Linfoma mediastinico non-Hodgkin
Introduzione
Introduzione al linfoma mediastinale non Hodgkin Il linfoma non Hodgkin non è una malattia semplice: dal punto di vista delle caratteristiche morfologiche e immunologiche, il linfoma non Hodgkin è il risultato dell'espansione monoclonale e le sue cellule maligne dominanti possono essere derivate dalla differenziazione dei linfociti. Nelle diverse fasi della progressione, vengono mantenute forme morfologiche, funzionali e migratorie molto simili alle cellule normali corrispondenti ai loro siti di differenziazione. Conoscenza di base La proporzione della malattia: il tasso di incidenza degli anziani è di circa lo 0,02% - 0,03% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: dolore toracico esofageo
Patogeno
La causa del linfoma mediastinale non Hodgkin
Infezione da virus (30%):
Il linfoma non-Hodgkin è distribuito geograficamente: nel 1958 sono stati riscontrati diversi casi di linfoma nei bambini ugandesi e segnalazioni simili sono state riportate in Papua Nuova Guinea e successivamente è stato riconosciuto che potrebbe essere causato dall'infezione da EBV, in Giappone, nel 1977. Gli studiosi hanno riferito che i pazienti con linfoma caratterizzato da eruzione cutanea, splenomegalia epatica e calcio sierico elevato sono stati successivamente confermati essere virus RNA trascritto inverso di tipo C, noto anche come virus della leucemia / linfoma a cellule T umane (HTLV-1), e hanno anche trovato HTLV. Il virus -2 può anche causare il linfoma non Hodgkin, che è anche un retrovirus, simile al virus HIV, e recentemente ha isolato un nuovo virus dell'herpes da pazienti con linfoma a cellule B e a cellule T con AIDS. Considerato essere un linfosarcoma umano a cellule B o un herpesvirus umano e non ha alcuna associazione con l'EBV. Uno studio del 1984 ha dimostrato che 90 pazienti affetti da AIDS alla fine hanno sviluppato un linfoma non Hodgkin, quasi tutti i tumori a cellule B a causa dell'HIV I linfociti B nei pazienti infetti possono proliferare eccessivamente, ma la causa dell'attacco non è nota: il virus Epstein-Barr e il citomegalovirus sono considerati possibili cause, simili all'infezione da HTLV-1.
Anomalie genetiche (35%):
Studi citogenetici hanno scoperto che i pazienti con linfoma non Hodgkin presentano anomalie cromosomiche e quindi diventano un gruppo ad alto rischio per il linfoma maligno.La traslocazione cromosomica più comune del linfoma non Hodgkin è t (14; 18). (q32; q21) et (8; 14) (q24; q32), oltre il 60% dei punti di interruzione nella struttura cromosomica sono concentrati a 14q32 e i risultati dell'analisi genetica indicano che i cambiamenti strutturali sono tra linfoma maligno Relazione non casuale.
Malattia da immunodeficienza (30%):
La sindrome da immunodeficienza primaria (PIDS) è uno dei fattori di rischio più elevati per i tumori maligni nell'uomo e le malattie da immunodeficienza acquisite secondarie all'infezione da virus dell'immunodeficienza umana (HIV), o la stessa La persistente soppressione dell'immunità causata dal trapianto di organi e alcune malattie non neoplastiche ha causato un marcato aumento dell'incidenza delle malattie linfoproliferative Nel 1990, l'Unione internazionale contro il cancro ha riferito che per oltre 16.000 trapianti renali, l'uso a lungo termine di farmaci immunosoppressori Il follow-up del paziente ha mostrato un rischio aumentato di 32 volte di linfoma non Hodgkin.
patogenesi
Poiché il linfoma non Hodgkin primario nel mediastino è principalmente nelle seguenti due categorie, è descritto separatamente:
Linfoma a grandi cellule
Il linfoma a grandi cellule è talvolta chiamato linfoma a grandi cellule diffuso sclerosante.In anni recenti, la tecnologia della sonda genetica e del fenotipo è stata utilizzata per tracciare la sua fonte e differenziazione: ha una singola composizione di grandi cellule, grandi cellule, abbondante citoplasma e un nucleo rotondo. O ovale, la cromatina è evidente e dispersa, i nucleoli prominenti, meno indurimento meccanico, possono essere correlati alla necrosi tumorale.
(1) Sarcoma immunoblastico delle cellule T: mostrando più caratteristiche del linfoma a cellule T periferiche, le cellule appaiono pleomorfe, dalle piccole cellule linfoidi con nucleo grande a cellule grandi, ricco di citoplasma a grandi cellule Grandi nuclei lobulati, i nucleoli sono evidenti, la matrice è ricca di capillari e piccole vene e vi sono evidenti fibre di collagene reticolare fine. Sebbene la sclerosi meccanica non sia molto ovvia, non si riscontra nessun linfoma a cellule centrali follicolari. I grandi fasci di fibre intrecciate, il sarcoma immunoblastico delle cellule T possono esprimere antigeni delle cellule T altamente differenziati, ma non esprimono il TdT (fenotipo precoce), che è l'opposto del linfoblastoma.
