Stenosi di colangite
Introduzione
Introduzione alla stenosi delle vie biliari Infiammazione del dotto biliare acuto, episodi ricorrenti, erosione della mucosa, ulcerazione, iperplasia del tessuto connettivo, formazione di cicatrici e stenosi del dotto biliare. La stenosi può verificarsi dal dotto biliare intraepatico all'estremità inferiore del dotto biliare comune, ma è comune utilizzare i dotti epatici destro e sinistro, il dotto epatico comune e la stenosi all'apertura del dotto biliare. La ristrettezza è per lo più a forma di anello, a forma di lungo e può esistere in più punti contemporaneamente. Pietre intraepatiche del dotto biliare spesso associate a stenosi del dotto biliare epatico. L'estremità prossimale della stenosi del dotto biliare epatico, l'accumulo di pigmento biliare, il parenchima epatico possono verificarsi in diversi gradi di danno e la fibrosi, le lesioni gravi del lobo (segmento) del fegato hanno diversi gradi di atrofia, il lobo epatico rimanente è iperplasia compensativa, facile infezione secondaria Colangite suppurativa, l'infezione può aumentare la stenosi e favorire la formazione di calcoli, formando un circolo vizioso. La cirrosi biliare e l'ipertensione portale possono verificarsi in stadi avanzati. Le sue manifestazioni cliniche, diagnosi e trattamento degli stessi calcoli del dotto biliare. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0032% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: calcoli biliari
Patogeno
Cause di stenosi della colangite
Infezione cronica non specifica (25%):
Questa malattia è associata a colite ulcerosa. In caso di malattia intestinale infettiva, i batteri intestinali invadono il sistema biliare dalla vena porta, formando infiammazione cronica, iperplasia del tessuto fibroso della parete del dotto biliare e restringimento della parete del dotto biliare. È stato riferito che nel caso di resezione del colon dovuta a colite ulcerosa, il sangue della vena porta viene coltivato per far crescere batteri; i batteri vengono iniettati nella vena porta dell'animale e l'infiammazione si trova intorno al dotto biliare. Tuttavia, alcune persone credono che questa malattia non sia correlata alla colite ulcerosa, sia che sia accompagnata da colite ulcerosa, non cambia il corso naturale e l'esito della colangite sclerosante primaria.
Fattore di immunità (25%):
Questa malattia è spesso accompagnata da colite ulcerosa e alcune sono associate a malattie come enterite segmentaria, tiroidite fibrotica cronica (tiroidite di Riedls) e sclerosi fibroinfiammatoria retroperitoneale. I complessi immunitari nel siero del paziente sono spesso più alti del normale e quando queste sostanze precipitano nel tessuto, possono causare infiammazione locale. Badenheimer ha misurato i complessi immunitari nel siero del paziente, associati o meno alla colite ulcerosa, i complessi immunitari nel loro siero erano significativamente più alti rispetto al gruppo di controllo sano. Nei pazienti con colite ulcerosa, una certa proporzione di anticorpi anti-nucleare e anticorpi muscolari lisci nel siero sono positivi, supportando le opinioni di questi pazienti sull'incidenza e sui fattori immunitari. Tuttavia, l'applicazione di ormoni o farmaci immunosoppressori può migliorare i sintomi, ma non migliora i cambiamenti patologici dei dotti biliari, né può cambiare il decorso dei pazienti. Pertanto, se ulteriori ricerche confermano se la colangite sclerosante primaria è correlata a fattori immunitari.
Altri fattori (20%):
La malattia è correlata a fattori congeniti, infezione da ascaridi, alcolismo, acido litico e altri fattori.
