肺動静脈瘻
はじめに
肺動静脈fの紹介 肺動静脈fは先天性肺血管奇形です。 血管は拡大または変形するか、海綿状血管腫を形成し、肺血は肺胞を通過することなく肺静脈に直接流入し、肺動脈は静脈と直接連絡して短絡を形成します。 1897年に複数の肺動脈瘤として知られるチャートンによって最初に記述されました。 1939年、スミスは心血管造影法を適用して疾患を確認しました。 肺動静脈腫瘍、肺血管拡張（heemagiectasisoft helung）、肺動脈瘤を伴う毛細血管拡張（肺動脈瘤を伴うhaemonreactelangiectasia）など、多くの文献名があります。 さらに、この疾患は家族性であり、遺伝性出血性毛細血管拡張症（レンデュ・オスラー・ウェーバー病）などの遺伝的要因に関連しています。 基礎知識 病気の割合：0.0003％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：無気肺
病原体
肺動静脈fの原因
血管壁の筋異形成（30％）：
この奇形は、さまざまなサイズと不均等な数の肺動脈と肺静脈によって直接つながっています。 通常、1つの動脈と2つの静脈。 2つの間に毛細血管床はありません。 病気の血管壁の筋肉壁は発達が不十分で、弾性繊維が不足しており、肺動脈圧は病気の血管の進行性の拡張を促進します。 肺動静脈洞は、直接的な動静脈枝の一種であり、血管のゆがみ、拡張、薄い動脈壁、厚い静脈壁、腫瘍の嚢胞性肥大、および腫瘍の分離を特徴とします。 病変は肺の任意の部分に位置する可能性があり、腫瘍の壁は肥厚しますが、破裂の原因である特定の領域で内皮層が減少、変性または石灰化されます。
肺病変（25％）：
病変は、肺の片側または両側に単一または複数に分布し、サイズが1 mmであるか、肺全体、右および第2下葉の胸膜下領域、および右中葉を含むことがあります。 この疾患の約6％は、レンデュ・オスラー・ウェーバー症候群（多発性動静脈f、気管支拡張症またはその他の奇形、右下葉の欠如および先天性心疾患）に関連しています。
防止
肺動静脈fの予防
この病気は先天性疾患のグループであるため、この病気の予防は主に合併症の予防です。 肺動静脈f切除後の主な合併症は、予防または軽減するための積極的な対策を講じることができる限り、手術前、手術中、および手術後に発生する可能性があります。 したがって、患者は、咳とsurgeryを減らすために、手術前に抗生物質で治療する必要があります。
合併症
肺動静脈fの合併症 無気肺の合併症
1.肺動静脈f後の肺手術の合併症は次のとおりです。
（1）無気肺
主に術後の咳と脱力感により、気管支内分泌液と小さな凝血塊は十分に排出されず、気管支閉塞を引き起こし、患者は息切れまたはヘルニアを感じ、局所肺の聴診は弱いか消失し、気管は患部側に偏り、ベッドサイド胸部X線視点を確認できます。 術後、患者は効果的な咳、気管支の血が混じった厚いsを吐き出すように励まされ、助けられるべきです。は咳をするのは簡単ではありません。ムコソルバン15mgと蒸留水30mlは1日2回吸入できます。
（2）膿胸
（1）手術中の不注意な手術により、癌、膿瘍または結核の空洞が崩壊し、胸腔が汚染されます。胸部を閉じる前に胸腔が完全に洗い流されない場合、患者の体は非常に弱く、抵抗は低く、胸腔は膿胸に感染する可能性があります。
（2）肺切除後、残存肺の表面の気管支痙攣、例えば肺分節切除後の粗い表面およびくさび切除後の肺縫合縁は、治癒を長時間閉じず、胸腔に感染して膿胸を形成しやすい。 特に、術後の呼吸不全では、継続的な補助呼吸のために人工呼吸器が必要になります。 温熱療法が膿胸を形成したら、できるだけ早く閉鎖ドレナージまたは胸部穿刺を行い、肺を再拡張して膿瘍を閉じます。
症状
肺動静脈fの症状一般的な 症状めまい、息切れ、呼吸困難、息切れ、胸痛、疲労、けいれん、アクションウォール
1この病気は若い人でより一般的であり、肺のX線検査でのみ見られる小さな流量は無症候性です。 大流量の患者は、活動後に息切れとチアノーゼを起こす可能性がありますが、それらのほとんどは小児期に、時には新生児に現れます。 ほとんどの患者は小児期から紫斑があり、年齢とともに徐々に増加し、呼吸困難になります。
患者の225％は、けいれん、運動失調、複視などの神経症状を示しました。
患者の335％〜50％は、鼻血、hemo血、血尿、消化管出血などの家族性の遺伝性出血性毛細血管拡張症の症状があります。
4肺動静脈fが破裂すると、患者は胸痛と血胸を起こすことがあります。
5が大きい場合、sysの位置で収縮期または連続雑音が聞こえます。
調べる
肺動静脈f検査
（1）X線性能
それは、孤立したまたは複数の丸い影、さまざまな影の直径、均一な密度、明確なエッジ、または浅いローブによって特徴付けられます;影に接続された拡張および肥厚した供給動脈と排水静脈、および血液供給動脈は肺門に接続されます;影は通常、増加しないか、ゆっくりとしか増加しません。
（2）肺血管造影
肺血管造影は、PAVMの診断のための信頼できる方法です。 肺血管造影は、病変の程度と程度、形態、および関与を決定し、臨床治療法の選択の基礎を提供します。 コントラスト法は、選択的または超選択的肺血管造影に分類されます。 一般的に、選択的原発性肺血管造影が最初に行われ、正しい位置が投影されます。 病変を見逃さないように、両方の肺の肺野全体を投影に含める必要があります。
（3）心臓カテーテル法と心血管造影
動脈血酸素飽和度が低下しました。 心拍数と心腔圧には心臓内シャントはありません。 色素希釈テストは、カテーテルがに入らないように注意し、破裂の危険性に注意しながら、流量と位置をテストするために使用できます。 造影剤の動脈内注射は、動静脈fの位置とサイズを示し、拡張した血管、細長い血管、歪んだ血管を示します。
診断
肺動静脈fの診断と分化
診断：
臨床用語では、病気は3つのタイプに分類できます。
I型：毛細血管吻合により形成される多発性毛細血管拡張症、びまん性、多発性、およびその短絡流が大きい。
タイプII：肺動脈瘤は、中心部近くの大きな血管の吻合により形成され、腫瘍は圧力因子により拡張し、短絡血流は大きくなります。
タイプIII：肺動脈と左心房のコミュニケーション、肺動脈が大幅に拡大し、短絡血流が非常に大きく、右から左への血流が肺血流の80％を占め、多くの場合肺と気管支の異常を伴います。
鑑別診断：
臨床的には、この病気は以下の病気と鑑別診断する必要があります：
（1）肺内転移
肺動静脈f、特に複数の肺動静脈ven、その胸部CTは肺内に複数の病変を示し、肺内転移と誤診されやすいため、病歴と血液ガス分析に従って特定する必要があります。特に、CTの2つの違いを区別する必要があります。
（2）結核
PAVFと他の種類の結核の主な特徴は次のとおりです。
（1）結核には、発熱、食欲不振、疲労、寝汗などの症状が見られますが、PAVFはまれです。
（2）活動性結核患者の赤血球沈降および白血球の割合は軽度から中程度に上昇しますが、PAVFには一般に有意な変化はありません。
（3）結核患者のPPDテストはより陽性ですが、PAVFは一般に陰性です。
