epatite autoimmune
Introduzione
Introduzione all'epatite autoimmune L'epatite autoimmune è una malattia infiammatoria epatica progressiva cronica mediata dalla risposta autoimmune Le sue caratteristiche cliniche sono livelli elevati di transaminasi sieriche, globulinemia gamma alta, autoanticorpi e caratteristiche istologiche del linfoide L'epatite intercellulare, che è principalmente infiltrata da cellule e plasmacellule, può progredire rapidamente in cirrosi e insufficienza epatica nei casi più gravi. La malattia si è verificata in tutto il mondo e il tasso di incidenza è relativamente alto in Europa e negli Stati Uniti, ma l'esatto tasso di incidenza e prevalenza in Cina non è ancora chiaro, ma il numero di casi riportati nella letteratura interna mostra una chiara tendenza al rialzo. Secondo gli autoanticorpi sierici, l'AIH può essere suddiviso in tipo 3, l'AIH di tipo I è il più comune, gli anticorpi correlati sono ANA e / o SMA; l'AIH di tipo II è caratterizzato da anti-LKM1 positivo; l'AIH di tipo III è caratterizzato da siero anti-SLA / LP positivo. Alcuni studiosi ritengono che il tipo III dovrebbe essere classificato come tipo I. Non vi è alcuna differenza significativa nell'eziologia di vari tipi e nell'efficacia dei glucocorticoidi, quindi la classificazione ha poca importanza per l'orientamento clinico. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,003% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ittero, nausea e vomito
Patogeno
Causa di epatite autoimmune
Fattori genetici (45%)
Attualmente, la genetica è considerata il principale fattore di epatite autoimmune e la suscettibilità genetica può influenzare l'immunoreattività e le manifestazioni cliniche dell'antigene corporeo. L'antigene leucocitario umano e la DR sono fattori di rischio indipendenti per l'epatite autoimmune della ricerca.
Infezioni virali e farmaci (15%)
Le infezioni e i farmaci virali possono agire da fattori scatenanti, facendo sì che il corpo risponda agli antigeni epatociti autologhi, manifestati dalla citotossicità mediata dalle cellule e dalla risposta immunitaria degli antigeni specifici della superficie degli epatociti combinati con autoanticorpi. based. Promuovere l'insorgenza dell'epatite autoimmune.
Fattori ambientali (5%)
Alcuni studiosi ritengono che l'ambiente sia anche un fattore predisponente per la malattia.
Cambiamento patologico
Il cambiamento istologico più importante nell'IAH è l'epatite dell'interfaccia, in cui un gran numero di plasmacellule si infiltrano nell'area del portale e invadono il parenchima epatico circostante per formare un'infiammazione interfacciale. Gli epatociti possono essere visti nei lobuli epatici per formare rosette (epatociti multipli che circondano il dotto biliare) e / o necrosi punteggiata e frammentata. La necrosi a ponte e anche la necrosi multipla possono verificarsi anche quando la malattia progredisce, ma l'infiammazione nell'area del portale generalmente non invade il sistema biliare e non vi è steatosi e granuloma. Quasi tutti gli AIH hanno diversi gradi di fibrosi e la cirrosi può verificarsi in casi gravi. Sebbene i suddetti cambiamenti patologici abbiano determinate caratteristiche, non sono specifici e talvolta non sono facilmente distinguibili da epatite virale cronica, epatite alcolica, epatite indotta da farmaci, PBC e PSC. L'istologia della biopsia epatica combinata con i test immunologici sierici contribuisce alla differenziazione dell'IAH da queste malattie.
Prevenzione
Prevenzione dell'epatite autoimmune
L'epatite autoimmune è strettamente correlata a fattori genetici, quindi questo tipo di epatite è difficile da prevenire, ma può essere controllato, pertanto è estremamente importante trovare un trattamento precoce. In particolare, i pazienti con malattia epatica che non sono a rischio di alcol, droghe e agenti patogeni virali devono essere attenti all'epatite autoimmune. Sviluppa buone abitudini e una dieta sana può ridurre il carico sul fegato e proteggerlo.
Complicazione
Complicanze dell'epatite autoimmune Complicanze ittero nausea e vomito
La prognosi dell'IAH varia ampiamente: i pazienti non trattati possono progredire lentamente verso la cirrosi o svilupparsi in una malattia epatica acuta, subacuta e fulminante e infine morire con varie complicazioni. L'analisi retrospettiva ha mostrato che i pazienti con grave AIH avevano un tasso di sopravvivenza del 50% se non trattati per 3 anni e del 10% per 5 anni. Dopo il trattamento, il tasso di sopravvivenza a 20 anni del paziente ha raggiunto l'80% e la sua aspettativa di vita non era significativamente diversa da quella delle persone sane normali abbinate per genere ed età. I pazienti asintomatici con HLA-DR3 hanno una prognosi relativamente buona. La diagnosi precoce e il trattamento adeguato sono mezzi importanti per migliorare la prognosi.
Sintomo
Sintomi di epatite autoimmune sintomi comuni febbre con gonfiore e dolore all'ittero
L'IAH non presenta sintomi e segni caratteristici, sebbene i cambiamenti patologici abbiano determinate caratteristiche, ma sono anche non specifici. Alcuni pazienti hanno epatite acuta e occasionalmente epatite fulminante. La malattia è più comune nelle donne, con due picchi da 10 a 30 anni e 40 anni. I sintomi variano in gravità e la mitezza può essere asintomatica. Generalmente manifestato come affaticamento, disagio nella parte superiore dell'addome, prurito, perdita di appetito e così via. Fegato precoce, solitamente splenomegalia, ittero, acari del ragno e così via. Lo sviluppo tardivo della cirrosi, può avere ascite, encefalopatia epatica.
