삼첨판 변형 감소
소개
삼첨판 판막 변형 소개 삼첨판 판막 변형은 드문 선천성 심장 기형입니다 .1866 년에 Ebstein은 먼저 예를보고했기 때문에 Ebstein 기형이라고도합니다. 선천성 심장 질환에서 발생률은 0.5-1 %이며, 삼첨판 판막 기형은 삼첨판 판막 기형을 말하며, 후막 및 격막은 정상보다 낮으며 방실 고리 수준에서 우심실로 이동하지 않습니다. 벽의 정점 근처에서 전두엽의 위치는 정상이므로 우심방이 커지고 우심실은 정상보다 작으며 삼첨판 역류가 발생할 수 있습니다. 이러한 기형에는 종종 개방 또는 심방 중격 결손 및 폐 협착이 포함됩니다. 우심방의 혈액량이 많고 압력이 증가하기 때문에 우심방에 포함 된 혈액이 심방 중격 결손 또는 전공 난소를 통해 좌심방으로 흘러 들어가고 일부 혈액은 여전히 삼첨판을 통해 우심실로 들어갑니다 폐 협착증으로 인해 폐 순환계로 들어가는 혈액량이 감소합니다. 따라서 좌심방으로 돌아 오는 동맥혈의 양도 적으며, 이때 우심방의 정맥혈과 혼합되어 좌심실로 들어가고 승모판을 통해 전신 순환합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 영유아의 발생률은 약 0.007 % -0.01 %입니다. 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 혈전증 삼첨판 역류
병원균
삼첨판 판막 변형의 원인
병인
삼첨판 판막 운동의 혈역학 적 변화는 심방 중격 결손의 심각성, 심방 중격 결손 및 결손의 크기 및 심실 기능의 정도, 심실 및 우심실 확대로 인한 우심실 기능의 정도에 의해 결정됩니다. 첨판 변형과 같은 다른 정도의 삼첨판 역류가 일반적입니다. 오른쪽 심실에서 우심실이 확장되고, 심실의 이완기 확장으로 인해 우심방 혈액이 우심실에 들어 가지 못하게됩니다. 오른쪽 심방은 팽창하고 우심실 수축합니다. 방의 우심실도 수축되므로 우심방은 대정맥, 심방 우심실 및 삼첨판 역류로부터 혈액을 받아 우심방의 혈액량을 증가시켜 챔버를 확장하고 우심방의 압력을 증가시킵니다. 심부전 및 aamen 난소 또는 심방 중격 결손에 대한 특허를 가진 환자의 경우, 오른쪽 심방 압력이 왼쪽 심방보다 높을 때 오른쪽에서 왼쪽으로 션트가 발생하며, 시스템 순환의 혈액 산소 함량은 자반 및 클럽 활동 (발가락)으로 감소합니다. 방이 손상되지 않았을 때 우심실이 수축되면 혈액량이 폐로 줄어들고 동맥과 정맥의 혈액과 산소 차이가 작아 져 뺨 홍조가 생길 수 있으며 손가락 끝이 약간 자주색입니다. .
예방
삼첨판 판막 변형 예방
출생 후 심한 purpura를 가진 사람들의 약 80 %가 약 10 세에 사망하는 반면, 가벼운 purpura를 가진 사람들의 약 5 %만이 10 살 정도에 사망합니다. 울혈 성 심부전 환자에서 2 년 이내에 사망하며, 약 3 %가 갑작스런 사망입니다.
사망의 흔한 원인 : 울혈 성 심부전, 부정맥, 저산소증 또는 폐 감염. 성인 환자는 종종 평균 연령이 20 세인 반복 된 색전증으로 사망합니다.
복잡
삼첨판 척추 기형 합병증 합병증 혈소판 삼첨판 역류
삼첨판 수술은 다음과 같은 위험이 있으며 합병증을 유발할 수 있습니다.
(a) 혈전증
1. 이유 : 오른쪽 심실을 접고 봉합하여 매듭 후에 "파우치"의 일부를 형성하여 혈액이 유지되고 혈전을 형성합니다. 기계식 밸브 교체를 수행하면 혈전이 형성 될 가능성이 높습니다.
