Sindrome da policitemia-iperviscosità neonatale
Introduzione
Introduzione alla policitemia neonatale - sindrome da alta viscosità La sindrome da alta viscosità della policitemia neonatale è un problema comune nel periodo neonatale: l'esatta eziologia, la fisiopatologia, il trattamento e la prognosi non sono ancora chiari, la policitemia neonatale e la sindrome di alta viscosità non sono sinonimi. Il nome, spesso coesistente, si chiama sindrome da alta viscosità della policitemia neonatale e all'aumentare della viscosità del sangue influisce sulla velocità del flusso sanguigno di vari organi, causando ipossia, acidosi e ridotto apporto di nutrienti. Una serie di sintomi. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% - 0,003% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ipertensione polmonare ipocalcemia ipoglicemia infarto cerebrale emorragia cerebrale insufficienza renale enterocolite necrotizzante neonatale
Patogeno
Policitemia neonatale - la causa della sindrome da alta viscosità
(1) Cause della malattia
Il verificarsi di questa malattia è correlato ad alcuni fattori, dovrebbe prestare attenzione alla storia medica rilevante, i fattori rilevanti sono: 1 fattori perinatali; 2 fattori ambientali; 3 tempo di legatura del cordone ombelicale post-natale, la causa di questa malattia può essere suddivisa in due categorie attive e passive.
Tipo attivo:
L'insufficienza placentare con ipossia intrauterina può produrre un gran numero di globuli rossi e anche i reticolociti e i globuli rossi nucleati aumentano nella circolazione periferica, il che può essere dovuto all'effetto mediato dell'eritropoietina fetale, incluso piccolo per l'età gestazionale Bambini, bambini scaduti, madri hanno pre-eclampsia, malattie cardiache gravi, fumo e farmaci prenatali (come propranololo), possono verificarsi anche altre cause di aumento della concentrazione di eritropoietina o vitalità, come madri con diabete gestazionale, Il bambino è la sindrome di Down, la sindrome trisomica 13 o 18, la tireotossicosi congenita, l'iperplasia surrenalica congenita e la sindrome di Beckwith.
Tipo passivo:
Nel caso della trasfusione di globuli rossi fetali, la causa più comune dei neonati a termine normale è la legatura del cordone ombelicale ritardata.Alcune persone hanno una legatura precoce e ritardata del cordone ombelicale sulla viscosità del sangue di altri neonati a termine e altri parametri emoreologici, e hanno trovato una legatura precoce. Cordone ombelicale (<10s), il suo ematocrito è diminuito da 0,48 ± 0,04 alla nascita a 0,43 ± 0,06 (24 ore dopo la nascita), nessun cambiamento significativo nella viscosità del sangue; e ritardata legatura del cordone ombelicale (3min), è nato l'ematocrito Il tempo era di 0,6 ± 0,04, è salito a 0,63 ± 0,05 a 2 ore dopo la nascita, è diminuito a 0,59 ± 0,05 a 24 ore e la viscosità del sangue è aumentata del 40% entro 2 ore, ma non si sono verificati cambiamenti significativi nei successivi 5 giorni. Il tipo passivo includeva anche trasfusioni materno-fetali. E il destinatario della trasfusione di sangue tra i gemelli.
