관상 동맥의 이소성 기원
소개
관상 동맥 이소성 기원에 대한 소개 관상 동맥 이소성 기원의 공통 기원은 폐동맥과 대동맥에서 유래 한 것으로, 경동맥과 무명 동맥의 기원은 극히 드물며 종종 심각한 심장 기형을 동반합니다. 1885 년에 Brooks는 두 명의 환자를 처음보고했으며 이소성 기원의 가장 흔한 원인은 왼쪽 관상 동맥이었고, 드문 오른쪽 관상 동맥은 폐동맥에서 유래 한 것입니다. 두 관상 동맥은 폐동맥에서 시작되었습니다. 왼쪽 관상 동맥 동맥 주위의 기원 폐동맥 및 관상 동맥 또는 원추형 관상 동맥은 폐동맥에서 시작됩니다. 양측 관상 동맥은 폐 동맥에서 유래하며 심각한 심근 허혈 및 저산소증으로 인해 출생 후 며칠 이내에 사망하며 임상 적으로 거의 진단되지 않습니다. 좌 관상 동맥 이소성 폐동맥에서 비롯됩니다. 왼쪽 관상 동맥은 폐동맥에서 유래하였으나 가지 분포와 경로는 정상이며 발병률은 30 만 명당 1 명, 선천성 심장병에서는 0.26 %였다. 기본 지식 질병의 비율 : 발생률은 약 0.0001 %-0.0002 %입니다 취약한 사람들 : 신생아에게 좋습니다 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 심근 허혈, 심부전
병원균
관상 이소성 기원의 기원
이 질환은 선천성 심장 질환으로 정상적인 상황에서는 대동맥에서 왼쪽과 오른쪽 관상 동맥이 방출되어 심장에 필요한 혈액을 공급하며, 개구부는 각각 대동맥 근에 깊습니다. 동맥류 부비동에서 대동맥 판막 부착 라인이 경계를 이루면 대동맥 부비동을 부비동과 부비동으로 나눌 수 있으며 개구부의 대다수 (80 % -91 %)는 부비동에 있고 다른 개구부는 부비동에 있습니다. 부비동 또는 부비동 선 밖에서, 이상이있는 경우, 관상 동맥이 폐동맥과 대동맥에서 유래하는 것이 더 일반적이며, 일부는 보통 경동맥과 무고한 동맥에서 유래 할 수 있으며, 종종 다른 심각한 기형이 동반됩니다.
예방
관상 동맥 이소성 기원의 예방
이 질병은 선천성 질병이므로 효과적인 예방 조치가 없으며 자연적 예후가 악화되고 대부분 출생 후 2 개월 이내에 사망하며 풍부한 담보 순환이있는 경우 성인이 될 수 있지만 종종 좌심실 허혈성 병변은 점차적으로 악화되고 만성 울혈 성 심부전 또는 급사로 사망하므로 진단이 명확 해지면 적극적인 외과 치료가 질병의 추가 악화를 막는 유일한 효과적인 조치입니다.
복잡
관상 동맥 이소성 기원 합병증 합병증, 심근 허혈, 심부전
이 질환의 사망률은 높습니다 (질병의 첫해 사망률이 90 % 인 것으로보고 됨). 왼쪽 관상 동맥이 폐동맥에서 시작되면 소아에서 심근 허혈 및 심근 경색을 유발할 가능성이 더 높습니다. 고갈.
징후
관상 동맥 이소성 기원 증상 일반적인 증상 피로 과민성 두근 두근 창백한 부수 순환 발달 비 심장 박동 증가 좌심실 비대 협심증 pectoris hepatomegaly heart failure
첫째, 임상 증상
영아는 생후 1 개월 이내에 비정상적인 기능을 할 수 없으며, 생후 2 ~ 3 개월 후에 심근 허혈 및 저산소증을 보일 수 있으며, 수유 또는 울음은 호흡 곤란, 과민성, 창백한 입술 또는 청색증, 발한 및 피로를 유발합니다. 협심증과 심부전으로 인해 심박수, 기침, 천명 등이 증가 할 수 있습니다. 왼쪽 및 오른쪽 관상 동맥 담지 순환이 많은 경우는 20 세까지 협심증과 만성 울혈 성 심부전을 지연시킬 수 있습니다. 증상은 환자의 전방 영역에서 연속적인 중얼 거리는 소리가 들리며 승모판 역류도 심각합니다.
