cromoforo corneale
Introduzione
introduzione L'anello di colore corneale è una delle manifestazioni cliniche della cirrosi biliare. La cirrosi biliare è causata da ritenzione biliare intraepatica a lungo termine o più ostruzione del tratto biliare extraepatico. Il primo si chiama cirrosi biliare primaria e il secondo si chiama sclerosi biliare secondaria. Il 90% della malattia si verifica nelle donne, in particolare nelle donne dai 40 ai 60 anni, maschio: la femmina ha 1: 8. I primi sintomi erano solo lieve affaticamento e prurito intermittente, 1/2 con epatomegalia, 1/4 con splenomegalia e elevata fosfatasi alcalina sierica e γ-GT erano spesso i soli risultati positivi. Manifestazioni allo stadio terminale di insufficienza epatica, rottura varicea, encefalopatia epatica, ascite, edema con ittero profondo. L'astragalo come primo artista rappresentava il 13%, tali pazienti spesso hanno epatosplenomegalia, possono avere ittero, anello colorato corneale, palma da fegato, acari del ragno, graffi sul sito della pigmentazione della pelle della farfalla, la pelle diventa più spessa, cambia di spessore. I primi pazienti possono essere trattati con farmaci e il trapianto di fegato deve essere eseguito alla fine del periodo.
Patogeno
Causa della malattia
Causa della malattia
La cirrosi biliare è divisa in cirrosi biliare primaria (PBC) e cirrosi biliare secondaria (cirrosi biliare secondaria). Quest'ultimo è causato da un'ostruzione a lungo termine del dotto biliare extraepatico. La PBC è generalmente considerata una malattia autoimmune: quando i linfociti vengono attivati, attaccano il dotto biliare medio e piccolo, provocando una reazione infiammatoria. Istologicamente, ricorda il rifiuto dell'innesto da parte dell'ospite. Ci sono molte somiglianze nel rifiuto con gli innesti di fegato. Clinicamente, la condizione è alleviata e aggravata, spesso accompagnata da altre malattie autoimmuni come la sindrome di Sjogren, il lupus eritematoso sistemico, l'artrite reumatoide e la tiroidite linfocitica cronica. L'immunità umorale era significativamente anormale, il tasso positivo di anticorpi anti-mitocondriali era compreso tra il 90% e il 100% e l'80% dei pazienti aveva un titolo maggiore di 1:80. Alcune persone includevano addirittura un anticorpo anti-mitocondriale come un caso quando la PBC veniva studiata. Alcuni pazienti hanno ancora anticorpi anti-nucleari, fattori reumatoidi, anticorpi tiroidei, ecc. Questi anticorpi e l'antigene corrispondente possono formare un grande complesso immunitario, causando danni immunitari attraverso il sistema del complemento.
patologia
Il fegato è gonfio, verde pallido, liscio o con particelle fini e una consistenza dura. Il danno tissutale è all'incirca il seguente: linfociti, infiltrazione di plasmacellule, IgM e deposizione di complessi immunitari sono le cause dei granulomi. Rigurgito biliare, lesione del dotto biliare e infiammazione attorno al dotto biliare portano alla distruzione del dotto biliare e iperplasia del dotto biliare.L'infiammazione e la formazione di cicatrici intorno all'area del portale sono separate e l'area circostante è colestatica e depositi di rame e ferro, danneggiano ulteriormente le cellule del fegato e la fibra si allunga. Provoca cirrosi epatica. Secondo la comparsa e lo sviluppo della PBC, i cambiamenti patologici della PBC sono stati divisi in 4 fasi.
La prima fase, il colangiocarcinoma, è caratterizzata da infiammazione cronica non purulenta del dotto biliare o dotto biliare settale dei lobuli epatici, infiltrazione di cellule infiammatorie nel lume del dotto biliare, parete del dotto biliare e ambiente circostante. Principalmente linfociti, plasmacellule. L'area del portale è allargata dall'infiltrazione di cellule infiammatorie e presenta granuloma, ma le cellule del fegato e la piastra di confine sono normali.
