Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom
Invoering
Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom is een acute diffuse uveïtis met specifieke systemische symptomen gekenmerkt door: 1 plotselinge uveïtis; 2 wit worden van wenkbrauwen en haar, kaalheid en vitiligo Schade; 3 hoofdpijn, duizeligheid, misselijkheid en andere manifestaties van het zenuwstelsel; 4 tinnitus, doofheid en duizeligheid en andere symptomen van het binnenoor. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0001% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: retinopathie, optische discitis
Pathogeen
De oorzaak van het Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom
(1) Oorzaken van de ziekte
De etiologie van het Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom is niet volledig bekend, voornamelijk gerelateerd aan auto-immuunrespons en infectiefactoren.
(twee) pathogenese
De pathogenese van deze ziekte is nog steeds niet erg duidelijk, het kan worden veroorzaakt door de combinatie van cellulaire immuniteit en humorale immuniteit.
1. Cellulaire immuniteit veroorzaakt weefselschade Deze schade wordt gemedieerd door lymfocyten Experimenten hebben bevestigd dat de lymfocyten van patiënten met deze ziekte worden gesensibiliseerd door oppervlakte-antigenen van melanocyten en gesensibiliseerde lymfocyten vallen melanine aan als doelcel. Dat wil zeggen, melanocyten zijn zowel antigenen van immuunrespons als doelcellen die zijn beschadigd door gesensibiliseerde lymfocyten. Antilichamen tegen verschillende componenten van het pigmentmembraan zijn gedetecteerd bij patiënten en de belangrijkste antilichamen zijn Een melanocytenantigeenantilichaamantilichaam dat melanocyten vernietigt door een anti-afhankelijk cel-gemedieerd cytotoxisch mechanisme, wat aangeeft dat het auto-immuun wordt veroorzaakt door humorale immuniteit.
Volgens Sugiura is de ziekte een melanocytspecifieke auto-immuunziekte. Het antigeen dat deze auto-immuniteit induceert, bevindt zich aan het oppervlak van melanocyten. Bij normale mensen, omdat het antilichaam-immuunbewakingssysteem werkt, treden immuun-actieve cellen niet op zichzelf op. De immuunaanval van melanocyten, deze toestand wordt immuuntolerantie genoemd en bij deze ziekte kan de immuuntolerantie voor autologe melanocyten worden beëindigd door twee factoren:
1 immuunbewakingssysteem functie primaire aandoening;
2 Er zijn enkele veranderingen opgetreden in melanocyten en de antigeniciteit van het celoppervlak is gewijzigd.
2. De rol van immunogenetica bij pathogenese Van veel auto-immuunziekten is bekend dat ze nauw verwant zijn aan humaan leukocytenantigeen (HLA) Sugiura heeft HLA-A-, B- en D-locusantigenen gedetecteerd in een groep patiënten, resulterend in HLA- De frequentie van BW54-antigeen was 45,2%, die van de controlegroep was 13,2%; die van LD-Wa-antigeen was 66,7% en die van de controlegroep was 16%; het relatieve risico van HLA-BW54 was 4,9 en dat van LD-Wa was 10,5. De incidentie is 4,9 keer en 10,5 keer die van niet-dragers HLA-BW54 en LD-Wa zijn respectievelijk HLA-B- en D-site-antigenen. Deze twee antigenen worden niet gevonden in blanken, dus worden ze beschouwd als uniek voor mensen in het Verre Oosten. Het antigeen komt vaker voor bij Japanse en oosterse mensen, maar minder vaak bij Europese en Amerikaanse blanken. Dit geeft ook aan dat de ziekte nauw verwant is aan immunogenetica. Ohno bevestigde ook dat het relatieve risico van DR4 en MT3 bij patiënten met deze ziekte met 15,2 keer toenam in vergelijking met de controle. 74,5 keer is deze ziekte, net als andere auto-immuunziekten, ook nauw verwant met HLA-D (DR) -plaatsantigeen (MT3) Alle gevallen met D (DR) -plaatsantigeen zijn positief voor MT3. , wat aangeeft dat de ziekte sterk gerelateerd is aan immunogenetische factoren, en dat DR4 en MT3 ook Japans en het Verre Oosten zijn. Het unieke antigeen, Volgo-Koyanagi-Harada-syndroom en HLA-gerelateerde effecten.