2. 대책 : 작업자는 정상적인 수술 기법, 봉합사에 작은 심이있는 첫 번째 이중 바늘, 후엽에서 가장 낮은 지점, 오른쪽 심실의 얕은 바늘 및 오른쪽의 두 바늘을 숙달해야합니다. 심장 실이 심근을 통과 한 후 4 ~ 5 회 연속 봉합 후 관상 동맥 공동의 앞쪽 안쪽 (코치 삼각형을 피함)이 정상 고리에 접근하고 두 바늘이 작은 개스킷을 통과하고 바늘이 바늘에 삽입되고 바늘에서 빠져 나옵니다. 우심실 벽은 관통 할 수없고, 심근 조직을 걸 수 있어야하며, 견고하고 신뢰할 수 있어야합니다. 환자의 바늘 간격은 전단지의 가장 낮은 부착 지점의 바늘 간격보다 커야합니다. 매듭을 한 후에는 고리를 감소시키는 역할을 할 수 있습니다. 같은 방법으로, 4 쌍에서 5 쌍의 양날 바늘 형 봉합사를 방사상으로 봉합하고 선을 단단히 묶어 "백"현상을 제거 할 수 있습니다.
인공 기계식 밸브를 삼첨판 밸브 교체에 사용하는 경우 수술 후 항 응고 요법을 수행해야합니다.
(2) 삼첨판 역류
원인 : 삼첨판 성 이형성증 환자에서 삼첨판 형성 이상증이 발생하며 판막 전단지와 고리의 팽창으로 인해 불충분 함이 발생합니다. 삼첨판 고리는 단순 접힘 후에도 여전히 커지며 앞쪽 전단지 입을 잡을 수 없습니다.
2. 대책 : 위의 상황이 필요한 경우, 세그먼트 데 베가 (Deegga) 환형 성형술 또는 환형 성형술을 수행해야하며, 물 주입 시험과 같은 환형 및 기타 수리를 줄이기 위해 전방 및 후방 잎 접합부를 봉합해야합니다. 여전히 부족한 부분이 많으면 삼첨판 밸브 교체를 결정적으로 수행해야합니다.
삼첨판 밸브 교체의 (C) 문제
삼첨판 밸브가 심하게 아래로 이동하고, 전방 판막 전단이 두꺼워지고, 판막 하 구조가 제대로 발달하지 않으며, 우심실 심실 강성이 폴딩에 적합하지 않습니다. 삼첨판 밸브 교체가 필요합니다. 수술 절차는 기존의 삼첨판 밸브 교체와 동일합니다. 질문 :
1. 어떤 종류의 보철 판막이 있는지; 일반적으로 저급 소 심낭 판막이 선호되며 항응고제 만 짧은 기간 동안 복용해야하며 혈전증의 가능성은 적으며 세인트 주드 (St. Jude) 이중 잎 플랩도 사용할 수 있습니다. 성인용 29 ~ 31 No. 25 ~ 27, 아이들은 평생 항생제를 필요로합니다.
2. 인공 피판의 위치 : 우심실과 고리가 크고 우심실의 일부를 줄이기 위해 접을 수있는 경우, 봉합사는 인공 판막에 봉합되고 봉합사는 조여집니다.
3. 전도 차단 : 관상 동 구멍을 우심실에 놓습니다.
징후
삼첨판 판막 변형 증상 일반적인 증상 폐색 폐색이없는 촉진 폐쇄 난소 구멍 폐쇄 불완전한 자반 위축 대동맥 및 폐 동맥 작은 수축기 중얼 음 심방 중격 결손 폐 동맥 협착 삼첨 협착증 심혈관 조영술 이중 공 기호 참조
(a) 증상
소수의 환자는 출생 후 1 주일 이내에 호흡 곤란, 자반 및 울혈 성 심부전을 경험할 수 있지만 대부분의 환자는 설사, 심계항진, 청색증 및 심부전으로 인해 병이 나고 모든 연령대에서 사용할 수 있습니다. 상심 실성 빈맥이 있으며 일부 환자는 흥분 전 증후군이 있습니다.