둘째, 신체 검사
불쌍한 성장, 작은 크기, 체중 감량, 호흡 증가, 심장 박동 확장, 심박수 증가, 간비, 경정맥 충진, 폐 장막 및 심부전의 다른 징후, 정단 승모가 들릴 수 있습니다. 불완전한 수축기 중얼 음을 닫고 관상 동맥 순환이 풍부하며 앞쪽에서 부드러운 연속성 중얼 거림을들을 수 있습니다.
셋째, 병리학 적 해부학
관상 동맥 이소성 폐 동맥에서 유래
1. 왼쪽 관상 동맥은 폐동맥에서 유래합니다.
2. 왼쪽 관상 동맥은 폐동맥에서 유래합니다.
3. 왼쪽 및 오른쪽 관상 동맥의 기원은 폐동맥에서 유래합니다.
4. 부속 관상 동맥은 폐동맥에서 유래한다.
5. 곡절 관상 동맥은 폐동맥에서 유래합니다.
좌측 관상 동맥은 폐동맥의 좌측 또는 후방 판막 부비동에서 비롯된 것으로, 내림차순과 내시경은 처음부터 5mm에서 6mm 사이로 나뉘며 좌우 관상 동맥 사이에는 부수적 인 순환 가지가 있지만 수는 적습니다. 다른 경우에, 우측 관상 동맥의 기원과 가지가 정상이고, 좌심실 비대가 크게 확대되고, 좌심실 정점 영역이 더 분명하고, 좌심실이 광범위하게 섬유 성이며, 심내 막하 영역이 가장 두드러지며, 종종 심근 경색 병변이 있습니다. 섬유 성 병변은 때때로 국소 석회화로 존재하며, 심 내막 아래에는 다른 정도의 섬유 탄성 조직 과형성이 있으며, 유두 근육의 광범위한 섬유증 또는 석회화로 인해, 유두근이 기능하지 않으며, 심 내막 섬유 성 조직은 과형성으로 인해 발생합니다. 승모판 역류는 종종 융합 및 단축 및 좌심실 섬유증으로 인해 좌심실 및 승모 고리의 확대로 이어진다.
넷째, 병리 생리학
폐동맥으로부터의 좌측 관상 동맥 이소성 기원의 병리 생리 학적 효과는 전신 순환과 폐 순환 사이의 압력 차, 및 좌우 관상 동맥 사이의 담보 순환 정도 및 정도에 따라 좌우 태아 및 신생아 기간, 좌심실 및 우심실 압력 혈액 산소 수준이 동일하고 폐 순환 저항이 전신 순환 저항과 유사하므로 폐 동맥에서 발생하는 왼쪽 관상 동맥은 대동맥과 동일한 관류 압력과 산소 공급을 얻을 수 있으며 태아의 발달과 성장에 영향을 미치지 않습니다. 10 일째, 폐 순환 저항이 감소하고, 폐동맥 압력이 정상으로 떨어졌으며, 동시에 폐동맥의 혈액 산소 포화도는 약 70 %로 감소했으며, 혈액의 적혈구는 출생 전 70에서 80 %로 출생 후 약 3 개월로 감소했습니다. 약 40 %, 헤모글로빈 함량이 감소하여 왼쪽 관상 동맥의 이소성 기원은 관류 압력을 2.7 ~ 6.7KPa (20 ~ 50mmHg)로 감소 시켰을뿐만 아니라 관류 혈액의 산소 함량을 크게 감소시켜 왼쪽 관상 동맥으로 이어집니다 기증자 부위의 부족한 심근 산소 공급, 좌심실의 비대성 병변 및 허혈 및 저산소증으로 인한 심 내막 심근 섬유증, 출생 후 영아의 생존은 왼쪽과 오른쪽 관상 동맥 사이의 담보 순환의 발달에 달려 있습니다. 