acuut retinale necrose-syndroom
Invoering
Inleiding tot het acute retinale necrose-syndroom Acuut retinaal necrose syndroom (ARN) is een oculaire ziekte veroorzaakt door virale infectie (voornamelijk varicella-zoster-virus en herpes simplex-virusinfectie), meestal gekenmerkt door retinale focale necrose en retinale arteritis Belangrijkste retinale vasculitis, matige glasachtige opaciteit en later loslaten van het netvlies. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,003% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: netvliesloslating retinopathie glasvocht cataract optische atrofie
Pathogeen
Oorzaken van acuut retina necrose syndroom
(1) Oorzaken van de ziekte
Momenteel wordt aangenomen dat de ziekte voornamelijk wordt veroorzaakt door het varicella-zoster-virus of het herpes simplex-virus. Waarom deze virussen soms anterieure uveïtis veroorzaken en soms ARN veroorzaken, is er geen bevredigende verklaring.
(twee) pathogenese
Algemeen wordt aangenomen dat na infectie met een herpes simplex-virus of een latent virus, ze de iris en het ciliair lichaam kunnen bereiken langs de parasympathische vezels van de oculomotorische zenuw, waardoor uveïtis voorafgaat; in het centrale zenuwstelsel is virale replicatie voornamelijk beperkt In de optische kern van de visuele kern en de hypothalamus kan het virus via retrograde axonaal transport van de hersenen naar het netvlies gaan en direct cytopathologische veranderingen veroorzaken; tegelijkertijd kan virale infectie ook een immuunrespons veroorzaken, wat kan resulteren in een immuunrespons. Necrose van het netvlies; experimenten hebben aangetoond dat de herpesvirusinfectie van het netvlies wordt beïnvloed door T-lymfocyten, dus er wordt aangenomen dat T-cellen een rol spelen bij het optreden van ARN, hoewel het niet duidelijk is of de retinale vasculitis van de patiënt een directe invasie van het virus is of een immuunrespons. Veroorzaakt door, maar het verschijnen van retinale vasculitis zal ongetwijfeld de retinale ischemie verhogen en retinale necrose bevorderen, de vernietiging van de bloed-retinale barrièrefunctie zorgt ervoor dat eiwitten en inflammatoire chemokines het glasvocht binnendringen, proliferatieve vitreoretinopathie, retinale necrose Meerdere retinale tranen en proliferatief glasachtig optisch netwerk Letsels tractie netvliesloslating patiënten gevoelig te laat.
Het voorkomen
Acute preventie van retinale necrose syndroom
Het verbeteren van de immuniteit van het lichaam kan het optreden van ARN voorkomen.
Complicatie
Acute complicaties van het retinale necrose syndroom Complicaties, netvliesloslating, retinopathie, glasachtig staar, optische atrofie
1. Netvliesloslating: de meest voorkomende complicatie van deze ziekte is netvliesloslating, de incidentie is zo hoog als 75% tot 86%, komt vaak voor in de herstelperiode van infectie (1 maand tot enkele maanden na het begin), gemanifesteerd als rhegmatogene netvliesloslating Retinale tranen zijn vaak meervoudig, gevoelig voor de kruising van necrose en normaal netvlies, wat verband houdt met retinale necrose van volledige dikte, glasachtige fibrose en tractie, en exudatieve netvliesloslating kan ook optreden in de acute fase van ontsteking.
2. Proliferatieve vitreoretinopathie: dit komt door een grote hoeveelheid exsudaat, ontstekingsfactoren en ontstekingschemokines die het glasvocht binnendringen.
3. Neovasculaire membraanvorming van het netvlies en / of de optische schijf: dit is gerelateerd aan netvlies capillairen zonder perfusie, een klein aantal patiënten nadat netvliesloslating optreedt retinale neovascularisatie, deze nieuwe bloedvaten zijn vatbaar voor bloeden, waardoor glasvochtbloeding ontstaat.
4. Gelijktijdig cataract: Gelijktijdig cataract kan optreden in de latere stadia van de ziekte en opaciteit in de achterste capsule van de lens is gebruikelijk.
