拘束性心筋症
はじめに
制限型心筋症の紹介 制限型心筋症（RCM）は、片側または両側の心室充満の制限と拡張期容積の減少を特徴としますが、収縮機能と壁厚は正常またはほぼ正常です。 心臓間質性線維症は主な病理学的変化であり、すなわち、心内膜および心内膜下に数ミリメートルの線維性肥厚、心室内硬化、および拡張が制約されます。アミロイドーシス、サルコイドーシス、強皮症、ヘモクロマトーシス、好酸球増加を伴うまたは伴わない、または放射線療法による心内膜心筋症など。 この病気は、多くの場合、心不全、不整脈、動脈塞栓症、心膜液貯留によって複雑になります。 基礎知識 病気の割合：0.0001％-0.0003％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：心不全、突然死、動脈塞栓症
病原体
制限された心筋症の原因
（1）病気の原因の原因
まだ明らかではないが、栄養障害、食物セロトニン中毒、感染症アレルギーおよび自己免疫に関連している可能性があり、少数の症例は家族性であり、骨格筋疾患および房室ブロックに関連している可能性があり、近年では好酸球およびこのタイプの心筋症は密接に関連しており、侵襲性病変に加えて、非侵襲性心筋症の病因は好酸球に集中しており、熱帯および温帯地域のこのタイプの患者の一部は好酸球です。増加した初期壊死、通常は5週間以内の心筋の複数の好酸球、最大10か月、心内膜肥厚および血栓症、心筋炎症の減少、つまり血栓症; 2年線維化段階に入った後、心内膜と心筋は線維化する可能性があります。侵襲性病変によって引き起こされる制限型心筋症では、アミロイドーシス（間質性アミロイド蓄積）、肉腫様（心内肉腫様）があります物質浸潤）、ヘモクロマトーシス（心筋のミエリン沈着）、グリコーゲンの蓄積（心筋の高血糖）など。非侵襲性拘束性心筋症では、心筋の心内膜線維とレーがあります。 前者は熱帯地方で見られ、後者は温帯で見られ、実際の類似性、心臓の外観は軽度または中程度に増加し、心内膜の線維化と肥厚があり、心室流入と心尖部が主要な部分であり、房室弁も影響を受ける可能性があり、線維症が心筋の奥深くに侵入し、壁血栓が形成されやすく、心室腔が縮小し、心筋内膜も石灰化する可能性があります。
（2）病因
拘束性心筋症の病因はまだ不明であり、心内膜のウイルス感染、栄養失調、自己免疫などの多くの要因に関連している可能性があります。近年、好酸球はこのような心筋症と密接に関連しています。好酸球増加は心疾患の発症に先行することが多く、この好酸球は液胞と脱顆粒の形態学的異常を有し、好酸球顆粒は溶解します。酸化的代謝の増加と、細胞傷害性タンパク質、主にカチオン性タンパク質の放出は、心筋細胞に損傷を与え、筋細胞膜およびミトコンドリア呼吸鎖の酵素成分に作用する可能性があります。心内膜への心筋浸潤の重症度と期間、さらに、この脱顆粒から放出されたカチオン性タンパク質は、凝固系に影響を与え、壁血栓を容易に形成し、内皮細胞を損傷し、内皮細胞の成長を阻害し、好酸球になります心筋への骨髄浸潤は心筋炎を引き起こし、炎症の分布は主に内層に限定されます。内層は、心筋の微小循環の重量になります。 説明するために、彼らは壊死および血栓症の段階に入り、最終的に治癒および線維症の段階に入る心筋への好酸球の浸潤および好酸球の脱顆粒の理由はまだ不明である。心筋組織と同じ抗原クラスターを持つウイルス、寄生虫などの疾患因子は、自己免疫反応を誘発し、心筋症を制限します。
さらに、原因不明の一部の患者は、心室拡張期弛緩障害と限られた充満を特徴とし、患者の心内膜肥厚または線維症も不明であり、好酸球増加症を伴い、そのほとんどが心筋線維症です。これは原発性（または特発性）拘束性心筋症であり、最近、この疾患は家族性であり、骨格筋疾患および房室ブロックを伴うことが報告されています。
（3）病態生理
心内膜および心筋の線維化は、心室拡張機能障害を引き起こす可能性があり、収縮機能障害の程度の変化、心室腔の縮小、心室充満の制限、心室尖部変性の減少、血液の戻りの障害、心拍出量も低下し、収縮性心膜炎と同様の病態生理学的変化を引き起こし、房室弁が関与している場合に僧帽弁または三尖弁逆流が起こることがあります。
