Atrofia coroidale dell'alone centrale
Introduzione
Introduzione all'atrofia coroidale centrale simile ad un alone L'atrofia coroidale centrale simile all'alone (centralareolarcoroidalatrophy) è una malattia ereditaria autosomica dominante che è un tipo speciale di atrofia capillare coroidale primaria, che è principalmente caratterizzata da epitelio del pigmento posteriore rotondo o ovale del polo posteriore. Perdita di atrofia capillare coroidale, esposizione delle grandi navi coroidali. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,003% -0,005% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva complicazioni:
Patogeno
Atrofia coroidale centrale simile ad un alone
(1) Cause della malattia
Correlato a fattori genetici.
(due) patogenesi
Non molto chiaro
Prevenzione
Prevenzione dell'atrofia coroidale alogena centrale
Non esiste una misura preventiva efficace per questa malattia: la diagnosi precoce e la diagnosi precoce sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia.
Complicazione
Complicazioni dell'atrofia coroidale centrale simile all'alone complicazione
Generalmente nessuna complicazione.
Sintomo
Sintomi di atrofia coroidale centrale simile all'alone Sintomi comuni notte Insufficienza visiva alla cieca Perdita di pigmentazione del fondo Cambia l'atrofia ottica
L'insorgenza di questa malattia è lieve, sviluppo lento, precocemente senza sintomi e l'età di insorgenza è compresa tra 20 e 40 anni.
1. La funzione visiva cambia l'acuità visiva lentamente e progressivamente Al momento dell'infanzia, c'è un danno visivo centrale All'inizio della mezza età, c'è un'ovvia perdita visiva Alcune persone hanno sintomi all'età di 50 anni e c'è una macchia scura centrale. Punto, declino della funzione di adattamento al buio, dislessia e abbagliamento, nessuna storia cieca, ma anche scarsa acuità visiva di notte, casi con scarsa visione notturna, esame elettrofisiologico oculare hanno mostrato lievi alterazioni anormali di ERG, all'inizio della normalità, mentre la malattia progrediva, quando la coroide e Epitelio pigmentato retinico secondario, atrofia epiteliale neuronale, ERG può mostrare una riduzione significativa del picco di RG, in particolare nel polo posteriore a 30 ° della macula, in base al grado di coinvolgimento di RPE, l'EOG può mostrare anomalie normali o lievi, i pazienti non hanno evidente daltonismo nella fase iniziale, tardi Potrebbero esserci daltonismo, ERG multi-focale 1a e 2a risposta di ampiezza e riduzione della latenza, Nagasaka et al. Hanno usato ERG multifocale per rilevare 8 atrofia coroidale precoce centrale a forma di alone, e hanno scoperto che l'ampiezza della risposta del primo ordine è diminuita nell'atrofia visibile Nella regione atrofia invisibile, anche l'ampiezza è ridotta e la latenza è leggermente ritardata in molte regioni; l'ampiezza della reazione del secondo ordine è bassa nel polo posteriore e nella regione periferica; rispetto al gruppo normale , Non evidente in tutte le regioni 2 e il rapporto di reazione ordine superiore diminuisce, alo Hartley trovato che l'atrofia della coroide centrale, anche se l'intero campo esame ERG è normale, ma è stato trovato multifocali ERG anormalità.
2. Nella fase iniziale dei cambiamenti del fondo, si osserva la degenerazione maculare nell'area maculare, la luce concava centrale è diffusa, l'area maculare è simile a una lamina di metallo, alcune parti maculari dell'occhio presentano edema ed essudato, macchie di pigmento, riflesso foveale e la malattia si sviluppa gradualmente. La parte maculare dei due occhi mostrava una lesione con un bordo a forma di anello o ovale: l'epitelio pigmentato e i capillari coroidali sono scomparsi (Fig. 1) e i vasi coroidali erano rivestiti di bianco. Questa lesione può generalmente svilupparsi fino a oltre 50 anni. Anche i vasi sanguigni della coroide nell'area della lesione possono essere occlusi. Man mano che la malattia progredisce, la macula forma gradualmente un'area atrofica simile a un buco con un chiaro contorno circolare dello specchio. Gli occhi sono sostanzialmente simmetrici, la lesione è verde grigiastro e c'è un riflesso simile al bronzo, che è drogato. Ci sono punti marrone-neri e giallo-bianchi, che possono essere visti nei vasi sanguigni della coroide e sullo sfondo della sclera bianca.Tutte le lesioni sono confinate nell'area maculare o nell'area maculare, non coinvolgono il disco ottico e l'area esterna dell'area centrale e non vi sono anomalie nella retina e nei vasi sanguigni.
