oogheelkundige myasthenia gravis
Invoering
Oftalmologie myasthenia gravis Myastheniagravis (MG) is een chronische auto-immuunziekte waarbij de acetylcholinereceptoren in het postsynaptische membraan bij de neuro-spierverbinding betrokken zijn, resulterend in neurotransmitter-naar-spier excitatie transmissiestoornissen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: Diabetes Scleroderma Dermatomyositis
Pathogeen
Oftalmische myasthenia gravis
(1) Oorzaken van de ziekte
De etiologie van myasthenia gravis is nog steeds niet helemaal duidelijk. Er is gedacht dat uitgebreide literatuur in binnen- en buitenland gerelateerd is aan de synthese van acetylcholine of de aandoening van het cholinesterase-metabolisme en de toxiciteit van bepaalde antibiotica. De ziekte is een auto-immuunziekte.
(twee) pathogenese
1. Metabole stoornis De ziekte die de ziekte veroorzaakt, bevindt zich in de zenuw-spierverbinding van de dwarsgestreepte spier Symptomen zijn vergelijkbaar met de werking van pijltoxinen, die de geleiding van zenuwimpulsen belemmeren.De geleiding tussen zenuwen en spieren wordt veroorzaakt door zenuwimpulsen, waarbij acetylcholine vrijkomt. Het eindplaatmembraan produceert een potentiaalverschil, dat vervolgens op de spier wordt overgebracht om de vezel te doen samentrekken. Bij patiënten met myasthenia gravis is de acetylcholine onvoldoende wanneer de zenuwimpuls wordt overgedragen of de cholinesterase-activiteit te hoog, zodat de acetylcholine te snel wordt vernietigd. Veroorzaakt het ontstaan van neuro-spier excitatie transmissiestoornissen.
2. Toxische effecten van geneesmiddelen Sommige antibiotica hebben een blokkerende werking op neuromusculaire geleiding bij patiënten met myasthenia gravis Hokkane meldde 6 patiënten met myasthenia gravis. Na behandeling met geneesmiddelen werden streptomycine-antibiotica toegevoegd (15 min). ~ 2 uur), de ziekte is verergerd, dergelijke medicijnen zijn: streptomycine, dihydrostreptomycine, neomycine, polymyxine, kanamycine, paromomycine, zirkonia, enz., Lillmann Enz., Stel dat d-tubocurarine (een pijltoxine) een neuromusculaire blokkade van 1000 heeft, polymyxine B is 5, neomycine is 2,5, streptomycine is 0,7 en dihydrostreptomycine Bij 0,6 is kanamycine 0,5 en is de dosis antibiotica die klinisch wordt toegepast meer dan 100 keer hoger dan die van pijltoxine. Daarom is de neuromusculaire geleiding van patiënten met myasthenia gravis geblokkeerd of afhankelijk van medicijnen om het evenwicht te behouden. Onder deze omstandigheid zal, zodra de bovenstaande antibiotica zijn toegepast, deze blokkade onvermijdelijk verergeren en de toestand verslechteren. Het is nog onduidelijk over het blokkade-effect van bepaalde antibiotica op zenuw-spiergeleiding. Sommige mensen denken dat streptomycine en pijltoxine worden overwogen. Hetzelfde kan de acetylering van de eindplaat verminderen De gevoeligheid van de basis, sommige mensen denken dat het kan de afgifte van neurotransmitters te verminderen (zender) is.
