renale hypoplasie
Invoering
Inleiding tot nierhypoplasie Nierhypoplasie verwijst naar een niervolume van minder dan normaal 50%, maar de ontwikkeling en differentiatie van het nefron is normaal en de urineleider is normaal. Nierdysplasie kan unilateraal of bilateraal zijn en de unilaterale contralaterale nier wordt vaak gecompenseerd voor hypertrofie. Echte nierdysplasie is een aangeboren ziekte, die wordt gekenmerkt door een klein niervolume maar normaal nierparenchym Segmentale nierdysplasie, ook bekend als Ask-Upmark nier, wordt gekenmerkt door een klein niervolume en een of meerdere diepe groeven op het oppervlak van de nier. Het nierparenchym is schildklierachtig en reflux is de mogelijke oorzaak. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0005% - 0,0007% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hypertensie, ureterale ectopische opening
Pathogeen
Oorzaken van nierhypoplasie
(1) Oorzaken van de ziekte
De ziekte is te wijten aan onvoldoende bloedtoevoer naar de nier tijdens de embryonale periode of andere redenen, waardoor een deel van de post-renale embryobasis normale ontwikkeling verliest, en slechts een deel van het nefron dat zich ontwikkelt naar normale functie, het verzamelsysteem wordt verminderd en de ureter- en nierbloedvaten zijn klein maar niet belemmerd.
(twee) pathogenese
De vorm van de nier is naïef, met embryonale lobben, minder dan de helft van de normale nier, met een gewicht van 30-100 g, kort en dik nierbekken, verminderd aantal, smal nierbekken, slechte nieruitscheiding, meest normale of compenserende contralaterale nier hypertrofie.
Het voorkomen
Nier hypoplasie preventie
De belangrijkste zorg voor nierhypoplasie is om te voorkomen dat de nier zich aan de gezonde kant ontwikkelt.Het kan regelmatig worden gecontroleerd in het ziekenhuis.Bij vrouwen, hoewel de niercompensatiefunctie goed is, wordt de nierlast verhoogd tijdens de zwangerschap en perinatale periode. En de gezondheid van de moeder is een bedreiging, het moet worden uitgevoerd onder toezicht van de arts, bovendien moet de algemene behandeling van de ziekte aandacht besteden aan het gebruik van geneesmiddelen met hoge nefrotoxiciteit om schade aan de normale gecompenseerde nier te voorkomen en uiteindelijk tot uremie te leiden.
Complicatie
Nierdysplasie complicaties Complicaties, hypertensie, ureterale ectopische opening
Vaak gecompliceerd door hypertensie en andere symptomen, kunnen in enkele gevallen dysplastische nieren worden gecombineerd met ureterale ectopische opening, uitpuilende ureter, urethrale obstructie en peervormig buiksyndroom.
Symptoom
Symptomen van nierhypoplasie Vaak voorkomende symptomen Lymfatische of lage rugpijn Chronische nierinsufficiëntie Hypertensie Geïsoleerde nier
Unilaterale nierdysplasie, geen klinische symptomen, wanneer er complicaties zijn, zoals hoge bloeddruk, infectie, stenen, enz., Kunnen vaak de overeenkomstige klinische manifestaties vertonen, ongeveer de helft van de kinderen met deze ziekte heeft pijn of hoge bloeddruk aan de aangedane zijde Er werd echter ontdekt dat het een nierafgeleide test bleek te zijn. Vanwege de variatie van de nierslagader reageerde de hypertensieve aandoening van de patiënt vaak slecht op antihypertensiva, en deze ontwikkelde zich snel. Visuele stoornissen kunnen optreden binnen 1 tot 2 jaar en zelfs Blindheid, deze ziekte kan ook bilateraal zijn, maar de grootte van de nieren aan beide kanten kan verschillen, dergelijke kinderen hebben vaak nierinsufficiëntie en kunnen worden geassocieerd met dwerggroei en snurken, bloeddrukafwijkingen kunnen worden gevonden tijdens lichamelijk onderzoek. Soms kan de contralaterale kant van de nier worden gecompenseerd.
De diagnose nierhypoplasie is voornamelijk gebaseerd op beeldvormende bevindingen Bij patiënten met vermoede nierdysplasie moet B-echografie eerst worden uitgevoerd, indien nodig, intraveneuze pyelografie of retrograde pyelografie, de nieren worden kleiner, dicht bij de wervelkolom, en de vorm is niet regelmatig; Excretie van contrastmiddel is langzaam, ontwikkeling is niet bevredigend of niet ontwikkeld; nierbekken dysplasie of nauw, driehoekig of ampulla; klein aantal niersputum, variërende mate van vervorming, angiografie kan niet alleen de nierstatus begrijpen, maar kan ook gedetailleerd zijn Let op veranderingen in nierbloedvaten.
Onderzoeken
Onderzoek van nierhypoplasie
1. Nierhypertensie kan worden gedetecteerd vanwege variabiliteit van de nierslagader Angiotensinewaarde is hoger dan normaal Bilaterale nierdysplasie kan creatinine en abnormale ureumstikstof detecteren.
2. B-echografie: één of beide nieren zijn aanzienlijk kleiner dan normaal.Radioactief nieronderzoek laat zien dat een of beide nieren zijn aangetast en de uitscheiding is vertraagd.
3. KUB IVU-onderzoek: zichtbare zijde of bilaterale nierschaduw is aanzienlijk verminderd, slechte nierontwikkeling, CT-onderzoek kan worden gevonden dat het niervolume aanzienlijk is verminderd.
4. Nierslagaderangiografie: de nierslagader is klein en het niervatennetwerk is smal en dun.
Diagnose
Diagnostische identificatie van nierhypoplasie
diagnose
De diagnose kan worden gebaseerd op medische geschiedenis, klinische symptomen en laboratoriumbevindingen.
Differentiële diagnose
1. Niervasculaire hypertensie: ook aanhoudende hypertensie, maar hoog systolisch bloedgeruis in het bloed is te horen in de bovenbuik of rond de navel. IVU laat zien dat de nieren slechts licht zijn verminderd en het opvangsysteem normaal is. Renale angiografie kan worden weergegeven. Nierarteriestenose en verwijding na stenose.
2. Chronische pyelonefritis: kan worden uitgedrukt als hypertensie en nierkrimp, maar patiënten hebben een geschiedenis van langdurige urineweginfectie, urine routineonderzoek kan worden gezien witte bloedcellen en cast, CT- en MRI-onderzoek toonde een afname van het niervolume, ongelijk oppervlak, nierbekken en nierbekkenvervorming En uitbreiding.
