porpora trombocitopenica neonatale
Introduzione
Introduzione alla porpora trombocitopenica neonatale La porpora trombocitopenica neonatale è molto comune nella pratica clinica La trombocitopenia è una delle principali cause dell'emorragia neonatale.L'intervallo normale di conte piastriniche nei neonati e nei neonati prematuri è simile a quello degli altri bambini di età. Si ritiene generalmente che la conta piastrinica <100 × 109 / L (100.000 / mm3) sia trombocitopenia e alcune persone pensano che meno di 150 × 109 / L (150.000 / mm3) sia anormale e che la causa debba essere identificata. Esistono molte cause di porpora trombocitopenica nei neonati e la patogenesi è complicata e le manifestazioni cliniche sono diverse. Conoscenza di base Rapporto di probabilità: Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: porpora trombocitopenica infettiva
Patogeno
Porpora trombocitopenica neonatale
(1) Cause della malattia
Il livello delle piastrine nel sangue è il risultato dell'equilibrio tra produzione e distruzione delle piastrine, pertanto ci sono tre ragioni per trombocitopenia neonatale, produzione di megacariociti o rilascio di trombocitopenia, aumento della distruzione piastrinica o entrambi. La classificazione in base all'eziologia e alla patogenesi, la trombocitopenia neonatale può essere suddivisa in immunitaria, infettiva, congenita o ereditaria, ecc., I principali tipi di porpora trombocitopenica neonatale sono ora descritti di seguito.
Porpora trombocitopenica immune
(1) Porpora trombocitopenica immune: nel caso dell'antigenicità piastrinica materna e fetale, la conta piastrinica è spesso inferiore a 30 × 109 / L quando nasce il bambino, quindi si verifica un sanguinamento.
(2) Porpora trombocitopenica immunitaria passiva congenita: questa malattia è caratterizzata da anticorpi che danneggiano sia le piastrine madri sia le piastrine fetali e, secondo l'eziologia, possono essere suddivise nelle seguenti due categorie:
1 porpora trombocitopenica idiopatica materna: le donne con porpora trombocitopenica idiopatica attiva, come la gravidanza, gli anticorpi anti-piastrine del sangue possono entrare nella circolazione sanguigna fetale attraverso la placenta per distruggere le piastrine fetali, causando trombocitopenia.
2 lupus eritematoso sistemico materno: gli anticorpi anti-piastrinici nel sangue possono entrare nel feto attraverso la placenta, dopo la nascita del bambino, trombocitopenia più comune.
(3) Malattia emolitica neonatale con trombocitopenia: una grave emolisi neonatale presenta spesso trombocitopenia.
(4) porpora trombocitopenica indotta da farmaci: trombocitopenia neonatale indotta da farmaci, può essere suddivisa in congenita e acquisita due:
1 congenito: le madri in gravidanza hanno utilizzato un certo farmaco nel secondo trimestre per essere sensibilizzate, quando viene utilizzato lo stesso farmaco, viene prodotto un gran numero di anticorpi per distruggere le piastrine fetali, i principali farmaci sono sulfonamide, chinino, chinidina, acido p-aminosalicilico , fenobarbital, clorotiazide e simili.
2 natura acquisita: dopo la nascita, i neonati usano alcuni farmaci, come la sulfonamide, la digossina, l'indometacina, ecc., Per produrre anticorpi anti-piastrine e distruggere le piastrine.
2. Porpora trombocitopenica infettiva: la porpora trombocitopenica infettiva è comune in una varietà di virus, batteri, spirochete (sifilide) e infezioni da protozoi o DIC a causa di infezioni gravi, comprese infezioni intrauterine e infezioni postnatali, in particolare Il primo è facile da combinare con la trombocitopenia.
(1) infezione intrauterina: infezione cronica prevalentemente congenita, patogeni comuni includono toxoplasma, rosolia, citomegalovirus, herpesvirus umano (collettivamente chiamato TORCH), virus coxsackie, virus del morbillo e dell'epatite, tra cui cellule giganti I virus e i virus della rosolia sono i più comuni.
