Reticolocitosi simil-malattia di Paget
Introduzione
Introduzione alla reticolosi simile alla malattia di Paget Iperplasia reticolocitaria simile alla malattia di Paget, nota anche come reticulosi epidermotropica localizzata o malattia di Woringer-Kolopp. Nel 1931, Ketren e Goodman descrissero una MF clinicamente simile, apparentemente di origine epiteliale multipla di lesioni multiple della pelle, mentre nel 1939 Woringer e Kolopp riportarono un caso di un bambino di 6 anni con una singola lesione simile a una placca nel braccio. Una delle iperplasia delle cellule reticolari simil-patologiche di Paget è stata proposta da Braum-Falco et al. In base all'aspetto clinico e istologico. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,00012% Persone sensibili: più comuni negli uomini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: linfoma
Patogeno
L'eziologia della reticolosi simile alla malattia di Paget
Causa della malattia:
La causa non è chiara
patogenesi:
La patogenesi non è ancora chiara, la malattia è rara, 20 casi segnalati all'estero, più comuni negli uomini, Liu Jihe domestico e altri rapporti, 1 caso, donne anziane, eruzione cutanea che coinvolge la vulva e la caviglia, e in seguito vedono un caso di uomo di mezza età limitato agli arti inferiori pazienti.
Prevenzione
Prevenzione della reticolosi simile alla malattia di Paget
La causa della malattia non è ancora chiara e non esistono speciali misure preventive efficaci. La dieta dovrebbe prestare attenzione a prendere più cibo leggero e nutriente, mangiare più cibo per migliorare l'immunità, al fine di migliorare la resistenza alle malattie del corpo.
Complicazione
Complicanze della reticolosi simili alla malattia di Paget Linfoma da complicanze
La malattia è caratterizzata da una lunga durata del danno e da una rara progressione al linfoma sistemico.
Il danno si sviluppa rapidamente, spesso invadendo i linfonodi e il suo comportamento biologico è invasivo.
Sintomo
Noduli di sintomi comuni di reticolosi simili alla malattia di Paget
Possono essere divisi in 2 tipi, i due sono gli stessi in istologia, ma il processo clinico è completamente diverso.
1.Tipo di Winger-Kolopp
Per il sottotipo limitato, si tratta di una singola placca da rosso pallido a marrone pallido, situata principalmente negli arti.Se più di un danno, il danno ha la tendenza ad invadere il palmo, e in pochi mesi il danno aumenta gradualmente. La dimensione può essere superiore a 10 cm In alcuni casi, il danno è buono per molti anni e il 20% dei pazienti ha meno di 15 anni La malattia è caratterizzata da una lunga durata del danno e rara progressione al linfoma sistemico.
2.Ketron-Goodman tipo
È un sottotipo generalizzato, che è caratterizzato dalla maggior parte delle placche rossastre simili a MF, il danno si sviluppa rapidamente e spesso invade i linfonodi e il suo comportamento biologico è invasivo.
Esaminare
Ispezione della reticolosi simile alla malattia di Paget
Istopatologia: entrambi i tipi di grandi cellule T atipiche erano altamente invasivi epiteliali, singoli o nidificati, simili alla malattia di Paget, e la maggior parte della fibrosi atipica è stata osservata nei linfociti intraepiteliali.
Immunoistochimica: il danno tipico è simile al tipico MF, che è espresso come CD4 +, CD3 +, CD5 + e CD8-.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione dell'iperplasia dei reticolociti simil-patologica di Paget
I sottotipi localizzati devono essere differenziati dal lichen planus ipertrofico o dal tumore di Bowen, placche di iperplasia dei reticolociti simili a Paget simili, simili a placche e noduli di altri linfomi o leucemie, a causa della mancanza clinica di danno da eczema Può escludere MF.