3. Pathologie De typische pathologische verandering van deze ziekte is choroïdale histologie: de laesie is een nodulaire granuloma-laesie gevormd door lymfocyten, plasmacellen rond epithelioïde cellen en multinucleaire gigantische cellen, geen necrotische laesies in het midden, epitheelachtige De cellen zijn grote cellen met helder cytoplasma, die meer organellen, lysosomen en fagosomen bevatten, melaninedeeltjes zijn zichtbaar in het fagosoom en er zijn Delen-Fuchs-knobbeltjes die in het choroïde uitsteken. De knobbel bestaat uit gedegenereerde retinale pigmentepitheelcellen en epithelioïde cellen.De pathologische veranderingen van het iris ciliaire lichaam zijn in wezen hetzelfde als de choroïdale veranderingen en zijn laesies samengesteld uit epithelioïde cellen, lymfocyten en plasmacellen. Mitotische tekenen van lymfocyten worden soms gezien, maar epitheelachtige cellen zijn minder zichtbaar in de choroid dan in de choroid.
Hoornvliesepitheliale melanocyten en melaninedeeltjes worden verminderd, terwijl Langhan-cellen worden verhoogd Normale Langhan-cellen worden alleen in de oppervlakkige laag gevonden en de ziekte kan ook in de basale laag worden gezien.
De pathologische veranderingen van de huid zijn dezelfde als die van het hoornvliesepitheel, dat wil zeggen dat de melanocyten en melaninedeeltjes worden verminderd en de Langhans-cellen worden verhoogd. Deze cel wordt ook gevonden in de basale laag. Een kleine hoeveelheid lymfocyten en milde ontstekingscelinfiltratie worden gevonden in de epidermis. Er zijn geen melanocyten in het lichaam, maar melanocyten afgeleid van de moederplaque zijn te zien in de heupen van de Mongoolse plaque en melanocyten zijn gefuseerd met lymfocyten, wat precies hetzelfde is als te zien in het gepigmenteerde membraan. Intradermale cellen infiltreren zeer licht, er worden geen epitheelachtige cellen gevormd, en soms infiltreren lymfocyten met epitheelcellen. Naast Langhan-cellen zijn er cellen die identiek zijn aan staafvormige korrelcellen. De cellen hebben actieve migratie- en fagocytaire functies.
Volgens de waargenomen kenmerken van melanocyten kunnen ze worden onderverdeeld in oppervlakkige en diepe typen.De melanocyten in het gepigmenteerde membraan, hersenvliezen, binnenoor en dermis behoren tot het diepe type, terwijl het hoornvliesepitheel en melanocyten in de epidermis behoren tot het oppervlakkige type. De kenmerken van de twee soorten melanocyten zijn aanzienlijk verschillend, dat wil zeggen, de diepe melanocyten verliezen de functie van het synthetiseren van melanine. Onder elektronenmicroscoop is de celwand van dit type cellen dun en is het basaalmembraan onvolledig. Integendeel, oppervlakkige melanocyten hebben actieve melaninesynthese. Functie, het celmembraan heeft geen diepe basale membraankenmerken.
Het voorkomen
Preventie van het Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom
Elke poging om de immuunrespons van het lichaam te voorkomen, is de sleutel tot het voorkomen van auto-immuunziekten.
1. Elimineer en verminder of vermijd de ziektefactoren, verbeter de leefomgeving, ontwikkel goede leefgewoonten, voorkom infectie, let op voedselhygiëne en rationeel dieet.
2. Sta op oefenen, verhoog het vermogen van het lichaam om ziekte te weerstaan, niet oververmoeidheid, overmatige consumptie, stoppen met roken en alcohol.