fisiopatologia
I principali cambiamenti patologici della malattia, l'infiltrazione di cellule infiammatorie intorno alla parete del dotto biliare e del dotto biliare nell'area del portale intraepatico, principalmente linfociti, pochi globuli bianchi polinucleari, macrofagi ed eosinofili occasionalmente visibili e con lo sviluppo di lesioni Necrosi focale piccola e iperplasia del tessuto fibroso, cellule epiteliali del dotto biliare si restringono e scompaiono gradualmente, e l'indurimento della parete non è liscio e ispessito, causando infine fibrosi estrema della parete del dotto biliare, con conseguente ispessimento della parete e lume anomalo La stenosi è una serie di palline e il più piccolo dei lumi è solo un piombo a matita, ma il diametro è di soli 2 mm.L'intervallo della lesione a volte colpisce solo un segmento del dotto biliare comune, ma la maggior parte del dotto biliare comune o anche i dotti epatici sinistro e destro sono influenzati allo stesso tempo. Nella maggior parte dei casi, la colecistite cronica e i legamenti epatoduodenali aderiscono a una struttura simile a un cordone e non si vede quasi nessuna struttura simile a un dotto biliare. Allo stesso tempo, possono verificarsi ittero ostruttivo e cirrosi biliare e ipertensione portale e insufficienza epatica possono verificarsi nella fase avanzata della malattia.
Prevenzione
Prevenzione della stenosi della colangite
(1) Presta attenzione al rafforzamento della nutrizione, presta attenzione allo zucchero, ad alto contenuto proteico, alto contenuto di vitamine, basso contenuto di grassi, dieta facile da digerire.
(2) I pazienti in emergenza devono ricevere il digiuno e l'infusione endovenosa e prestare attenzione alla posizione e alla natura del dolore addominale, se ci sono brividi, febbre alta, shock, ecc. Cooperare con la preparazione preoperatoria della pelle, la corrispondenza del sangue, ecc.
(3) Quando prurito, presta attenzione a mantenere la pelle pulita, fare il bagno e cambiare i vestiti e ricevere la vitamina K1 intramuscolare.
(4) Trattare attivamente le malattie del sistema biliare e mangiare cibi meno ricchi di grassi e colesterolo alto.
Complicazione
Complicanze della stenosi della colangite Calcoli biliari di complicazioni
Può essere complicato da calcoli biliari, ittero ostruttivo, pancreatite primaria.
Sintomo
Sintomi della stenosi delle vie biliari Sintomi comuni Ostruzione del dotto epatico interno Febbre alta brividi dolore addominale Espettorato giallo Epatomegalia
Sintomi di stenosi delle vie biliari
Manifestazioni cliniche di calcoli extraepatici del dotto biliare
Dipende dalla presenza o dall'assenza di infezione e ostruzione. Di solito è di solito asintomatico. Tuttavia, quando la pietra blocca il dotto biliare ed è secondaria all'infezione, la sua tipica manifestazione clinica è la triade di Charcot, cioè dolore addominale, brividi, febbre e ittero. 1 dolore addominale: si verifica sotto il processo xifoideo e l'addome in alto a destra, per lo più coliche, un attacco parossistico o scoppi persistenti di dolore, possono essere irradiati alla spalla destra con nausea e vomito. 2 brividi, febbre alta: infezione secondaria dell'ostruzione del dotto biliare, aumento della pressione intra-biliare, infezione che si diffonde in modo retroattivo attraverso il dotto biliare, batteri e tossine entrano nel seno epatico attraverso il tubo capillare, quindi entrano nella circolazione sistemica per causare infezione sistemica. Circa 2/3 dei pazienti possono avere brividi e febbre alta nel corso della malattia, generalmente mostrando calore rilassante e la temperatura corporea è alta fino a 39 ~ 40 ° C. 3 ittero: l'ittero può verificarsi dopo l'ostruzione biliare, la sua gravità, occorrenza e durata dipendono dal grado di ostruzione biliare, se è complicato dall'infezione e se ci sono cistifellea e altri fattori. L'astragalo ha spesso urine scure, feci poco profonde e prurito cutaneo. L'ittero causato dalla colelitiasi è intermittente e fluttuante.