3. Auto-immuuntheorie De afgelopen jaren geloven binnenlandse en buitenlandse wetenschappers dat myasthenia gravis een auto-immuunmyopathie is. Simpson en Nastk vonden anti-acetylcholinereceptor (AChR) -antilichamen in het serum van patiënten. Daarom wordt de theorie van auto-immuunrespons voorgesteld en wordt AChR beschouwd als In dit geval kan het een auto-antigeen worden, het lichaam stimuleren om antilichamen (AChR-antilichamen) te produceren, voornamelijk IgG, antigeen-antilichaambinding activeert complement, afzettingen op de motorische eindplaat, veroorzaakt neuromusculaire geleidingsstoornis en veroorzaakt spierzwakte symptomen. Patrick en Lindstron bevestigd door experimentele modellen. De eindplaten van de oefenplaat hebben IgG en C3, de sedimentatie van het immuuncomplex en de microstructurele veranderingen van de motorische eindplaat en de AChR van het gewricht neemt af en de reden voor de afname is:
1AChR-antilichaam heeft een immunofarmacologisch blokkerende werking op de actieve plaats van AChR;
2AChR omzetveranderingen, die de degradatie van AChR bevorderen;
3 Complement-afhankelijke AChR-vernietiging, de reductie van AChR vermindert de hoeveelheid binding aan acetylcholine en vermindert de prikkelbaarheid van neuromusculaire of zelfs geleidingsstoornissen Klinische inspanningen om de concentratie van lokale acetylcholine (AChR) te verhogen, zullen een effectieve behandeling zijn en de productie van AChR-antilichamen Vooral lymfocyten, klinische patiënten hebben ook thymusafwijkingen en kunnen ook worden gecombineerd met andere auto-immuunziekten, omdat de thymus het immuuncentrale orgaan is, als de functie van de immuuncentrale organen wordt verzwakt of verdwenen, de lymfocyten worden verminderd, het antigeen Wanneer gestimuleerd, wordt er weinig of geen AChR-antilichaam geproduceerd en wordt AChR niet beschadigd, dat wil zeggen, het kan normale neuromusculaire prikkelbaarheid behouden. Daarom heeft klinische verwijdering van de thymus soms een beter therapeutisch effect op de ziekte.
De literatuur meldt dat thymusafwijkingen bij patiënten met myasthenia gravis zo hoog zijn als 50% tot 70%, waarvan 10% tot 20% geassocieerd is met thymoom, ongeveer 50% van de gevallen heeft een vergroting van de thymus, 40% van de erytrocytsedimentatie neemt toe, 30% tot 50% serum Verhoogd globuline, verhoogde immunoglobulinen in weefsels (skeletspier, myocardium, schildklier, bijnier), antispierantilichamen, antinucleaire antistoffen, antiklierantistoffen en soms antistatische antistoffen in serum, serumcomplement De prijs is laag, en het neemt specifiek toe met de verlichting van symptomen, neemt af met de verergering van symptomen, heeft factoren die de excitatoire overdracht van de zenuw-spierverbinding belemmeren (lichaamsvloeistof, lymfocyten, enz.), Thymische medullaire lymfoïde veranderingen van de patiënt en auto-immuniteit Thyroiditis heeft vergelijkbare schildklierveranderingen, dus deze ziekte wordt vaak gecompliceerd door hyperthyreoïdie, reumatoïde artritis, lupus erythematosus, bronchiale astma en andere auto-immuunziekten. Hoge doses corticosteroïden en andere immunosuppressiva worden gebruikt om een beter curatief effect te verkrijgen. Bovenstaande feiten bewijzen dat de ziekte verband houdt met auto-immuniteit.
Het voorkomen
Oogheelkunde myasthenia gravis preventie
Voor patiënten met een duidelijke diagnose moet elk medicijn dat de neuromusculaire geleidingsfunctie kan beïnvloeden, worden vermeden, zoals: aminoglycoside-antibiotica - streptomycine, kanamycine en gentamicine, peptide polymyxine, Tetracyclines - chloortetracycline, oxytetracycline en creatinine-achtige medicijnen - kinine, kinidine, procaine, enz., Naast propranolol, fenytoïne en penicillamine.
Complicatie
Oftalmologische myasthenia gravis Complicaties Diabetische scleroderma dermatomyositis
Myasthenia gravis kan worden geassocieerd met hyperthyreoïdie, de ziekte van Hashimoto, diabetes, enz., En kan ook verschillende auto-immuunziekten hebben zoals nodulaire arteritis, sclerodermie, dermatomyositis, syndroom van Sjögren, enz., Oculaire complicaties Zoals atypische retinale degeneratie, etc., is relatief zeldzaam.
Symptoom
Oftalmische myasthenia gravis symptomen veel voorkomende symptomen ptosis hangende afwijkingen
De eerste symptomen van myasthenia gravis bevinden zich meestal in het oog, voornamelijk gemanifesteerd als ptosis, ptosis, extraoculaire spierverlamming, pupilafwijkingen en convergente en ontregeld afwijkingen, en een eenvoudig type myopie myasthenia gravis (oculaire myasthenia gravis) ), de bovengenoemde oogsymptomen gedurende een lange tijd, en zelfs de extraoculaire spieren van beide ogen zijn meestal verlamd, de oogbollen kunnen niet volledig roteren, maar er verschijnen geen systemische spiersymptomen.
