Tumori di origine paragangliare mediastinica
Introduzione
Introduzione ai tumori originati dalla paraganglia mediastinica I tumori originati dalla paraganglia appartengono ai tumori del sistema APUD e sono classificati in due tipi: tumori biologicamente attivi e tumori biologicamente inattivi. I tumori non biologicamente attivi sono i paragangliomi non cromofobici (noti anche come tumori chemosensoriali) e il feocromocitoma bioattivo, entrambi i quali possono essere maligni. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva complicazioni:
Patogeno
Causa tumorale dell'origine del ganglio accessorio mediastinico
(1) Cause della malattia
L'origine paragangliale del tumore proviene dai gangli parasimpatici denominati "sezione secondaria". La sezione secondaria è relativa al ganglio nel tronco simpatico e si trova principalmente sul lato del tronco simpatico, e occasionalmente nelle parti distanti come gli organi interni. Secondo la reazione delle sue cellule principali ai sali di cromo, esiste una differenza tra cromoforo e non cromati, pertanto anche il paraganglioma ha cromoforo e non cromati, mentre il paraganglioma feocromico è ghiandola surrenale. La qualità è il principale rappresentante, i tumori che ne derivano, comunemente noti come "feocromocitoma" (i feocromocitomi invece dei tumori gangliari cromofobici sono spesso indicati come "paraganglioma", indicato anche in letteratura come "non cromofobo" Paraganglioma della non-cromaffina e tumori del recettore chimico (chemodectoma)
Il paraganglioma feocromico mediastinico è raro, meno dell'1% in tutti i tumori mediastinici, meno del 2% in tutti i feocromocitomi, sebbene la maggior parte si verifichi nel mediastino anteriore, originato dall'aorta o dall'arteria polmonare principale La paraganglia, il tessuto simile all'isola sull'atrio e il pericardio, il paraganglioma cardiaco si verificano spesso nell'atrio sinistro, il ventricolo sinistro, il solco atrioventricolare sinistro, possono anche verificarsi nell'atrio destro, il ventricolo destro e altri dall'aorta Simpatico, paraganglia, localizzato principalmente nel mediastino posteriore lungo la gabbia toracica, il volume del tumore è diverso, il diametro va da 1 ~ 2 cm a 25 cm, la maggior parte di essi è benigna, solo circa il 10% è maligno, i campioni di resezione chirurgica di solito sono 5 ~ 6 cm, solo Può essere interessato circa il 14% della clinica, la dimensione del tumore non è necessariamente proporzionale alla gravità dei sintomi, a volte più piccolo è il volume con sintomi evidenti, mentre quelli più grandi rimangono "fisiologicamente silenziosi", ma la scoperta accidentale al momento dell'autopsia, la maggior parte dei tumori È sferico, ovale o leggermente lobulato, e la capsula non è evidente in piccoli volumi: per quelli più grandi, il tumore è per lo più solido e il campione fresco è grigio-rosso, sanguinamento comune, necrosi e cistica. Stufa variabile Nella soluzione di formalina (o esposta all'aria) gradualmente convertita in marrone, nel caso della soluzione di sale di cromo, il colore diventa immediatamente più profondo e il processo di ossidazione delle catecolamine è notevolmente accelerato alla luce del sole.
Il feocromocitoma può essere accompagnato da altri tumori APUD contemporaneamente o in successione, come tumore a cellule C maligne della tiroide ("carcinoma midollare"), adenoma ipofisario, adenoma paratiroideo, tumore a cellule insulari, carcinoide e neurofibromatosi, ecc. Diventa uno dei componenti dell'adenoma della ghiandola endocrina.
Paraganglioma non cromofobico ("tumore paratipico", "allelopatia") Questo tumore è relativamente raro, Zhang Xun et al (1994) hanno riferito che dallo 0,52% al 4,3% dei tumori mediastinici nello stesso periodo; Zhang Helin (1995) ha riportato Rappresenta il 10,74%, che può essere correlato alla portata del ricovero ospedaliero, può essere visto nel mediastino e nel mediastino posteriore del solco paraspinale, quest'ultimo è più comune, per lo più benigno, solo circa il 10% è maligno e il paraganglioma è per lo più "non funzionale" "Di, ma a volte può esserci attività funzionale. I prodotti neurosecretori sono principalmente noradrenalina e possono esserci tracce di adrenalina. Possono verificarsi sintomi clinici di feocromocitoma. Il massaggio dei tumori può aumentare la pressione sanguigna, lato non funzionale. La microscopia elettronica del ganglio, il metodo citochimico può mostrare granuli neurosecretori, la determinazione biochimica può quantificare con precisione il contenuto di noradrenalina e adrenalina (fino a 24,5 μg / g di tessuto tumorale), quando il contenuto raggiunge 1,5 mg / g può apparire tipico Sintomi di feocromocitoma.
