糸球体硬化症
はじめに
はじめに 限局性糸球体硬化症とは、糸球体毛細血管ループに明らかな細胞増殖を伴わない限局性分節硬化症または硝子変性がある糸球体毛細血管の一種を指します。 メサンギウム過形成、メサンギウムIgM沈着および限局性糸球体硬化症として使用できますが、最小限の病理学的腎症はステロイドおよび慢性進行のエピソードの繰り返しの結果に耐性があります。 ホルモンに対して効果のない原発性ネフローゼ症候群の早期腎生検は、限局性糸球体硬化症です。 したがって、疾患が独立した糸球体疾患であるかどうかについてはまだ議論があります。 しかし、他の腎臓病とは異なる臨床病理型からは、より一般的で徐々に増加する傾向がある独立した病気とみなすこともできます。
病原体
原因
（1）原発性糸球体硬化症の原因は不明です。
（B）続発性巣状糸球体硬化症
1.糸球体疾患：ヘロイン関連腎症、腫瘍関連腎症、糖尿病、AIDS、遺伝性腎炎、IgA腎症、子ec前症、およびホジキン病。
2.腎尿細管、間質性および血管性疾患、逆流性腎症、放射線腎炎、鎮痛性腎症および鎌状赤血球症。
3.その他：腎形成不全、肥満および老人。
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関連検査
糸球体ろ過画分急性腎不全診断テスト糸球体ろ過画分（GFF）尿中封入体検査腫瘍造影血管造影
この疾患の診断は、主に腎生検に依存しています。 光学顕微鏡下では、一部の糸球体の一部のセグメントは、ガラスのような均一なタンパク質物質として見えます。 非硬化領域は比較的正常です。 硬化帯の典型的な病変は、多数の無細胞基質と透明材料によって特徴付けられます。 PAS染色は陽性でした。 毛細血管崩壊、泡沫細胞形成および局所上皮細胞過形成、嚢胞嚢への糸球体の接着、および歯髄と歯髄の接合部における小球の最初の関与。 非硬化領域では、糸球体毛細管上皮細胞が膨張および増殖し、細胞質に液胞変性およびより大きなPAS陽性顆粒が見られます。 対応する尿細管萎縮と腎間質性線維症が局所的に分布していた。 免疫蛍光：IgMおよびC3の沈着物は、硬化した領域によく見られます。 電子顕微鏡下：硬化性病変には大きな電子密度の沈着物があります。 硬化していない領域の毛細管fは、広範な上皮細胞の足突起の融合と退縮を示し、病変が重度の場合、上皮細胞を分離して基底膜から剥離させることができます。
診断
鑑別診断
1.最小病変腎症（MCD）：不十分な組織または髄傍腎へのアクセスの不足により誤診される場合があります。 ただし、MCDが高血圧と血尿を示すことはほとんどなく、ほとんどの患者はホルモン療法に敏感です。 さらに、次の病理学的特徴がMCDとFSGSの違いに寄与します。1前者の糸球体体積が増加し、後者の糸球体体積が異なります。 3;後者は、内臓上皮細胞の液胞変性に見られます。
2.二次FSGS：一次疾患の特徴に加えて、他の疾患によって引き起こされる二次FSGSには、糸球体硬化症、腎尿細管壁肥厚、血管周囲線維などの組織学的特徴が含まれます。尿細管の間質性病変は斑状であり、大量の炎症細胞が浸潤します。 これらの組織学的鑑別診断には大きな欠陥があり、本質的に、病歴、臨床症状および臨床検査に頼らずに正しい鑑別診断を行うことは困難です。 特に、一次および二次FSGSは組織形態学的特徴によって区別できません。 したがって、FSGSの特性によれば、サイトケラチンなどの内臓上皮細胞の表面マーカーは、一次FSGSと二次FSGSを区別するのに役立ちます。