防止
制限的な心筋症の予防
1.予防は合併症の回避に限定されており、感染を防ぐために働きすぎてはなりません。
2.呼吸困難、疲労、めまい、胸痛、浮腫などがある場合は、できるだけ早く病院に行く必要があります。制限された心筋症と診断された患者には、疲労を避け、呼吸器感染症を防ぎ、喫煙とアルコールをやめ、心の状態を維持することをお勧めします。定期的に病院に行き、心臓機能を保護または改善し、重度の呼吸困難、仰pine位の増加、発汗などの生活の質を改善し、重度の心不全である可能性があり、患者が座位または半座位を取ることができるようにする救急センターは助けを求めたり、近くの病院に最も安全でスムーズで迅速な方法でそれを送りますが、発症後、遅延を避けるために適切に訓練されていない医師に行くべきではありません。
3.宣伝と教育を強化して、この病気の患者の理解レベルを向上させます。
合併症
制限型心筋症 合併症、心不全、突然の動脈塞栓症
虚血性合併症はこの患者でしばしば発生するため、患者は付随する心不全と突然死のリスクがあります。
1、心不全
「心筋不全」としても知られる心不全は、心臓が静脈還流および体組織代謝と同じ血液供給と戦うことができないことを指し、多くの場合、さまざまな疾患によって引き起こされる心筋収縮性の低下をもたらし、それによって心臓の血液量を減少させます。体のニーズを満たすには不十分であり、一連の症状と徴候、心臓弁疾患、冠状動脈硬化、高血圧、内分泌障害、細菌毒素、急性肺梗塞、肺気腫またはその他の慢性肺疾患を引き起こす可能性があります心不全、妊娠、疲労、急速な静脈内水分補給などは、病気の心臓の負担を悪化させ、心不全を誘発します。心不全は、左心不全の主なパフォーマンスである左心不全と右心不全に分けられます。疲労と疲労、呼吸困難、初期陣痛、最終的には安静時呼吸困難に発展し、呼吸のみを座ることができる、発作性呼吸困難は、睡眠中の睡眠よりも左心不全の典型的な症状であり、胸部圧迫感、息切れ、咳、喘鳴、特に急性肺水腫に発展する可能性のある重度の喘息がある 呼吸、極度の不安、咳、泡沫状粘液（典型的にはピンク色の泡状put）、紫斑病、肺停滞のその他の症状、右心不全は主に下肢の浮腫、頸静脈の充血、食欲不振、吐き気、嘔吐、尿、夜間多尿、飲料水の分離および排尿が少ない。
2、死にかけている
突然死とは、急性症状の発症直後または24時間以内の偶発的な死を指します。ほとんどの学者は、突然死の時間を発症から1時間以内に制限する傾向があります。臨床症状は、主に心停止と呼吸停止であり、連続して発生します。次の症状と徴候：1心音が消える; 2脈拍が届かない、血圧を測定できない; 3突然の意識喪失、アスペン症候群と呼ばれる痙攣を伴う場合、エピソードは自己制限的であり、数秒または1〜2分で回復できる長時間の場合は致命的となる可能性があります; 4回の間欠的呼吸、ため息、その後停止; 5 a睡、6瞳孔拡張、心停止を判断する最も重要な特徴は、意識の喪失と大動脈拍動の消失、心臓突然死患者の心電図時計には、心室細動、副鼻腔静止、心臓の電気機械的分離の3種類があります。
3、動脈塞栓症
心内および心内膜心筋線維症は、心室拡張機能障害、充満閉塞、肺循環および全身鬱血を引き起こし、一旦脱落すると塞栓症を引き起こす可能性のある心臓および末梢静脈血栓症を引き起こしやすい。
4、心嚢液
疾患の心膜液貯留と心内膜および心内膜下の心筋線維症、心室拡張期制限、充満障害、肺循環および全身鬱血、静脈圧の増加、慢性疾患患者の長期栄養失調は低タンパク血と関連している可能性がある症状。
5、不整脈
不整脈を合併した拘束性心筋症は、進行性線維症および心内膜下層の石灰化と関連しており、洞性頻脈、心房粗動または振戦、右脚ブロックおよび収縮前収縮によく見られます。
症状
制限的な心筋症の症状一般的な 症状疲労性呼吸困難頸静脈の怒りQiqiqi不明な原因発熱Qi心室肥大下肢浮腫めまい右心不全
