porpora trombocitopenica immune da farmaci
Introduzione
Introduzione alla porpora trombocitopenica indotta da farmaci La porpora trombocitopenica indotta da farmaci è causata dalla distruzione immunitaria delle piastrine del paziente da parte di anticorpi piastrinici indotti da farmaci. Le reazioni antigene-anticorpo si verificano sulla membrana piastrinica periferica e i farmaci che generalmente non influenzano i megacariociti includono alcali vegetali, antipiretici e analgesici. , sulfamidici. Il trattamento ormonale non è l'ideale. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% - 0,005%, più comune nelle persone allergiche Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: sanguinamento gastrointestinale
Patogeno
Porpora trombocitopenica indotta da farmaci
(1) Cause della malattia
Farmaci che causano trombocitopenia immunitaria:
1 alcali vegetali: chinino, chinidina.
2 antibiotici: penicillina, cefalosporina, streptomicina, cloramfenicolo, rifampicina, sulfamidici.
3 farmaci antispasmodici sedativi: barbiturici, benzalazina, clorpromazina, reserpina, codeina, petidina (Du Lengding), metil propil ammide (Sirmant), fenitoina e così via.
4 farmaci analgesici antipiretici: aspirina, fenilbutazone, indometacina, antipirina, prometazina (fetagen), salicilato di sodio e così via.
5 Derivati della solfonamide: clorpropamide, tolbutamide e simili.
6 altri: nitroglicerina, spironolattone, espettorante, clorochina, metildopa, propiltiouracile, digossina, insetticidi, ecc. Un rapporto di ricerca straniera ha riferito che il farmaco che più probabilmente causa trombocitopenia è la chinidina, seguita da chinino, rifampicina, clordiazepossido, clorochina, indometacina, antipirina e altri farmaci che causano la trombocitopenia immunitaria. Non pochi.
(due) patogenesi
Le piastrine sono immunocompromesse dagli anticorpi anti-piastrine dipendenti dal farmaco e le reazioni antigene-anticorpo si verificano principalmente sulle membrane delle piastrine periferiche e generalmente non influenzano i megacariociti.
Alcuni farmaci possono legarsi all'anticorpo per formare un complesso, aderire alla membrana piastrinica e allo stesso tempo attivare il complemento, causando la distruzione delle piastrine. Il legame del complesso con la piastrina non è forte ed è facile da separare dalle piastrine e aderire ad altre piastrine. Pertanto, Una piccola quantità di complesso può causare la distruzione di un gran numero di piastrine nei vasi sanguigni e questo tipo può anche essere chiamato "tipo complesso immunitario".
Inoltre, alcuni farmaci possono legarsi alla glicoproteina della membrana piastrinica, causando cambiamenti strutturali, esposizione di nuovi siti di sequenza nascosti dalle glicoproteine della membrana della superficie piastrinica o legame delle proteine della superficie piastrinica ai farmaci per formare complessi, con conseguente superficie piastrinica La nuova antigenicità induce la formazione di anticorpi.
Il farmaco può essere combinato con una proteina macromolecolare o un trasportatore nel plasma per formare un antigene (complesso proteico farmaco-macromolecola) e un anticorpo viene prodotto dall'azione dell'antigene.La maggior parte dell'anticorpo è IgG e IgM è un anticorpo specifico. Può distruggere le piastrine con corrispondenti combinazioni di farmaci senza distruggere le piastrine normali: uno studio su 15 pazienti con trombocitopenia indotta da chinino ha dimostrato che nel siero sono presenti anticorpi che possono legarsi a GPIb-IX e che esistono solo alcuni pazienti. Un anticorpo contro GPIb o GPIX e alcuni pazienti hanno due anticorpi, inoltre non vi è alcuna reazione crociata tra i due anticorpi piastrinici indotti dal chinino e dalla chinidina, indicando che l'anticorpo indotto dal farmaco ha una struttura farmacologica diversa. Altamente specifico
Prevenzione
Prevenzione della porpora trombocitopenica indotta da farmaci
Evitare o ridurre l'uso di alcali vegetali, analgesici antipiretici e sulfamidici.
Complicazione
Complicanze della porpora trombocitopenica indotte da farmaci Complicanze, sanguinamento gastrointestinale
I casi gravi possono essere complicati da distesa digestiva, emorragia del tratto urinario, febbre e funzionalità epatica anormale.
Sintomo
Sintomi di porpora trombocitopenica indotti da farmaci Sintomi comuni Difetti della pelle lentigginosa Riduzione piastrinica Sanguinamento delle gengive Sanguinamento sanguinamento del tratto gastrointestinale superiore
La trombocitopenia indotta da farmaci generalmente ha un periodo di incubazione e la sua lunghezza varia spesso con la natura del farmaco.Il periodo di incubazione varia da alcune ore a diversi anni, con un tempo mediano di 14 giorni, ad esempio trombocitopenia immunitaria causata da chinino e chinidina. Può verificarsi entro 12 ore dall'assunzione del farmaco, ma il periodo di incubazione può durare fino a diversi mesi; cefalosporina solo per diversi giorni; rifampicina per diversi mesi; la nitroglicerina dura circa 5 mesi.
La malattia può portare a grave trombocitopenia, manifestata come macchie cutanee, ecchimosi, sangue dal naso, gengive sanguinanti, ecc., Talvolta sanguinamenti gravi, tratto digestivo e sanguinamento del tratto urinario, i sintomi clinici variano con il grado di trombocitopenia, distruzione piastrinica Se aumentato, se la compensazione dei megacariociti del midollo osseo è buona e la distruzione delle piastrine è bilanciata dall'iperplasia compensativa, la trombocitopenia non è evidente e non vi è sanguinamento clinico.
In statistiche estere, 247 pazienti con trombocitopenia indotta da farmaci, 23 (9%) presentavano evidenti sintomi emorragici, 2 dei quali deceduti per sanguinamento grave; 68 (28%) presentavano sintomi emorragici più lievi; 96 casi ( 36%) solo porpora, i sintomi emorragici non sono evidenti, i restanti 60 casi (27%) non presentano sintomi emorragici.
Esaminare
Porpora trombocitopenica indotta da farmaci
1. I leucociti del sangue periferico, l'emoglobina, i globuli rossi non hanno cambiamenti, le piastrine sono generalmente ridotte in modo significativo, i casi gravi possono essere bassi fino a 10 × 109 / L, anche nel sangue periferico è difficile trovare piastrine.
2. Il test del braccio del fascio è positivo.
3. Il tempo di sanguinamento è prolungato.
4. I megacariociti nel midollo osseo sono normali o aumentati, spesso accompagnati da disturbi della maturazione dei megacariociti.
Test di agglutinazione piastrinica, test di dissoluzione piastrinica marcato con radionuclide, test di fissazione del complemento, test di rilascio del fattore III delle piastrine, ecc., In cui il test di legame del complemento e il test di rilascio del fattore III delle piastrine sono più sensibili, la retrazione del coagulo di sangue è inibita dal sangue fresco più i farmaci correlati e si osserva un coagulo di sangue. Il grado di contrazione, se positivo, indica la presenza di anticorpi anti-piastrinici correlati al farmaco nel siero del paziente, che possono essere utilizzati come test di screening clinico.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della porpora trombocitopenica indotta da farmaci
diagnosi
Avere una storia di farmaci, combinata con manifestazioni cliniche e test di laboratorio.
Diagnosi differenziale
Si differenzia da lupus eritematoso sistemico trombocitopenia, porpora trombocitopenica megacariocitaria, porpora trombocitopenica microangiopatica (TTP), ipersplenismo e simili.