(2) 표시
대부분의 환자들은 성장과 발달이 열악하고 몸의 크기가 작으며, 약 1/3의 환자가 승모판면과 유사한 뺨 홍조를 보이며, 종종 자반도가 다르며, 심장이 크게 벌어 질 경우 앞쪽 가슴이 부풀어 오르고 심장 소리가 넓어지고 왼쪽 흉골 경계가 3에 도달 할 수 있습니다. 불완전한 승모판 역류, 정점 부위의 정점 및 정점 부위는 정상 또는 약화되어 있으며 우심방과 우심실이 커져서 경정맥 맥동이 명확하지 않으며, 심장이 청진되고 심장 소리가 밝으며 왼쪽 흉골 경계를들을 수 있습니다. 삼첨판 역류로 인한 수축기 중얼 음, 때로는 삼첨판 협착증으로 인한 이완기 중얼 음, 흡입 중 청력 강도 증가, 앞쪽 삼첨판 엽의 지연 지연 증가로 인한 첫 번째 유사 분열 구성 요소의 지연된 모양이 향상되고, 두 번째 심장 소리가 자주 분리되고 폐 판막 폐쇄 소리가 더 가벼워 질 수 있으며, 경우에 따라 갤로 핑을 수행 할 수 있습니다. 심한 경우 클럽 활동 (발가락)이 나타날 수 있습니다.
병리학 적 변화
엡스타인 기형의 병리학 적 변화는 매우 다르다. 기본 병변은 삼첨판 판막 전단지와 우심실 이형성증으로 우심실로 내려가는 판막 및 후엽이 있으며, 담낭 유두근에 의한 삼첨판 고리에 붙어있다. 우심실 벽에서 삼첨판 판막 잎이 확대 또는 축소되고, 두껍게하고 변형되는 경우가 종종 있으며 병변은 대부분 판막 전단과 후단 전단을 포함하며 판막 및 후단 전단이 부분적으로 누락 될 수 있습니다. 앞쪽 전단은 드물고 앞쪽 전단은 보통 삼첨판 고리에서 유래하며, 돛처럼 확대 될 수 있습니다. 때로는 작은 구멍이 많을 수도 있습니다. 척추와 유두근은 짧아 지거나 발달하지 않은 성대를 통해 심실에 부착됩니다. 벽, 아래쪽으로 움직이는 전단지는 우심실을 두 부분으로 나눕니다. 리플렛 위의 확대 된 심실은 심실 심실이라고하며, 그 기능은 우심방과 유사합니다. 리플렛 아래에는 우심실의 기능, 우심방이 커지고 벽 섬유가 있습니다 우심방의 비대와 매우 확대 된 얇은 벽 우심실은 심실을 혈액의 저수지 역할을하는 큰 심실로 연결하며, 소엽 아래의 기능적 우심실은 혈액을 배출하는 역할을하며 삼첨판은 아래로 움직입니다. 삼첨판 고리와 우심실 신장으로 인한 경우 판막 기형은 종종 불완전한 것으로 보이며, 판막 판의 자유 가장자리가 부분적으로 부착되면, 전방 판막의 확대로 인해 심실과 기능적 우심실 사이의 혈류 방해에 삼첨판 협착증이 발생할 수 있습니다. 심실 및 방실 다발의 해부학 적 구조는 정상이지만, 오른쪽 다발 분기는 심 내막 압박에 의해 두꺼워 져 오른쪽 다발 분기 블록이 생성 될 수 있습니다. 사례의 약 5 %가 삼첨판 판막 아래에 흥분 전 증후군을 나타내는 비정상적인 켄트 전도 다발이 있습니다 질 foramen 난소 또는 심방 중격 결손 환자의 약 50 % ~ 60 %, 심방 수준은 오른쪽에서 왼쪽 션트를 보였으며, 동맥 산소 포화도가 감소했으며, 임상 적으로 자반이 나타 났으며, 다른 복합 기형에는 여전히 폐 협착증, 심실 중격 결함, 특허 관상 동맥 동맥류, 폴로 트의 사분 법, 대동맥 탈구, 대동맥 대동맥 협착 및 선천적 승모판 협착증.
