ファロー四徴症
はじめに
ファロー四徴学の紹介 ファロー四徴症は、紫斑性先天性心疾患で最初にランクされる一般的な先天性心臓血管奇形です。 この疾患の病理学的解剖学的特徴には4つのポイントがあります：1つの肺動脈狭窄、2つの心室中隔欠損、3リットルの右への大動脈開口部のオフセット、4つの右心室求心性肥大。 1944年、BlaloCkとTaussigは、4重症候群の主な病態生理学的変化が、肺循環の血流不足、動脈血酸素レベルの低下、チアノーゼと死の原因であることを認識しました。 基礎知識 病気の割合：乳幼児の病気の確率は0.36％です 罹患しやすい集団：この疾患は先天性疾患であり、患者の90％が死亡します。 感染モード：非感染性 合併症：脳血栓症、脳膿瘍
病原体
ファロー四徴症の原因
原因
VanPraaghは、ファロー四徴症の4つの奇形は右心室漏斗または錐体形成異常の結果であると考えています。つまり、胚が胚の4週目に回転しない場合、大動脈は肺動脈の右側に残り、錐体は前方にあります。変位、正常位置からの洞腔の間隔は閉じることができず、したがって、形成不全の頂端部および眼窩下心室中隔欠損、すなわち膜周囲心室中隔欠損を形成した。 肺動脈が未発達であるか、または錐体が完全に欠如している場合、弁下室心室中隔欠損、すなわち乾性型心室中隔欠損が形成されます。 現在、病気の原因は明確ではなく、それは胎児風邪ウイルス症候群などの胎児子宮内ウイルス感染、または母親のアルコール中毒、アンフェタミン、エストロゲン、プロゲステロン、抗けいれん薬などの要因などの妊娠中の薬物療法に関連している可能性があります。
防止
ファロー四徴予防
1、年齢に適した結婚、早期結婚、早期妊娠、遅すぎる結婚、妊娠後期、赤ちゃんの先天性欠損症、計画優生学を避けることはありません。
2、妊娠中の女性は気質に注意を払い、幸せな気分、心の安らぎを保ち、寒さと暑さを避け、病気を防ぎ、慎重に薬物を使用し、アルコールとタバコを禁止し、中毒、外傷、身体的要因の影響を避ける必要があります。合併症
ファロー四徴症の合併症 合併症、脳血栓症、脳膿瘍
最も一般的な合併症は、脳血栓症（赤血球増加、血液粘度の増加、血流の停滞）、脳膿瘍（細菌血栓症）および亜急性細菌性心内膜炎、および積極的な外科治療です。子供には術後の合併症もあります：
1.肺の合併症
F4の主な病理学的変化は、右から左へのシャントにつながる右心室流出路狭窄と高い心室中隔欠損、肺血流低下、血液粘度、酸素輸送障害です。F4の治療効果に影響する主な要因は、特に肺動脈の発達です肺動脈枝および遠位枝でさえ小さく、治療効果が乏しく、術前貧血、肺血管および肺異形成、血液粘性および肺血量の減少が肺胞変性および肺毛細血管微小血栓形成、術中肺血管側を引き起こす可能性がある過剰で過剰な充満、肺静脈還流不良、灌流肺の形成、右心室流出路edge、肺血量の大幅な増加、術後肺血液灌流の大幅な増加、および乳児と肺および気管支脆弱、内腔小さく、より多くの分泌物、内腔をブロックしやすい、肺合併症は手術後にしばしば発生し、肺の内側枝よりも肺合併症を防ぐために、F4後の早期死亡の主な原因の1つになります深部低温と低流量の方法を採用して、左心のスムーズな流れを確保し、肺への側副循環の灌流を減らし、体外循環の事前充填中の注入（血液）と赤血球の量と品質を厳密に制御します。 圧力は20％を下回ってはならず、コロイド浸透圧は113kPaを下回ってはならず、肺の滲出を防ぎ、冷却と再加温の温度差が10°Cを超えてはならず、連続的な静的肺拡張と断続的陽圧肺拡張が、術後人工呼吸器PEEP015〜113kPa、肺理学療法、噴霧、完全吸引、抜管後に喘息または喉頭浮腫を患う可能性のある小児には、適時吸入および気管支拡張薬、アミノフィリンまたは喘息を投与する必要がある効果は良いです。
2、完全房室ブロック
