debolezza muscolare
Introduzione
introduzione La debolezza muscolare muscolare si riferisce alla trasmissione di ostacoli tra le giunzioni neuromuscolari e le lesioni delle fibre muscolari stesse, ovvero la debolezza muscolare causata dalle lesioni della membrana presinaptica, dal solco sinaptico, dalla membrana postsinaptica e dalle fibre muscolari stesse. Ad esempio, il recettore della colina della membrana postsinaptica è danneggiato nella giunzione neuromuscolare della miastenia grave; nell'avvelenamento da organofosforo, l'attività della colinesterasi è influenzata e l'azione dell'acetato di colina è prolungata per influenzare l'eccitabilità delle cellule muscolari. La paralisi periodica è dovuta a cambiamenti nel potenziale di membrana. La miopatia miotonica è l'instabilità del potenziale di membrana; la carenza di fosforilasi muscolare e la carenza di carnitina in fase acida della transferasi acida sono dovute a disturbi dell'approvvigionamento energetico muscolare; la distrofia muscolare e la polimiosite sono entrambe fibre muscolari stesse La lesione. Il botulismo e l'ipermagnesemia influenzano gli ioni calcio nelle terminazioni nervose e i farmaci a base di aminoacidi bloccano il rilascio di colina acetato, che influenza gli impulsi nervosi presinaptici; la tossina freccia americana e i recettori dell'acetato di colina Una combinazione di recettori di acetato di colina e acetato di colina può causare debolezza muscolare.
Patogeno
Causa della malattia
Causa della malattia:
1. Disturbi della trasmissione tra giunzioni neuromuscolari: miastenia grave, causa della sindrome di miastenia grave, come il cancro ai polmoni e altri tumori maligni o altre malattie autoimmuni come il lupus eritematoso.
2, la stessa fibra muscolare provoca debolezza muscolare, polimiosite, distrofia muscolare e così via.
3, altro: potenziale anomalo della membrana come paralisi periodica, miopatia miotonica, botulismo e ipermagnesemia. L'attività della colinesterasi è influenzata dalla combinazione di farmaci a base di aminoacidi, tossina americana a punta di freccia e recettori dell'acetato di colina e avvelenamento da organofosforo. Metabolismo energetico anormale come carenza di fosforilasi muscolare e carenza di carnitina acido marrone transferasi.
Meccanismo :
Dopo lesioni del timo in pazienti con miastenia grave, viene indotto un anticorpo antitimocitario, che reagisce in modo crociato con il recettore della colina della membrana sinaptica del muscolo striato, vale a dire l'anticorpo del recettore dell'acetato di colina, quando viene colpito l'acetato di colina Quando l'anticorpo corporeo si lega al recettore dell'acetato di colina, il recettore dell'acetato di colina viene bloccato e il complesso anticorpale del recettore può dissolvere il recettore con la partecipazione del complemento. Le cellule T killer e le linfochine possono anche distruggere il recettore e rendere il muscolo striato. Il numero di recettori della colina acetato nella membrana postsinaptica è ridotto e la funzione è ridotta. In circostanze normali, quando gli impulsi nervosi raggiungono le terminazioni nervose, molte vescicole possono rilasciare simultaneamente grandi quantità di acetilcolina; tuttavia, solo una parte di esse si lega al recettore fenolico della colina sulla membrana della piastra terminale per produrre un potenziale efficace della piastra terminale. La maggior parte sono idrolizzati dall'acetato di colina o ripresi dai nervi. Pertanto, quando gli impulsi nervosi vengono continuamente erogati, sebbene le vescicole vicino alla membrana presinaptica non siano sufficientemente integrate, la quantità di rilascio di acetato di colina viene gradualmente ridotta, ma mantiene comunque una contrazione muscolare efficace. La malattia è ridotta dai recettori nella placca terminale, riducendo così la possibilità di legare acetato di colina al recettore, causando una grande quantità di colina acetato da idrolizzare con colina acetato e perdere nella fessura sinaptica. All'inizio degli impulsi nervosi, sebbene i recettori nelle placche terminali siano ridotti, si può ancora produrre una contrazione muscolare efficace perché il rilascio di una grande quantità di acetato di colina dalle terminazioni nervose non è significativamente ridotto. Quando gli impulsi nervosi vengono erogati continuamente, sempre più fibre muscolari non sono in grado di produrre un potenziale piatto finale a causa della diminuzione del rilascio di colina acetato, con conseguenti anomalie nei muscoli striati clinicamente colpiti, che sono inclini alla fatica, aumentati durante le attività e alleviati dopo il riposo.