Le manifestazioni extraepatiche possono avere febbre persistente con artrite migratoria acuta, ricorrente, le pazienti di solito hanno amenorrea; possono avere gengive sanguinanti, sangue dal naso; faccia di luna piena, emorroidi, peli multipli, linee viola della pelle; Infiammazione e glomerulonefrite e altre manifestazioni. In combinazione con manifestazioni extraepatiche, viene spesso suggerito che la malattia è in fase attiva.
Esaminare
Controllo dell'epatite autoimmune
Test di funzionalità epatica
All'inizio della malattia, quasi tutti i pazienti hanno elevate transaminasi sieriche e i livelli di transaminasi sono associati alla necrosi epatica, ma se il numero raggiunge diverse migliaia, indica epatite acuta o altre malattie. La maggior parte della bilirubina e della fosfatasi alcalina sono da lievi a moderatamente elevate, e un forte aumento della fosfatasi alcalina spesso suggerisce un possibile PBC o cancro al fegato.
Esame immunologico
La gamma-globulina sierica e le IgG sono elevate nei pazienti con AIH e i loro livelli riflettono la risposta del paziente al trattamento. I cambiamenti nel livello degli autoanticorpi possono aiutare a valutare la malattia, la tipizzazione clinica e guidare il trattamento. Questi anticorpi includono anticorpi antinucleari (ANA), anticorpi muscolari lisci (SMA), anticorpi microsomiali renali anti-fegato (LKM1), anticorpi antigene di lisato epatocitario anti-tipo 1 (LCl), anticorpi antigene anti-fegato dolce (anti-SLA) / Anticorpo pancreatico anti-fegato (anti-LP), anticorpo recettore della glicoproteina anti-sialyl (ASGPR), anticorpo citoplasmatico anti-neutrofili (pANCA).
Esame istologico
L'esame istologico della biopsia epatica aiuta a confermare la diagnosi e a distinguerla da altre malattie.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di epatite autoimmune
diagnosi
Per la diagnosi clinica di epatite autoimmune, devono essere combinati sintomi clinici, segni, indicatori biochimici, esame immunologico, esame patologico, ecc. I punti di base includono: 1 per escludere epatite virale, alcol, droghe ed effetti epatotossici chimici e malattie epatiche ereditarie; 2 anomalie significative nella transaminasi; 3 iperglobulinemia, gamma-globulina o IgG> 1,5 volte il limite superiore della norma; 4 sieri autoanticorpi positivi, titolo anticorpale ANA, SMA o LMK1 ≥ 1:80 (bambino 1:20); 5 istologia epatica vedono epatite interfacciale e grande infiltrazione di plasmacellule nell'area portale, senza danni al dotto biliare, granuloma, ecc. Altre lesioni epatiche; 6 pazienti di sesso femminile, con altre malattie immunitarie e trattamento con glucocorticoidi, sono efficaci per la diagnosi.
Diagnosi differenziale
Cirrosi biliare primaria
Simile all'IAH nei sintomi clinici e nei test di laboratorio, ma più comune nelle donne di mezza età, con affaticamento, ittero, prurito cutaneo come prestazione principale, test di funzionalità epatica fosfatasi alcalina, γ-glutamil transpeptidasi L'aumento del colesterolo totale nel siero, dei trigliceridi, delle lipoproteine a bassa densità può essere aumentato e le immunoglobuline sono evidenziate dalle IgM. L'anticorpo anti-mitocondriale sierico M2 è un anticorpo specifico per malattia, infiammazione biliare del danno epiteliale biliare, scomparsa del dotto biliare e granuloma nell'area portale contribuiscono alla diagnosi della malattia.
2. Colangite sclerosante primitiva
È caratterizzato da un'estesa infiammazione e fibrosi del sistema biliare intraepatico ed extraepatico ed è più comune negli uomini giovani e di mezza età, spesso con colite ulcerosa, e l'84% dei pazienti è positivo per ANCA, ma non specifico. La colangiografia può essere osservata nella stenosi e nell'espansione del dotto biliare intraepatico ed extraepatico e nei cambiamenti del tallone, la diagnosi deve escludere tumori, calcoli, chirurgia, traumi e altre cause secondarie, la lesione che coinvolge solo la diagnosi del dotto biliare intraepatico richiede un esame istologico, tipicamente trasformato in fibra Colangite sessuale
3. Epatite virale acuta e cronica
Possono verificarsi anche iperglobulinemia e autoanticorpi circolanti, ma i titoli di anticorpi sono bassi e transitori per un breve periodo di tempo. Il rilevamento di antigeni e anticorpi virali sierici è utile per l'identificazione.
4. Steatoepatite alcolica
Esiste una storia di consumo di alcolici, per lo più elevati livelli sierici di IgA, sebbene ANA e SMA possano essere positivi, ma il titolo generale è basso e pochi anti-LKM1 e PANCA positivi.
5. Danno epatico indotto da farmaci
La maggior parte dei pazienti ha una storia di assunzione di farmaci speciali. Dopo l'interruzione del farmaco, le anomalie epatiche possono scomparire completamente. In generale, non si svilupperanno in epatite cronica. L'esame istopatologico rivela necrosi della zona lobulare o acinaria, infiltrazione di eosinofili, semplice colestatico, granulazione. Epatite gonfiore, steatosi epatocitaria, ecc. Possono indicare danni al fegato indotti da farmaci. Tuttavia, va notato che alcuni farmaci possono indurre reazioni autoimmuni, manifestazioni cliniche e test di laboratorio sono molto simili all'IAH e l'identificazione dipende dalla patologia e dal sollievo o dal recupero della malattia dopo l'interruzione del farmaco.