III度房室ブロックは、F4根治手術後の一般的な合併症である直接術中外傷、不適切な牽引または縫合位置、術中低体温、低酸素虚血などにより、完全房室ブロックしかし、それらのほとんどは一時的なものです。洞調律は、大静脈ドレナージチューブの再加温と除去後に回復できます。効果がない場合は、イソプロテレノール（5μg/ ml）を静脈内投与、5〜10μg静脈内投与、一時的な心臓ペーシングとホルモンを使用できます。治療。
3、低心拍出量症候群
変形の過度の複雑さ、外科的奇形の不十分な矯正、心室中隔欠損の残留漏れまたは不十分な流出路および肺狭窄、過度の心室切開損傷、右心房機能、手術中の大動脈閉塞時間が長すぎる、心筋保護が不十分左心室形成不全、室温での低血圧およびその他の要因、予防は上記の原因を回避すること、手術後の厳密な観察、初期治療、血液量減少または心膜タンポナーデを除外する場合、ニトロプルシドナトリウムなどの血管の拡張に使用できますドーパミン、イソプロテレノールなどを添加した薬物は、心臓の前後の負荷を軽減し、心筋収縮性を高め、心拍出量を抑えます。
4、出血出血
回旋循環、凝固メカニズム、長期の体外循環時間などによるF4患者は、失血に加えて出血の機会を増加させ、心膜タンポナーデを引き起こし、心機能に影響を与え、さらには生命を脅かす、予防および治療方法が可能な限り短い体外循環時間中、ACTモニタリングを厳密に採用した。手術終了前に出血を注意深く停止した。手術後、排液チューブを開いたままにし、排液量を注意深く観察した。必要に応じて、胸部を開いて出血を止めた。
5、全身性毛細血管漏出症候群
新生児と小さな乳児は、しばしば心肺バイパス後の漏出を起こしますが、これは炎症性メディエーターの放出と毛細血管内皮損傷に関連している可能性があります。薬と血圧を維持するための大量のコロイド液の投入、効果的な予防方法はありません、ホルモンの適用は毛細血管の安定性を高める可能性がありますが、漏れを防ぐことはできません、そのような患者はいつでも血漿タンパク質を決定する必要があるため、総タンパク質が維持されます7〜8mmol / L、ヘモグロビン12〜14mg / L
症状
ファロー四徴症の 症状 一般的な 症状呼吸困難紫斑病心不全クラビング（つま先）収縮期振戦心原性呼吸困難性紫斑病および血液低酸素収縮期雑音感染性新生物
四徴症の最も一般的な臨床症状は紫斑病と血液低酸素症です。臨床症状の時間と重症度は右心室流出閉塞の程度と肺循環血流量に依存します。動脈カテーテルは出生後間もなく閉じられないため、肺循環血流は、動脈管開存から生じる可能性があるため、臨床的に紫斑が存在しないことがよくあります。ほとんどの場合、紫斑は動脈カテーテルの出生後数週間または数ヶ月後に現れ始め、徐々に増加しますが、右心室の流出路。閉塞性病変は、肺閉鎖、流出路のびまん性異形成、肺動脈弁輪、肺動脈弁の複数の重度の狭窄、出生後の紫斑、右室流出閉塞が軽度、右から左など、重度です。血流が少ない場合、紫斑の程度は軽くなります。心室の血流が主に左から右の場合、紫斑が現れないことがあり、摂食、泣き、活動中に紫斑が悪化し、呼吸困難が起こります。下肢の静脈還流を減らし、循環抵抗を増やし、肺の血流を増やすことができます。 酸素飽和度は、減少チアノーゼや呼吸困難を増加させました。
漏斗が狭窄である場合、狭窄は悪化し、肺血流の突然の減少は、低酸素エピソードを引き起こし、呼吸困難、失神、痙攣を引き起こす可能性があります。重症の場合、致命的となる可能性があります。ジェット収縮期雑音はしばしば衰弱または消失し、モルヒネ0.2mg / kg筋肉内注射、またはプロプラノロール2.5mg / kgを毎日投与することで、低酸素発作、心室中隔欠損による少数の症例、出生後1〜2毎月の肺血管抵抗が低下すると、左から右へのサブフローの増加が肺循環のうっ血を引き起こし、臨床的に心不全の症状を引き起こす可能性がありますが、生後6か月後、紫斑が徐々に悪化し、紫斑の程度が重くなり、赤血球の数が大幅に増加し、脳血管が形成される場合があります。血栓症は、片麻痺または脳膿瘍を引き起こします。体の水分損失の場合、脳血栓症が発生する可能性が高くなります。重度の紫斑病の場合、気管支動脈側副血行が豊富です。一度破裂すると、大量のhemo血が起こります。
