vestibolare anale, stenosi anale.
Prevenzione
Prevenzione della deformità dell'ano rettale congenita
La malattia è una malattia congenita, nessuna efficace misura preventiva, diagnosi precoce e trattamento precoce è la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia.
Complicazione
Complicanze congenite della malformazione dell'ano rettale Complicazioni costipazione ostruzione intestinale
Possono verificarsi complicanze come ostruzione intestinale bassa acuta completa; può verificarsi stenosi anorettale con difficoltà nella defecazione, costipazione, formazione di calcoli fecali, megacolon secondario e altri sintomi ostruttivi cronici.
Sintomo
Sintomi di deformità dell'ano rettale congenito Sintomi comuni La malformazione anale non ha feto e stenosi intestinale senza nodulo anale transezione dello sfintere anale
A causa della deformità della superficie corporea, è facile da diagnosticare.Oltre all'esame clinico, la distanza tra l'estremità cieca del retto e il piano muscolare ani levatore e la pelle anale deve essere ulteriormente determinata per determinare il tipo di deformità, la posizione della fistola e la malformazione. Il trattamento.
(1) Alta malformazione
Circa il 40%, i ragazzi sono più comuni, spesso hanno fistole, ma a causa del tubicino, quasi tutti hanno sintomi di ostruzione intestinale, l'innervazione dei muscoli pelvici è spesso difettosa, accompagnata da atlante e malformazione del tratto urinario superiore, questo tipo di caso La pelle dell'ano normale è leggermente infossata, il pigmento è profondo, ma non c'è l'ano. Quando il pianto è rumoroso, la depressione non si gonfia verso l'esterno. Non c'è impatto quando viene toccata dalle dita. La ragazza è spesso accompagnata da fistola vaginale e si apre nella parete posteriore della vagina. Anche i genitali esterni sono stentati, ingenui e le feci escono spesso dalla bocca. È facile provocare infezioni del tratto genitale. I ragazzi sono spesso accompagnati da fistole urinarie. Gas e feci vengono scaricati dall'uretra. Uretrite ricorrente, infiammazione della testa del pene e parte superiore Infezione del tratto urinario.
(2) Malformazione di posizione centrale
Circa il 15% dell'intestino si trova nel corpo bulbare uretrale cavernoso o vicino alla parte inferiore della vagina. Il muscolo puborettale circonda il retto distale La fistola è aperta al bulbo uretrale, alla vagina inferiore o al vestibolo. L'aspetto dell'ano è simile all'alta malformazione.Può anche essere defecazione dall'uretra o vaginale.La sonda può entrare nel retto attraverso la fistola.La punta della sonda può essere toccata nel perineo.La ragazza è più comune nel vestibolo del retto. Situata nella fossa vestibolare vestibolare, nota anche come fossa scapolare, la pupilla è più grande, il bambino può sostanzialmente mantenere il normale movimento intestinale attraverso la pupilla nella fase iniziale, che può causare vaginite o infezione ascendente.
(3) Deformazione bassa posizione
Circa il 40%, la posizione finale rettale è più bassa, più con una fistola, raramente accompagnata da altre deformità, e alcune sono coperte da un film nella posizione normale dell'ano, colore leggermente visibile del feto, il diaframma si gonfia ovviamente quando piange, a volte La membrana anale è stata rotta, ma non è completa e il movimento intestinale è difficile: nel ragazzo con spasmo della pelle anale, il tubo è pieno di feci ed è blu scuro, la bocca si trova nel perineo, o più di fronte allo scroto o in qualsiasi parte dell'uretra. Nella ragazza con un vestibolo anale o espettorato cutaneo, la bocca si trova nel vestibolo o nel perineo della vagina.
Esaminare
Esame della deformità dell'ano rettale congenita
1. Radiografia vedi
Le pellicole piatte in posizione addominale mostravano una bassa ostruzione del colon, e le tipiche sacche sacrali laterali e anteriori e posteriori mostravano tipici segmenti intestinali sacrali e dilatati. La funzione dell'espettorato era scarsa. Il clistere può essere usato per formare la vermiculite. Nel caso dell'enterite, la parete intestinale dell'intestino dilatato è dentellata. Nel periodo neonatale, la dilatazione dell'intestino è più di mezzo mese dopo la nascita. Se la diagnosi non è ancora confermata, viene eseguito il seguente esame. .