La maggior parte del feocromocitoma è una categoria benigna in termini di caratteristiche di crescita, tuttavia, poiché le cellule tumorali secernono spesso una grande quantità di catecolamine, i pazienti possono morire di ipertensione e sue complicanze, ma non possono essere chiamati fatali. I problemi benigni e maligni del feocromocitoma, come altri tumori delle ghiandole endocrine, non possono essere identificati dalla morfologia delle sole cellule tumorali: un tipo è che le cellule tumorali hanno evidente atipia, fusiforme, singolare e profondamente colorate. O grandi cellule tumorali multinucleari con figure più mitotiche, ma il comportamento biologico non è né infiltrazione né metastasi. Al contrario, a volte morfologicamente ben differenziata, ma inaspettatamente metastatizzata o infiltrazione localizzata di cellule tumorali (invasione della capsula o del vaso sanguigno), ma nessuna metastasi, metastasi si verifica nei polmoni, nelle ossa, nei linfonodi, nel cervello, ecc., a volte le metastasi possono manifestarsi dopo anni di resezione del tumore primario e, occasionalmente, i fuochi originali sono nascosti e Casi in cui le metastasi sviluppano per la prima volta sintomi (come metastasi intracraniche).
(due) patogenesi
Manifestazioni patologiche:
1. Le cellule del paraganglioma cromosomico sono in gran parte simili al tessuto della loro origine, piccole dimensioni, non avvolte, feocromocitoma ben differenziato a volte difficile da distinguere dall'iperplasia midollare, le cellule tumorali di solito hanno poligoni irregolari Il volume è leggermente più grande del normale, il citoplasma è ricco, granulare, a volte vuoto, il confine non è molto chiaro, il nucleo è rotondo o ovale, spesso distorto, il nucleo può essere sciolto, ma la tintura profonda non è rara, a volte Si può vedere che il nucleo è più grossolano, le cellule tumorali e il nucleo possono presentare un certo grado di anormalità e la mitosi può essere vista occasionalmente.Le cellule tumorali possono essere disperse e possono essere pseudo-acinifere, a forma di fascio, trabecolari o di piccole dimensioni, con solo una piccola quantità di snellezza. Interstiziale del tessuto connettivo, ricco di vasi sanguigni, spesso dilatato in sinusoidi, le cellule tumorali sono spesso accompagnate da alcune piccole cellule rotonde, alcune possono essere cromoblasti ingenui o persino cellule simpatiche, e alcuni sono linfociti A volte, le cellule tumorali possono essere ulteriormente differenziate in cellule gangliari più mature, che sono piccole colonie, che possono essere associate a fibre neuronali e proliferazione di cellule di guaina nervosa (Fig. 1). Occasionalmente, una parte del tumore si presenta come un neuroma a cellule gangliari, un neuroblastoma di ganglio o un neuroblastoma e può anche essere accompagnato da un adenoma surrenalico.
2. Il paraganglioma non cromofobico mostrava grumi elastici ovoidi, leggermente lobulati, superficie liscia, spesso strettamente attaccata alla parete del vaso grande e la capsula è spesso incompleta, specialmente nell'arteria carotide. Noduli paralleli, questi ultimi hanno spesso infiltrazioni locali, il viso è rosso grigiastro a rosso brunastro, i vasi sanguigni sono molto ricchi, a volte ricordano l'emangioma, l'immagine dei tumori delle ghiandole endocrine può essere vista al microscopio ottico, composta da cellule principali simili all'epitelio disposte in un nido È separato da uno stroma vascolare fibroso che si arricchisce e si espande in un seno sinusoidale La parte periferica del nido può avere cellule di supporto (Fig. 2) e le fibre nervose sono spesso difficili da rilevare.
Le cellule principali sono luminose e scure Ciascuna delle cellule luminose è grande, poligonale, ricca di citoplasma, trasparente, contenente particelle fini cromofile Il metodo di impregnazione con argento può mostrare le particelle simili a cromo delle dimensioni della punta e i vasi sanguigni del nido cellulare principale. La griglia della membrana basale, il nucleo cellulare è piccolo rotondo o ovale, il nucleo è vuoto e luminoso, il nucleo è chiaro, la cellula scura è piccola, il citoplasma è scuro, il nucleo è profondamente macchiato, il nucleo non è evidente e la mitosi è rara.
Al microscopio elettronico, le cellule luminose contengono più granuli neurosecretori e la membrana di confine è evidente. C'è un nucleo ad alta densità elettronica. Le cellule scure contengono solo una piccola quantità di particelle in alcune cellule, quest'ultima è voluminosa e non regolare e il paraganglioma di parti diverse. È indistinguibile dall'ultrastruttura.
