肥大型閉塞性心筋症
はじめに
肥大型閉塞性心筋症の紹介 肥大型閉塞性心筋症は、大動脈下筋閉塞と呼ばれています。 1952年、デイビスは彼の兄弟のうち5人が病気にかかり、3人が突然死したと報告した。 1958年に、ティーは心室中隔の肥大を記述しました。これは左心室の自由壁よりもずっと厚かったです。 心筋細胞は厚くて短く、配置は乱れており、細胞間の横方向の接続は非対称心室中隔肥大と呼ばれます。 特発性閉塞性心筋症、特発性肥大性大動脈弁狭窄症または肥大と呼ばれ、すべてのタイプの心筋症の約20％を占めています。型閉塞性心筋症。 症例の約30％には家族歴があり、遺伝的要因がある可能性があります。 基礎知識 病気の割合：0.004％ 感受性のある人：50歳以上の高齢者でより一般的 感染モード：非感染性 合併症：不整脈、心内膜炎、突然死
病原体
肥大型閉塞性心筋症の原因
遺伝的（25％）：
家族に多くの人がいる可能性があり、遺伝に関連していることを示唆しています。松森は、HLADRW4の検出率が73.3％と高く、対照群の検出率が非常に低いことを発見しました.HLADRシステムは、免疫応答に調節効果を持つ遺伝子の1つです。この病気は遺伝に関連しています。
内分泌障害（15％）：
異栄養細胞腫瘍の患者は、より肥大型心筋症になります。大量のノルエピネフリンの静脈内注入は、心筋壊死を引き起こします。動物実験では、カテコールアミンの静脈内注入は、心臓の肥大を引き起こす可能性があります。原因。
防止
肥大型閉塞性心筋症の予防
病気の経過は遅く、予後は不確かで、何年も安定しますが、症状が現れると、徐々に悪化することがあります。突然死と心不全が死の主な原因です。突然死は子供や若者によく見られます。症状または閉塞に関連する、心室壁の筋肉の厚さ、突然死の家族歴、持続性心室頻拍は、突然死の危険因子であり、急速な心室性不整脈、洞結節病変および心伝導障害、心筋虚血、拡張機能障害、低血圧、2つの最も重要な心房細動の発生は、心不全、感染性心内膜炎や塞栓症などの合併症を伴う少数の患者を促進する可能性があります。
合併症
肥大型閉塞性心筋症 合併症、不整脈、心内膜炎、突然死
肥大型閉塞性心筋症の合併症は次のとおりです。
（1）不整脈：より一般的で、心室性不整脈および心房細動は治療が必要です。
（2）心内膜炎：大動脈弁や僧帽弁などの心臓の血流障害に血液中の細菌が付着するため、発生率は低くなります。
（3）心臓ブロック：より一般的な洞結節および房室結節で発生する可能性があり、これも薬物治療に影響する要因の1つです。
（4）突然死：少ない、徴候がない場合があり、系統的評価はそのような高リスク患者の特定に役立つ可能性があるが、それは肥大型心筋症の最も深刻な合併症であり、心室頻拍によって引き起こされる心室頻拍が最も一般的である重篤な徐脈も無視できない要因です。
症状
肥大型閉塞性心筋症の 症状 一般的な 症状分娩後の水圧迫パルス、狭心症、収縮期雑音、内臓閉塞、動pit、心臓構造、異常、めまい、めまい、心筋の灰色および弛緩
臨床症状
臨床症状には、息切れ、失神またはめまい、および術後狭心症が含まれます。大動脈弁狭窄症と同様に、約10％の症例では、発作性または持続性心房細動による動または全身塞栓症、高度な症例ではうっ血性心があります。失敗、座っている呼吸、肺水腫。 一般的な徴候としては、心尖拍動、左へのシフト、一般的なリフティングインパルスまたはデュアルインパルスがあります。胸骨下部の左マージンまたは心尖部領域は、収縮期中期雑音で聞こえ、心臓の基部に伝わり、しばしば振戦を伴います。僧帽弁逆流の場合、心尖部領域は完全な収縮期雑音を示し、2番目の心音は分裂し、3番目の心音または4番目の心音も聞こえますが、収縮期のジェットのような音は聞こえず、末梢動脈の衝撃波は強くなります。消失する波は小さく、水脈に似ています。
