病理学的変化を伴う糸球体
はじめに
はじめに IGA腎症の症状の1つである糸球体症例の形態学的変化。 IgA腎症はベルガー病としても知られていますが、糸球体腎炎の特殊なタイプで、主に子供や若い人に発生します。通常、発症前に上気道感染症があります。この地域にはIgAの預金があります。
病原体
原因
病理学的変化：病変の程度は非常に異なり、初期病変は軽度、限局性であり、糸球体のごく一部に軽度のメサンギウム拡張および段階過形成があり、限局性過形成の変化が限局性硬化症に発展することがあります。 一部の病変はより明白であり、びまん性メサンギウム過形成があり、時には三日月形の形成があります。 最も顕著な特徴は、免疫蛍光法により、メサンギウム領域にlgAが沈着し、同時にC3、lgG、IgMが存在することを示していることです。
臨床病理学：主な症状は顕微鏡的または肉眼的再発性血尿であり、軽度のタンパク尿と関連している可能性があります。 少数の患者はネフローゼ症候群を患っています。
IgA腎症は主に慢性的な進行過程であり、患者の約半数が進行性病変を発症し、慢性腎不全につながる可能性があります。
IgA腎症は、複数の原因によって引き起こされる同じ免疫病理学的特徴を持つ慢性糸球体疾患のグループです。 臨床的には、肉眼的または顕微鏡的血尿を呈する患者の約40％〜45％、タンパク尿を伴う顕微鏡的血尿を呈する患者の35％〜40％で、残りはネフローゼ症候群と腎不全です。 IgA腎症は世界中の一般的な糸球体疾患であり、IgA腎症の有病率は大陸、大陸、国、国、地域（日本、シンガポール、IgA腎症など）によって大きく異なります。これは原発性糸球体疾患の50％を占めていますが、米国西部のインディアンの低発症地域は2％しか占めていません。 一般に、白と黄色は黒よりもかなり高くなります。 中国におけるIgA腎症の発生率は、原発性糸球体疾患の26％から34％を占めています。 男性と女性の比率は約2：1です。 現在、血尿ベースのIgA腎症に対する特定の治療法はありません。 IgA腎症の病理学的タイプと糸球体損傷の程度はまったく異なります。 したがって、血尿発作の頻度、タンパク尿の程度、高血圧の有無および腎機能障害の程度を注意深く観察し、対応する予防措置を講じる必要があります。
上記から、IgA腎症は悪性ではないことがわかります。
IGA腎症の予後に関連する要因：
（1）発症年齢が高い男性患者の予後は不良です。
（2）タンパク尿を伴う持続性の顕微鏡的血尿、予後不良。
（3）中等度および重度のタンパク尿は、しばしば予後不良の腎不全への最終的な進行を示唆します。 しかし、IgA腎症はネフローゼ症候群の患者であり、腎組織の病理がわずかに変化する場合、糖質コルチコイド療法に対する反応は良好で、予後は良好です。
（4）IgA腎症の患者は高血圧、特に制御が困難な重度の高血圧を有し、予後は不良です。
（5）IgA腎症患者、高血圧および腎機能障害のないIgA腎症患者に対する妊娠の影響は、妊娠は一般に安全です。
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関連検査
リゾチーム尿中デヒドロエピアンドロステロン環状グアノシン一リン酸の脳糸球体機能検査
1.肉眼的血尿または持続的な顕微鏡的血尿の繰り返しエピソード;浮腫、高血圧、または他の異常な腎機能なし。
2.血液中のIgAのレベルが増加した；腎組織の免疫蛍光により、メサンギウム領域に有意なIgA沈着が検出された。
3.メサンギウムIgA沈着を引き起こす可能性のあるアレルギー性紫斑病などの他の疾患を除く：
a。発作性肉眼的血尿：小児に多くみられます。 肉眼的血尿は上気道感染（緊張症など）後に起こり、その一部は急性胃腸炎または尿路感染後に起こり、その間隔は24〜72時間以上です。 肉眼的血尿は数時間から数日続くことがあり、その後連続的な顕微鏡的血尿に変わる可能性があります。腰痛、または一過性の血圧と尿素窒素の上昇。
b。顕微鏡的血尿および無症候性タンパク尿：これは、小児および青年におけるIgA腎症の主な臨床症状です。
c。タンパク尿：軽度のタンパク尿、尿タンパクは一般的に1g / 24h未満であり、少数の患者は多数のタンパク尿またはネフローゼ症候群さえ持つことがあります。
d。その他：IgA腎症の患者の中には、ネフローゼ症候群、急性腎炎症候群、腎不全、血尿を伴う腰痛および/または腹痛が少数ある場合があります。
診断
鑑別診断