La causa della sindrome di miastenia grave è una malattia autoimmune causata da tumori maligni, in particolare il carcinoma polmonare a cellule di avena. La patogenesi è che la superficie delle cellule tumorali ha lo stesso antigene della proteina legante il canale del calcio presinaptico e l'anticorpo antitumorale reagisce in modo incrociato con la proteina legante il canale presinaptico del calcio, influenzando in tal modo il rilascio di acetato di colina presinaptico, mancando di una quantità sufficiente. L'acetato di colina si lega al recettore dell'acetato di colina, il che riduce la generazione di potenziali d'azione e provoca un'affaticamento anormale del muscolo scheletrico. Vale a dire, quando la forza muscolare viene indebolita a riposo, il fenomeno di affaticamento anormale della debolezza muscolare viene migliorato dopo l'attività e il fenomeno di aumento del potenziale d'azione può essere diagnosticato quando viene eseguito il test di stimolazione elettrica ripetuta ad alta frequenza del nervo.
L'esatta eziologia e patogenesi della polimiosite non sono ancora chiare. È generalmente considerata una malattia autoimmune, che può essere una malattia immunitaria causata da fattori come l'infezione virale, manifestata come infiammazione interstiziale del muscolo e degenerazione delle fibre muscolari. Alcuni pazienti al microscopio elettronico hanno mostrato che la presenza di particelle virali era abbastanza evidente nell'attivazione di cellule umane e cellule killer, mentre si osservavano infiltrazioni linfocitarie intorno alle fibre muscolari e nel siero di alcuni pazienti erano presenti anticorpi anti-miosina e anticorpi anti-nucleare. Alcuni pazienti hanno altre malattie autoimmuni. Si manifesta come debolezza muscolare e atrofia muscolare dei muscoli interessati.
La causa alla base della distrofia muscolare sono i difetti genetici che possono portare a difficoltà nella produzione di distrofina (anti-distrofina). Quando la fibra muscolare non ha distrofina, la membrana cellulare è disfunzionale, una grande quantità di calcio libero, un'alta concentrazione di liquido extracellulare entra nella fibra muscolare e la sostanza immunitaria entra nella cellula muscolare per causare cellule intramuscolari, causando la rottura della miofibrilla e la necrosi.
Le cause della paralisi periodica ipopotassiemica e della paralisi periodica ad alto contenuto di potassio sono ereditarietà autosomica dominante. L'eccitabilità di nervi e muscoli è strettamente correlata alla differenza tra potenziale di membrana e potenziale di soglia. Il potenziale di membrana è il potenziale di equilibrio del potassio. A riposo, la concentrazione intracellulare di potassio è significativamente superiore alla concentrazione extracellulare di potassio e il potenziale di membrana è correlato al rapporto di concentrazione intracellulare ed extracellulare di potassio. Quando la concentrazione di potassio extracellulare diminuisce, aumenta l'ampiezza del potenziale di membrana; aumenta la differenza tra il potenziale di membrana e il potenziale di soglia, la membrana cellulare si trova in uno stato eccessivamente polarizzato e lo stress della cellula diminuisce. Al contrario, quando è presente potassio extracellulare, il potenziale di membrana diminuisce, la differenza tra il potenziale di membrana e il potenziale di soglia diminuisce e l'eccitabilità cellulare dovrebbe aumentare. Tuttavia, quando il potenziale di membrana è inferiore al potenziale di soglia, la ripolarizzazione viene influenzata e anche l'eccitabilità delle cellule viene ridotta. Quando il corpo mangia cibo zuccherato, riposo dopo l'esercizio fisico, stress, applicazione di insulina e farmaci adrenalina, il potassio viene rapidamente introdotto nelle cellule per formare una paralisi periodica ipopotassiemica; dopo fame, esercizio fisico e altri fattori , causando un alto potassio extracellulare, la formazione di una paralisi periodica ad alto potassio. Convulsioni frequenti, possono esserci vescicole rotonde o ellittiche nelle fibre muscolari e possono essere accompagnate da necrosi focale nella fase avanzata, il nucleo è spostato e le fibre muscolari variano di dimensioni.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Elettromiogramma per test di neostigmina
Innanzitutto, la storia medica
Per debolezza muscolare, dovresti prestare attenzione quando chiedi la storia medica:
1. Situazione generale: l'età del paziente, la condizione al momento dell'insorgenza, è acuta o cronica, sta progressivamente progredendo o si sta sviluppando rapidamente, con o senza rabbia, ansia, affaticamento, infezione, sovra-soddisfazione, superlavoro, bere eccessivo, fame e così via. Si noti che la debolezza muscolare è persistente, intermittente, con o senza fluttuazioni. Rapporto con attività, ecc.
