dermatomiosite giovanile
Introduzione
Introduzione alla dermatomiosite giovanile La dermatomiosite giovanile (JDM) è una malattia multisistemica immuno-mediata caratterizzata da infiammazione acuta o cronica non suppurativa del muscolo striato e della pelle. Prime fasi della malattia vascolare occlusiva con vari gradi di calcificazione Circa il 10% combinato con altre malattie del tessuto connettivo, come JRA, LES, sclerodermia, ecc., Un piccolo numero di tumori maligni. La principale causa di morte è l'insufficienza respiratoria e le ulcere gastrointestinali, il sanguinamento. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: disfagia, ileo paralitico, ittero, ingrossamento del fegato
Patogeno
Cause di dermatomiosite giovanile
Infezione da virus (45%):
L'eziologia e la patogenesi di questa malattia sono sconosciute e la sua patogenesi è correlata a infezione e disfunzione immunitaria: sono coinvolte una varietà di infezioni, in particolare infezioni virali, in particolare il virus Coxsackie e la dermatomiosite, e l'infezione provoca il rilascio di linfociti di citochine e altri meccanismi da parte dei linfociti. Fibra muscolare.
Fattore corporeo (55%):
Allo stesso tempo, le proteine muscolari vengono denaturate e antigeniche e può avere un ruolo anche la reazione anticorpale autoantigena: si ritiene generalmente che la malattia sia una malattia del muscolo scheletrico causata da disturbi immunitari mediati dalle cellule e bambini con dermatomiosite HLA-B8 e DR3 Aumento significativo, ma il rapporto con l'eredità familiare non è stato determinato.
patogenesi
La vasculite estesa è il principale cambiamento patologico della dermatomiosite nei bambini. Piccole arterie, venule e capillari possono essere osservate con degenerazione vascolare, embolia, infarto multiplo. Sotto il microscopio elettronico, la degenerazione vascolare è principalmente causata da cambiamenti delle cellule endoteliali, gonfiore delle cellule endoteliali, degenerazione e necrosi. Provoca accumulo piastrinico, trombosi e stenosi e ostruzione.Questo cambiamento vascolare può essere visto nella pelle, nei muscoli, nel tessuto sottocutaneo, nel tratto gastrointestinale, nel sistema nervoso centrale e nella capsula viscerale. I cambiamenti della pelle si manifestano come atrofia epidermica, cellule basali Liquefazione e degenerazione, edema cutaneo, infiltrazione cronica di cellule infiammatorie, rottura e frammentazione delle fibre di collagene e si possono vedere i vasi capillari epiteliali sottostanti espandersi, aumentare, diminuire di numero e deformarsi a causa del gonfiore endoteliale. In casi gravi, usare ad occhio nudo. Si può vedere che il tessuto muscolare a causa di piccole lesioni vascolari muscolari attorno al fascio muscolare, le fibre muscolari variano di spessore, degenerazione, necrosi, decorso più lungo, atrofia delle fibre muscolari o sostituzione del tessuto connettivo fibroso, danno vascolare calcareo, gastrointestinale Forma ulcere, sanguinamento e perforazione.
Prevenzione
Prevenzione della dermatomiosite giovanile
1. La malattia è correlata a infezione e disfunzione immunitaria, pertanto la prevenzione e il trattamento attivi delle infezioni, in particolare le infezioni virali, in particolare l'infezione da virus Coxsackie, dovrebbero ridurre l'incidenza di questa malattia;
2. La malattia può essere correlata all'ambiente ed è strettamente correlata alla stagione e alla posizione geografica, quindi presta maggiore attenzione all'ambiente in cui vivi.
3. Vaccini, farmaci e trapianti di midollo osseo possono anche indurre la JDM, il che ci richiede di essere vigili sull'uso e l'iniezione di farmaci.
Complicazione
Complicanze della dermatomiosite giovanile Complicanze, difficoltà a deglutire, ileo paralitico, ittero, ingrossamento del fegato
Il coinvolgimento del muscolo della gola può causare difficoltà nella deglutizione, infiammazione emorragica diffusa della mucosa del tratto digestivo o embolizzazione dell'arteria mesenterica acuta, perforazione gastrointestinale, ileo paralitico, ittero, epatomegalia, linfoadenopatia, fenomeno di Raynaud, splenomegalia Atrofia muscolare maggiore e avanzata e contrattura articolare.