확인
삼첨판 판막 변형 검사
(1) 가벼운 검사 사례에는 청색증이 없을 수 있고, 중증 및 중증의 경우에는 청색증이 나타나고, 심실 성 심실 부전, 종종 울혈 성 심부전, 수축기 역류성 중얼 거리는 삼첨판의 신체 검사, 세 번째 심장 소리 또는 네 번째 심장 리듬이 있습니다.
(2) ECG는 종종 흥분 전 증후군과 함께 우심방 비대, 불완전하거나 완전한 우발 가지 분기 블록을 보여줍니다.
(3) X- 선 검사에서 폐 혈액이 감소 또는 정상이었고, 심장이 구형이거나 타원형이며, 혈관 경이 좁아진 것으로 나타났습니다.
(4) 심 초음파 검사는 삼첨판 판막의 위아래로 볼 수 있으며, 삼첨판 역류, 전 판막 발달, 심방 중격의 유무 또는 특허 foramen 난소의 유무에주의하십시오.
(5) 오른쪽 심장 카테터 삽입 및 대비 카테터는 개방 또는 폐쇄 된 포사를 통해 왼쪽 심방으로 통과하기 쉽고 "심실 심실"의 압력은 오른쪽 심방 압력 파형이며, 오른쪽 심실에서는 오른쪽 심실 압력 파형입니다. 혈관 조영술은 우심방의 확대, 심방 우심실, 확대 된 기능적 우심실 유출 관 및 하강 삼첨판 판막 부착을 보여 주었다.
(6) 삼첨판 판막 기형의 전기 생리 학적 검사 진단은 흥분 전 증후군 유무에 관계없이 명확하게 분류되어야하며, 흥분 전 증후군이 있으면 수술 전에 전기 생리 학적 검사를 수행해야하며 수술 중 전기 생리 학적 매핑이 준비되어야합니다.
진단
삼첨판 판막 기형의 진단 및 분화
진단
임상 증상 및 검사를 기반으로 진단을 수행 할 수 있습니다.
차별 진단
이 질환은 다른 판막 질환과 구별되어야하며, 가장 중요한 임상 적 식별은 삼첨판 형성 이상증 및 삼첨판 반 밸브 부족입니다.
삼첨판 판막 기형의 대부분은 삼첨판 역류증을 동반하는 반면, 삼첨판 역류, 삼첨판 탈출증, 외상, 우심실 이형성증, 심내막염, 삼첨판 고리 확장과 같은 다른 질병 많은 삼첨판 역류를 유발할 수 있지만, 이러한 질병은 쉽게 식별 할 수있는 고유 한 특성을 갖지만, 삼첨판 판막이 없거나 삼첨판 이형성증과 삼첨판 판막 변형은 많은 유사성을 가지고 있으며, 신중하게 식별해야합니다. 식별 포인트는 저형성이 아닌 우심실 확장의 부재입니다. 오른쪽 챔버에 전단지 형태와 플랩 효과가없는 것이 식별에 도움이됩니다.이 차별 진단은 외과 적으로 결정된 수술 절차, 삼첨판 형성 이상증에 중요합니다. 경우에 따라 심하게 확대 된 우심방과 전단지 및 우심실 벽 부착으로 인해 고리 또는 전단지의 환상이 아래로 이동하지만 여러 섹션이 밸브가 아닌 잎을 조심스럽게 인식합니다. 오른쪽 심실은 좁지 않지만 확장되며 공간이 없습니다. 우심실의 대측 운동은 탈구 변형과 구별 될 수 있는데, 엑스레이 검사를받은 대부분의 환자는 폐 혈액이 적었고 우심방과 우심실이 크게 확대 된 것으로 나타 났으며, 소수의 환자는 정상적인 폐 혈액과 가벼운 우심을 보였지만 엑스레이와 엑스레이는 심장 카테터는 전단지를 보여줄 수 없으므로 Ebste의 경우 기형의 진단 정확도는 제한적입니다.