1.一般的な症状この疾患の発症は比較的遅く、主に熱帯および温帯で発生し、熱帯は温帯よりわずかに多く、すべての年齢層が病気になる可能性があり、男性の有病率は女性よりも高く、男性と女性の比率は約3：1です発熱、一般的な疲労、めまい、息切れ、好酸球で一般的、左心室の病変、主に左心不全、および息切れ、咳、hemo血、肺基底ラール、肺動脈などの肺高血圧のみ弁領域の2番目の音は甲状腺機能亢進症です。右心室の病変は、主に頸静脈の充血、肝腫大、下肢の浮腫、腹水などの左心室の機能障害によって引き起こされ、心膜の塞栓症も珍しくありません。
2.心室機能不全、右心室または両心室の病変は、多くの場合、特に同時僧帽弁逆流の存在下で、拡張期の制限のため、右心不全、収縮性心膜炎、左心室病変に類似した臨床症状により支配されます。呼吸困難や狭心症などの重度の左心不全の顕著な症状があるかもしれません。
3.徴候には、血管および心臓の異常な徴候が含まれ、心拍数はしばしば弱まり、有声円はわずかに拡大し、心音は軽く、心拍数は速く、拡張期ギャロッピングおよび不整脈、一般的な頸静脈充血、クスマウルがあります符号、奇脈、正常またはわずかに拡大した心臓、最初の心音は低く鈍い、P2は正常または甲状腺機能亢進症で、ギャロップと収縮期雑音を嗅ぐことができます。
調べる
拘束性心筋症の検査
血液ルーチン検査：血中好酸球増加。
1.心電図P波はしばしば高く、QRSは低電圧である可能性があり、STセグメントとT波の変化は一般的であり、収縮前および束枝ブロックなどの不整脈が発生し、患者の約50％で心房細動が発生します。
2. X線病変は右心室に侵入する傾向があり、約70％が心胸部の割合の増加を示し、右心房拡大の心臓の影が球形である可能性があります。左心室が関与している場合、しばしば肺うっ血が見られます。血管造影により、心室腔の縮小が示されました。
3.心エコー検査はRCMの診断のための重要な方法であり、患者の約82％が心室狭窄、心尖部閉塞、心内膜エコー、房室弁不全、心房拡大および壁血栓、および僧帽弁尖を示す層反射、後葉はしばしば活動がなく、心室拡張期の内径は初期段階で増加する可能性があり、E-ピークは僧帽弁血流の加速によって高く尖ることがありますが、E-ピーク減速時間は短縮されます（多くの場合、減速時間が短縮されます）、ドップラー血フローチャートでは、拡張期の急速な充填が突然停止します。拡張期の途中で、心室内の直径は拡大し続けず、Aピークは減少し、E / A比は増加します。具体的な基準は、Eピーク≥1.0 m / s、Aピーク≤0.5 m / sです、E / A比≥2.0、等容性緩和時間は≤70msに短縮されました。
4.心臓カテーテル法は、RCMおよび収縮性心膜炎を特定する重要な方法です。症例の半分では、心室圧曲線は、収縮性心膜炎と同様の典型的な「平方根」形状変化と、右心房圧およびY谷低下を示します。心室の拡張終期圧は徐々に上昇し、沈下後のプラトーパターンを引き起こします。左心室では肺動脈圧が増加し、右心室では右心房圧が高くなり、右心房圧曲線のv波がaに置き換えられます。波、収縮期の時間間隔は正常ではありませんが、左および右心室拡張期圧のRCM患者はしばしば5mmHgを超え、右心室拡張末期圧<1/3右心室収縮期圧、右心室収縮期圧はしばしば> 50mmHg、左室血管造影心室腔が縮小し、頂点が鈍く、壁血栓と僧帽弁逆流があることがわかります。左の屋外形状は滑らかですが硬く、心室収縮機能は基本的に正常です。
5.心内膜生検はRCMの診断の重要な手段です心内膜心筋のさまざまな段階によると、壊死、血栓症、線維症の3つの病理学的変化があります。酸性顆粒球;心内膜は炎症、壊死、肉芽腫、線維症およびその他の変化である可能性があります;心筋細胞は変性および壊死を起こす可能性があり、間質性線維症と関連している可能性があります。
一部の人々は、心内膜心筋生検と血行動態検査結果を組み合わせて、RCMの特徴とタイプを分析しています。拡張末期容積<100ml / m2および左心室拡張末期圧> 18mmHgは、主要なRCMの顕著な特徴であると考えられています。上記の血行動態基準を満たし、心内膜生検を受けた患者に対して体系的な研究が実施されました。
1単純制限型心室重量/容積比1.2g / ml±0.5g / ml、駆出率58％±5％、左室拡張末期容積67.5ml / m2±12.6ml / m2、左室拡張末期圧26.7mmHg±3.5mmHg;