Complicatie
Vogt-Koyanagi-Harada-syndroomcomplicaties Complicaties retinopathie optische discitis
Het optreden van complicaties is gerelateerd aan de duur van uveïtis en de frequentie van recidief. Hoe langer de duur van ontsteking, hoe hoger de frequentie van recidief, hoe gevoeliger voor complicaties. Bovendien is het gerelateerd aan de toepassing van glucocorticoïden. Glucocorticoïde oogdruppels zijn gemakkelijk om glucocorticoïde glaucoom en cataract te veroorzaken.
De meest voorkomende complicatie van de ziekte van Vogt-Koyanagi-Harada is gecompliceerd cataract, secundair glaucoom (tabel 4), naast het subretinale neovasculaire membraan, maculair gaatje, proliferatieve retinopathie, enz. Sommige wetenschappers De verandering van de zonsondergangachtige fundus wordt ook geclassificeerd als een complicatie.
1. De granulomateuze voorste uveïtis van de gecompliceerde staar Vogt-Koyanagihara ziekte komt vaak terug, wat vatbaar is voor post-irisadhesie, en de bloed-waterbarrièrefunctie is zeer significant bij dergelijke patiënten. De veranderingen in waterige componenten geven vaak de lens Het metabolisme heeft nadelige effecten, dus gecompliceerde cataract is een veel voorkomende complicatie.Het heeft een incidentie van 10,5% tot 40,4 %.De cataract veroorzaakt door deze ziekte wordt voornamelijk gekenmerkt door opaciteit van de achterste capsule van de lens. Cataract, voorste corticale opaciteit, etc.
2. Secundair glaucoom Secundair glaucoom is een veel voorkomende complicatie van Vogt-Koyanagi veldziekte, de incidentie is 6% tot 45% Secundair glaucoom veroorzaakt door Vogt-Koyanagi veldziekte kan worden gezien na uveïtis Op elk moment, maar het grootste deel van het recidief van voorste uveïtis, is het optreden ervan gerelateerd aan post-irisale hechting, pupilblok, occlusie van de voorste kamer, trabeculaire mesh ontsteking, occlusie van inflammatoire trabeculaire netwerk en langdurige toepassing van glucocorticoïden. Het glaucoom veroorzaakt door dit syndroom wordt meestal veroorzaakt door volledige posterieure adhesie van de iris of de meeste of volledige adhesie van de voorste kamer. Sommige patiënten met volledige posterieure adhesie van de iris kunnen gepaard gaan met irisneovascularisatie. Deze neovascularisatie kan worden gebruikt voor verkeer en intraoculaire druk in de voorste en achterste kamers. Het kan volledig verdwijnen na een val.
Het is vermeldenswaard dat een klein aantal patiënten met Vogt-Koyanagi Harada acuut geslotenhoekglaucoom kan ontwikkelen. Dit soort complicaties kan optreden in de prodromale fase en het kan ook optreden met uveïtis. Sommige patiënten gebruiken acuut geslotenhoekglaucoom als het uitgebreide De eerste oogverschijnselen van het teken, de patiënt vertoonde een plotselinge toename of langzame toename van de intraoculaire druk, ondiepe voorste kamer, kan ook worden geassocieerd met voorste kamerflits of met choroiditis, chorioretinitis, optische discitis en neuroretinitis Na systemische behandeling met glucocorticoïden is de hoek van de voorste kamer open en wordt gespeculeerd dat het acute ontstekingsoedeem van het ciliaire lichaam ervoor zorgt dat de lensiris naar voren beweegt, wat resulteert in het sluiten van de hoek van de voorste kamer, waardoor acuut gesloten kamerhoekglaucoom wordt veroorzaakt, de intraoculaire druk veroorzaakt door dit syndroom. Hoogte kan tijdelijk zijn.