담보 순환이 완전히 발달하면 아기가 생존 할 수 있습니다. 담보 순환이 완전히 발달하지 않으면 심근 경색과 사망으로 이어질 것입니다. 과도한 담보 순환은 대동맥의 오른쪽 관상 동맥에서 파생되어 혈액 흐름을 전달하기 위해 담관 순환을 통해 왼쪽 관상 동맥과 폐 동맥으로 이동하여 왼쪽에서 오른쪽으로 션트하여 울혈 성 심부전 및 관상 동맥 혈관 절제 증후군, 약 80 ~ 90 %의 환자가 출생 후 1 년 이내에 울혈 성 심부전 또는 심근 경색으로 사망하고 소수의 환자 만이 좌심실과 우 관상 동맥 사이에 풍부한 담보 순환을 보이며, 대부분의 심근에는 좌심실 성 골반 및 심실 중격이 포함됩니다. 그리고 오른쪽 관상 동맥에서 좌심실 벽으로의 혈액 공급은 성인기까지 생존 할 수 있습니다.
확인
관상 동맥 이소성 기원의 검사
이 질병에 유익한 보조 검사 방법은 다음과 같습니다.
(1) 흉부 X- 레이 검사 : 심장 그림자가 크게 확대되고, 왼쪽 심장이 가득 차고 부풀어 오르고, 정점이 둥글고 둔하며 왼쪽 장골 크레스트로 바깥쪽으로 튀어 나와 척추를 뒤로 덮습니다 폐의 혈관은 혼잡하지만 맥동은 약합니다.
(2) 심전도 검사 : 종종 전방 외벽에서 심근 경색의 징후를 보였고, L1 및 AVL 리드는 Qr 및 T 파 반전을, V5V6은 깊은 Q 파를 보여 주었고, 종종 T 파 반전을 수반했으며, 좌전 심실 리드는 ST를 나타냈다 세그먼트 상승 및 종종 좌심실 비대의 징후.
(3) 오른쪽 심장 도관 법 : 관상 동맥 순환이 풍부한 경우 대동맥에서 오른쪽 관상 동맥의 혈액이 왼쪽 관상 동맥에 들어간 후 담관 순환을 통해 폐 동맥으로 유입되어 폐 동맥의 혈액 산소가 증가하여 폐 동맥 수준으로 표시 될 수 있습니다. 왼쪽에서 오른쪽으로 션트하면 폐동맥 압력도 증가 할 수 있습니다.
(4) 심장 초음파 검사 : 좌심실 확대, 심근 수축성이 크게 약화되고, 심장 초음파 검사 및 초음파 맥박 도플러 검사를 통해 좌측 관상 동맥 소성 검사가 폐동맥에서 유래 한 것으로 나타났습니다.
(5) 혈청 효소 분석은 크레아틴 포스 포 키나제, 락 테이트 데 하이드로게나 제 및 아스파 테이트 아미노 트랜스퍼 라제를 증가시키는 것으로 밝혀졌다.
(6) 방사성 핵종 심근 이미징 : 201TI를 사용한 심근 이미징은 심전도가 심장의 앞쪽 및 뒤쪽 부분의 병변 영역에서 발생하지 않음을 보여줄 수 있습니다.
