冠動脈の異所性起源
はじめに
冠動脈異所性の起源の紹介 冠状異所性起源の一般的な起源は肺動脈と大動脈に由来しますが、総頸動脈と無名動脈の起源は非常にまれで、しばしば重度の心臓奇形を伴います。 1885年、ブルックスは最初に2人の患者を報告しましたが、異所性起源の最も一般的な起源は左冠動脈で、さらにまれな右冠動脈は肺動脈に由来しました。両方の冠動脈は肺動脈に由来しました。肺動脈と冠状動脈または円錐状冠状動脈は、肺動脈に由来します。 両側冠状動脈は肺動脈から発生し、重度の心筋虚血および低酸素症により出生後数日以内に死亡し、臨床的に診断されることはめったにありません。 異所性左冠状動脈は、肺動脈に由来します。 左冠動脈は肺動脈に由来しますが、その分岐分布と経路は正常で、発生率は30万人に1人の割合で、先天性心疾患では0.26％でした。 基礎知識 病気の割合：発生率は約0.0001％-0.0002％です 感受性のある人：新生児に良い 感染モード：非感染性 合併症：心筋虚血、心不全
病原体
冠状異所性起源の起源
この病気は先天性心疾患であり、通常の状況下では、左冠動脈と右冠動脈が大動脈から放出され、心臓が必要とする血液を供給します。動脈瘤の副鼻腔では、大動脈弁の付着線が境界付けられている場合、大動脈洞は副鼻腔と副鼻腔に分けられます。開口部の大部分（80％〜91％）は副鼻腔にあり、他の開口部は副鼻腔にあります。副鼻腔または副鼻腔の外側、および異常の場合、冠状動脈は肺動脈と大動脈に由来することがより一般的であり、いくつかはまた、他の重度の奇形を伴うことが多い総頸動脈と無名動脈に由来することもあります。
防止
冠状異所性起源の予防
この病気は先天性疾患であるため、効果的な予防手段はなく、自然な予後は悪化し、それらのほとんどは出生後2か月以内に死亡します。左心室の虚血性病変は徐々に悪化し、慢性うっ血性心不全または突然死で死亡するため、診断が明確になると、積極的な外科的治療が疾患のさらなる悪化を防ぐ唯一の有効な手段となります。
合併症
冠動脈異所性起源の合併症 合併症、心筋虚血、心不全
この病気の死亡率は高いです（病気の最初の年の死亡率は90％であると報告されています）。左冠動脈が肺動脈に由来する場合、子供の心筋虚血および心筋梗塞を引き起こす可能性が高くなります。枯渇。
症状
冠動脈異所性症状一般的な 症状疲労過敏性動pit青白い側副血行の発達心拍数の増加しない左室肥大狭心症肝腫大心不全
まず、臨床症状
乳児は、生後1か月以内に異常なパフォーマンスを示すことはありません。出生後2〜3か月後に心筋虚血と低酸素症を示すようになります。摂食または泣き叫ぶとき、息切れ、いらいら、薄い唇またはチアノーゼ、発汗および疲労を引き起こします。心拍数の増加、咳、喘鳴などは狭心症と心不全によって引き起こされる可能性があります左右の冠動脈側副血行が豊富な少数の症例は、狭心症と慢性うっ血性心不全を約20歳まで遅らせることができます。症状、継続的な雑音がしばしば患者の前部に聞こえ、僧帽弁逆流も深刻です。
第二に、身体検査
発育不良、小さいサイズ、体重減少、呼吸の増加、心拍リズムの拡張、心拍数の増加、肝腫大、頸静脈充満、肺野ラ音およびその他の心不全の徴候、心尖部僧帽弁が聞こえる不完全な収縮期雑音を閉じると、冠動脈側副血行が豊富になり、前部で柔らかい継続雑音が聞こえます。
第三に、病理解剖学
異所性冠動脈は肺動脈に由来する
1.左冠動脈は肺動脈から発生しています。
2.左冠動脈は肺動脈から発生しています。
3.左右の冠動脈の起源は肺動脈に由来します。
4.副冠動脈は肺動脈から発生しています。
5.冠動脈回旋動脈は肺動脈に由来します。
左冠状動脈は、肺動脈の左または後部の弁洞から発生します。最初の部分から5〜6 mmで、前下行枝と回旋枝に分かれています。左右の冠動脈間に側副血行枝がありますが、その数は少ないです。さまざまなケースで、右冠動脈の起源と分岐は正常であり、左心室肥大は非常に拡大し、左心室頂部領域はより明白であり、左心室は広範囲に線維性であり、心内膜下領域は最も顕著であり、しばしば心筋梗塞病変を伴う。線維性病変は限局性石灰化を伴うことがあり、心内膜下では線維弾性組織過形成の程度が異なります。広範囲の線維化または乳頭筋の石灰化により、乳頭筋が機能不全になり、心内膜線維弾性組織が過形成によって引き起こされます。僧帽弁逆流はしばしば、融合と短縮、および左心室と僧帽弁輪の拡大につながる左心室線維症のために存在します。