Sintomo
Sintomi della dermoabrasione giovanile Sintomi comuni Ingrandimento dei linfonodi Distensione addominale Dolore addominale Splenomegalia paralisi ostruzione intestinale
Insorgenza generalmente occulta, esordio acuto 1/3, febbre irregolare, 38 ~ 40 ° C, spesso lamentata di affaticamento, disagio, dolori articolari, anoressia e perdita di peso, irritabilità, ridotta attività.
Sintomi muscolari
Il bambino si lamentava di lieve mialgia o rigidità muscolare, debolezza muscolare, più comune nei muscoli degli arti inferiori quando l'insorgenza, con conseguente incapacità di camminare, non può salire le scale, il flessore cervicale e i muscoli della schiena non possono sollevare e mantenere la posizione seduta, i muscoli malati Distribuzione simmetrica, evidenti muscoli prossimali, come fianchi, spalle, flessori cervicali e muscoli addominali; i muscoli colpiti sono edematosi, leggermente duri, tenerezza tenera; debolezza muscolare, i bambini non possono sedersi dalla posizione supina, non possono stare in piedi dal sedile Fin dall'inizio, non puoi accovacciarti o accovacciarti, non puoi alzarti, è difficile salire e scendere le scale; il grave coinvolgimento dei muscoli distali degli arti, i bambini non possono muoversi affatto, il 10% dei muscoli della gola dei bambini è coinvolto, portando a difficoltà a deglutire; 5% dei muscoli facciali e degli occhi dei bambini Il coinvolgimento dei muscoli esterni porta a una minore espressione facciale, valgo valgo, riflessi sacri profondi, atrofia muscolare e contrattura articolare nella fase avanzata.
2. sintomi della pelle
3/4 bambini hanno tipici cambiamenti della pelle, che possono essere il primo sintomo o poche settimane dopo la comparsa dei sintomi muscolari:
(1) eruzione cutanea: la pelle della palpebra superiore diventa rosso porpora con edema, il viso è diffuso viola o viola, il collo e l'area "V" del torace, il tronco e le estremità possono essere diffusi o limitati. Le macchie rosso scuro, il grado di eruzione cutanea e la durata dell'eruzione cutanea, la pigmentazione può essere lasciata dopo che l'eruzione cutanea si attenua.
(2) Placca di Gottron: il cambiamento di simmetria del lato di estensione dell'articolazione, che è una placca squamosa atrofica simile all'eritema simile a lucentezza. L'area atrofia della pelle è rosa pallido e l'ispessimento cutaneo precoce è bianco, quindi è anche chiamato placca di cotone a fuoco, placca di Gottron. Comune nell'articolazione interfalangea prossimale, seconda articolazione metacarpo-falangea, articolazione interfalangea distale; la punta è rara; può essere coinvolta anche l'estensione dell'articolazione del gomito, del ginocchio e della caviglia.
(3) rughe delle unghie: la pelle è ovviamente rossa, le rughe dei capillari sono dilatate, i capillari sono ispessiti, piegati e interrotti.
(4) Fase avanzata: può produrre calcificazione sottocutanea e ulcere cutanee e scaricare sale bianco di calcio dalla rottura.
3. Sintomi gastrointestinali
Ulcera orofaringea, dolore addominale totale, feci nere, ematemesi occasionale, infiammazione emorragica diffusa della mucosa del tratto digestivo o embolizzazione dell'arteria mesenterica acuta; gas libero sotto l'ascella quando il tratto gastrointestinale è perforato; intestino sospetto e paralizzato durante la distensione addominale ostruzione.
4. Altro
Può avere ittero, disfunzione epatica e epatica, linfoadenopatia, fenomeno di Raynaud, splenomegalia, che coinvolge spesso cuore, polmoni, sistema genito-urinario e sistema nervoso centrale.
Esaminare
Esame della dermatomiosite giovanile
Ispezione di laboratorio
1. Sangue: leucocitosi nella fase acuta e anemia nella fase avanzata.
2. Reattivi in fase acuta : aumento della VES, aumento della α2 e della gamma globulina, CRP era positivo, ma il cambiamento era lieve.
3. Esame enzimologico sierico : creatina chinasi (CK), lattato deidrogenasi (LDH), aspartato aminotransferasi (AST) e così via, aumento dell'isoenzima CK CK-MM.