(2) Infezione postnatale: l'infezione dopo la nascita è principalmente causata da infezione batterica, principalmente Staphylococcus aureus e infezione da bacilli Gram-negativi, come sepsi, meningite purulenta, polmonite, enterite, infiammazione ombelicale, infezione del tratto urinario, ecc. , spesso secondario a trombocitopenia.
3. Porpora trombocitopenica congenita o ereditaria
(1) Iperplasia congenita dei megacariociti: i megacariociti con midollo osseo diminuiti o assenti, che portano alla trombocitopenia, possono essere semplici iperplasia congenita, trombocitopenia, possono anche essere associati a varie malformazioni congenite, la causa della malattia è sconosciuta, può essere associata a donne in gravidanza È correlato all'assunzione di droghe o infezioni e altri pensano che sia legato all'eredità.
(2) porpora trombocitopenica ereditaria: in letteratura sono state riportate diverse sindromi trombocitopeniche ereditarie, tra cui la sindrome di Wiskott-Aldrich è una specie di malattia genetica recessiva legata all'X. L'eziologia non è ancora chiara. Si ritiene che sia associato ad allergie, iperplasia del sistema dei macrofagi e mononucleari e infezione cronica. Negli ultimi anni si è ritenuto che la trombocitopenia sia causata da difetti delle piastrine stesse. Questa malattia ha una storia familiare, una trasmissione femminile e un esordio maschile.
(due) patogenesi
1. La porpora trombocitopenica immunologica è un gruppo di malattie causate da trombocitopenia indotta dal sistema immunitario.
(1) Porpora trombocitopenica immune: la patogenesi è causata dall'antigenicità delle piastrine nella madre e nel bambino ed è caratterizzata dalla presenza di anticorpi immunitari dell'antigene anti-piastrinico nel sangue materno e fetale. L'anticorpo è IgG e può penetrare nel feto attraverso la placenta. In vivo, coprendo le piastrine fetali, accelerando così la distruzione delle piastrine, facendo sì che il bambino riduca il trombo dopo la nascita, come gli anticorpi distruggono solo le piastrine fetali, ha detto la stessa famiglia di trombocitopenia immunitaria, come gli anticorpi contemporaneamente distruggono la madre e le piastrine fetali, ha detto autoimmune o Trombocitopenia immunitaria passiva congenita, se il feto ha antigene PIA1 (ottenuto dal padre) e la madre non ha questo antigene, la madre può essere sensibilizzata dalla gravidanza o ha ricevuto sangue con l'antigene PIA1, producendo anticorpi contro l'antigene PIA1. Può entrare nella circolazione sanguigna fetale attraverso la placenta, causando un'accelerazione della distruzione piastrinica fetale e quindi la vita delle piastrine si accorcia notevolmente in modo significativo. Quando nasce il bambino, la conta piastrinica è spesso inferiore a 30 × 109 / L (30.000 / mm3) e si verifica sanguinamento.
(2) porpora trombocitopenica immune congenita passiva: una donna con porpora trombocitopenica idiopatica attiva, come la gravidanza, gli anticorpi anti-piastrinici del sangue possono entrare nella circolazione sanguigna fetale attraverso la placenta per distruggere le piastrine fetali, può verificarsi la nascita del bambino La porpora trombocitopenica, come le donne in gravidanza dopo la milza, a causa di altri sistemi di macrofagi mononucleari possono ancora produrre anticorpi, questi anticorpi per le donne in gravidanza a causa della milza e dell'innocua conta delle piastrine materne è normale, ma questo anticorpo entra nel feto attraverso la placenta, Poiché la milza del feto ha una funzione normale, può distruggere le piastrine e causare trombocitopenia.Per la paziente con lupus eritematoso sistemico, l'anticorpo anti-piastrinico nel sangue entra nel feto attraverso la placenta e raggiunge il bambino.