(7) 선택적 심장 혈관 조영술 : 심혈관 혈관 조영술은 관상 동맥 이소성 기원의 진단을위한 신뢰할 수있는 방법입니다 대동맥 혈관 조영술과 선택적 우측 관상 동맥 혈관 조영술은 단 하나의 우측 관상 동맥 만이 대동맥, 우측 관상 동맥에서 유래 함을 보여줍니다 선택적 좌심실 혈관 조영술은 종종 좌심실의 확대, 좌심실 수축의 현저한 감소 및 좌심실 전벽 기능 부전, 선택적 좌심실 혈관 조영술을 보여 주었고, 동맥이 상당히 두꺼워지고 조영제가 왼쪽 관상 동맥을 반대 방향으로 채운 다음 폐동맥으로 돌아 왔습니다. 승모판 역류를 진단하는 데 도움이되며 경우에 따라 조영제가 폐동맥에 주입 될 때 왼쪽 관상 동맥이 발생할 수 있습니다.
진단
관상 동맥 이소성 기원의 진단 및 진단
진단
진단은 병력, 임상 증상 및 실험실 테스트를 기반으로 할 수 있습니다.
차별 진단
이 질환은 발병 아동에서 울혈 성 심부전으로 나타나며, 심 내막 섬유종증, 및 일차 확장 심근 병증, 관상 동맥류, 가와사키 병, 심장 전 영역 연속성과 구별되어야합니다. 소음과 같은 식별.
I. 심 내막 섬유종증
심 내막 경화증 (endocardial sclerosis)으로도 알려진 심 내막 섬유 화증 (EFE)은 병인으로 알려져 있지 않으며, 소아에서 일차 심근 병증이며, 심 내성 탄성 섬유라고도합니다. 과형성, 대동맥 경화증, 대동맥 협착증, 대동맥 판막 폐쇄증 및 기타 심 내막 섬유종증과 같은 선천성 심장병, 이차 심 내막 섬유종증, 그 임상 적 중요성은 원래에 달려 있습니다 울혈 성 심부전의 임상 증상 인 심장 기형은 종종 호흡기 감염 후 발생합니다.
1. 증상의 심각성에 따라 일반적인 증상은 세 가지 유형으로 분류 할 수 있습니다.
(1) fulminant : 갑작스런 질병 발병, 갑작스런 호흡 곤란, 구토, 식사 거부, 시안 색증, 창백한, 과민성, 빈맥, 폐의 w 거림 또는 마른 뾰루지, 간 확대, 눈에 보이는 부종, 울혈 성 심부전의 징후, 심인성 쇼크, 눈에 띄는 과민성, 창백한 안색, 차가운 사지 및 맥박 및 약한 증상이 나타난 소수의 어린이,이 유형의 질병의 나이는 6 개월 이상입니다. 급사를 일으킬 수 있습니다.
(2) 급성 유형 : 발병 속도도 빠르지 만 울혈 성 심부전의 발병은 폐렴에 의한 복잡한 폐렴과 함께 폐렴에 의해 종종 복잡해지며 일부 어린이는 벽 혈전의 붕괴로 인해 뇌가 발달합니다. 색전증 등은 심부전으로 가장 많이 사망하여 적은 수의 치료가 완화 될 수 있습니다.
(3) 만성 유형 : 질병이 약간 느리고 나이가 6 개월 이상이며 증상이 심각하지만 진행이 느리고 일부 어린이의 성장과 발달에 영향을 미치고 치료 후 완화 될 수 있으며 성인이 될 수 있지만 재발로 인해 심부전으로 인한 사망.