Le persone maligne, come molti tumori delle ghiandole endocrine, sono difficili da identificare dalle caratteristiche morfologiche del tumore.L'anomalia delle cellule tumorali non è necessariamente un segno di malignità.Il centro delle cellule tumorali ha immagini più necrotiche e mitotiche, infiltrando vasi sanguigni e capsule. Entrambi aiutano a ipotizzare che potrebbe essere maligno.
Prevenzione
Prevenzione del tumore dell'origine della paraganglia mediastinica
Non esiste una misura preventiva efficace per questa malattia: la diagnosi precoce e la diagnosi precoce sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia.
Complicazione
Complicanze tumorali dell'origine della paraganglia mediastinica complicazione
Generalmente nessuna complicazione.
Sintomo
Sintomi dell'origine della paraganglia mediastinica Sintomi comuni Ansia, nausea, mancanza, tensione, perdita di peso, pallore, vertigini, bassa pressione sanguigna
1. Il paraganglioma non cromofobico è per lo più benigno, di solito asintomatico.La maggior parte dell'esame obiettivo rivela ombre mediastiniche.I sintomi sono principalmente causati dalla compressione del tumore attorno agli organi.
2. Il paraganglioma della cromotropia è più comune nei giovani adulti: i sintomi principali sono ipertensione e alterazioni metaboliche, che sono facili da attirare l'attenzione, e l'ipertensione può presentare sia tipi parossistici (bursty) che persistenti. Non vi è alcuna differenza nell'ipertensione generale. I pazienti possono presentare palpitazioni cardiache, respiro corto, depressione toracica, vertigini, mal di testa, sudorazione, talvolta nausea, vomito, dolore addominale, visione offuscata. Alcuni pazienti hanno stress mentale, ansia e paura, pallore, Arti freddi, tremori e altri sintomi, a volte la pressione sanguigna può aumentare di 195 mmHg (26,0 kPa) o più, l'attacco di solito dura da alcuni minuti a diverse ore, spesso accompagnato da ipotensione ortostatica, l'ipertensione persistente può eventualmente portare a ipertensione maligna, solo I sintomi possono essere alleviati dopo la resezione del tumore. A causa dell'aumentato metabolismo basale e della ridotta tolleranza al glucosio, i pazienti possono avere febbre, perdita di peso, perdita di peso e ipertiroidismo. Nei bambini con dolore addominale, costipazione, sudorazione, visione offuscata è anche importante. Il paziente è generalmente asintomatico.
Esaminare
Esame di tumori originati dalla paraganglia mediastinica
Misurare l'elevazione delle catecolamine urinarie e dei loro metaboliti acido vanillico elevato (HVA) e acido mandelico vanillile (VMA) porta spesso a una diagnosi.
1. La radiografia del torace mostra segni radiografici simili a quelli di altri tumori neurogeni Il solco paravertebrale mediastinico posteriore ha ombre di dimensioni diverse, inoltre mostra che la massa è al di sopra dell'aorta ascendente, si sovrappone alla colonna vertebrale e la densità è uniforme. Confini chiari Quando tumori e aneurismi aortici e aneurismi brachiocefalici sono indistinguibili, l'angiografia selettiva può essere utilizzata per mostrare chiaramente la fonte dei vasi sanguigni. Nel 30% dei casi, nell'angiografia toracica si possono vedere bave tumorali. La diagnosi e la posizione del pre-tumore sono utili.
2. La TAC ha mostrato che l'arco aortico mediastinico anteriore o la massa mediastinica posteriore erano per lo più sostanziali, con densità uniforme di ombre e ombre a forma di cordone talvolta visibili erano collegate all'aorta A causa degli abbondanti vasi sanguigni di questo tumore, i tumori con TC possono essere ovvi. Rafforzare lo sviluppo.
3. La scintigrafia con metliodofenilidrazone [131I-MIBG] ha un effetto significativo sulla localizzazione del tumore, con una sensibilità dell'85% con la scansione MIBG.
4. La risonanza magnetica ha un certo valore nella diagnosi delle masse paravertebrali come paraganglioma: il paraganglioma mostra una massa non omogenea con una sostanza fluida all'interno, quest'ultima caratteristica è dovuta ai ricchi vasi sanguigni e alla velocità del flusso sanguigno. veloce.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di tumori dell'origine paraganglia mediastinica
Secondo la storia e le manifestazioni cliniche, combinate con i test di laboratorio di routine e possono essere diagnosticati esami radiografici, TC e altri esami, la diagnosi finale richiede ancora un esame patologico.
Generalmente non confuso con altre malattie.