(3) Malattia emolitica neonatale con trombocitopenia: a causa della presenza sia di globuli rossi che di anticorpi immuni omologhi piastrinici, i globuli rossi e le piastrine vengono distrutti contemporaneamente; oppure viene distrutto un gran numero di globuli rossi, rilasciando eritropoietina, che agisce in modo simile al fattore piastrinico III Può accelerare il processo di coagulazione del sangue, aumentare il consumo di piastrine e ridurre la trombocitopenia Se la trasfusione di sangue viene utilizzata per trasfusioni di sangue, la trombocitopenia si verifica spesso dopo diversi giorni di trasfusione di sangue.
(4) Porpora trombocitopenica indotta da farmaco congenita: la madre incinta è per lo più allergica ed è sensibilizzata dopo aver usato un certo farmaco nel terzo trimestre. Quando viene utilizzato lo stesso farmaco, viene prodotta una grande quantità di anticorpo nel feto, che danneggerà la piastrina fetale.
Quando ciò accade, ci sono tre fattori contemporaneamente: piastrine, anticorpi e farmaci, anticorpi (una Ig G) e farmaci possono entrare nel feto attraverso la placenta, distruggendo le piastrine fetali, causando porpora trombocitopenica dopo la nascita, porpora Può scomparire entro pochi giorni, ma possono esistere anticorpi immunitari nel sangue del bambino per diversi mesi.
(5) Porpora trombocitopenica indotta da farmaco acquisita: è un'applicazione neonatale di alcuni farmaci che possono causare trombocitopenia immunitaria, come sulfonamide, fenitoina, chinino, chinidina, digossina (l'anticorpo immunizzato è IgG), cloro Tiazide, indometacina (l'anticorpo immunizzato è IgM), rifampicina (gli anticorpi immunizzati sono IgM e IgG) e alcuni di essi possono causare trombocitopenia tossica.
2. Porpora trombocitopenica infettiva: quando la madre incinta viene infettata da toxoplasma, sifilide, citomegalovirus, rosolia, virus dell'herpes, ecc., Durante gli ultimi 3 mesi di gravidanza, questi patogeni possono entrare nella circolazione sanguigna fetale attraverso la placenta e diventare trombocitopenici. Il meccanismo è complesso, probabilmente a causa della proliferazione del virus nei megacariociti, che influenza la produzione di piastrine, l'inibizione del midollo osseo, la produzione di anticorpi anti-piastrine, il gonfiore della milza e l'aumento della distruzione delle piastrine o il consumo eccessivo di piastrine dovuto al DIC simultaneo (in questo momento Associato ad altri difetti del fattore di coagulazione, il meccanismo di infezione che porta alla trombocitopenia è complesso, l'infezione può produrre anticorpi piastrinici, inibire la produzione di piastrine nel midollo osseo, distruzione delle tossine.
3. Porpora trombocitopenica congenita o ereditaria: l'iperplasia congenita dei megacariociti è causata da megacariociti del midollo osseo ridotti o assenti, che portano a trombocitopenia, porpora trombocitopenica ereditaria, trombocitopenia e difetti ereditari, a causa delle piastrine Distrutta da sola, come la sindrome di Wiskott-Aldrich, è una concomitante malattia genetica recessiva.
Prevenzione
Prevenzione porpora trombocitopenica neonatale
1. Evitare l'uso di determinati farmaci: evitare l'uso di determinati farmaci che causano la coagulazione, come aspirina, indometacina, dipiridamolo, prostaglandina E1, ecc., Quando il neonato ha inspiegabile porpora trombocitopenica. Interrompere i farmaci che possono causare trombocitopenia e accelerarne l'escrezione.