Nel secondo stadio, la fase proliferativa del dotto biliare, a causa della progressiva distruzione dell'infiammazione cronica, sostituita dal tessuto fibroso, la maggior parte dell'area portale è difficile da trovare dotto biliare interlobulare, ma vi è iperplasia del dotto biliare atipica piccola, in questo periodo si può ancora vedere il granuloma . Il dotto biliare capillare attorno ai lobuli epatici è estremamente dilatato, contenente trombo biliare concentrato, rottura del dotto biliare capillare, formando una pasta biliare e gli epatociti circostanti sono gonfi e il citoplasma è sciolto e traslucido, cioè degenerazione pennuta.
Nella terza fase, durante il periodo di formazione della cicatrice, il contenuto di collagene nell'area del portale aumentava e le cellule infiammatorie e i dotti biliari diminuivano, di tanto in tanto i follicoli linfoidi erano associati al centro germinale, l'area del portale di dimensioni medie era la più fibrotica e il granuloma non era comune. Le fibre venivano separate dall'area del portale ad un'altra. Un'area di confluenza si estende o si estende ai lobuli epatici, a causa della coesistenza di necrosi simile a detriti e della deposizione di colestatico, ferro e rame, causando danni alle cellule del fegato, in modo che la piastra di confine sia sfocata.
Nella quarta fase, durante la fase di cirrosi, il setto fibroso nell'area del portale si espande e si collega tra loro e il lobulo epatico è diviso in pseudolobuli. I noduli rigenerativi sono visibili, generalmente piccola cirrosi nodulare, o separabile in modo incompleto. necrosi.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Cistifellea venosa, colangiografia, esame corneale
Manifestazione clinica
Il 90% si verifica nelle donne, in particolare nelle donne dai 40 ai 60 anni, maschio: la femmina ha 1: 8. È stato riferito che circa il 10% dei casi si verifica durante la gravidanza e l'insorgenza della malattia è insidiosa e l'insorgenza è lenta.
1. I primi sintomi sono solo lieve affaticamento e prurito intermittente, 1/2 hanno epatomegalia, 1/4 hanno splenomegalia e siero fosfatasi alcalina sierica e γ-GT sono spesso i soli risultati positivi. Prurito notturno leggero come primo sintomo del 47%. Un paziente su quattro ha una sensazione di affaticamento e può causare depressione, seguito da prurito. L'astragalo come primo artista rappresentava il 13%, tali pazienti spesso hanno epatosplenomegalia, possono avere ittero, anello colorato corneale, palma da fegato, acari del ragno, graffi sul sito della pigmentazione della pelle della farfalla, la pelle diventa più spessa, cambia Spesso, può essere correlato a graffi e carenza di vitamina A.
2, un piccolo numero di pazienti senza colesterolo sierico di ittero può arrivare a 8 g / L, palmo, espettorato, torace e schiena con ittero nodulare, anche lungo il ginocchio, il gomito, lo spasmo dei muscoli glutei, la distribuzione della guaina nervosa, il clubbing, la periostite ossea lunga Può essere accompagnato da dolore e tenerezza.
3. La comparsa dell'ittero clinico nella fase dell'ittero segna l'inizio della fase dell'ittero.Il tempo giallo è spesso accompagnato da osteoporosi, osteomalacia, compressione vertebrale e persino fratture costali e ossee lunghe, che sono correlate a disturbi metabolici della vitamina D.
4, la bilirubina sierica terminale aumenta linearmente, il fegato e la milza sono gonfie, prurito, la fatica è aggravata. I segni di malattia epatica cronica sono in aumento e i pazienti con varici esofagee sanguinanti e ascite stanno aumentando. A causa della deposizione di rame, alcuni anelli di pigmento corneale visibili. A causa della mancanza di sali biliari nell'intestino, dell'emulsificazione del grasso e del malassorbimento, possono verificarsi diarrea grassa, in questo momento malassorbimento di vitamina A, D, K, possono produrre cecità notturna, cheratinizzazione della pelle, alterazioni ossee e disturbi del meccanismo di coagulazione. La colangiografia mostrava che il dotto biliare era normale e il dotto biliare era distorto. Infine, insufficienza epatica, rottura varicea, encefalopatia epatica, ascite, edema con ittero profondo, spesso performance allo stadio terminale.
Malattie accompagnatorie e manifestazioni correlate, 2/3 hanno malattie del tessuto connettivo, è comune anche la tiroidite autoimmune, ma anche con sclerodermia, calcinosi, fenomeno di Raynaud, il 75% ha cheratocongiuntivite secca, il 35% ha Batteriuria asintomatica, osteoartrosi ipertrofica, 1/3 di calcoli biliari pigmentati, glomerulonefrite membranosa e acidosi tubulare renale.