5. Anderen: sommige patiënten kunnen optische atrofie hebben en individuele patiënten hebben oogatrofie.
Symptoom
Symptomen van acuut netvliesnecrose-syndroom Veel voorkomende symptomen Oogpijn keratitis Congestieve sclera Buitenste inflammatoire oogdruk Verhoog de netvliesbloeding Oogschaduw
1. Symptomen: patiënten hebben meestal occulte occultiteit, vaak met unilaterale roodheid, oogpijn, periorbitale pijn, irritatie of gevoel van een vreemd lichaam. Sommige patiënten klagen meestal over wazig zien, zwarte ogen voor de ogen en over het algemeen geen duidelijk visueel verlies in het vroege stadium, maar Aanzienlijk verlies van het gezichtsvermogen kan in de latere stadia optreden als gevolg van betrokkenheid van de macula en netvliesloslating.
2. Tekens
(1) Voorste segmentale laesies: het oorspronkelijke aangetaste deel van ARN bevindt zich in het middelste netvlies, en het voorste segment van het oog is secundair. Daarom is het voorste segment van het oog over het algemeen mild en kan milde ciliaire congestie, stoffige of schapenachtige KP optreden. Milde tot matige voorste flits in de voorste kamer, kleine en matige hoeveelheid voorste ontstekingscellen in de voorste kamer, verspreid na de hechting in de iris, soms veroorzaakt voorste kameremfyseem, deze ontsteking verschilt van andere oorzaken van voorste uveïtis, meestal veroorzaakt Verhoogde intraoculaire druk, daarom moet de mogelijkheid van deze ziekte worden overwogen voor mensen met verhoogde intraoculaire druk in het vroege stadium van de ziekte.
Sommige patiënten met immunodeficiëntie kunnen gepaard gaan met virale keratitis Bij sommige patiënten kunnen diffuse sclerale ontsteking, scleritis of ooglidontsteking optreden.
(2) laesies in het achterste segment van het oog: veranderingen in het achterste segment van het oog omvatten voornamelijk retinale necrose, retinale vasculitis en glasachtige ontstekingsreactie.
Retinale necrose-laesies verschenen voor het eerst in het midden-perifere netvlies, met plaque-achtige "thumbprint" of grote geel-witte necrotische laesies. De necrotische laesies leken dicht, verdikt en gingen van het midden naar het achterste netvlies. Atrofie en zoutachtige pigmentatie, retinale vasculitis heeft meestal betrekking op de retinale slagader, de ader kan ook worden aangetast, gemanifesteerd als vasculitis, vasculaire occlusie (bloedvaten worden witte lijn), deze vasculitis kan niet alleen optreden in het gebied van retinale necrose, maar ook Gezien in het normale uiterlijk van het netvlies, kan dit gepaard gaan met een beetje of een stuk retinale bloeding.
Glasachtige ontstekingsreactie is een belangrijk kenmerk van deze ziekte, die kan optreden bij bijna alle patiënten, meestal gekenmerkt door matige ontstekingsreactie, glasachtige opaciteit, ontstekingscelinfiltratie, late glasvochtvloeiing, proliferatieve veranderingen en netvliesloslating.
Naast de bovenstaande veranderingen kunnen sommige patiënten optische neuritis, optisch schijfoedeem, maculair oedeem, afferente pupilafwijkingen en andere veranderingen hebben.
Onderzoeken
Onderzoek van het acute retinale necrose-syndroom
De diagnose van ARN is voornamelijk gebaseerd op typische klinische manifestaties, laboratorium- en hulponderzoeken. Over het algemeen worden ernstige oogonderzoeken uitgevoerd bij patiënten, vooral met indirecte oftalmoscopie of driezijdig onderzoek. De diagnose is niet moeilijk, maar het is klinisch verdacht. Patiënten moeten enkele noodzakelijke laboratoriumtests uitvoeren:
1. Detectie van waterige humor en glasachtige antilichamen: Immunofluorescentie kan worden gebruikt om specifieke antilichamen te detecteren. Als specifieke anti-herpesvirusantilichamen in het oog worden gevonden, is het nuttig voor de diagnose. Serumspecifieke antilichaamdetectie helpt ook bij de diagnose. Er moet echter worden opgemerkt dat veel ARN-patiënten negatieve testresultaten hebben voor serumantilichamen of immuuncomplexen. Daarom kan de diagnose van ARN niet worden uitgesloten op basis van alleen negatieve resultaten.