1 pellicola per raggi X in posizione laterale rovesciata
Conosciuto come metodo Wangenst-een-Rice, è necessario impiegare più di 12 ore dopo la nascita, in attesa che il gas raggiunga il retto. La scarsa capacità di vita impiega più tempo e l'espettorato viene applicato come marker sulla pelle dell'area anale perineale. Invertito per 2-3 minuti, in modo che l'estremità cieca rettale del feto e il gas intestinale si scambino tra loro, portando l'articolazione dell'anca con una posizione di flessione di 90 °, in modo che la ritenzione possa visualizzare completamente il punto P (centro pubico), il punto C (articolazione) e il punto I (l'osso ischiatico). Il punto più basso) è centrato sul trocano del femore e viene preso al momento dell'espirazione, dell'inspirazione e del pianto.
Impostare la linea I parallela alla linea PC attraverso il punto I e la distanza tra la linea PC e la linea PC è il gruppo muscolare del levatore.L'estremità cieca del retto è sopra la linea PC e la linea mediana è tra la seconda linea. Oppure imposta il punto M, ovvero la giunzione superiore di 2/3 e 1/3 inferiore della tuberosità ischiatica, la posizione centrale sopra la linea M e la posizione inferiore sotto la linea M.
Tuttavia, è necessario prestare attenzione a vari fattori di influenza, come insufficienza intestinale insufficiente, feto troppo spesso, movimento del muscolo anulare levatore e deflessione dell'angolo di proiezione a raggi X, che possono influire sulla correttezza della posizione.
2 angiografia a fistola
L'angiografia richiede l'immagine del colon al momento dell'iniezione del contrasto e l'immagine della fistola rettale quando l'agente di contrasto viene scaricato. Il doppio contrasto del colon-retto e dell'uretra può mostrare la relazione tra la fistola rettale e l'uretra. L'angiografia vaginale può mostrare la relazione tra la vagina e il retto.
Un'attenta osservazione del perineo dopo la nascita può rivelare che non c'è ano nella normale posizione anale, specialmente se il feto non viene scaricato 24 ore dopo la nascita, dovrebbe essere controllato prontamente.Se lo si può trovare presto, le sue manifestazioni cliniche sono diversi gradi di ostruzione intestinale bassa. Innocente o con piccole fistole, un'ostruzione acuta bassa completa acuta si verifica spesso all'inizio della vita, in caso di stenosi anorettale o con grandi fistole, a seconda del grado di stenosi e della dimensione della fistola, Settimane, mesi o addirittura anni dopo, ci sono difficoltà nella defecazione, costipazione, formazione di calcoli fecali e sintomi secondari di ostruzione cronica come il megacolon.
2. Biopsia
Prendi un piccolo pezzo di tessuto dagli strati sottomucosi e muscolari della parete rettale 4 cm sopra l'ano, controlla il numero di cellule gangliari e la mancanza di cellule gangliari nei bambini con megacolon.
3. Manometria anorettale
Determinazione delle variazioni di pressione riflessa nel retto e negli sfinteri anali, diagnosi di megacolon congenito e identificazione della costipazione causata da altre cause, nei bambini normali e costipazione funzionale, quando il retto è stimolato dal gonfiore, lo sfintere interno subisce immediatamente rilassamento riflesso, stress Diminuito, lo sfintere interno dei bambini con malattia di Hirschsprung non solo non si rilassa, ma ha anche un'ovvia contrazione, che aumenta la pressione.Questo metodo può talvolta produrre risultati falsi positivi nei neonati entro 10 giorni.
4. Istochimica della mucosa rettale
Questo si basa sulla proliferazione di cellule gangliari sottomucose e miometriali nel segmento sacrale. Le fibre gangli parasimpatiche ipertrofiche rilasciano una grande quantità di acetilcolina ed enzimi di colina. La quantità chimica può essere utilizzata per determinare la quantità e l'attività di entrambi. I bambini normali da 5 a 6 volte, aiutano a diagnosticare la malattia di Hirschsprung e possono essere utilizzati nei neonati.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi della deformità dell'ano rettale congenita
Secondo la storia medica, le manifestazioni cliniche e i dati di laboratorio non sono difficili da fare una diagnosi.
Principalmente distinta dall'atria rettale, l'atresia rettale è una certa distanza tra l'estremità cieca del retto e l'ano, a causa della displasia anale primordiale nel periodo fetale, i sintomi sono più gravi dell'analogo della serratura e il grado di espansione attorno all'ano è inferiore a quello dell'ano della serratura. Principalmente differenziato dall'atria rettale.
L'atria rettale è una certa distanza tra l'estremità cieca del retto e l'ano ed è causata dalla displasia anale primordiale durante il periodo fetale. I sintomi sono più gravi dell'ano della serratura. Il grado di gonfiore intorno all'ano è inferiore a quello dell'ano della serratura.