調べる
肥大型閉塞性心筋症の検査
この病気の診断に役立つ検査方法は次のとおりです。
（1）胸部X線検査：心臓の陰影は拡大し、左心室は拡大しますが、上行大動脈の拡大または弁尖の石灰化の徴候はありません。
（2）心電図検査：左心室肥大および緊張を示し、異常なQ波がaVLおよびIリードの前部に現れる場合があり、一部の症例では完全な右束枝、左束枝または左前枝ブロックおよび左心房肥大を示す。
（3）心臓カテーテル法：右心カテーテル法は、肺動脈圧上昇または右心室流出路狭窄の徴候を示すことがあります。左心室カテーテル法は、左心室拡張末期圧、および左心室内腔と流出路間の収縮期の有意な増加を示します。圧力勾配、大動脈または末梢動脈圧波形は、上行枝の急速な上昇を示し、二重ピークを示し、その後ゆっくり下降し、心室期外収縮後、ニトログリセリン、亜硝酸イソアミル、イソプロテレノールを服用した後の大動脈脈圧の低下プライム、ジギタリス、肉体労働および心筋収縮後のバルサルバ作用、左心室流出閉塞の増加は、音響効果の増加、収縮圧勾配の増加につながります。
（4）選択的左室血管造影では、流出路の前部上肥大の心室中隔および流出路の後壁の僧帽弁前尖を示し、左室腔が湾曲し、収縮の終わりに左室容積が小さく乳頭筋が厚くなることがあります。
（5）左心室血管造影は僧帽弁逆流があるかどうかを判断できます。冠動脈病変の有無を理解するには、成人患者を冠動脈造影に使用する必要があります。
（6）心エコー検査：左心室壁の著しい肥厚、心室後壁よりも厚い心室中隔、小さな左心室腔、流出路の狭窄、および前僧帽弁の収縮を示した。
診断
肥大型閉塞性心筋症の診断と分化
心室流出路閉塞患者は特徴的な臨床症状を示し、診断することは困難ではありません心エコー検査は閉塞性および非閉塞性患者の両方に役立つ非常に重要な非侵襲的診断法です。閉塞性症例と非閉塞性症例を区別するのに十分な18mmおよび僧帽弁収縮期の進歩、心臓カテーテル法は左心室流出路の圧力差が診断を確立できることを示した、心室血管造影も診断のために臨床的に左胸骨左マージンに収縮期雑音はこの病気を考慮すべきであり、生理学的作用または薬物作用を伴う血行動態に影響を及ぼし、雑音の変化を観察することは診断に役立ち、さらに以下の鑑別診断が必要です。
（1）心室中隔欠損症：収縮期雑音は類似しているが、完全な収縮期であり、心尖部に雑音はなく、心エコー検査、心臓カテーテル検査、および心臓血管造影を区別できる。
（B）大動脈狭窄：症状と雑音は本質的に似ていますが、雑音は高く、大動脈弁領域に圧迫ジェット音があり、2番目の音が弱まり、早期の拡張期雑音があります、X線は上行大動脈を示します左心カテーテル法は、大動脈弁の前後に収縮期血圧差が存在することを示しており、心エコー検査により病変を特定できます。
（C）リウマチ性僧帽弁逆流：雑音は似ていますが、ほとんどが収縮期全体にわたって、収縮剤またはしゃがむことで雑音が強くなり、しばしば心房細動を伴います。 。
（4）冠状動脈性心疾患狭心症：ST-Tの変化と心電図上の異常なQ波は両方に共通ですが、冠状動脈性心疾患には特徴的な雑音、大動脈の多発性または石灰化、高血圧および高脂血症はありません;心エコー検査心室中隔は肥厚していませんが、分節壁の動きに異常がある場合があります。