2. Histopathologisch onderzoek: het is een invasief onderzoek. De klinische variatie van deze ziekte is groot. Het is mogelijk dat sommige verdachte patiënten diagnostische vitrectomie en / of retinale biopsie hebben. De verkregen monsters kunnen worden gebruikt voor viruscultuur, histologie en immuunweefsel. Chemisch onderzoek, PCR-detectie, in situ hybridisatie, enz., Specimen kweekresultaten zijn positief, histologisch onderzoek heeft aangetoond dat virusinclusielichamen en elektronenmicroscopie virale deeltjes hebben waargenomen, wat belangrijk is voor de diagnose, maar als de kweekresultaten negatief zijn en er geen virusinclusies worden gevonden, kan dit niet Exclusief de diagnose ARN is aangetoond dat een groot aantal virusspecimens wordt waargenomen met een elektronenmicroscoop en dat er nog steeds negatieve resultaten kunnen optreden in de kweek.
3. Andere laboratoriumtests: hoewel deze tests de diagnose van ARN niet direct kunnen bevestigen, zijn ze zeer nuttig voor het uitsluiten van bepaalde systemische ziekten, het begeleiden van klinische medicatie, het controleren van de bijwerkingen van geneesmiddelen, enz., Voor degenen die acyclovir gebruiken, Bloedceltelling, creatine, bloedureumstikstof en leverfunctietests moeten vóór en tijdens de behandeling worden uitgevoerd en regelmatige follow-upobservatie tijdens de behandeling; röntgenonderzoek op de borst en tuberculinehuid moeten worden uitgevoerd bij patiënten die zijn gepland om glucocorticoïdtherapie te ondergaan Test om tuberculose uit te sluiten van actieve tuberculose of andere organen; bij immunosuppressieve patiënten kunnen sommige infecties (zoals syfilis) lijken op de klinische manifestaties van ARN, dus patiënten moeten worden getest op HIV-antilichamen en syfilis om te bepalen of Exclusief deze ziekten, moet bovendien de detectie en het onderzoek van serum-angiotensine-omzettend enzym, Toxoplasma-antilichaam, enz. Selectief worden uitgevoerd volgens de specifieke omstandigheden van de patiënt.
1. Fluoresceïne fundus angiografie: Fluoresceïne fundus angiografie is zeer nuttig voor het bepalen van de oorzaak van visueel verlies in het centrum van de patiënt, de mate van infectie, enz. De angiografische veranderingen die kunnen optreden in ARN zijn als volgt:
1 retinale beweging, segmentale dilatatie van de ader, kleurstoflekkage en vlekken op de vaatwand;
2 retinale kleurstoflekkage, die fragmentarisch sterke fluorescentie vertoont;
3 bloedende maskers fluorescentie;
4 focale choroïdale vullingdefecten zijn te zien in de arteriële fase, en deze verandering houdt verband met lokale choroïdale ontstekingscelaggregatie en schade aan retinaal pigmentepitheel;
5 obstructie van de centrale retinale slagader of zijn takken;
6 In de veneuze fase is er geen of slechts minder netvliesperfusie in het actieve retinitisgebied en zowel arteriële als veneuze fluorescentie vertonen een plotselinge "cut-off" uitstraling. Deze fluorescentie "cutoff" is nuttig voor de diagnose van ARN, maar ook Opgemerkt moet worden dat deze verandering ook te zien is in de cytomegalovirus (CMV) retinitis en intravitreale injectie van aminoglycosiden in de retina-toxiciteit;
7 kunnen optische schijfkleuring zien tijdens de bloedsomloop, vooral bij patiënten met optische neuritis;
8 cystoïd oedeem van de macula;
9 In het stadium van herstel van de ziekte kunnen vensterachtige defecten optreden als gevolg van veranderingen in het retinale pigmentepitheel.