調べる
ファロー四徴の検査
次の検査方法は、この病気の診断に役立ちます。
1.胸部X線検査：四重疾患の典型的な例では、心臓が増加せず、肺野が異常に明瞭で、血管の影がほとんどなく、肺動脈全体が小さく、心臓の左端が平らであるか凹んでいます。左辺縁肺動脈分節が突出し、左心室肥大の頂点が頂点を上昇させた。後部前部レントゲン写真では、心臓の影は靴の形で、大動脈弓の約1/4が右側に位置していた。
2、ECG検査：右心室肥大と歪み、運動軸の右軸、右心前部のリード線のR波が有意に増加し、T波が反転し、第1および第2のリード線を持つ一部の患者は右心房肥大を示したP波、左前胸部誘導はQ波を示さず、R波電圧は低い。
3、右心カテーテル法：右心カテーテル法は右心室圧の増加を示し、左心室圧レベルに達することがあり、右心室から大動脈に心臓カテーテルを直接入れることができ、右心室流出路による心室中隔欠損および大動脈乗馬の存在を示すおよび/または肺狭窄が右心室と肺動脈の間に収縮圧勾配を示した、圧力曲線の形状の分析により、狭窄の位置、第3心室の種類と存在、動脈酸素飽和度が減少、一般的に89％未満、運動を特定できるさらに縮小した後、右心カテーテルを右心室と肺動脈にそれぞれ注入し、末梢動脈の指標希釈曲線は、右心室注入の指標が早期に現れたことを示し、下降曲線は右から左への二峰性シャントを示しました。肺動脈に注入された指標である曲線は、正常曲線に記録されました。
4、心エコー検査：セクション心エコー検査は四徴症の診断に非常に貴重であり、右心室壁肥厚、尿細管狭窄を示す右心室流出路または第3心室、肺狭窄の形成を直接示すことができます;肺動脈口径は大動脈よりも小さく、心室中隔のエコーは遮断され、大動脈の前壁は右に移動して心室中隔を乗り越えます。
5、選択的右心室造影：ファロー四徴症の4つのケースは、手術前に選択的右心室血管造影のために選択する必要があります、右心室腔への造影剤の心臓カテーテル注射、連続X線フィルム検査は肺動脈を示します同時に、大動脈が同時に発達し、大動脈が乗ります。同時に、造影剤は右心室から心室中隔欠損を通って左心室に入ります。血管造影検査では、右心室流出路および/または肺狭窄の位置と範囲を引き続き表示でき、肺動脈の発達を理解できます。そして、肺動脈と上行大動脈の総体幹の直径を測定し、2つの間の比率を計算します。
6、逆行性大動脈血管造影：動脈管開存症、気管支動脈側副血行路発達および大動脈弁開閉機能、左右肺動脈のMcGoon測定および横隔膜面下行大動脈径（左肺動脈径など）を表示できます下行大動脈の直径に対する合計の比率は2.0より大きく、肺血流が妨げられていないことを示します。
7、血液検査：赤血球数、ヘモグロビンおよびヘマトクリットは著しく増加し、重度の紫斑病の赤血球数は最大1,000万、ヘモグロビン258％、ヘマトクリットは通常50〜70％ですが、90％にも達することがあります。
診断
ファロー四徴症の診断と診断
身体の成長は遅いです。 膜と組み合わされた顔、唇、舌、まぶたは明らかに紫斑です。 子供のクラビング（つま先）の患者は一般的です。 心音域は拡大せず、左前胸部を上げることができます。 右心室流出路の狭窄により引き起こされる収縮期雑音は、左胸骨境界の第2 and骨と第3 rib骨の間に聞こえ、振戦を伴う場合があります。 狭窄の程度は大きく、大動脈への血流は右心室で増加し、肺動脈の血流はそれに応じて減少し、ノイズは減少します。これは短いです。 肺閉鎖の収縮期雑音は消失し、側副血行または動脈管開存によって生じる継続的な雑音に置き換わる場合があります。 肺動脈弁領域の2番目の心音は弱くなっているか、正常であり、大動脈弁の2番目の心音から1つの大きな心音が聞こえることもあります。