Manifestazioni cliniche di calcoli del dotto biliare intraepatico
In combinazione con calcoli extraepatici del dotto biliare, le manifestazioni cliniche sono simili a quelle dei calcoli extraepatici del dotto biliare. Coloro che non si sono combinati con calcoli extraepatici del dotto biliare possono essere asintomatici per molti anni o avere solo dolore nella zona del fegato, nel torace e nella schiena. In caso di ostruzione e infezione secondaria, ci sono brividi o febbre alta e persino colangite suppurativa ostruttiva acuta. A meno che i dotti biliari bilaterali non siano ostruiti o avanzati nella cirrosi biliare, i calcoli del dotto biliare intraepatico generalmente non sviluppano ittero significativo. I calcoli del dotto biliare intraepatico sono facili da causare un ascesso epatico biliare quando infetti, l'ascesso epatico può essere indossato sotto l'ascella e può penetrare ulteriormente nel diaframma e nei polmoni per formare broncospasmo del dotto biliare, tossendo espettorato giallo amaro simile alla bile. La cirrosi biliare allo stadio tardivo può causare ipertensione portale. Insorgenza più lunga della malattia, frequenti episodi di colangite nel prossimo futuro, con ittero progressivo, dolore addominale e febbre sono difficili da controllare e si dovrebbe sospettare che sintomi come la perdita di peso, in particolare quelli di età superiore ai 50 anni, abbiano il cancro epatobiliare. La manifestazione principale è che il fegato è asimmetrico e gonfio e c'è dolore alla tenerezza e all'espettorato nella zona del fegato. Quando l'infezione e le complicanze vengono combinate, compaiono i segni corrispondenti.
Esaminare
Esame della stenosi delle vie biliari
Esame biochimico del sangue
Può mostrare più anomalie dell'ittero ostruttivo, aumento della bilirubina totale sierica (grandi fluttuazioni in diversi periodi dello stesso paziente), fosfatasi alcalina aumentata in modo significativo e non è facile scendere al livello normale dopo il trattamento. Aumento grave o moderato della transaminasi sierica. Esami di routine del sangue, oltre all'ovvio aumento dei globuli bianchi in presenza di colangite, possono anche essere trovati nella linfocitosi o occasionalmente linfociti o eosinofili anormali. Esame immunologico di alcuni pazienti con elevate immunoglobuline, anticorpi antinucleari, anticorpi muscolari lisci. Il 45% dei pazienti aveva IgM elevato e il 75% aveva aumentato ceruloplasmina e aumento dell'escrezione urinaria di rame. Tuttavia, i mitocondri anticellulari sono negativi. L'antigene HLA-DRW52a è positivo fino al 100%. Alcuni casi presentano alcuni danni alla funzionalità renale.
Gli esami ausiliari possono avere una varietà di manifestazioni cliniche, a seconda della posizione e dell'estensione della lesione. Thompson è diviso in 4 tipi in base al sito: tipo I: colangite sclerosante del dotto biliare comune; tipo II: colangite sclerosante secondaria a colangite necrotizzante acuta; tipo III: colangite sclerosante diffusa cronica; Tipo IV: colangite sclerosante diffusa cronica con malattia infiammatoria intestinale. Secondo lo scopo della colangite sclerosante, le lesioni sono suddivise in: 1 tipo diffuso, in tutto il fegato, dotto biliare esterno; 2 tipo di segmento extra-epatico del dotto biliare; 3 sclerosi del dotto biliare intraepatico esterno con cirrosi.
angiografia biliare
È il metodo più convincente per determinare la portata della diagnosi e delle lesioni, inclusi ERCP, PTC, colangiografia intraoperatoria e colangiografia retrograda del tubo T. Tra questi, ERCP presenta i maggiori vantaggi e può non solo mostrare i cambiamenti della morfologia del dotto biliare intraepatico ed extraepatico, ma anche lesioni del dotto pancreatico. Al momento dell'esame, il catetere per ERCP viene ulteriormente inserito nel dotto cistico per ottenere informazioni dettagliate sul dotto biliare intraepatico, per questo motivo viene spesso utilizzata la tecnica di blocco del palloncino per aiutare. Il PTC ha solo la metà del tasso di successo, utilizzato principalmente per l'insuccesso dell'ERCP, oppure è stato sottoposto a digiunostomia biliare. La colangiografia intraoperatoria e la colangiografia retrograda con tubo a T sono adatte per il trattamento chirurgico o la diagnosi postoperatoria. Le caratteristiche dello sviluppo del tratto biliare sono le seguenti: (1) il dotto biliare della lesione ha stenosi multipla irregolare e la superficie della mucosa del dotto biliare è liscia; 2 la lesione della stenosi è limitata o diffusa e può anche essere un cambiamento segmentale; 3 la stenosi del dotto biliare prossimale è leggermente dilatata; 4 lesioni che coinvolgono il dotto biliare intraepatico, il ramo del dotto biliare intraepatico è ridotto, rigido e sottile come un'espansione emisferica dendritica o in rilievo, diametro interno di 2 ~ 3 mm. In circa l'80% dei casi erano coinvolti contemporaneamente i dotti biliari intraepatici ed extraepatici, il 20% riguardava solo il dotto biliare extraepatico, il diametro interno del dotto biliare comune (CBD) era inferiore a 4 mm, il muro era significativamente ispessito e il sistema biliare non presentava segni di pietre e tumori. Quando è coinvolta la cistifellea, la parete della cistifellea è spessa e la funzione è ridotta o scomparsa.
