bijniermerg hyperfunctie
Invoering
Inleiding tot bijniermerg hyperfunctie Bijnier medullaire tumoren - feochromocytoom is de belangrijkste oorzaak van medullaire hyperfunctie en nu klinisch bevestigde gevallen van medullahyperplasie die leidt tot medullaire hyperfunctie. Gevallen van feochromocytoom zijn al in de 1e eeuw gemeld, maar succesvolle rapporten van klinische chirurgische verwijdering van tumoren zijn gemeld sinds 1927. In 1949, Holton en 1950, ontdekte Goldenberg dat feochromocytoom adrenaline en noradrenaline afscheidt. Sindsdien is de klinische pathogenese van feochromocytoom bekend. In het verleden werd feochromocytoom beschouwd als een zeldzame ziekte. De laatste jaren is het aantal gevallen toegenomen als gevolg van voortdurende verbetering van de diagnostische methoden. Volgens de statistieken is de incidentie 0,4 tot 2,0% van alle gevallen van hypertensie. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: fibromatose, tubereuze sclerose, hemangioom
Pathogeen
Bijniermerg hyperfunctie
Genmutatie (95%):
De belangrijkste oorzaken van hyperfunctie van de bijniermerg zijn feochromocytoom, kwaadaardig feochromocytoom en hyperplasie van de bijniermerg.
De chromaffinecellen zijn rond of elliptisch, met een volledige omhulling en de omringende bloedvaten zijn vol woede.De tumor is over het algemeen groot, met een diameter van 2 tot 6 cm, waarvan ongeveer 90% in de bijniermerg voorkomt en de resterende 10% kan buiten de bijnier voorkomen. De site, die zich buiten de bijnier voordoet, komt vaker voor in de retroperitoneale aorta, inclusief chromosoom (Zuckerkandl-lichaam), maar ook in de nier, nierholum, hilar, pancreaskop, milt, coeliakie, naast de bekkenslagader , eierstok, blaasgebied, feochromocytoom buiten de buikholte is zeldzaam, zoals de achterste mediastinale wervelkolom, af en toe in de nek, intracraniële en testiculaire, bijnier feochromocytoom 90% is enkel, bilateraal of meervoudig 10%, de tumor is over het algemeen goedaardig (goed voor ongeveer 90%), het snijoppervlak is oranje, gemeenschappelijke bloedingen, necrose en cystische veranderingen, bloedvaten zijn rijk, interstitiële zijn zeldzaam, tumorcellen zijn groot, onregelmatige polygonen, cytoplasma Meer korrels, vergelijkbaar met normale bijniermergcellen, maar groter, chromaat kan de deeltjes kleuren, het zogenaamde feochromocytoom, ongeveer 10% van het feochromocytoom is kwaadaardig, maar soms van histomorfologie Moeilijk te identificeren, vooral in zijn Maligne gedrag, d.w.z. invasie capsulaire metastase, lymfatische, lever, bot en longen en andere organen.
In een zeer klein aantal gevallen zijn de klinische manifestaties en biochemische tests consistent met de diagnose van feochromocytoom, maar er bestaat geen tumor, die wordt veroorzaakt door bijniermerg hyperplasie.De prolifererende medullacellen zijn morfologisch niet te onderscheiden van normale medullacellen, alleen de hele bijnier wordt gezien. Het volume is groot, de klier is vol, het oppervlak is opgeheven, de medulla-laag is verbreed (de verhouding tot de cortex is groter dan 1:10) en de medulla-hyperplasie is een bilaterale laesie, maar de mate van hyperplasie aan beide kanten kan verschillen.
De klinische manifestaties worden veroorzaakt door de secretie van een grote hoeveelheid catecholamines door tumorcellen Bijnier feochromocytoom scheidt voornamelijk epinefrine af, terwijl het feochromocytoom buiten de bijnier voornamelijk norepinefrine afscheidt, wat te wijten is aan het gebrek aan methylgroep in ectopisch tumorweefsel. Vanwege de overdracht van enzymen kan de secretie van catecholamines door feochromocytoom intermitterend of persistent zijn, wat resulteert in variabele klinische symptomen.
Neuroblastoom, ganglioneuroom, kan ook catecholamines uitscheiden, die klinische manifestaties hebben die vergelijkbaar zijn met feochromocytoom.
Het voorkomen
Bijniermerg preventie van hyperfunctie
Bijnier medullaire tumoren - feochromocytoom is de belangrijkste oorzaak van medullaire hyperfunctie, dus er zijn geen effectieve preventieve maatregelen.
Complicatie
Bijniermerg hyperfunctie Complicaties vleesbomen nodulair scleroserend hemangioom
Vaak vergezeld van multiple endocriene tumor type II of neuroectodermale dysplasie, zoals multiple neurofibromatosis, tubereuze sclerose, multiple trigeminus hemangioom. Kan ook worden gecompliceerd door de volgende ziekten, zoals hartfalen, aritmie, hypertensieve encefalopathie, longinfecties en andere abnormale veranderingen. Als er een bijniermerg hyperthyreoïdie crisis is, moet onmiddellijk bloed worden afgenomen om ureumstikstof, creatinine, bloedsuiker, enz. Te bepalen, om te voorkomen dat de tumor wordt gerold.