1. De ptosis is een veel voorkomend eerste symptoom, goed voor 86%. Het is beter in de ochtend en de symptomen worden zwaarder in de middag of avond. Meestal begint de ziekte eerst. Na een periode van tijd kan het andere oog ook de ziekte ontwikkelen. De ptosis is hangend, maar in verschillende mate vertoont ptosis myasthenia grayis ocularis (PMGO) vaak de volgende kenmerken:
(1) De diafragmatische spierzwakte: wanneer de patiënt vaak knippert, wordt de spieractiviteit geleidelijk verzwakt, de bovenkaak hangt en het gespleten gehemelte is klein.
(2) Teken van Cogan-spiertrekkingen: (Teken van Cogan-spiertrekkingen: laat patiënten bij ptosis eerst naar beneden kijken, laat ze vervolgens snel recht vooruit kijken, dan zal de bovenkaak samentrekken en dan Herstel naar de oorspronkelijke ptosis-positie.
(3) Osber "ogen" (Osber "gluurteken"): de patiënt sluit zijn ogen. Na 1-2 seconden wordt het quilten iets vergroot en verbreed om de onderste sclera te onthullen, die in een knipperende staat is. De oorzaak van spiervermoeidheid.
(4) Aanhoudende vermoeidheid van de blik: wanneer de ogen van de patiënt naar rechts en links draaien, zijn de ogen meer gecoördineerd. Als u naar de zijkant blijft kijken, zal het oog langzaam achterblijven en de neiging hebben om terug te keren naar de eerste oogpositie. Er zijn laesies in de zenuwverbinding.
2. Retractie ocularis Myasthenia gravis komt niet vaak voor, meestal tijdelijk, treedt meestal op na een lange periode van blik, en duurt slechts enkele seconden, vanwege de aanwezigheid van terugtrekking van het bovenste ooglid, leidt gemakkelijk tot verkeerde diagnose Puklin rapporteerde dat 3 patiënten met myasthenia gravis ontwenningsverschijnselen aan de bovenste extremiteit vertoonden en dat de terugtrekking van de bovenkaak werd verdeeld in drie soorten volgens de wachttijd:
(1) Tijdelijke terugtrekking van het ooglid: dit type ooglidretractie treedt meestal op na een langdurige blik of blik direct voor het lichaam. Deze activiteiten veroorzaken langdurige samentrekking van de levatorspier, vergelijkbaar met de veroorzaakte mechanische stijfheid, die meestal enkele seconden aanhoudt. .
(2) Teruggaande ooglidterugtrekking: het wordt gekenmerkt doordat wanneer het oog wordt gedraaid van de neerwaartse blikpositie naar de eerste oogpositie, de bovenkaak wordt opgeheven boven de normale positie, omdat wanneer de neerwaartse blik wordt genomen, het diafragma in een rusttoestand wordt geplaatst. De tijdelijke reactie is krachtiger dan in andere situaties, en deze tijdelijke ooglidretraite, die Cogan ooit beschreef als "oogtrillingen", duurde over het algemeen minder dan 1 seconde.
(3) Terugtrekking van het bovenste ooglid op lange termijn: het is het meest gerapporteerde type myasthenia gravis en in combinatie met de contralaterale verzwakking van de bovenste iliacale spier meldde Walsh 63 gevallen van myasthenia gravis met één oog of beide ogen met ptosis, 2 gevallen Eén kant van de bekkenholte ingetrokken, één geval van de bovenste kin hangend in de bovenste ooglidretractie, het andere geval van de bovenste ptosis gecombineerd met de andere ooglidretractie, de ingetrokken bovenste darmholte kan niet vallen met de oogbol naar beneden, Gay meldde 4 gevallen in Er zijn verschillende klinische fenomenen waarbij de positie van de oogleden asymmetrisch is onder verschillende pathologische omstandigheden, waarvan 2 myasthenia gravis zijn, maar bij het bedekken van de ptosis van het bovenste ooglid worden de andere symptomen van de terugtrekking van het ooglid verlicht of teruggebracht naar normaal en wordt Teng Xilong (tensilon) geïnjecteerd. De posterieure ptosis en ontwenningsverschijnselen verdwijnen tegelijkertijd, daarom wordt ervan uitgegaan dat de bilaterale levator-palpebrale spieren de matrijsspieren zijn, en wordt de Hervers wet van innervatie gevolgd.De spierzwakte van de ptosis aan één kant zou moeten leiden tot bilaterale levator sacrale zenuwinnervatie. Versterkt, het resultaat is dat de oogleden zich terugtrekken uit het andere oog (het bovenoog hangt niet naar beneden).