2. Iniezione di vitamina K: se la madre ha una storia di assunzione dei suddetti farmaci durante la gravidanza, la madre incinta deve essere iniettata con vitamina K alla fine della gravidanza.Oltre all'iniezione di vitamina K dopo la nascita, il bambino deve essere attentamente osservato per sanguinamento.
3. Trattamento eziologico: il trattamento eziologico è molto importante per l'emorragia acquisita, ad esempio nel trattamento della DIC, il controllo attivo dell'infezione, il miglioramento dell'apporto di ossigeno, la correzione dell'acidosi e degli squilibri elettrolitici, il mantenimento della temperatura corporea, ecc., Contribuiscono a fermare lo sviluppo della DIC.
Complicazione
Complicanze porpora trombocitopenica neonatale Complicanze , porpora trombocitopenica
L'emorragia intracranica, combinata con infezione, sanguinamento grave, può causare la morte. Porpora trombocitopenica infettiva intrauterina e iperplasia congenita dei megacariociti e sindrome di Wiskott-Aldrich, spesso più piccola dell'età gestazionale, e hanno varie malformazioni congenite, come malformazioni scheletriche, malformazioni cardiache, microcefalia o 13 - Bambini con tre corpi, sindrome di 18 trisomia.
Sintomo
Sintomi di porpora trombocitopenica neonatale Sintomi comuni Bilirubina urinaria pelle negativa sanguinamento della mucosa ecchimosi trombocitopenia eritrocitaria ittero sanguinamento nasale dispnea convulsioni
A causa di cause diverse, il tempo e la gravità dei sintomi variano.
1. Porpora trombocitopenica immune
(1) Insorgenza dopo la nascita: il primo bambino può ammalarsi dopo la nascita e il feto è raramente malato. Sebbene la trombocitopenia fetale non vi sia evidente sanguinamento alla nascita, ma ci sono difetti nei minuti o nelle ore dopo la nascita, e I bambini sono affetti da effetti meccanici durante il parto.
(2) sanguinamento della pelle: da una a diverse ore dopo la nascita, la pelle del corpo può apparire rapidamente estesi punti di sanguinamento, ecchimosi, ematoma, specialmente nella protrusione scheletrica o nel sito di compressione.
(3) emorragia viscerale: emorragia viscerale si verifica in casi gravi, emorragia può verificarsi in sanguinamento gastrointestinale, altra ematuria, sanguinamento del moncone ombelicale, foro di agopuntura trasudante o ematoma capo più grande, emorragia intracranica, ecc., Possono comparire bambini con emorragia intracranica Convulsioni, difficoltà respiratorie, cianosi, ecc.
(4) Altre manifestazioni e risultati: oltre alla trombocitopenia, i neonati sono inclini a sanguinamento, altri normali, generalmente senza epatosplenomegalia, anemia emolitica, nessun ritardo di crescita intrauterina o altre malattie sistemiche, la malattia è auto-limitante Malattia sessuale, poiché l'anticorpo della madre diminuisce e scompare gradualmente, la condizione si ripresenta da sola e l'emorragia migliora dopo pochi giorni, ma se la quantità di sanguinamento è grande o c'è un'emorragia intracranica, si trasformerà rapidamente in peso, spesso accompagnata da ittero più pesante, il decorso della malattia Da 2 settimane a 2 mesi, i casi gravi spesso associati a emorragia intracranica, sono la principale causa di morte.
2. Porpora trombocitopenica immune congenita passiva: manifestazioni cliniche simili alla porpora trombocitopenica immune della stessa famiglia, il sanguinamento può verificarsi subito dopo la nascita, i casi lievi possono essere ritardati fino a 3 settimane dopo la nascita, difetti della pelle e delle mucose comuni , ecchimosi e porpora, o con epistassi, sanguinamento gastrointestinale, ematuria e persino emorragia intracranica, ecc., vi è una tendenza al sanguinamento nelle piastrine superiore a 50 × 109 / L (50.000 / mm3), la durata della trombocitopenia Lungo, in media 1 mese, ritardo individuale da 4 a 6 mesi, a causa di più anticorpi nel feto.