2, storia passata: dovresti prestare attenzione a: storia di infezione: se hai avuto epidemie più poliomielite. Storia di avvelenamento: storia di esposizione o avvelenamento di metalli pesanti come anidride carbonica, disolfuro di carbonio, fluoro organico, fosforo organico, cloro organico, botulismo, magnesio nel sangue alto, farmaci aminofonici e tossina di freccia. Se c'è un tumore maligno o una storia di tumori con natura poco chiara, una storia di malattie immunitarie. Storia familiare: malattie genetiche speciali, come la distrofia muscolare, hanno spesso una storia familiare distinta. Inoltre, dovrebbe chiedere se esiste un matrimonio parente stretto nella famiglia immediata.
In secondo luogo, esame fisico:
1, volume muscolare e aspetto: prestare attenzione alla presenza o assenza di atrofia muscolare e ipertrofia, se presenti, determinarne la distribuzione e la portata e confrontare le parti simmetriche bilaterali; osservare la presenza o l'assenza di vibrazioni del fascio muscolare.
2, forza muscolare: il paziente a sua volta nelle articolazioni da esaminare, e contro la resistenza della resistenza dell'ispettore alla flessione e al movimento di estensione, per osservare se la forza muscolare è normale, con o senza affaticamento patologico, dovrebbe prestare attenzione alla posizione e all'entità della debolezza muscolare, le lesioni locali devono essere Ogni muscolo coinvolto viene esaminato separatamente. I piedi del paziente erano quadrati, gli arti inferiori della debolezza muscolare erano nel rapimento e nella rotazione esterna e le dita dei piedi del lato interessato erano più rotazione esterna. Test di fatica, in modo che il paziente possa far contrarre i muscoli interessati, come l'occhio superiore continuo, osservare se le palpebre si stanno abbassando; le due braccia sono continuamente sollevate per osservare se gli arti superiori sono anormali e facili da affaticare; gli arti inferiori possono far alzare la mascella e testare per vedere se c'è Sintomi di affaticamento, positivi.
3, tensione muscolare: dovrebbe consentire ai pazienti di rilassarsi il più possibile, in un ambiente caldo e in una posizione comoda. Può essere giudicato toccando la durezza del muscolo e la resistenza che si avverte quando l'arto del paziente viene flesso in modo flessibile. Quando il tono muscolare è ridotto, i muscoli sono rilassati. Quando la tensione muscolare aumenta, aumenta la fermezza muscolare.
4, andatura:
(1) Andatura dell'oscillazione: a causa della debolezza dei muscoli pelvici e dei muscoli psoas, gli arti inferiori e i muscoli pelvici sono atrofia. Quando si è in piedi, la lordosi della colonna vertebrale viene utilizzata per mantenere l'equilibrio del baricentro del corpo. Quando si cammina, il bacino non può essere riparato a causa della debolezza muscolare. La linea delle anatre è anche chiamata passo delle anatre. Trovato nella distrofia muscolare progressiva.