Ultrasuoni B- mode
Poiché la colangiografia endoscopica retrograda e la colangiografia transepatica sono procedure invasive, l'ecografia B-mode è diventata un'alternativa non invasiva alla diagnosi. La tipica ecografia B è la seguente: 1 Il lume biliare è ovviamente stretto, per lo più uniforme, generalmente 4 mm, e il dotto biliare può essere visto in PSC segmentale o localizzato; 2 la parete del dotto biliare è ovviamente ispessita, generalmente 4 ~ 5 mm; Miglioramento dell'eco del dotto biliare intraepatico; 4 coinvolgimento dell'ispessimento visibile della cistifellea, riduzione della funzione; 5 ecografia senza calcoli e tumori.
Colangiografia a risonanza magnetica (MRC)
La tecnologia di imaging dell'albero biliare può aiutare nella diagnosi. La lieve espansione dei dotti biliari periferici che non sono collegati al dotto biliare centrale in diversi lobi epatici è un segno di risonanza magnetica, ma il suo ruolo nel rivelare la stenosi del dotto biliare è ridotto a causa della limitata risoluzione spaziale dell'MRC.
Scansione 99mTc-DISIDA
Una scintigrafia biliare con diisopropilcarbamoimide acetoacetato marcato con 99mTc è un test non invasivo per pazienti sospetti. Dopo l'iniezione endovenosa, l'imaging gamma continuo, a causa del ritardo della clearance del parenchima epatico, per determinare l'ostruzione dei diversi rami del dotto biliare principale, mostrando l'espansione del dotto biliare e la stenosi e l'estensione del dotto biliare intraepatico ed extraepatico, la sua bassa risoluzione è la sua mancanza.
CT
Può mostrare l'espansione e la deformazione del dotto biliare intraepatico del paziente.
Istologia epatica
Anomalie istologiche possono essere osservate nella maggior parte dei pazienti con biopsie epatiche. Anomalie istologiche comuni includono: fibrosi e infiammazione biliare periferica, edema e fibrosi, proliferazione focale di dotti biliari e duttuli, ostruzione e perdita del dotto biliare focale, deposizione di rame e colestasi. Le manifestazioni tipiche sono la fibrosi concentrica del dotto biliare periferico con o senza iperplasia del dotto biliare epatico, ma questi cambiamenti si osservano solo nelle biopsie a cuneo, che raramente si osservano nell'aspirazione con ago sottile.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della stenosi delle vie biliari
Base diagnostica
(1) Storia di nessun intervento chirurgico al dotto biliare.
(2) nessuna malattia della pietra del dotto biliare comune: storia di esame della colangite stenotica.
(3) ispessimento e indurimento della parete del dotto biliare e ittero ostruttivo progressivo.
(4) Il follow-up a lungo termine esclude il colangiocarcinoma.
(5) Nessuna anomalia del dotto biliare congenito.
(6) Nessuna cirrosi biliare primaria.
Caratteristiche diagnostiche
(1) Giovani uomini.
(2) epatopatia biliare.
(3) L'inizio è lento.
(4) La colangiografia mostrava stenosi multipla, segni irregolari e "sferici" dei dotti biliari intraepatici ed extraepatici.
(5) L'istologia epatica ha rivelato fibrosi, infiammazione e colestasi visibile intorno al dotto biliare.
(6) È associato alla malattia infiammatoria intestinale, in particolare alla colite ulcerosa.
(7) Relativo a HLA e AI-B8-DR3.
(8) Esiste un rischio elevato di sviluppare colangiocarcinoma.
Criteri diagnostici
(1) segni anomali colangiografici caratteristici (alterazioni biliare segmentarie o estese).
(2) Anomalie cliniche, biochimiche e istologiche epatiche (sebbene spesso non specifiche).