2. Indocyanine groene angiografie onderzoek van acuut retinale necrose syndroom kan ook choroïdale veranderingen veroorzaken, indocyanine groene angiografie kan de volgende laesies vinden:
1 choroïdale vaatverwijding;
2 sterke schilferige fluorescentie veroorzaakt door verhoogde choroïdale vasculaire permeabiliteit;
3 zwakke fluorescerende donkere vlekken.
3. Andere onderzoeken: echografie is een zeer nuttige aanvullende onderzoeksmethode voor het bepalen van de aanwezigheid of afwezigheid van netvliesloslating wanneer vitreitis de zichtbaarheid van de fundus aanzienlijk beïnvloedt.Het is ook nuttig voor het vinden van vergroting van de optische zenuwschede veroorzaakt door optische neuritis.
Actief ontstekingsfase electroretinogram (ERG) onderzoek kan vaststellen dat a, b golf wordt verminderd, met of zonder vermindering van oscillatiepotentieel, veranderingen in de retinale stroomkaart direct gerelateerd zijn aan de omvang van het aangetaste weefsel, de ernst van de betrokkenheid, ernstige uitbraken Vroege detectie van het type ARN kan worden gezien als flits ERG gedoofd.
CT-scans onthulden een vergrote optische zenuwschede van het aangetaste oog of zelfs het niet-aangetaste oog; MRI ontdekte dat de patiënt een visuele straal had, een verandering in het chiasma en het laterale geniculaire lichaam, wat suggereert dat de infectie mogelijk is overgedragen via het gliale axon.
Diagnose
Diagnose en diagnose van acuut netvliesnecrose syndroom
Diagnostische punten
De Uveitis Society Research and Education Committee heeft de volgende diagnostische criteria ontwikkeld:
1 Een of meer necrotische laesies verschijnen in het perifere netvlies, de grens van de laesie is duidelijk en de schade in het maculaire gebied is zeldzaam, maar als deze gelijktijdig met het perifere netvlies bestaat, kan de diagnose ARN niet worden uitgesloten;
2 Als het antivirale middel niet wordt gebruikt, vordert de laesie snel;
3 De ziekte vordert in een ring;
4 occlusieve retinale vasculopathie met arteriële betrokkenheid;
5 Vitreuze en voorste kamer significante ontstekingsreactie, betrokkenheid van de oogzenuw, scleritis en oogpijn zijn nuttig voor diagnose, maar niet noodzakelijk voor diagnose.De diagnose van ARN hangt niet af van de reikwijdte van necrose. Zolang aan de bovenstaande criteria wordt voldaan, kan een diagnose worden gesteld. .
Differentiële diagnose
Omdat ARN voorste uveïtis, significante glasachtige ontsteking en retinale ontsteking kan veroorzaken, moet het worden onderscheiden van veel soorten uveïtis of andere ziekten, waaronder progressief buitenste retinale necrose-syndroom, syfilitische retinitis, Grootcellig lymfoom, ziekte van Behcet, acute multifocale hemorragische retinale vasculitis, bacteriële endoftalmitis, schimmelendoftalmitis, sarcoomachtige uveïtis.
1. Progressive buitenste retinale necrose syndroom: Progressive buitenste retinale necrose syndroom is een onafhankelijke necrotiserende retinitis die optreedt na infectie met herpesvirus bij immuungecompromitteerde patiënten en wordt gekenmerkt door de snelle progressie van necrotiserende retinitis. In tegenstelling tot ARN komt het zelden voor of heeft het geen retinale vasculitis en komt glasachtige ontsteking minder vaak voor en is de achterste pool betrokken in de vroege stadia van de ziekte.
