xantogranuloma giovanile
Introduzione
Introduzione al granuloma giallo giovanile Lo xantinoma giovanile (giovanilexantogrogrululoma), noto anche come granuloma giallo giovanile, precedentemente noto come nevoxxanthoendothelioma o xanthomamultiplex congenito, è una pelle, occhi e occhi causata da istiocitosi benigna Lesioni orbitali, l'effetto del trattamento è buono e c'è una tendenza all'autoguarigione. Conoscenza di base La proporzione della malattia: la malattia è rara, il tasso di incidenza è di circa lo 0,001% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: glaucoma
Patogeno
La causa del granuloma giallo giovanile
(1) Cause della malattia
La causa non è attualmente chiara.
(due) patogenesi
La sua patogenesi è sconosciuta e può essere correlata a malattie autoimmuni.
Prevenzione
Prevenzione del granuloma giallo giovanile
Mantenere buone abitudini alimentari, prestare attenzione alla dieta, ma non ai cibi ricchi di grassi, zuccheri e colesterolo alto.
Complicazione
Complicanze del granuloma giallo giovanile Glaucoma complicanze
Le lesioni del granuloma possono interessare gli organi interni come il tratto gastrointestinale e le corrispondenti manifestazioni cliniche, il sanguinamento ripetuto nell'occhio può portare a glaucoma secondario.
Sintomo
Sintomi di granuloma giallo giovanile sintomi comuni granuloma iris eterocromia noduli bulbo oculare distruzione ossea
La malattia si manifesta nei neonati e nei bambini, la pelle e gli occhi sono buoni siti, gli organi interni sono raramente invasi, la pelle della testa, del collo e degli arti è spesso invasa da lesioni. Le lesioni cutanee sono generalmente rotonde, arancioni, marroni o rosse. I noduli blu, i noduli degli occhi e della pelle possono essere isolati o possono far parte dei noduli della pelle del viso, circa 1/4 dei pazienti hanno noduli multipli, generalmente non più di 10, nessuna ulcera, circa 1 / 5 pazienti hanno noduli cutanei alla nascita, scompaiono dai 2 ai 5 anni, le lesioni possono colpire polmoni, pericardio, mediastino, tessuto retroperitoneale, muscolo striato, gastrointestinale e testicolo, ma generalmente meno comuni.
Manifestazioni oculari: le lesioni intraoculari sono generalmente meno inclini a verificarsi. Le lesioni sulla superficie dei bulbi oculari come la congiuntiva, la cornea e la sclera sono molto inferiori a quelle delle lesioni orbitali. Le lesioni sulla superficie dell'occhio non sono generalmente presenti con le lesioni nell'occhio. L'età di insorgenza delle lesioni orbitali è maggiore. La superficie del bulbo oculare e le lesioni oculari sono alla stessa età. Nel bambino, le lesioni intraoculari si verificano spesso nell'iride e nel corpo ciliare, causando un'emorragia spontanea nella camera anteriore. Sebbene la lesione possa risolversi spontaneamente, non ha alcun effetto sulla vita, ma prima che si ripeta. Il sangue della casa, può causare glaucoma e perdita della vista, le lesioni dell'iride possono essere nodulari o diffuse, può anche causare eterocromia dell'iride, coinvolgimento della coroide e della retina è raro, l'85% dei bambini con malattie degli occhi di età inferiore a 1 anno, malattie degli occhi possono essere nella pelle La malattia è comparsa prima.
La violazione delle palpebre è rara, le lesioni possono invadere l'omero e l'osso sfenoide, causando una grave distruzione ossea. La lesione può essere localizzata nella cresta iliaca temporale anteriore o posteriore. Circa il 50% delle lesioni intraorbitali invade i muscoli extraoculari e il nervo ottico può anche essere violato. Circa 1 su 6 pazienti con lesioni cutanee hanno una malattia alle palpebre e il granuloma giallo giovanile ha una qualche associazione con la neurofibromatosi, sulla pelle del tronco del paziente si trovano macchie di caffè al latte e il neurofibroma si trova occasionalmente nelle palpebre.
Sebbene l'invasione delle palpebre sia minore, può invadere l'osso e causare gravi distruzioni ossee.I sintomi oculari comprendono protrusione del bulbo oculare, massa palpabile periorbitale e altri sintomi e segni di spazio orbitale che occupano lesioni. La lesione può anche coinvolgere più lesioni nel cervello. A causa delle piccole lesioni, non ci sono più sintomi intracranici.
Esaminare
Esame del granuloma giallo giovanile
1. Esame di routine del sangue: comprendere il numero di cellule del sangue e, se necessario, la puntura del midollo osseo, in base ai risultati, utile per la diagnosi differenziale.
2. Esame istopatologico: si riscontra che le lesioni sono principalmente cellule di tessuto normali, le cellule sono più grandi, il nucleo è ovale, il citoplasma è leggermente macchiato, alcuni dei lipidi cellulari sono schiumosi e alcune delle cellule dei tessuti sono fusiformi, nel tessuto. Lo sfondo delle cellule mostra linfociti sparsi, plasmacellule e alcuni eosinofili. La caratteristica istopatologica della malattia è rappresentata dalle cellule giganti multinucleate di Touton. L'anello multinucleare si trova al centro della cellula e la regione centrale del nucleo è omogenea. Il citoplasma eosinofilo, il citoplasma attorno al nucleo può essere schiumoso. Queste cellule giganti multinucleate di Touton sono più comuni nelle lesioni della pelle e del tessuto palpebrale. Ci sono meno vasi sanguigni nella pelle e nelle lesioni orbitali, quindi non c'è molta possibilità di sanguinamento e i vasi sanguigni nella lesione dell'iride. Molti, e situati sulla superficie della lesione, possono essere scambiati per emangioma dell'iride, parete sottile dei vasi sanguigni, quindi è facile causare emorragia della camera anteriore, l'esame al microscopio elettronico nel citoplasma dei tessuti non ha visto particelle di Langerhan, vecchie lesioni con un gran numero di proliferazione di fibroblasti Forma una cicatrice.
Esame di imaging: ultrasuoni, tomografia computerizzata e risonanza magnetica sono molto simili all'istiocitosi a cellule di Langerhans, che è caratterizzata da blocco dei tessuti molli della palpebra, distruzione multipla dell'osso dell'omero e intracranica, la risonanza magnetica mostra espettorato, lesioni multiple del cranio, come la distruzione ossea I raggi X possono mostrare lesioni multiple della distruzione ossea intracranica, con confini chiari ma non puliti.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di granuloma giallo giovanile
diagnosi
Neonati e bambini hanno pelle del viso e del collo alta, noduli arancioni o rosso porpora, sanguinamento spontaneo nella camera anteriore o interessamento delle palpebre. Queste sono manifestazioni cliniche tipiche del granuloma giallo giovanile. È meglio rimuovere i noduli della pelle. L'esame istopatologico rivela che nella lesione è possibile trovare un gran numero di cellule tissutali e di cellule giganti multinucleate sparse di Touton per stabilire una diagnosi.
Diagnosi differenziale
Tuttavia, dovrebbe essere distinto dall'istiocitosi X. Il sistema viscerale dei pazienti è raramente affetto dalla malattia di Letterer-Siwe; nessuna distruzione del cranio simile a una mappa e il diabete insipido possono essere distinti dalla malattia di Hand-Schüller-cristiana; non esiste granuli di Langerhans nel citoplasma dei tessuti. Può essere distinto dal granuloma eosinofilo; i linfonodi cervicali del paziente non sono ingranditi e non sono gli stessi dell'aumento del seno.