(3) Escludere le seguenti condizioni: 1 calcificazione biliare (tranne nel caso del periodo di riposo). 2 chirurgia biliare (esclusa la colecistectomia semplice). 3 anomalie biliari congenite. 4 lesioni del tratto biliare acquisite associate alla sindrome da immunodeficienza. 5 stenosi ischemica. 6 tumori biliari. 7 Esposizione a sostanze chimiche irritanti (ad es. Formalina). 8 altre malattie del fegato (come cirrosi biliare primaria o epatite cronica attiva).
Diagnosi differenziale
Epatite cronica attiva:
In precedenza, sono stati segnalati casi di epatite cronica attiva. Il motivo principale è la scoperta della necrosi simile a detriti nell'esame istologico di questi pazienti, un fenomeno che ora è considerato una caratteristica. Affidarsi alla colangiografia può risolvere la diagnosi differenziale tra i due,
Difficoltà nell'identificazione della colangite stenotica. Inoltre, i pazienti con epatite cronica attiva spesso hanno epatite acuta, spesso hanno una storia di esposizione all'epatite o trasfusioni di sangue, inquinamento da iniezione, ecc., L'età di insorgenza è relativamente leggera, di solito dopo 2-3 settimane di insorgenza, l'ittero si abbassa gradualmente, l'AL siero è significativamente elevato e la GGT Può essere identificato senza alcun aumento o leggero aumento di ALP.
Colangite sclerosante secondaria:
La malattia ha una storia di malattia del dotto biliare ricorrente o storia di chirurgia del tratto biliare.La stenosi infiammatoria del dotto biliare è per lo più a forma di anello, la stenosi è corta e il danno epiteliale della mucosa biliare è evidente. Può avere erosione, ulcera e formazione di granuloma, spesso accompagnata da pietre.
Colangite primaria:
In alcuni casi, sono presenti solo i dotti biliari intraepatici o extraepatici prima dell'insorgenza della malattia. Quando esiste solo una malattia del dotto biliare intraepatico, è necessario prestare attenzione alla differenziazione della colangite primaria. La colangite primaria è una malattia che si manifesta soprattutto nelle giovani donne, istologicamente caratterizzata come colangite non suppurativa, il siero contiene titoli elevati di anticorpi e non si verifica nel dotto biliare extraepatico.
Colangiocarcinoma primario:
L'età di insorgenza della malattia è generalmente compresa tra 40 e 50 anni, spesso con perdita di peso o perdita di peso, e l'esplorazione chirurgica e l'esame istologico possono confermare la diagnosi. Per i casi di stenosi del dotto biliare segmentale o diffusa, è più difficile distinguerlo dal colangiocarcinoma a causa dell'estesa stenosi del tratto biliare e dell'ampia fibrosi dell'albero biliare, soprattutto quando il dotto biliare intraepatico non è invaso, il dotto biliare intraepatico L'espansione estesa è più comune nel colangiocarcinoma rispetto al comune. Tuttavia, i pazienti con stenosi del dotto biliare extraepatico devono considerare la possibilità di colangiocarcinoma.Se necessario, si può usare citologia o biopsia per escludere il colangiocarcinoma. Vale la pena notare che a causa della tendenza maligna, la possibilità di trasformazione maligna dovrebbe essere considerata al momento della diagnosi iniziale o del follow-up. L'astragalo si è improvvisamente aggravato, la colangiografia mostrava un'espansione segmentaria del tratto biliare o biliare, una massa polipoidea e un diametro ≥ 1,0 cm, una stenosi progressiva o una dilatazione, ecc., Dovrebbe considerare l'insorgenza del colangiocarcinoma. In questo momento, l'uso di marcatori tumorali sierici (CEA, C19-9) e citologia biliare, colangiografia a risonanza magnetica ed ECT, ecc., Possono essere un risultato entusiasmante per la diagnosi.
Cirrosi biliare primaria:
L'età di insorgenza della malattia è più comune tra i 20 ei 40 anni, il decorso della malattia è lento, l'ittero fluttua, il fegato e la milza sono grandi, l'anticorpo siero-mitocondriale è positivo, l'immunoglobulina è ovviamente aumentata e la diagnosi e la diagnosi differenziale sono meno difficili.