Dopo la nascita di una madre con lupus eritematoso sistemico, la trombocitopenia è comune, ma c'è poco sanguinamento. A volte c'è un'eruzione cutanea. L'eruzione cutanea può scomparire dopo diversi mesi. Il decorso della malattia è da 4 a 8 settimane, ma l'emorragia si riduce dopo la prima settimana.
3. Malattia emolitica neonatale con trombocitopenia: a causa della distruzione dei globuli rossi e delle piastrine allo stesso tempo, ci sono manifestazioni emorragiche e varie manifestazioni di malattia emolitica; se la trasfusione di sangue viene utilizzata per trasfusioni di sangue, la trombocitopenia si verifica spesso dopo diversi giorni di trasfusione di sangue.
4. Porpora trombocitopenica indotta da farmaci: se la porpora trombocitopenica neonatale è causata da farmaci, l'emorragia verrà ridotta e interrotta dopo diversi giorni di sospensione e le piastrine diventeranno gradualmente normali, con un ciclo di circa 2-3 settimane.
5. Porpora trombocitopenica infettiva: i bambini con infezione intrauterina sono spesso piccoli per l'età gestazionale, spesso con malformazioni congenite, epatosplenomegalia e ittero causati da emolisi ed epatite, spesso appaiono sanguinanti dopo la nascita, porpora Spesso si manifestava come una vasta gamma di ecchimosi blu-violetta, circa 1 settimana per risolversi, ma la trombocitopenia può essere estesa a poche settimane per tornare alla normalità, sanguinamento o sanguinamento e il grado di sanguinamento associato alla conta piastrinica, come <30 × 109 / L (30.000 / Mm3) ha una prognosi sfavorevole e può persino morire per emorragia polmonare o sanguinamento gastrointestinale massiccio.
6. Iperplasia congenita dei megacariociti: i bambini sono spesso piccoli per l'età gestazionale, come la sindrome da microcefalia, 13-trisomia o 18-trisomia, in cui la sindrome tibiale (TAR) senza trombocitopenia è rappresentativa Ci sono ovvie deformità scheletriche, le più importanti in assenza dell'omero e altre anomalie degli arti, come deformità degli arti corti, mancanza di braccia e gambe, mancanza di ulna, ecc., 1/3 hanno cardiopatie congenite, circa la metà ha leucemia La risposta, la conta dei globuli bianchi ha superato 40 × 109 / L (40.000 / mm3), la trombocitopenia e l'emorragia variano, l'esame della puntura del midollo osseo dei megacariociti può essere visto ridotto o assente, circa i due terzi dei casi sono deceduti nel primo anno dopo la nascita, Se riesci a vivere con più di 1 anno di età, è possibile migliorare gradualmente.
7. La sindrome di Wiskott-Aldrich, associata a difetti ereditari, viene distrutta da difetti delle piastrine stesse.
(1) Storia familiare: c'è una storia familiare, trasmissione femminile, esordio maschile.
(2) Caratteristiche cliniche: sintomi alla nascita o poco dopo la nascita, trombocitopenia ed emorragia, eczema e deficienza immunitaria complessa, sanguinamento manifestato come sanguinamento periferico o ecchimosi, talvolta sangue dal naso, sangue alle orecchie, ematuria, annerimento O il deflusso di sangue dall'ano, la prognosi di questa malattia è peggiore di più di alcuni mesi o anni dopo la nascita a causa di infezione concomitante, sanguinamento grave o morte di linfoma maligno, ma alcune persone credono che se può rafforzare la prevenzione delle infezioni, migliorare la resistenza, è possibile prolungare la vita .
(3) immunodeficienza: a causa dell'immunodeficienza spesso associata a infezione, come otite media, polmonite, meningite e così via.