(2) andatura della paralisi del muscolo gluteo: un lato della lesione del gluteo medio, il tronco si piega sul lato interessato mentre cammina e oscilla a destra e sinistra. Trovato in lesioni del gluteo medio, polimiosite, malnutrizione progressiva, ecc.
(3) Miotonia congenita: il muscolo scheletrico è forte e dritto quando esercita una forza, quindi quando si cammina o si corre, se si desidera fermarsi in quel momento, la tensione muscolare non può essere rilassata immediatamente, causando una caduta.
In terzo luogo, ispezione ausiliaria:
Scegli l'esame appropriato in base alla distribuzione, alla natura, al tempo e all'età della debolezza muscolare.
1, test di neostigmina: Xinsi Ming 0,5-1 mg, iniezione intramuscolare, osservato cambiamenti nella debolezza muscolare dopo mezz'ora, come il miglioramento positivo della debolezza muscolare prima dell'iniezione di farmaci è positivo. Adatto a pazienti con miastenia grave.
2, esame dell'energia eolica: per miastenia grave, sindrome di miastenia grave, polimiosite, distrofia muscolare, paralisi periodica, miopatia miotonica.
3, determinazione sierica di anticorpi anti-acido acetico e autoanticorpi: per miastenia grave, sindrome di miastenia grave, polimiosite, miopatia miotonica.
4, determinazione della serie di enzimi muscolari sierici: come creatina fosfochinasi sierica, lattato deidrogenasi, transaminasi, aldolasi e così via. Adatto per miosite multipla, distrofia muscolare, miopatia miotonica.
5, biopsia muscolare: per miastenia grave, sindrome di miastenia grave, polimiosite, distrofia muscolare, paralisi periodica, miopatia miotonica.
6, potassio nel sangue: per paralisi periodiche e così via.
7, ECG: per paralisi periodiche e così via.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
La diagnosi dovrebbe essere differenziata dai seguenti sintomi:
1. Distonia segmentaria: caratterizzata da distribuzione segmentaria, come distonia del collo cranico, arti superiori o inferiori con o senza asse centrale, distonia della testa e del collo, arti inferiori con o senza distonia del tronco, Distonia collo-tronco (non influisce sulla testa e sul viso). La distonia segmentale è un tipo di sindrome di distonia.
2. Debolezza dei muscoli laringei: l'insufficienza della chiusura delle corde vocali si riferisce a una malattia in cui i muscoli laringei non sono in grado di causare discinesia glottica ipocinetica durante la vocalizzazione, ed è anche una debolezza dei muscoli laringei e affaticamento vocale.
3. Debolezza muscolare simmetrica: la distrofia muscolare progressiva è un gruppo di malattie degenerative muscolari primarie, che sono caratterizzate da aggravamento della debolezza muscolare simmetrica, atrofia muscolare e malattie ereditarie.
4. La miastenia grave è una malattia autoimmune del disturbo da trasmissione nervosa a quella muscolare. È una malattia cronica che trasmette disturbi alla giunzione neuromuscolare. L'anticorpo del recettore dell'acetilcolina (AChR) è il principale autoanticorpo che causa la sua patogenesi. Produce principalmente anticorpi del recettore Ach che si legano al recettore Ach, causando il blocco della giunzione neuromuscolare, portando all'occhio. Muscoli, muscoli della deglutizione, muscoli respiratori e debolezza dei muscoli scheletrici degli arti, cioè i nervi che regolano la contrazione muscolare non possono trasmettere il "comando di segnale" ai muscoli sotto l'influenza di varie eziologie, in modo che i muscoli perdano la loro funzione contrattile, clinicamente Ci sono palpebre cadenti, diplopia, strabismo, muscoli di espressione e debolezza dei muscoli masticatori, manifestati come apatia, non possono essere soffocati, ecc., Debolezza dei muscoli midollari, svantaggio della lingua, mancanza di lingua, difficoltà alimentari, tosse, E debolezza muscolare degli arti.
5. Debolezza del movimento muscolare extraoculare: a causa di vari fattori causati da discinesia muscolare extraoculare, debolezza muscolare, comune nel botulismo, miastenia grave pediatrica, distrofia muscolare progressiva.