2肥大と制限型心室重量/体積比1.5g / ml±0.07g / ml、駆出率62％±1％、左室拡張末期容量69ml / m2±10ml / m2、左室拡張末期圧30mmHg± 7mmHg;
3軽度の拡張制限の心室重量/容積比は0.9g / ml、左室拡張末期容積は98ml / m2、左室拡張末期圧は40mmHgであった。組織学的および電子顕微鏡観察により、すべてのタイプが心筋および筋原線維の障害および心内膜心筋間質性線維症。
6. CTおよび磁気共鳴は、RCMおよび収縮性心膜炎の同定のための最も正確な非侵襲的方法であるRCM患者は心膜を厚くせず、心膜の厚さが4mm以下の場合、収縮性心膜炎を除外できる。狭い心膜炎の診断。
7.放射性核種心室造影右心型RCM血管造影の特徴は次のとおりです。
1核種が保持されると、右心房が明らかに拡大します。
2右心室が左に変位し、右心室の頂点が不明瞭、左心室が右心室の左後部に位置し、右心室流出路が拡大し、右心室相が遅延し、右心機能が低下します。
3肺の画像検査は不十分で、肺核種は時間遅延を通過します。
4通常、左心室の相と機能は正常範囲内です。
診断
制限型心筋症の診断と診断
診断
X線検査では、心臓の影が拡大し、心内膜心筋石灰化の影が見られることがあり、心室血管造影で心室腔の収縮が示され、心電図で低電圧が示された、心房または心室肥大、束枝ブロック、ST-T変化、心房細動また、V1およびV2リードに異常なQ波、心エコー図に心内膜肥厚、心尖部に心室閉塞、心筋心内膜構造の異常なエコー源性、および原発性に弱まった壁運動がある場合があります患者の壁は肥厚せず、侵襲性病変の壁は肥厚する可能性があり、拡張期の早期充填は速く、中期および晩期は非常に遅く、心膜は一般に肥厚せず、心カテーテル法は心室の拡張終期圧が徐々に上昇することを示し、その結果、プラットフォームの波パターンが沈下すると、左心室の肺動脈圧が増加し、右心室の右心房圧が高くなります。右心房圧曲線の有意なv波がa波に置き換わり、収縮期の時間間隔は正常ではありません。
通常の状況では、RCMの症状と徴候はより明白であり、誤診の機会はほとんどありません、診断ポイント：
1心室腔および収縮機能は正常または正常に近い。
2拡張機能障害、心室圧曲線は、初期拡張期に急速な拡張を示し、中期および後期、プラトーで増加しました。
心内膜心筋線維症、好酸球性心内膜炎、心臓アミロイドーシス、強皮症などの3つの特徴的な病理学的変化を診断できます。
鑑別診断
1.収縮性心膜炎は、臨床診療では収縮性心膜炎、特に主に右心室疾患を伴う拘束性心筋症と区別されるべきであり、臨床症状は類似している。以下の点は収縮性心膜炎の診断に役立つ。
1には活動性心膜炎の既往がある
2奇数パルス。
3 ECGには房室伝導障害はありません。
4CTまたはMRIは心膜肥厚を示した。
5胸部X線には心膜石灰化がある。
6心エコー検査では房室中隔切開が示され、心室運動の協調が低下します。
7心室圧曲線は、左右の心室充満圧がほぼ等しいこと、差<5mmHgによって特徴付けられます。
8心内膜心筋生検では、アミロイドーシスや心筋侵襲性疾患の他の症状は示されませんでした。
2.肥大型心筋症肥大型心筋症の心室筋は、対称または非対称の肥厚、心室拡張期コンプライアンスの低下、拡張期血圧の上昇、患者の呼吸困難、胸痛、失神、閉塞性肥大を伴うことがあります。心筋症を聞くことができ、収縮、後期ジェット雑音、しばしば振戦を伴い、雑音の強度は薬物と体位に関連し、心エコー病変は主に心室中隔に関与し、この疾患はRCM固有の早期拡張期急速充満および弛緩を有さない中程度および遅い充填特性は、識別に役立ちます。
3.虚血性心筋症および高血圧性心肥大は、両方のケースで異なる程度の心筋線維症を有する可能性があり、心室コンプライアンスの低下、拡張末期圧の増加、心拍出量およびRCMの低下をもたらします。同様のパフォーマンスですが、虚血性心筋症には冠動脈疾患の明確な証拠があり、冠動脈造影により診断を確認できます。高血圧性心肥大には、高血圧と左室機能障害の長い歴史があります;さらに、臨床的にもそれは、左心の関与と左心室の機能障害を特徴としますが、慢性右心不全ではRCMがより顕著になります。