第四に、病態生理
肺動脈からの左冠動脈異所性起源の病態生理学的効果は、全身循環と肺循環の間の圧力差、および左右の冠動脈間の側副循環の程度と程度に依存します。血中酸素濃度は等しく、肺循環抵抗は全身循環抵抗に類似しているため、肺動脈に由来する左冠動脈は大動脈と同じ灌流圧と酸素供給を得ることができ、胎児の発育と成長に影響を与えません。 10日目に、肺循環抵抗が低下し、肺動脈圧が正常に低下したと同時に、肺動脈の血中酸素飽和度も約70％に低下し、血液のヘマトクリットは出生前の70％から80％に低下し、生後約3か月に低下しました。約40％、ヘモグロビン含有量が減少したため、左冠状動脈の異所性起源は灌流圧を2.7〜6.7KPa（20〜50mmHg）に減少させただけでなく、灌流した血液の酸素含有量を大幅に減少させ、左冠動脈に至りましたドナー部位の不十分な心筋酸素供給、左心室の肥大病変、および虚血と低酸素症による心内膜下の心筋 線維症、出生後の乳児の生存は、左右の冠動脈間の側副血行路の発達に依存します。側副血行路が完全に発達している場合、赤ちゃんは生き残ります;側副血行路が完全に発達していなければ、心筋梗塞と死につながります。過剰な側副血行路は、大動脈の右冠動脈から派生し、血流を左副腎動脈および肺動脈へと側副血行路に輸送し、左から右へのシャントを引き起こし、うっ血性心不全および冠状血管盗難症候群を引き起こします、約80患者の約90％は、出生後1年以内にうっ血性心不全または心筋梗塞で死亡します。左冠動脈と右冠動脈の間の豊富な側副血行路を有する患者はごく少数で、心筋の大部分には左心室palおよびほとんどの心室中隔が含まれます。そして、右冠状動脈から左心室壁への血液供給は、成人期まで生き残る可能性があります。
調べる
冠状異所性の起源の検査
この病気に有益な補助検査法は次のとおりです。
（1）胸部X線検査：心臓の影が大幅に拡大し、左心がいっぱいで膨らんでおり、頂点が丸くて鈍く、左腸骨稜の外側に突出し、背骨を後方に覆います。肺の血管が充血しているが、脈動は弱い
（2）心電図検査：しばしば前部外壁の心筋梗塞の兆候を示し、L1およびAVLリードはQrおよびT波の反転を示し、V5V6は深いQ波を示し、しばしばT波の反転を伴い、左前室リードはSTを示したセグメントの上昇、およびしばしば左心室肥大の徴候。
（3）右心カテーテル法：冠動脈側副血行は症例に富んでいます。大動脈から右冠動脈からの血液は左冠動脈に入り、側副循環を経て肺動脈に流れます。したがって、肺動脈内の血液酸素が増加し、肺動脈レベルで表示できます。左から右へのシャントでは、肺動脈圧も増加します。
（4）心エコー検査：左心室の拡大を示し、心筋の収縮性が著しく低下し、断面心エコー検査と超音波パルスドップラー検査により、左冠動脈の異所性が肺動脈に由来することが示されます。
（5）血清酵素アッセイは、クレアチンホスホキナーゼ、乳酸デヒドロゲナーゼおよびアスパラギン酸アミノトランスフェラーゼを増加させることがわかります。
（6）放射性核種心筋イメージング：201TIによる心筋イメージングは、心筋が心臓の前部および後部の病変部に発達していないことを示すことができます。
（7）選択的心臓血管造影法：心血管造影法は、冠動脈異所性起源の診断のための信頼できる方法です。大動脈血管造影法および選択的右冠動脈造影法は、右冠動脈が大動脈、右冠動脈のみに由来することを示します動脈は著しく肥厚し、造影剤は左冠動脈を反対方向に満たし、肺動脈に戻りました。選択的左室血管造影では、しばしば左室腔の拡大、左室収縮性の著しい低下、左室前壁機能障害、選択的左室血管造影が示されました。場合によっては、造影剤を肺動脈に注入すると左冠動脈が発生することがあります。
診断
異所性冠状動脈の起源の診断と診断
診断
診断は、病歴、臨床症状、および臨床検査に基づいて行うことができます。
鑑別診断
この疾患は、発症した子供のうっ血性心不全として現れ、心内膜線維弾性症と区別する必要があり、また、原発性拡張型心筋症、冠動脈瘤、川崎病、前心臓領域の連続性も伴う。ノイズなどの識別。
I.心内膜線維弾性症