2. Cytomegalovirus (CMV) retinitis: CMV-retinitis komt voor bij immunosuppressieve of systemische CMV-geïnfecteerde neonaten. Het verloop van de ziekte is lang en verloopt langzaam. Het vroege stadium van de ziekte omvat vaak het achterste netvlies. De laesies zijn niet dicht. Geel-witte necrotische foci, maar een korrelachtig uiterlijk van ontstekingsveranderingen, meestal laesies langs de gebogen bloedvaten, en hebben vaak betrekking op de oogzenuw, maar de glasachtige ontstekingsreactie is vaak licht, waarbij het perifere deel van CMV-retinitis vaak zichtbaar is vóór en na In necrotische gebieden met smalle richtingen grenst necrose vaak aan de plaats van pigmentatie en aan het achterste deel. CMV-geïnduceerde retinale necrose heeft een uniek "gebroken kaas" -achtig uiterlijk, vaak vergezeld door retinale en subretinale exsudatie. De incidentie van netvliesloslating is echter niet zo hoog als de incidentie van ARN, en volgens deze kenmerken kan het worden onderscheiden van ARN.
3. Toxoplasma-retinale choroiditis: bij immunosuppressoren kan Toxoplasma gondii uitgebreide retinale necrose en ernstige vitreitis veroorzaken, en intraoculaire vloeistof- en serum-specifieke antilichaamtests kunnen helpen om de diagnose te bevestigen. In het geval van diagnostische behandeling of geen behandeling, worden serum-specifieke antilichamen en klinische veranderingen dynamisch waargenomen om de diagnose te bepalen.
4. syfilitische retinitis en retinale vasculitis: syfilis kan retinale arteritis, schilferige retinale opaciteit en vitreitis veroorzaken, het kan uitgebreide fulminante retinale schade veroorzaken bij met HIV geïnfecteerde patiënten, serologisch onderzoek Tremella en Borrelia Hulp bij diagnose.
5. Intraoculair lymfoom: Intraoculair lymfoom (voorheen bekend als reticulaire celsarcoom) kan veranderingen veroorzaken die vergelijkbaar zijn met ARN, met een lang ziekteverloop, atypische tekenen van acute ontsteking, maar gemakkelijk om subretinale laesies te veroorzaken, vergezeld van retinaal pigmentepitheel Dissociatie, over het algemeen geen grote retinale necrose, glasachtige biopsie helpt om de diagnose te bevestigen.
6. De ziekte van Behcet uveïtis: De ziekte van Behcet kan retinitis en significante retinale vasculitis veroorzaken, vaak vergezeld van duidelijke voorste segmentontsteking, hoge incidentie van voorste kameremfyseem en recidief, deze uveale retinitis heeft Herhaalde aanvallen, frequente recidiefkenmerken, patiënten vaak vergezeld van duidelijke systemische manifestaties, zoals terugkerende orale ulcera, pleomorfe huidlaesies, genitale ulcera, artritis, betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel, enz., Volgens deze kenmerken is het in het algemeen niet moeilijk om ARN fase identificatie.
7. Exogene bacteriële endoftalmitis: exogene bacteriële endoftalmitis heeft vaak een geschiedenis van oculair trauma of een geschiedenis van intraoculaire chirurgie, snelle progressie van ontsteking, vergezeld van significante ontsteking van het voorste segment en glasachtige ontsteking en onderzoek van celsmeer Bacteriekweek met intraoculaire vloeistoffen is nuttig voor diagnose.
8. Sarcoomachtige uveïtis: sarcoomachtige uveïtis manifesteert zich vaak als een granulomateuze ontsteking met relatief langzame progressie, veel nodulaire veranderingen in de iris en fundusveranderingen voornamelijk rond de retinale ader, rond de vaatwand Een typische "kaarsscheurvlek" treedt op, er treedt geen retinale necrose op, röntgenonderzoek van de borst en bepaling van serum angiotensine omzettend enzymniveau zijn nuttig voor diagnose en differentiële diagnose.
9. Tussentijdse uveïtis: Hoewel ARN voor de hand liggende ontstekingen van het glasvocht kan veroorzaken, veroorzaakt het geen sneeuwachtige laesies in het platte deel van het ciliaire lichaam en de basis van het glasvocht. Bovendien wordt de typische retinale necrose van ARN niet gezien in de middelste druif. Membraanontsteking, op basis van deze kenmerken, is gemakkelijk te onderscheiden tussen de twee.