둘째, 일차 확장 심근 병증
이 유형은 심장 비대, 심실 수축기 기능 장애가 동반 된 좌심실 또는 양심 실 심실 확대를 특징으로하며 울혈 성 심부전이 있거나없는 심실 또는 심방 부정맥이 더 흔하며 상태가 점차 악화됩니다. 사망은 질병의 어느 단계에서나 발생할 수 있으며, 모든 연령에서 발생할 수 있지만, 대부분 중년이고 발병이 느리다. 초기 검사에서 심장이 커지고 의식적인 불편 함없이 심장 기능이 보상되며, 일정 기간이 지나면 증상이 점차 나타납니다. 이 기간은 때때로 10 년 이상이 될 수 있으며 증상은 주로 울혈 성 심부전이며, 그 중에서 호흡 곤란과 부종이 가장 흔하며, 처음에는 수고 또는 피로 후 불안하며 가벼운 활동이나 휴식 중에는 호흡 곤란이 있습니다. 밤에 발작성 과민성, 낮은 심장 출력으로 인해 환자는 종종 약한 느낌, 신체 검사는 심박수 가속, 왼쪽 및 아래쪽의 정단 박동을보고, 맥동이 들릴 수 있으며, 왼쪽으로 심장 소리가 확장되어 종종 세 번째 소리를들을 수 있습니다 또는 심장 박동이 빠르면 네 번째 소리는 질주하는 말입니다. 심실의 확대로 인해 상대적 승모판 또는 삼첨판 역류로 인한 수축기 소음이있을 수 있습니다. 이러한 소음은 심장 기능에 있습니다. 경감 후, 혈압은 대부분 정상이지만, 혈압이 낮고 맥박이 낮고, 심부전이있는 경우 이완기 혈압이 약간 증가 할 수 있습니다. 교대 맥박의 출현은 좌 심부전을 나타내고, 맥박이 종종 약하며, 두 번째 맥박의 기초가 심부전을 나타냅니다. 고혈압 환자에서는 뾰루지, 오른쪽 심부전의 간 비대증,하지의 부종, 흉막 삼출 및 복수가 흔하지 않을 수 있으며, 첫 번째 또는 주요 성능으로 다양한 부정맥이 발생할 수 있으며 다양한 심장 리듬이 발생할 수 있습니다. 이상과 더 복잡한 심장 박동의 조합은 반복적으로 발생할 수 있으며 때로는 고집이 심하고 심실 세동 차단, 심실 세동, 부비동 차단 또는 일시 정지가 A-S 증후군을 유발할 수 있으며 이는 사망의 원인 중 하나입니다. 뇌, 신장, 폐 등에는 여전히 색전증이 있습니다.
셋째, 가와사키 병
이 질병은 급성 전신 혈관염으로 혈관벽의 염증이며 혈관 확장 (동맥류)으로 진행될 수 있는데, 이는 주로 관상 동맥 (심장을 공급하는 혈관)에 영향을 미치지 만 모든 환자가 동맥류를 일으키는 것은 아닙니다. 대부분의 환자는 합병증없이 급성 증상을 나타냅니다.
질병은 설명 할 수없는 고열로 나타나기 시작하며 적어도 5 일 동안 지속되며, 아이는 종종 매우 짜증이 나고 열은 동반되거나 결막염 (눈 혼잡)이 동반 될 수 있으며 분비물이나 분비물이있는 발진은 더 이상 없을 수 있습니다 홍역 또는 성홍열과 같은 발진, 두드러기, 구진 등의 다양한 발진은 주로 몸통과 팔다리에 분포하며 종종 항문 회음부에서 발생합니다.
구강 변화는 입술 색깔이 밝은 빨강, 갈라진 혀 혼잡, 종종 "양 메이 혀"라고 불리며 인두 혼잡은 손과 발에 의해 영향을받을 수 있으며, 이러한 공연 후 손바닥과 발바닥 혼잡 및 부종으로 나타납니다 (약 2 ~ 3 주) 손가락과 발가락 끝의 특징적인 박리가 발생합니다.
환자의 절반 이상이 목에 림프절이 커지는데, 일반적으로 직경이 최소 1.5cm 인 단일 림프절이 있습니다.
때로는 관절 통증 및 / 또는 관절 부종, 복통, 설사, 과민성 및 두통과 같은 다른 증상도 장기간의 합병증을 유발할 수 있으므로 심장 마비, 부정맥을 발견 할 수 있기 때문에 심장 침범이 가와사키 질환의 가장 심각한 증상임을 알 수 있습니다 또는 심 초음파 이상, 심장 층은 어느 정도의 염증 반응, 즉 심낭염 (심장 주위 막의 염증), 심근염 (심근의 염증) 및 판막 침범을 가질 수 있지만,이 질환의 주요 특징은 관상 동맥류 형성.