(4) Esame di laboratorio: le piastrine sono continuamente ridotte, che può essere inferiore a 30 × 10 9 / L (30.000 / mm 3 ). Le cellule del midollo osseo sono normali o aumentate e possono produrre piastrine. Tuttavia, l'ultrastruttura delle piastrine è gravemente disordinata.
Clinicamente, a causa della malattia emorragica causata da trombocitopenia, la causa è complicata e la diagnosi della causa deve essere ulteriormente chiarita.
Esaminare
Esame della porpora trombocitopenica neonatale
1. Sangue periferico: la conta piastrinica <100 × 10 9 / L (100.000 / mm 3 ) è trombocitopenia Si ritiene inoltre che meno di 150 × 10 9 / L (150.000 / mm 3 ) sia anormale e la trombocitopenia sia leggera e pesante. Diverso, la stessa famiglia di porpora trombocitopenica immune, la conta piastrinica del bambino alla nascita è spesso inferiore a 30 × 10 9 / L (30.000 / mm 3 ) o persino inferiore a 10 × 10 9 / L (10.000 / mm 3 ), dopo la nascita Nei bambini con porpora trombocitopenica infettiva, c'è sangue infettivo, la conta dei globuli bianchi è significativamente aumentata, circa la metà dei bambini con iperplasia congenita dei megacariociti ha una reazione simile alla leucemia e il numero di globuli bianchi supera 40 × 10 9 / L (40.000 / mm 3 ) .
2. Sangue cordonale: è possibile riscontrare una riduzione delle piastrine.
3. Midollo osseo: il numero di megacariociti nel midollo osseo è normale quando la trombocitopenia immunitaria è normale, mentre il numero di megacariociti è ridotto a causa di danni al midollo osseo, porpora trombocitopenica ereditaria, le cellule del midollo osseo sono normali o aumentate e possono essere prodotte piastrine, ma l'ultrastruttura delle piastrine Disturbi gravi, bambini con iperplasia congenita dei megacariociti, esame della puntura del midollo osseo dei megacariociti possono essere ridotti o assenti.
4. Rilevazione di anticorpi
(1) Anticorpo anti-piastrinico: la rilevazione dell'anticorpo anti-piastrinico nel siero, la trombocitopenia indotta da farmaci può essere esaminata con i seguenti metodi:
1 Si aggiungono il siero (incluso l'anticorpo) del bambino, il farmaco corrispondente e la piastrina del bambino e le piastrine vengono agglomerate o disciolte.
2 Il test di inibizione della contrazione del coagulo di sangue, cioè il siero del bambino più il farmaco corrispondente, può inibire la contrazione del coagulo di sangue del gruppo sanguigno e il positivo indica che l'anticorpo anti-piastrinico esiste nel siero del bambino.
(2) Porpora trombocitopenica immune omologa, test di fissazione del complemento, anticorpi piastrinici nel sangue infantile e risposte immunitarie alle piastrine del padre, ma non in risposta alle piastrine materne.
(3) Rilevazione di IgG, IgM: quando la madre incinta è infettata da toxoplasma, sifilide, citomegalovirus, rosolia, virus dell'herpes, ecc., Gli anticorpi corrispondenti possono essere rilevati nel sangue.
5. Test di Coombs: porpora trombocitopenica generalmente negativa e infettiva Il test di Coombs può essere positivo, malattia emolitica neonatale con trombocitopenia, Test di Coombs positivo.
6. Esame cromosomico: quando ci sono malformazioni congenite come la microcefalia, la 13-trisomia o la 18-trisomia, il cromosoma può essere diagnosticato.
7. Ispezione a raggi X.
(1) Esame radiografico dell'osso: i bambini con iperplasia congenita dei megacariociti presentano spesso ovvie deformità scheletriche: la mancanza di omero è più evidente e altre anomalie degli arti come deformità degli arti corti, mancanza di braccia e gambe, mancanza di ulna, ecc. .