(due) patogenesi
La patogenesi di questa malattia è multifattoriale, può verificarsi in prenatale, postpartum e postpartum, l'ipossia prenatale prenatale può aumentare l'eritropoietina per portare all'eritropoiesi; ipossia acuta e circolazione ombelicale infantile intatta, sangue placentare Può essere spostato sul feto per aumentare il volume del sangue.Inoltre, come accennato in precedenza, la legatura ritardata del cordone ombelicale può anche aumentare il volume del sangue del neonato. Questo aumento a breve termine del volume del sangue provoca improvvisamente una compensazione fisiologica nel corpo, l'ematocrito. E la viscosità aumenta; il fluido intravascolare trasuda nella regione extravascolare e il sangue si concentra, e la portata del liquido è inversamente proporzionale alla viscosità. Quando l'ematocrito e la viscosità del sangue aumentano, il flusso sanguigno di tutti gli organi in tutto il corpo diminuisce. Il volume dell'ictus diminuì e lo shunt da destra a sinistra aumentò a livello del catetere arterioso Quando l'ematocrito superò lo 0,7, la resistenza vascolare polmonare aumentò gradualmente rispetto alla resistenza vascolare e aumentò anche la resistenza vascolare cerebrale. Bada et al misero il cervello con Doppler. La velocità media del flusso (MFV) e l'indice di resistenza (PI) del flusso sanguigno sono stati osservati per osservare i cambiamenti emodinamici cerebrali della sindrome.I risultati hanno mostrato che c'erano sintomi. I bambini ad alta viscosità avevano il PI più alto, il MFV più basso, la mucosa visibile nel tratto gastrointestinale, l'emorragia sottomucosa e la necrosi e una serie di sintomi gastrointestinali tra cui l'enterocolite necrotica (NEC) entro 24 ore dalla nascita, combinata con intrauterina Nei pazienti con ritardo della crescita, il rischio di NEC aumenta e la quantità di metastasi cardiache al rene è elevata, pertanto il flusso totale di sangue renale nei bambini con policitemia non è significativamente ridotto, ma la distribuzione del flusso sanguigno cambia, portando al rene. Le variazioni della velocità di filtrazione delle sfere e della capacità di riassorbimento tubulare renale, della produzione di urina, dell'escrezione urinaria di sodio e di potassio urinario sono state significativamente ridotte, accompagnate da un aumento dell'azoto ureico e della creatinina, 1,25 diidrossivitamina D3 e 24,25 diidrossile La vitamina D3 è stata significativamente ridotta, presumibilmente a causa della ridotta capacità del rene di convertire la 25-idrossivitamina D3.
Il tasso di scomparsa del glucosio aumenta nei bambini con policitemia.La comparsa di ipoglicemia può essere causata da un aumento dell'assunzione di glucosio nel cervello o da una diminuzione della produzione di zucchero endogeno a causa della lenta circolazione del fegato. L'iperbilirubinemia non è solo un aumento della distruzione dei globuli rossi, ma anche a causa di Ingresso improprio, diminuzione del movimento intestinale causata da un aumento della circolazione intestinale-epatica della bilirubina Altre anomalie in questa malattia includono globuli rossi appuntiti, detriti di globuli rossi, aumento dei globuli rossi nucleati e trombocitopenia negli strisci di sangue periferico. Manifestazioni cliniche di lividi periferici e cancrena del dito indice di un paziente.
Prevenzione
Policitemia neonatale - prevenzione della sindrome da alta viscosità
Fare un buon lavoro nell'assistenza sanitaria in gravidanza, prevenire l'ipossia intrauterina, prevenire la gravidanza ad alto rischio, prevenire il diabete gestazionale materno, ipertensione, pre-eclampsia, la madre non dovrebbe fumare durante la gravidanza, l'abuso di alcol, i farmaci attenti, migliorare la tecnologia di consegna, prevenire il ritardo della legatura del cordone ombelicale.
Complicazione
Policitemia neonatale - complicanze della sindrome da alta viscosità Complicanze ipertensione polmonare ipocalcemia ipoglicemia infarto cerebrale emorragia cerebrale neonatale necrotizzazione enterocolite insufficienza renale
Alcuni bambini possono essere complicati a livello di cuore, sintomi del sistema polmonare, come ipertensione polmonare, apnea, ecc., Complicati da ipocalcemia, ipoglicemia, infarto cerebrale, emorragia cerebrale, convulsioni, espettorato spastico, complicata da enterocolite necrotizzante, rene Insufficienza, insufficienza cardiaca, iperbilirubinemia, acidosi, ecc.
Sintomo
Policitemia neonatale - sintomi della sindrome di alta viscosità sintomi comuni cianosi distensione addominale insufficienza cardiaca insufficienza alimentare convulsioni ingrossamento del cuore sonnolenza microtrombo trombocitopenia proteinuria
Poiché la malattia coinvolge vari organi, le manifestazioni cliniche non hanno caratteristiche e la maggior parte dei bambini presenta aumenti asintomatici nonostante l'ematocrito.
1. Aspetto: l'aspetto della pelle è normale Dopo l'attività, la pelle è rossa o impura, mostrando più sangue e il 35% dei bambini ha iperbilirubinemia.