3. Op hetzelfde moment van oogbewegingsstoornis en ptosis komen vaak oogbewegingsstoornis en diplopie voor, goed voor 67%, waarvan meer dan de bovengenoemde obstakels, gevolgd door interne rectusverlamming, een of beide kanten, de graad kan zijn Van spierverlamming met één oog tot totale verlamming van oogspieren.
4. Leerlingbewegingsstoornis Met behulp van de infrarood elektronische pupilmeter om de pupilreactie op licht te meten, is de snelheid van het pupilcontractieproces laag en is de intraveneuze injectie van Teng Xilong voorbijgaand herstel.
5. Convergentie- en regulatieafwijkingen Naast oculaire dyskinesie kunnen ook convergentie en dysregulatie optreden.Het is bekend dat de extraoculaire spieren van patiënten met myasthenia gravis worden geschonden, maar de intraoculaire spierinvasie is niet herkend Manson heeft 9 gevallen van ernstige ziekte. Myasthenia gravis-patiënten ondergingen aanpassing van nabij-puntmetingen Acht van hen werden behandeld met anti-cholinesterasegeneesmiddelen, en de nabij-puntafstand werd verkort met 8 tot 15 cm Patiënten met myasthenia gravis hadden een ernstigere visuele beperking en voelden in het algemeen geen nabije gezichtsafwijkingen. Daarom wordt erop gewezen dat ontregeling vaker voorkomt bij patiënten met myasthenia gravis. De contractiele gladde spier in het ciliaire lichaam wordt gedomineerd door het rijke en verfijnde autonome zenuwstelsel. Bij de myasthenia gravis-patiënten wordt deze zenuw ook geschonden, niet beperkt tot dwarsgestreepte spieraandoeningen.
Onderzoeken
Oftalmologische myasthenia gravis
1. Bepaling van AChR-antilichaam in bloed: AChR kan worden gelabeld met 125I--BuTx (125 jodium--bungarotoxine) voor radioimmunoassay, en AChR kan ook worden gebruikt als antigeen om AChR-antilichaam te bepalen. Positieve zijn nuttig voor de diagnose.
2. Urineonderzoek: creatinine-excretie wordt verminderd en creatine verschijnt.
3. Perifeer bloed routinematig normaal: Serumimmunoglobulinetest kan 2/3 patiënten IgG verhoogd hebben, enkelen hebben anti-nucleair antilichaam positief, de meeste patiënten hebben anti-AchR antilichaam positief in serum, C3 complement is verhoogd, perifere bloedlymfocyten stimuleren PHA Normaal is de respons van de Ach-receptoreiwit verhoogd en enkele hebben een toename van het aantal T-lymfocyten in het hersenvocht gemeld.
4. Pathologische anatomie: De spierveranderingen die zichtbaar zijn bij deze ziekte zijn: acute necrose gepaard met ontsteking van de ontstekingscellen; progressieve atrofie, vergezeld van lymfocytaire infiltratie en agglomeratie, "lymfatische lekkage" genoemd; atrofie van individuele spiervezels.
5. Drugstest: de neostigminumtest en de tensilon-test worden klinisch vaak gebruikt om te bepalen of spierkracht kan worden hersteld. Bij spiervermoeidheid, subcutane of intramusculaire injectie van neostigmine 0,5 ~ 1 mg (of tensilons, 10 mg intraveneus), observeer vervolgens de extraoculaire spierkracht eenmaal per 10 minuten, continue observatie gedurende een half uur, zoals binnen een half uur symptomen (zoals ptosis, oogbewegingsstoornis) geleidelijk hersteld of bijna normaal bereikt, kan worden bepaald Diagnose, als er braken of buikpijn is, kan subcutane injectie van 0,25 ~ 0,5 mg atropine worden geëlimineerd.
6. Vermoeidheidstest: na continue of passieve oefening van de getroffen spiergroep worden de symptomen van de spierzwakte van de patiënt verergerd, zoals het observeren van de vermoeidheidssymptomen van ptosis of continu sputumreflexonderzoek, en de reflectie verandert vaak van normaal naar zwak.
7. Inductieve elektrische continue stimulatietest: wanneer de aangetaste spier herhaaldelijk wordt gestimuleerd door de geïnduceerde stroom, begint de spiercontractie te verschijnen en vervolgens wordt de spiercontractie geleidelijk zwakker en stopt uiteindelijk, met een zogenaamde spierzwakte reactie.