4. Anticorpo antinucleare : ANA positivo al 50%, ma nessun dsDNA e anticorpo anti-Sm positivo, può avere un anticorpo anti-Jo-1 specifico.
Esame di imaging
1. Esame radiografico : calcificazione intorno all'articolazione ossea o calcificazione diffusa dei tessuti molli e della pelle.
2. Elettromiografia : cambiamenti miogeni, manifestati come: potenziale di fibrillazione spontanea a riposo, onda acuta positiva, irritabilità da inserzione, limite di tempo breve durante la contrazione, bassa ampiezza, potenziale multifase, alto ripetuto durante la stimolazione Scarica di frequenza.
3. Risonanza magnetica : può mostrare la posizione e l'estensione delle anomalie muscolari, che è utile per monitorare la condizione e guidare il sito di biopsia muscolare.
4. Biopsia muscolare : generalmente deltoide o quadricipite, lesioni confermate mediante elettromiografia o risonanza magnetica, nessuna atrofia muscolare, i campioni dovrebbero essere più grandi (2 ~ 3 cm); parti inadatte e inadeguate La dimensione dei campioni può rendere negativi i risultati della biopsia muscolare e la malattia non deve essere eseguita nella fase avanzata della malattia, pertanto le lesioni non sono più specifiche. I campioni di biopsia sono visibili: infiltrazione di cellule infiammatorie perivascolari, atrofia delle fibre muscolari e necrosi attorno al fascio muscolare , fenomeno di rigenerazione delle fibre muscolari.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di dermatomiosite giovanile
diagnosi
La diagnosi tipica di dermatomiosite non è difficile, con un'eruzione cutanea tipica, debolezza muscolare prossimale simmetrica, combinata con enzimi muscolari sierici, EMG e cambiamenti della biopsia muscolare, è possibile effettuare una diagnosi, attualmente applicando i criteri di Bohan nel 1975:
1. Debolezza muscolare prossimale simmetrica: può essere associata a difficoltà di deglutizione e debolezza dei muscoli respiratori.
2. Tipici cambiamenti della pelle: comprese le palpebre superiori con rosso violaceo ed edema intorno alle palpebre e eruzione cutanea rossa squamosa sul lato dorsale delle articolazioni metacarpo-falangea e prossimale interfalangea (segno di Gottron).
3. Test di laboratorio: aumento dell'attività enzimatica dei muscoli scheletrici sierici, in particolare creatina chinasi, aspartato aminotransferasi e aldolasi.
4. Anomalie EMG:
1 onda multifase a basso potenziale, a breve termine;
2 potenziale di fibrillazione, punte positive, estensione del potenziale di inserzione;
3 Quando il tempo è basso, l'ampiezza elevata viene scaricata in modo anomalo.
5. Biopsia muscolare: danno miogeno tipico.
Diagnosi differenziale
1. Miosite dopo l'infezione: Alcune infezioni virali, in particolare l'influenza A, B e Coxsackie B, possono causare miosite transitoria acuta, che può aumentare gli enzimi muscolari sierici transitori e recuperare completamente dopo 3-5 giorni. Inoltre, la trichinosi, la toxoplasmosi e l'infezione da stafilococco possono causare sintomi simili alla dermatomiosite e devono essere identificati.
2. Miastenia grave: dovrebbe essere differenziata dalla polimiosite senza eruzione cutanea La malattia è caratterizzata da debolezza muscolare generalizzata I muscoli dei muscoli interessati sono aggravati dopo attività prolungate o ripetute, spesso accompagnate da palpebre cadenti, spesso al mattino e alla sera. Pesanti enzimi muscolari sierici e biopsia muscolare sono normali, positivo all'anticorpo del recettore anti-acetilcolina (AchR), è possibile identificare il test della neostigmina.
3. Distrofia muscolare progressiva: la malattia è di tipo maschile, con andatura tipica delle anatre e pseudoipertrofia gastrocnemio, con una chiara storia familiare.
Inoltre, dovrebbe essere differenziato dal lupus eritematoso sistemico e dalla malattia mista del tessuto connettivo nelle malattie reumatiche, mentre altri dovrebbero essere differenziati da malattie caratterizzate da debolezza muscolare e paralisi, come radicolite multipla, poliomielite e mielite. .