2. Sistema respiratorio: sangue stagnante della circolazione polmonare, che causa disordine di scambio di gas, aumento della pressione di circolazione polmonare, quando la pressione di circolazione polmonare è maggiore della pressione di circolazione sistemica, possono verificarsi shunt destro-sinistro del catetere arterioso o forame ovale, manifestati come mancanza di respiro, cianosi e respiro. mettere in pausa.
3. Sistema circolatorio: a causa di insufficiente perfusione coronarica, diminuzione della fornitura di ossigeno e glucosio, può causare danni al miocardio, se c'è un aumento del volume del sangue e una maggiore resistenza vascolare, con conseguente aumento della frequenza cardiaca, ingrossamento del cuore o persino insufficienza cardiaca, sistema microcircolatorio: sangue viscoso L'aumento della stasi di microcircolazione, la formazione di microtrombi e il consumo di fattori della coagulazione e piastrine, che causano sanguinamento, trombosi più grande possono causare trombosi del cervello, arteria coronarica, polmone, rene, mesenteria, omento, estremità, ecc. Una serie di sintomi corrispondenti.
4. Apparato digerente: può causare cibo, vomito, gonfiore, sanguinamento gastrointestinale o enterocolite necrotizzante.
5. Sistema nervoso: il rallentamento del flusso sanguigno cerebrale provoca tessuto cerebrale ipossico-ischemico, causando irritabilità, vomito, apnea, basso tono muscolare, letargia o persino convulsioni.
6. Sistema urinario: flusso sanguigno renale ridotto e oliguria, proteinuria, ematuria o persino insufficienza renale.
7. Sistema sanguigno: possono verificarsi iperbilirubinemia, eritrocitosi, trombocitopenia, ecc.
8. Metabolismo: a causa del rallentamento del flusso sanguigno, si verificano ipoglicemia e acidosi a causa di un aumento del consumo di glucosio; l'ipossia può danneggiare l'ipocalcemia causata dalle ghiandole paratiroidee.
Esaminare
Policitemia neonatale - esame della sindrome di alta viscosità
Dopo 12 ore dalla nascita, emoglobina venosa (Hb) ≥ 220 g / L, globuli rossi (RBC)> 7,0 × 1012 / L, ematocrito (HCT)> 0,65 o 2 volte ematocrito capillare nel sangue periferico (HCT)> 0,70 (centrifugazione La velocità dovrebbe essere di 3500 giri / min e durare 30 minuti, il che può evitare falsi positivi. Quando i tre indicatori di cui sopra non sono completamente coerenti, l'indicatore più importante è l'ematocrito (HCT), seguito dall'emoglobina (Hb), fino all'ematocrito (HCT) è coerente con l'emoglobina (Hb), che può essere diagnosticata e solo quelli con emoglobina (Hb) devono essere rivisti entro un breve periodo di tempo.
Trasfusione di sangue gemello-bambino, la prima consegna è per lo più destinatari, spesso questa malattia e la differenza di emoglobina fetale maggiore di 50 g / L, può essere diagnosticata.
1. Radiografia del torace a raggi X: puoi capire il cuore e i polmoni del bambino, puoi trovare un aumento del rapporto tra cuore e petto e cambiamenti nella congestione del torace.
2. Ecocardiografia: declino della funzione cardiaca visibile.
3. Scansione TC cerebrale: vedere infarto multifocale, emorragia cerebrale e anomalie cerebrali trasmesse dall'acqua.
4. Esame dell'ECG: ipertrofia atriale destra, alterazioni del segmento ST e ipertrofia ventricolare sinistra.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della sindrome da alta viscosità della policitemia neonatale
In base alle caratteristiche cliniche e ai test di laboratorio, è possibile diagnosticare di più.
I pazienti con un chiaro danno al sistema nervoso centrale devono essere differenziati dalla malattia emorragica intracerebrale; la stessa viscosità del sangue aumenta alla formazione di microtrombi, consumo di fattori di coagulazione e piastrine e il sanguinamento dovrebbe essere differenziato dalle malattie emorragiche; , enterocolite necrotizzante e altra identificazione, la comparsa di una maggiore qualità del sangue e test di laboratorio possono aiutare a identificare.