糸球体体積の増加：糸球体体積の増加とは、リポタンパク質糸球体症による糸球体の糸球体体積の生理学的および病理学的特徴的な形態学的変化を指します。 リポタンパク質糸球体症（リポタンパク質糸球体症）は、糸球体毛細血管におけるリポタンパク質塞栓の存在および腎外リポタンパク質塞栓症を特徴とする腎疾患です。 リポタンパク質糸球体症は男性でより一般的で、男性と女性の比率は15：8で、平均発症年齢は32歳（4〜49歳）です。 ほとんどの症例は散発性であり、いくつかは家族性です。 リポタンパク質糸球体症（リポタンパク質糸球体症）は、糸球体毛細血管におけるリポタンパク質塞栓の存在および腎外リポタンパク質塞栓症を特徴とする腎疾患です。 臨床症状は、血漿アポリポタンパク質E（apoE）の上昇を伴うIII型高脂血症に類似していた。 この病気は、1987年の腎学会第17回年次大会でSai藤Tらによって初めて報告されました。1989年、坂口らは、患者の臨床症状と病理学的特徴に基づいて、独立した糸球体疾患としてこの疾患を提案しました。同じ年に、この病気はリポタンパク質糸球体症と名付けられました。 しかし、リポタンパク質糸球体症は、血中脂質を低下させることにより糸球体病変を改善しません。 現在、この疾患は、糸球体III型が腎臓の脂質化に限定されるまれな疾患であると考えられています。
糸球体基底膜食作用：糸球体基底膜食作用は、爪仙骨症候群の診断基準の1つです。 腎生検標本を判断すると、糸球体基底膜食作用を使用できるだけでなく、その感度が高いためにリンタングステン酸染色で特定する必要があり、診断にとってより価値があります。 爪仙骨症候群は、常染色体優性の遺伝性疾患です。 発生率は、450万分の1〜22万分の1であり、性差はありません。 患者が子孫に分娩する可能性は50％であり、遺伝子座はアデニル酸シクラーゼと染色体9のABO血液型部位にリンクしています。 Looij et al。は、自身のデータとデータに基づいて、この症候群家系の患者が有意な臨床的腎機能を有する場合、腎疾患を発症するリスクは1/4であり、腎不全を発症する確率は1 / 10。
糸球体過形成：糸球体過形成症候群、別名：バート症候群。 バートル症候群、バーター症候群、先天性高アルドステロン症、慢性特発性低カリウム血症、バーター症候群。 この症候群は常染色体劣性疾患であり、Bartter（1962）によって最初に報告され、Bartter症候群と呼ばれます。 重度の低カリウム血症を伴う腎小球過形成症候群、主に血液ナトリウム、アルカローシス、塩素が少なく、多飲症、便秘、脱水症を伴う正常な血圧。 血漿レニン-アンジオテンシンおよびアルドステロンは上昇した。 この症候群は常染色体劣性疾患であり、Bartter（1962）によって最初に報告され、Bartter症候群と呼ばれます。 その臨床的特徴は、重度の低カリウム血症と代謝性アルカローシスであり、ハイパーレニン過アルドステロン症、メサンギウム過形成と肥大、腎尿細管の維持と機能不全を伴うが、高血圧と浮腫は伴わないまた、外因性のアンジオテンシンIIに対する応答はありません。 この症候群は、イオンチャネル遺伝子の変異によって引き起こされる臨床症候群と考えられています。 この病気は先天性アルドステロン症としても知られています慢性特発性低カリウム血症副腎過形成症候群最近の分子診断研究により、バーター症候群には3つの異なる臨床型と遺伝型、すなわち先天性バーターがあることが明らかになりました。この症候群は、バーター症候群およびギテルマン症候群に典型的です。 いわゆるバーター症候群は、典型的なバーター症候群を指します。 先天性バーター症候群患者には2つの遺伝子型があり、I型はN + -K + -2CL変性遺伝子変異によるII型はCLC-kbチャネルによる典型的なバーター症候群によるROMK遺伝子変異による遺伝子の突然変異によって引き起こされます。
糸球体硬化症：限局性糸球体硬化症（限局性糸球体硬化症）は、糸球体毛細血管性血管痙攣が明らかな細胞増殖を伴わない限局性分節硬化症またはヒアリン変性を有する糸球体毛細血管の一種を指します。 メサンギウム過形成、メサンギウムIgM沈着および限局性糸球体硬化症として使用できますが、最小限の病理学的腎症はステロイドおよび慢性進行のエピソードの繰り返しの結果に耐性があります。 ホルモンに対して効果のない原発性ネフローゼ症候群の早期腎生検は、限局性糸球体硬化症です。 したがって、疾患が独立した糸球体疾患であるかどうかについてはまだ議論があります。 しかし、他の腎臓病とは異なる臨床病理型からは、より一般的で徐々に増加する傾向がある独立した病気とみなすこともできます。