(2) Esame radiografico: 1/3 dei neonati con iperplasia congenita dei megacariociti hanno cardiopatie congenite.
8. Ecografia B: può presentare epatosplenomegalia, emorragia intracranica e altre prestazioni.
9. Esame TC: possono essere determinati l'ubicazione, l'estensione e la prognosi dell'emorragia intracranica.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di porpora trombocitopenica neonatale
diagnosi
1. Diagnosi della porpora trombocitopenica immune: la misurazione diretta degli antigeni piastrinici e degli anticorpi nel sangue materno e infantile può aiutare a diagnosticare la porpora trombocitopenica immune omologa, ma la tecnica di misurazione è difficile e può essere eseguita solo in alcuni laboratori di ricerca scientifica. Per la diagnosi clinica, fare riferimento ai seguenti punti:
(1) Trombocitopenia congenita.
(2) Il sanguinamento si verifica poco dopo la nascita.
(3) La madre ha una conta piastrinica normale e nessuna tendenza al sanguinamento, nessuna storia di porpora trombocitopenica idiopatica o assunzione di farmaci che causano trombocitopenia immunitaria.
(4) Il bambino non ha una storia di altre malattie che possono causare trombocitopenia come infezione e farmaci.
(5) Nel test di fissazione del complemento, gli anticorpi piastrinici nel sangue del bambino reagiscono con le piastrine del padre, ma non con le piastrine della madre.
(6) Il test di Coombs è generalmente negativo.
2. Diagnosi porpora trombocitopenica immunologica congenita: manifestazioni cliniche oltre alla porpora trombocitopenica, vi è una storia di lupus eritematoso sistemico nelle madri infantili, i bambini con eruzioni cutanee oltre al sanguinamento, l'eruzione cutanea può scomparire dopo diversi mesi, entrare negli anticorpi fetali Inoltre, la trombocitopenia dura più a lungo, il decorso della malattia è in media 1 mese e l'individuo è esteso da 4 a 6 mesi.
3. Porpora trombocitopenica indotta da farmaci: una storia di farmaci utili nella madre o in un bambino dopo la nascita (vedere il farmaco sopra menzionato), il sanguinamento si interrompe dopo alcuni giorni di interruzione del farmaco e le piastrine sono gradualmente normali per aiutare a diagnosticare.
4. Porpora trombocitopenica infettiva: con infezione intrauterina o storia di infezione postnatale e varie manifestazioni di infezione, i neonati con infezione intrauterina hanno spesso malformazioni congenite, epatosplenomegalia ed emorragia ed epatite causate da ittero, cianosi spesso È caratterizzato da una vasta gamma di ecchimosi blu-viola, che si risolvono in circa 1 settimana, tuttavia la trombocitopenia può essere ritardata fino a diverse settimane prima di tornare alla normalità. I test di laboratorio per anticorpi specifici come IgG e IgM sono utili per la diagnosi.
5. Iperplasia congenita dei megacariociti: un'evidente malformazione scheletrica, la più evidente mancanza di tibia, malattie cardiache congenite, spesso reazioni simili alla leucemia, l'esame della puntura del midollo osseo dei megacariociti può essere ridotto o assente, oppure 13- Bambini con trisomia o sindrome di trisomia.
6. Sindrome di Wiskott-Aldrich: viene distrutta a causa di difetti nelle piastrine stesse, con una storia familiare, esordio da ragazzo, oltre a trombocitopenia ed emorragia, nonché le caratteristiche di eczema e immunodeficienza complessa, spesso complicate da varie infezioni, Sanguinamento grave o linfoma maligno, le suddette caratteristiche possono aiutare la diagnosi clinica.