心内膜硬化症としても知られている心内膜線維弾性症（EFE）は、その病因で知られていませんが、小児の原発性心筋症の一般的なタイプであり、原発性心内膜弾性線維とも呼ばれます。過形成、大動脈縮窄症などの先天性心疾患、大動脈弁狭窄症、大動脈弁閉鎖症、および二次性心内膜線維弾性症と呼ばれる他の心内膜線維弾性症、その臨床的意義は元のうっ血性心不全の臨床症状である心臓奇形は、呼吸器感染後にしばしば発生します。
1.一般的な症状は、症状の重症度に応じて3つのタイプに分類できます。
（1）劇症：突然の病気の発症、突然の呼吸困難、嘔吐、摂食拒否、口周囲チアノーゼ、青白い、過敏性、頻脈、散在性喘鳴または肺のラ音、肝臓の肥大目に見える浮腫、うっ血性心不全の両方の兆候、心原性ショック、目に見える過敏性、青白い顔色、冷たい手足、加速した脈拍と弱い症状を示す少数の子供、このタイプの病気の年齢は6ヶ月以上です突然死を引き起こす可能性があります。
（2）急性型：発症も早いが、うっ血性心不全の発症は劇症ほど鋭くなく、しばしば肺炎を合併し、発熱、肺の湿ったラ音、一部の子供は壁血栓の崩壊により脳を発達させる塞栓症などは、ほとんどが心不全で死亡したため、少数の治療で軽減できます。
（3）慢性型：病気はわずかに遅く、年齢は6か月以上で、症状は急性ですが、進行が遅く、一部の子供の成長と発達に影響があり、治療後に緩和でき、成人期まで生きますが、再発によるものもあります心不全による死亡。
第二に、原発性拡張型心筋症
このタイプは、うっ血性心不全を伴うまたは伴わない、心肥大、心室収縮機能障害を伴う左または心室または両側の心室拡大を特徴とし、心室または心房性不整脈がより一般的であり、状態は次第に悪化する死は病気のどの段階でも発生し、すべての年齢で発生する可能性がありますが、ほとんどが中年であり、発症が遅いです。最初の検査で心臓が拡大し、意識的不快感なしに心機能が補償されます。しばらくすると、症状が徐々に現れます。症状は主にうっ血性心不全です。その中でも、息切れと浮腫が最も一般的です。最初は陣痛や疲労の後に不安になり、その後軽度の活動や休息中に息切れになります。夜の発作性の刺激性、低心拍出量のため、患者はしばしば弱いと感じ、身体検査は心拍数の加速、左および下への心尖拍動を確認しますまたは、心拍数が速いときの4番目の音は、ギャロッピングの馬です。心腔の拡大のため、相対的な僧帽弁または三尖弁の逆流によって収縮期雑音が発生する場合があります。 軽減後、血圧はほとんど正常になりますが、進行した場合は血圧が低くなり、脈圧は小さくなり、心不全がある場合は拡張期血圧がわずかに上昇する可能性があります。交互脈の出現は左心不全を示唆し、脈はしばしば弱く、2番目の脈の基部は心不全にありますラール、右心不全の肝臓肥大、下肢からの浮腫、胸水および腹水が進行した患者では一般的ではない場合があり、最初または主要なパフォーマンスとしてさまざまな不整脈が発生し、さまざまな心調律がある異常とより複雑な心臓リズムの形成の組み合わせは繰り返し発生する可能性があり、時には非常に頑固な高房室ブロック、心室細動、洞ブロックまたは一時停止が死の原因の1つであるA-S症候群につながる可能性があり、脳、腎臓、肺などにまだ塞栓症があります。
第三に、川崎病
この疾患は、急性の全身性血管炎であり、血管壁の炎症であり、主に冠動脈（心臓に供給する血管）に影響を与える血管拡張（動脈瘤）に進行しますが、すべての患者が動脈瘤を発症するわけではありません。ほとんどの患者は合併症なしで急性症状を呈します。
病気は説明されていない高体温として現れ始め、少なくとも5日間続き、子供はしばしば非常に刺激され、発熱を伴うか、その後の結膜炎（眼のうっ血）、分泌物または分泌物を伴う発疹がより多くなる可能性があります麻疹やscar紅熱のような発疹、ur麻疹、丘疹などの様々な発疹は、主に体幹と四肢に分布し、肛門会陰部にしばしば発生します。
口の変化は、唇の色として明るい赤、ひび割れ、舌のうっ血、しばしば「陽明舌」と呼ばれ、咽頭のうっ血は手足の影響を受け、手のひらや足底のうっ血や腫れとして現れます（約2〜3週間後）指と足の指の特徴的な剥離が発生します。
患者の半数以上が頸部にリンパ節の腫れ、通常は直径1.5 cm以上のリンパ節が1つあります。
関節痛および/または関節腫脹、腹痛、下痢、過敏性、頭痛などの他の症状も見られますが、心臓の関与は川崎病の最も深刻な症状ですまたは心エコー異常、心臓の層はある程度の炎症反応、すなわち心膜炎（心臓を取り巻く膜の炎症）、心筋炎（心筋の炎症）、および弁の関与がありますが、この病気の主な特徴は冠動脈瘤の形成。