(2) tumore follicolare delle cellule centrali con sclerosi: diverso dal linfoma follicolare sistemico delle cellule centrali, è un fenotipo di cellule B con area di sclerosi localizzata, questo tumore è più comune nelle donne, si verifica in Circa 30 anni (molti linfomi non Hodgkin si verificano tra i 50 e i 60 anni), spesso accompagnati dai summenzionati sintomi di ostruzione della vena cava e linfoma, facili da infiltrare attorno al mediastino, il lignaggio cellulare è di tipo B, la differenziazione è significativamente diversa, Dalle prime cellule B negative dell'immunoglobulina di superficie al tipo di plasmacellulare alla fine della differenziazione, infatti, alcuni di questi tumori sono linfomi timici primari a cellule B e la massa si trova nel mediastino, causando spesso la sindrome della vena cava superiore, tipo di cellule B. Invasivo, spesso più esteso intratoracico e invasivo, sebbene il linfoma non Hodgkin appaia in qualsiasi fascia d'età, l'occupazione mediastinica è più comune nei giovani, per lo più <35 anni.
2. Linfoma linfocitario
I linfociti sono un termine di vecchia data che segue gli idiomi dell'ematologia, non indica la sua posizione nella differenziazione e nello sviluppo dei linfociti. Anche il concetto di "linfblastoma" è confuso. In senso stretto, si riferisce solo alle cellule T. Una piccola parte delle caratteristiche comuni del "linfoblastoma" sono le seguenti:
1 da "linfociti", cioè non esiste una cellula corrispondente nel tessuto linfoide adulto, che è diverso da altri tipi di linfoma;
2 Le cellule tumorali sono di medie dimensioni, con poco citoplasma, cromatina nucleare fine, nucleoli fini e figure mitotiche sono facili da trovare. A causa dell'elevato tasso di conversione delle cellule tumorali, nelle lesioni (tessuto tumorale) si vede spesso "fenomeno stellato" Macrofagi disseminati di detriti cellulari);
3 invade spesso il sangue periferico e diventa leucemia.
Linfoma linfoblastico: dal 40% all'80% dei pazienti con linfoma linfoblastico presentano massa mediastinica primaria, generalmente ritenuta derivata dal tessuto del timo, che è un mediastino anteriore che occupa un comportamento invasivo, può invadere il midollo osseo e spesso Evolutosi in leucemia, le caratteristiche del linfoma linfoblastico sono le seguenti:
(1) Al momento dell'esordio erano presenti lesioni avanzate e il 91% dei pazienti presentava lesioni di stadio III o IV.
(2) Vi è un danno precoce del midollo osseo, che spesso sviluppa leucemia.
(3) Le cellule tumorali mostrano gli antigeni dei linfociti T.
(4) Metastasi precoci alle meningi molli.
(5) Inizialmente rispondendo alla radioterapia, ma la maggior parte dei pazienti ricadrà.
Il linfoma linfocitario può essere istologicamente suddiviso in linfociti nucleari distorti, tipo di linfociti nucleari non distorti e tipo di cellule di grandi dimensioni, in cui il tipo di linfociti nucleari contorto e il tipo di linfociti nucleari non distorti invadono per la prima volta il mediastino, nella maggior parte dei linfoidi Nel linfoma a cellule madri sono presenti cellule T con differenziazione intermedia (CD1 +, CD4 + o CD8 +) o mature (CD3 +) (rispettivamente 62% e 32%) e quelle con differenziazione intermedia delle cellule T spesso presentano masse mediastiniche, acute La leucemia linfocitica T ha caratteristiche morfologiche e cliniche simili al linfoma linfoblastico, con quasi il 70% dei pazienti con massa mediastinica.
Prevenzione
Prevenzione del linfoma non Hodgkin mediastinico
Non esiste una misura preventiva efficace per questa malattia: la diagnosi precoce e la diagnosi precoce sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia.
Complicazione
Complicanze del linfoma non Hodgkin mediastinico Complicazioni dolore toracico esofageo
Generalmente nessuna complicazione.