Overige complicaties:
1. Cardiovasculaire complicaties, catecholaminerge hartziekte, aritmie, shock.
2. Cerebrovasculaire complicaties Beroerte, voorbijgaande ischemische aanval (TIA), hypertensieve encefalopathie, psychische stoornissen.
3. Anderen zoals diabetes, ischemische enterocolitis, cholelithiasis, enz.
Symptoom
Bijniermerg hyperthyreoïdie veel voorkomende symptomen polyurie bronchospasme bijnierhyperfunctie hyperactiviteit tachycardie zout corticosteroïden overmatige bloeddrukdaling shock
Typische symptomen:
Hoge bloeddruk, overmatige secretie van catecholamines, buikmassa.
Onderzoeken
Onderzoek van bijniermerg hyperfunctie
1. Bijnier CT-scan heeft de voorkeur. Bij het uitvoeren van een CT-onderzoek, vanwege veranderingen in lichaamspositie of injectie van veneuze contrastmiddelen, kunnen hypertensieve aanvallen veroorzaken, moeten alfa-adrenerge receptorblokkers worden gebruikt om hypertensie te beheersen en fentolamine moet op elk moment tijdens de scan worden bereid voor dringende behoeften. .
2. Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) kan de anatomische relatie en structurele kenmerken van de tumor en omliggende weefsels tonen en heeft een hoge diagnostische waarde.
3. B is handig, gemakkelijk en laag in prijs, maar de gevoeligheid is niet zo goed als CT en MRI, en het is niet eenvoudig om kleinere laesies te vinden. Kan worden gebruikt als een middel voor initiële screening en positionering.
4.131I-m-iodobenzylamine (MIBG) scintigrafie heeft een hoge diagnostische waarde voor de locatie van extra-bijnier, meervoudige of kwaadaardige metastatische pheochromocytoom laesies, en heeft kwalitatieve en gelokaliseerde betekenis, maar er zijn valse negatieven, dus het moet worden onderzocht De eerste week werd stopgezet en het samengestelde jodium werd genomen om de schildklier te beschermen vóór de test.
5. Bijnier veneuze intubatie bloedafname voor plasma CA Wanneer de klinische manifestaties en biochemische tests de ziekte ondersteunen, maar het bovenstaande niet-invasieve beeldvormingsonderzoek de tumor niet kon lokaliseren, kan dit worden overwogen. Tijdens de operatie kan het een hypertensieve crisis veroorzaken en fentolamine moet worden voorbereid op noodgevallen.
In de afgelopen jaren is 11-koolstofhydroxyefedrine, octreotide-beeldvorming of PET gebruikt om deze ziekte te diagnosticeren.
Diagnose
Diagnose en diagnose van bijniermerg hyperfunctie
1. Essentiële hypertensie Sommige patiënten met essentiële hypertensie vertonen een hoge sympathische zenuwprikkelbaarheid, gemanifesteerd als hartkloppingen, hyperhidrose, angst en verhoogde cardiale output. De catecholamines in de urine van de patiënt zijn echter normaal. Met name de bepaling van catecholamines tijdens het begin van angst is nuttiger bij het uitsluiten van bijniermerg.
2. Intracraniale ziekte In het geval van intracraniale ziekte gecombineerd met hoge intracraniële druk, kunnen symptomen zoals ernstige hoofdpijn zoals bijniermerg hyperthyreoïdie optreden. Patiënten hebben vaak tekenen van andere neurologische schade om de primaire ziekte te ondersteunen. U moet echter ook alert zijn op bijniermergfunctie en hersenbloeding.
3. Neuropsychiatrische aandoeningen kunnen gemakkelijk worden verward met een verergering van bijniermedullaire disfunctie in angstafleveringen, vooral met hyperventilatie. Maar bloeddruk is meestal normaal bij een angstaanval. Als de bloeddruk ook stijgt, is het noodzakelijk om catecholamines in bloed en urine te meten om identificatie te vergemakkelijken. Epileptische aanvallen zijn ook vergelijkbaar met bijniermedullaire hyperfunctie, soms kunnen catecholamines in het bloed ook verhoogd zijn, maar catecholamines in de urine zijn normaal. Er zijn aura's vóór epileptische aanvallen, abnormale EEG en effectieve anti-epileptische behandeling om uitscheiding van de bijniermerg te helpen.
4. Menopauzale vrouwen in de overgangsperiode van de menopauze hebben verschillende symptomen veroorzaakt door oestrogeendeficiëntie, zoals opvliegers, zweten, prikkelbaar, stemmingswisselingen zijn moeilijk te beheersen, vergelijkbaar met bijniermerg hyperactiviteit, door menstruatie te begrijpen De bepaling van geslachtshormonen en CA kan nuttig zijn bij de identificatie.
5. Andere hyperthyreoïdie vertoont hoge metabole symptomen, vergezeld van hoge bloeddruk. De diastolische bloeddruk is echter normaal en de catecholamines zijn niet verhoogd. Coronaire hartziekte angina pectoris, acuut myocardinfarct, enz. Moeten worden onderscheiden van bijnier medullaire hyperfunctie. Over het algemeen kan het worden onderscheiden volgens de verandering van het elektrocardiogram op het moment van aanvang en de verbetering van de behandeling van myocardiale bloedtoevoer. Het meest kritisch is de bepaling van catecholamines in de urine.