Diagnosi differenziale
Questa malattia è causata da trombocitopenia o disfunzione e dovrebbe essere differenziata da altre comuni malattie emorragiche neonatali, come:
1. neonati prematuri con sanguinamento disfunzionale della parete vascolare e neonati a basso peso alla nascita (in particolare neonati con peso alla nascita molto basso) supporto del tessuto connettivo della parete vascolare debole, aumento della fragilità vascolare, lesioni, compressione, acidosi, ipossiemia, acido carbonico elevato Il sanguinamento può causare sanguinamento e non vi è alcuna trombocitopenia negli esami di laboratorio.
2. Insufficienza del fattore di coagulazione o sanguinamento potenziato anticoagulante
(1) Malattia: coagulopatia congenita come emofilia, fibrinogenemia bassa (no) congenita, carenza di fattore K-dipendente, ipoprotrombinemia; coagulopatia acquisita come atresia biliare o malattia epatica Carenza di protrombina, ipofibrinogenemia secondaria (coagulazione intravascolare diffusa).
(2) Punti di identificazione: la diagnosi dei disturbi del sanguinamento neonatale dovrebbe prestare attenzione ai seguenti punti:
1 anamnesi ed esame fisico: inclusi anamnesi familiare di sanguinamento (almeno 3 generazioni), anamnesi della madre (infezione, porpora trombocitopenica idiopatica, lupus eritematoso), anamnesi di sanguinamento materno, anamnesi materna e neonatale Convulsioni, anticoagulanti, aspirina, ecc.), Indipendentemente dal fatto che la vitamina K sia stata utilizzata dopo la nascita, sanguinamento spontaneo ricorrente dopo la nascita, la salute o la malattia del bambino quando si verificano emorragie, il momento dell'emorragia, il luogo , grado e tipo, caratteristiche della porpora, ecc., tutto quanto sopra ha un certo significato per la diagnosi e la diagnosi differenziale, come la malattia emorragica neonatale si verifica da 2 a 3 giorni dopo la nascita, generalmente buona; l'emofilia è una congestione cutanea più comune Ematoma spot, muscolare e articolare e porpora trombocitopenica espettorato più comune o piccola ecchimosi, sangue dal naso, sanguinamento gengivale e sanguinamento della mucosa.
2 test di laboratorio: i più importanti sono 3 test: conta piastrinica, tempo di protrombina (PT) e tempo parziale di tromboplastina (PTT), come la trombocitopenia è un valore molto diagnostico, può ulteriormente identificare la causa, è immune Trombocitopenia spontanea, o dovuta a infezione, aumenta la distruzione piastrinica indotta da DIC, PT è il test del sistema di coagulazione esogena, PTT è la determinazione del sistema di coagulazione endogena, altri test sono:
A. Osservazione del film ematico: in caso di deformazione o detriti dei globuli rossi, si sospetta che DIC.
B. Tempo di sanguinamento: la durata del sanguinamento è correlata al numero e alla qualità delle piastrine, alle condizioni capillari e alla scarsa specificità.
C. Tempo di coagulazione (metodo della provetta): si può capire che l'ipercoagulabilità del sangue o l'ipocoagulabilità hanno un certo significato per la diagnosi e il trattamento guida della DIC.
D. Determinazione dei prodotti di degradazione del fibrinogeno e della fibrina (FDP): contribuire alla diagnosi e alla diagnosi differenziale della DIC e della fibrinosi congenita (quest'ultima non è in grado di rilevare la FDP).
E. Tempo di lisi del coagulo di sangue intero e tempo di dissoluzione parziale dell'euglobulina: utilizzato per determinare l'attività del plasmina.
F. Test della paracoagulazione del plasma con protamina (3P): una misurazione indiretta del periodo di servizio di volo
Clinicamente, i primi test di screening comprendono la conta piastrinica, il tempo di sanguinamento, il tempo di tromboplastina caolino (KPTT) e il tempo di coagulazione (CT). Se si considerano i difetti della coagulazione, è possibile eseguire un ulteriore tempo di trombina (TT). Test di screening dei difetti di coagulazione con KPTT e PT.