Ispezione ausiliaria
1, ispezione di laboratorio
(1) L'aumento della bilirubina ematica è principalmente causato dalla bilirubina diretta e la bilirubina urinaria è positiva, poiché la bilirubina viene scaricata dalla bile, il digiuno e il tratto urinario sono ridotti.
(2) La fosfatasi alcalina sierica aumenta la fonte di fosfatasi alcalina è l'epitelio del dotto biliare, la PBC può avere un aumento significativo della fosfatasi alcalina prima dell'inizio dei sintomi clinici.
(3) L'aumento dei lipidi nel sangue, in particolare fosfolipidi e colesterolo, è più evidente e i trigliceridi possono essere aumentati normalmente o moderatamente.
(4) Test di funzionalità epatica L'aumento della concentrazione sierica di acido biliare, il prolungato tempo di protrombina, possono tornare alla normalità dopo l'iniezione precoce di vitamina K e non possono essere corretti in caso di insufficienza epatica avanzata. L'albumina sierica è normale nelle fasi iniziali e intermedie della malattia e diminuita nella fase avanzata; la globulina aumenta, principalmente a causa dell'aumento della α2, β e γ globulina.
(5) Esame immunologico Il tasso positivo di anticorpi anti-mitocondriali può raggiungere il 90% ～ 100%, che può essere utilizzato come riferimento importante per la diagnosi. Il tasso positivo di questo anticorpo nell'epatite cronica attiva è dal 10% al 25% e può essere positivo anche un piccolo numero di cirrosi occulta, lupus eritematoso sistemico e artrite reumatoide. Un terzo dei pazienti aveva anticorpi anti-colangiociti, alcuni avevano anticorpi per muscoli lisci e anticorpi anti-nucleari e 1/2 avevano un fattore reumatoide positivo. Le IgM sieriche possono essere aumentate. La coesistenza di anticorpi anti-mitocondriali, fosfatasi alcalina e IgM ha un significato diagnostico per la PBC.
2, colangiografia. L'esclusione dell'ostruzione biliare extraepatica può essere eseguita mediante colangiografia endovenosa, percutanea transepatica o colangiografia endoscopica retrograda.
3. Biopsia epatica. Esame patologico dal vivo, esiste un valore diagnostico, ma se la colestasi è grave o la tendenza al sanguinamento deve essere attentamente considerata, se necessario, laparotomia e biopsia.
Base di diagnosi:
1, donne di mezza età, la pelle è ovviamente pruriginosa, fegato, tumore giallo;
2, colesterolo totale sierico aumentato in modo significativo, bilirubina sierica leggera, moderatamente elevata, fosfatasi alcalina aumentata, concentrazione di acido biliare aumentata;
3. Le IgM sono elevate, l'anticorpo anti-mitocondriale è positivo e il titolo è alto. Se riesci a ottenere una prova istologica, ti aiuterà a confermare la diagnosi.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
La diagnosi differenziale della cirrosi biliare comprende l'ittero ostruttivo, come calcoli del dotto biliare comune, colangiocarcinoma totale, testa pancreatica e stenosi del dotto biliare, ecc. Il principale metodo di identificazione è la colangiografia. Dovrebbero essere identificati con le seguenti malattie:
1. Epatite cronica attiva Laddove gli anticorpi anti-mitocondriali sono positivi, accompagnati da colestasi e dotti biliari istologicamente anormali, il fegato a vita lenta deve essere escluso per primo. Il tipo di fegato e cistifellea a vita lenta in Cina è più comune della PBC. L'effetto della terapia corticosteroidea a breve termine Aiuta a distinguere tra le due malattie.
2, colangite sclerosante Questa malattia è rara, coinvolge principalmente il dotto biliare, i suddetti marcatori immunologici sono negativi e ci sono molte febbre infettiva batterica, l'angiografia del tratto biliare può aiutare a identificare.
3, ittero indotto da farmaci come clorpromazina, metil testosterone, sulfonamide, preparati di arsenico. Principalmente causato da allergie individuali, c'è una storia di farmaci, entro poche settimane dall'assunzione del farmaco, l'ittero può durare per diversi anni, spesso accompagnato da elevati eosinofili nel sangue, biopsia epatica senza istologia tipica della PBC.