8. Koude test: Volgens Borenstein et al. Kan de verlaging van de omgevingstemperatuur het neuromusculaire blok van myasthenia gravis verbeteren, de afgifte van acetylcholine in de kou verhogen en de activiteit van acetylcholinesterase verminderen. Daarom kan een koude test worden gebruikt om oculaire myasthenia gravis te diagnosticeren. De methode is om de mate van ptosis van de bovenkaak te observeren nadat de ijslolly gedurende ongeveer 5 minuten op het hangende ooglid is geplaatst.
9. Elektromyografie (EMG) onderzoek: de typische EMG vertoonde een lage amplitude en het amplitudeverzwakkingsfenomeen verbeterde na injectie van Teng Xilong.De karakteristieke verandering was het motorische actiepotentieel geïnduceerd door motorzenuwen, en de amplitude werd snel gereduceerd. Het is te zien dat de overdracht van opwinding is vertraagd of geblokkeerd.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van oftalmologische myasthenia gravis
diagnose
Een voorlopige diagnose kan worden gesteld op basis van medische geschiedenis en klinische manifestaties. Drugstests, elektromyografie en immunologische tests kunnen helpen om de diagnose te bevestigen.
Differentiële diagnose
Myasthenia gravis, myasthenia gravis moet worden onderscheiden van het Eaton-Lambert-syndroom, myopathie veroorzaakt door schildklierdisfunctie, pseudooculaire spierverlamming, progressieve extraoculaire spierverlamming en cholinerge crisis.
1.Eaton-Lambert-syndroom: ook bekend als myasthenia gravis of spierzwakte-syndroom met bronchiale longkanker, is een andere chronische neuromusculaire junctiestoornis, klinische manifestaties van vermoeidheid, abnormale gevoeligheid voor pijlgif, Ineffectief voor cholinesteraseremmers, EMG-prestaties verschillen van myasthenia gravis, de ziekte begint meestal na de leeftijd van 50 jaar, vaak gepaard met haverceltype bronchogene longkanker, spierzwakte symptomen kunnen eerder verschijnen dan longkanker, ook gezien bij Andere tumoren of geen speciale begeleidende ziekte, spierzwakte die zich vooral manifesteert in distale ledemaat- en rompspierzwakte, extraoculaire spieren en medullaire binnenspieren worden minder aangetast, neostigmine heeft geen significant effect op de ziekte.
2. Schildklierdisfunctie extraoculaire myopathie: symptomen van schildklierdisfunctie, vergezeld van diplopie, prominente oogbollen, gespleten gehemelte, beperkte beweging van de oogbol in alle richtingen, en symptomen zoals ptosis, schildklierfunctie Cheque kan worden geïdentificeerd.
3. Valse oftalmoplegie: ook bekend als het Roth-Bielschowsky-syndroom, het wordt veroorzaakt door alle prikkelbaarheid- en remmingssignalen die door de hersenen worden overgedragen als gevolg van grote hersenschade, resulterend in bilaterale totale oftalmoplegie. Commando of je eigen wil om willekeurige oogbewegingen te doen, soms gecombineerd met dyslexie, houden de zichtlijn over het algemeen nog steeds parallel, geen dubbel zicht.
4. Proglessieve extemale myopathie: deze ziekte werd eerder gedacht te worden veroorzaakt door degeneratieve laesies van de oculomotorische kern. Recent bleek uit de elektromyografie en pathologisch onderzoek dat de zenuwtakverdelingsgolf volledig normaal is en dat de oogspier zelf normaal is. Er is duidelijke degeneratie, resulterend in verzwakking of verdwijnende spiercontractie, en veranderingen in spiervoeding en spieratrofie of hypertrofie, de ziekte is erfelijk, treedt meestal op vóór de leeftijd van 30, begon te verzakken voor beide ogen, gevolgd door De beweging van de twee oogbollen is beperkt en ontwikkelt zich uiteindelijk volledig om niet te kunnen roteren. De voorkant wordt meestal in een positieve positie of een lichte exotropie gehouden. De intraoculaire spieren zijn niet moe en de gezichtsspieren en de orbicularis oculi-spier kunnen ook worden binnengevallen. De neostigmine-test reageert niet. EMG-onderzoek heeft een sterk ontladingsfenomeen dat evenredig is met oogbewegingsstoornis.
5. Cholinergische crisis: Wanneer toegepast op overmatige cholinesteraseremmers, heeft intraveneuze injectie van 2-10 mg Teng Xilong een significante verbetering op de spierzwaktecrisis, maar heeft geen effect op de cholinerge crisis of verergert. .