Sintomo
Sintomi del linfoma mediastinale non Hodgkin Sintomi comuni Linfadenopatia da affaticamento, versamento pleurico, respiro corto, dolore toracico
L'incidenza del linfoma mediastinale non-Hodgkin primario è <20%. Nel linfoma linfoblastico T, la linfoadenopatia mediastinica è un primo sintomo comune con un'incidenza> 50%. A differenza del linfoma di Hodgkin, La massa mediastinica è grande, crescita invasiva, crescita rapida, spesso accompagnata da versamento pleurico e ostruzione delle vie aeree, l'ostruzione della vena cava superiore è più comune nel linfoma mediastinale non-Hodgkin, altre manifestazioni locali del linfoma mediastinale di Hodgkin, primaria Il linfoma non Hodgkin del mediastino è meno comune e non specifico, ma vale anche la pena notare che il linfoma non Hodgkin è più acuto Il tempo medio dei sintomi è da 1 a 3 mesi. Metastasi, manifestata come i corrispondenti sintomi del sito.
1. Linfomi a grandi cellule diffuse Questi linfomi sono composti da diversi tipi di cellule, come le cellule follicolari centrali, i linfoblasti T e le cellule linfoblastoidi B. Si presentano in giovani di età inferiore ai 35 anni e le donne hanno maggiori probabilità rispetto agli uomini. Tempi, oltre il 75% dei pazienti ha sintomi e sintomi gravi, tra cui respiro corto, dolore toracico, tosse, disagio a fatica, perdita di peso o sindrome della vena cava superiore.
2. Linfomi linfocitari Questi linfomi sono derivati dai timociti e possono presentare danni al midollo osseo nella fase iniziale, sviluppano spesso leucemia e si trovano nel 33% dei bambini con linfoma non Hodgkin e nel 5% degli adulti. L'incidenza di picco è 10-30. All'età del ragazzo, il ragazzo ha il doppio delle probabilità di soffrire della malattia e i sintomi sono gravi.Alcuni pazienti hanno dispnea acuta.Il 91% dei pazienti è in stadio avanzato III o IV.
Esaminare
Esame del linfoma mediastinale non Hodgkin
Ispezione a raggi X.
Il linfoma mediastinale non-Hodgkin che coinvolge il mediastino superiore presenta spesso linfoadenopatia asimmetrica unilaterale, chiari confini tra i linfonodi, pochi segni di fusione, invasione dei linfonodi mediastinici posteriori che portano all'ampliamento della linea paravertebrale, invasione del tessuto linfonodale paraspinale Sfocare il cuore, facendo sì che il "segno di contorno" sia un cambiamento radiografico specifico nel linfoma non Hodgkin. Il linfoma non Hodgkin è più comune del linfoma di Hodgkin in un singolo linfonodo o in un gruppo di linfonodi. Le lesioni intrapolmonari del linfoma dispari-oro sono più comuni Le lesioni intrapolmonari mostrano principalmente placche subpleuriche e noduli subpleurici nel campo polmonare inferiore Le placche subpleuriche appaiono come una massa leggermente sfocata nel segmento anteriore. La fetta mostra una chiara massa a forma di arco, la base è ampia e attaccata alla superficie della pleura e la regione centrale della lesione sporge nel polmone.Il nodulo subpleurico ha un bordo ruvido sulla radiografia del torace ortotopico, spesso adiacente alla fessura polmonare. Il margine laterale è attaccato alla superficie pleurica e il margine mediale sporge verso la superficie del campo polmonare: la placca subpleurica e i noduli subpleurici tendono a disperdersi anziché aggregarsi; l'effusione pleurica è molto comune.
2. Scansione TC
La TAC toracica è anche un esame di imaging di routine: è possibile osservare un'occupazione irregolare sulla TC toracica e la vena può essere invasa La TAC addominale e pelvica può identificare chiaramente il sito invasivo per fornire una base per una stadiazione accurata e guidare la prognosi.
3. Esame traumatico
La diagnosi dipende dal linfonodo e dalla biopsia dei tessuti La biopsia diagnostica o mediastinica è necessaria se sono presenti lesioni clinicamente altamente sospette.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi del linfoma mediastinale non-Hodgkin
L'esame clinico deve essere molto attento, in particolare i linfonodi cervicali devono essere attentamente esaminati, è meglio palpare attentamente dietro il paziente, l'orecchio, la parte posteriore dell'orecchio, la parte posteriore del cuscino, la clavicola superiore e inferiore, lo sterno deve essere attentamente esaminato, quando l'esame addominale Si noti che le dimensioni del fegato e se la milza è gonfia possono essere rilevate mediante palpazione profonda, nonché prestare attenzione all'esame dell'orofaringe e all'esame rettale digitale La diagnosi dipende dall'esame patologico.
La maggior parte delle cellule tumorali sono caratterizzate da iper-differenziazione diffusa, con citoplasma imperfetto, piccoli nuclei, figure mitotiche e forte attività fosfonata. I tumori si trovano generalmente nel timo e mostrano differenti I sintomi, che si basano sulla fluoroscopia convenzionale e sull'esame TC, non possono essere distinti da altri tipi di linfoma mediastinico.