Esaminare
Atrofia coroidale centrale simile ad un alone
Esame istopatologico: manifestato come formazione di cicatrici fibrose nell'area interessata, cellule epiteliali del pigmento retinico (RPE), cellule fotorecettrici e atrofia capillare coroidale, coroide retinica normale nella lesione, lesioni maculari, capillari coroidali e reticolo neuroepiteliale e retinico L'epitelio del pigmento scomparve, i grandi vasi coroidali atrofizzati, l'area maculare retinica coroidale con confini chiari non presentavano parete vascolare e non si osservava alcuna evidente arteriosclerosi, mentre la regione avascolare mostrava atrofia e fibrosi.
1. Angiografia con fluoro fluoresceinico nella fase iniziale della malattia, a causa dell'atrofia dell'epitelio del pigmento retinico e della pigmentazione nell'area della lesione, si manifesta come una macchia fluorescente, la malattia progredisce verso la fase centrale e tarda, atrofia capillare coroidale, manifestata come capillari coroidali deboli senza perfusione La fluorescenza, come piccoli vasi nella coroide, si restringe, lasciando solo grandi vasi coroidali nella lesione e un forte anello fluorescente appare sul bordo a causa della perdita di pigmento.
2. L'angiografia verde indocianina è generalmente debolmente fluorescente nell'area della lesione atrofica simile a una mappa, i grandi vasi sanguigni coroidali sono riempiti con colorante ICG e la fluorescenza ICG nei grandi vasi sanguigni coroidali può rimanere per diversi minuti a causa dell'elevato legame della colorazione ICG alle proteine plasmatiche. Allo stesso modo, i coloranti verde indaco generalmente non fuoriescono dai vasi sanguigni, quindi non si vede la tintura della membrana di Bruch.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione dell'atrofia coroidale centrale simile all'alone
diagnosi
Nella placca o nel polo posteriore, non si sviluppa sul disco ottico o intorno e il confine è molto chiaro. Il disturbo maculare precoce del pigmento, il riflesso foveale scompare e il sale e il pepe sono difficili da diagnosticare. Si ritiene generalmente che la malattia sia atrofia epiteliale pigmentata, coroide L'atrofia è un cambiamento secondario che dovrebbe essere differenziato dalla malattia di Stargardt, dalla degenerazione maculare simile al tuorlo e dalla degenerazione maculare congenita causata dalla toxoplasmosi. Questa malattia è confinata al polo posteriore della macula e non si sviluppa sul disco ottico o circostante, quindi dovrebbe essere Degenerazione maculare legata all'età, degenerazione del cono e altra identificazione di fase e vari tipi di lesioni infiammatorie della coroide retinica e atrofia coroidale centrale.
Diagnosi differenziale
1. Malattia di Stargardts (malattia di Stargardts) La maggior parte della malattia si manifesta tra i 6 ei 20 anni, la maggior parte si verifica prima dei 15 anni, le lesioni bilaterali sono atrofia epiteliale pigmentata simmetrica, per lo più ellittica, non chiara; capillari coroidali tardivi L'area atrofica, ma nel mezzo, i piccoli vasi sanguigni non si restringono e ci sono macchie gialle sparse sulla periferia del fondo.
2. Distrofia del cono Le lesioni maculari di questa malattia sono spesso lievi, il grado di atrofia della RPE è lieve, il confine non è chiaro, la coroide non ha atrofia progressiva e il paziente presenta tipici sintomi di fotofobia e nistagmo.
3. La diagnosi di atrofia coroidale precoce simile a un alone centrale nella degenerazione maculare della degenerazione maculare della degenerazione maculare è difficile, che dovrebbe essere differenziata dalla malattia della degenerazione maculare legata all'età secca. L'età dell'insorgenza è relativamente tardiva. Più di 45 a 60 anni, nessuna storia familiare, il limite della lesione non è chiaro, ci sono drusen sparsi o neovascolarizzazione subretinale nel fondo.
4. Resta da studiare se l'atrofia coroidale centrale e l'atrofia coroidale centrale simile all'alone siano la stessa malattia genetica. Ci sono due casi di casi atrofici in letteratura.L'atrofia coroidale centrale simile ad un alone è caratterizzata da simmetria e limitazione bilaterali. Nel cerchio della macula, l'atrofia coroidale coroidale nel bordo del foro, l'atrofia del fondo attorno al disco ottico, fatta eccezione per l'atrofia coroidale intorno al disco ottico, le lesioni dell'angiografia con fluoro fluoresceina hanno mostrato una chiara fluorescenza dell'atrofia coroidale.