3. Subretinaal neovasculair membraan en proliferatieve laesies Het subretinale neovasculaire membraan is een relatief zeldzame complicatie van de veldziekte Vogt-Koyanagi, die vooral voorkomt bij patiënten met choroïdale ontsteking die niet tijdig worden gecontroleerd en recidiverend, met een incidentie van 0,96. % 36%, hoewel het niet zo gebruikelijk is als gecompliceerd cataract, is de visuele functieschade veel groter dan die van gecompliceerd cataract. Moorthy et al. Observeerden 130 gevallen van 65 patiënten en 12 gevallen hadden subretinale neovasculaire membranen. De tijd van optreden was 14,5 maanden na het begin van uveïtis. Statistische analyse van enkele parameters onthulde dat het optreden van deze laesie niet gerelateerd was aan ras, geslacht, leeftijd, enz., Maar aan chronische of recidiverende ontsteking (P <0,001). Significante ontsteking van het voorste segment (P <0,01) en uitgebreide epitheelveranderingen in het retinale pigment (P <0,05) waren nauw verwant.
Het subretinale proliferatieve membraan is wit colloïdaal en kan een uitstulping hebben als gevolg van subretinale bloeding tijdens de actieve fase.Het neovasculaire subretinale membraan komt meestal voor in de optische schijf en het maculaire gebied (fig. 1, 2) en kan ook voorkomen in het perifere deel. De paravertebrale schijf en het maculaire gebied zijn de gevoelige gebieden van het subretinale neovasculaire membraan. De reden kan verband houden met het optreden van inflammatoire laesies in dit syndroom. Ontsteking van het Bruch-membraan en choroïdale capillairen kunnen leiden tot de choroïde en buitenste laag. Retinale ischemie, die de proliferatie van choroïdale capillaire endotheelcellen stimuleert, veroorzaakt de vorming van subretinale neovasculaire membranen en het onderste perifere deel is ook een frequente plaats van inflammatoire laesies en het onderliggende subretinale neovasculaire membraan is niet gebruikelijk, wat mogelijk verband houdt met deze site. Verborgen en opkomende neovasculaire membranen hebben weinig effect op de gezichtsscherpte en zijn niet gerelateerd aan factoren zoals de aandacht van mensen.
Symptoom
Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom Symptomen Gemeenschappelijke symptomen Fotofobie, tranen, netvliesoedeem, meidoorn of vooravond, fundus, netvliesloslating, ciliaire congestie
Onderzoeken
Vogt-Koyanagi-Harada-syndroomcontrole
1. Lumbale punctie lumbale punctie en cerebrospinaal vochtonderzoek is een nuttige aanvullende laboratoriumtest, maar het wordt niet veel gebruikt in klinische toepassingen, omdat volgens de medische geschiedenis, klinisch onderzoek en fluoresceïne fundus angiografie De diagnose kan worden bevestigd.De veranderingen in de cerebrospinale vloeistof bij patiënten worden voornamelijk veroorzaakt door lymfocytose.In ongeveer 80% van de patiënten treedt lymebocytose in de cerebrospinale vloeistof op binnen 1 week na ontsteking en 97% van de patiënten heeft dergelijke veranderingen in 1 tot 3 weken. Cerebrospinale vloeistof lymfocytose verdwijnt meestal binnen 8 weken.Wanneer ontsteking terugkeert, treedt cerebrospinale vloeistof lymfocytose meestal niet op.Daarom is dit onderzoek niet gediagnosticeerd voor patiënten met chronische langdurige uvitis en terugkerende uveïtis. waarde.
2. Immunologisch onderzoek De ziekte van Vogt-Koyanagi-Harada kan verschillende immunologische afwijkingen veroorzaken, zoals anti-uveale membranen in serum, anti-fotoreceptor extracellulair domein, anti-retinaal S-antigeen, anti-Müller-cel en andere antilichamen, serum IgD-waarden bij patiënten Het niveau van -interferon is ook verhoogd, maar deze veranderingen zijn niet specifiek, dus het is van weinig belang bij het bepalen van de diagnose HLA-antigeen-type onderzoek van patiënten toont aan dat HLA-DR4, HLA-DRw53-antigeen positief is en er een diagnose is. de hulp.
3. Fluoresceïne fundus angiografie Fluoresceïne fundus angiografie is van grote waarde bij de diagnose van de ziekte van Vogt-Koyanagi-Harada De veranderingen in angiografie kunnen in verschillende stadia van de ziekte heel verschillend zijn.
(1) Fluorescerende angiografische veranderingen in de acute fase van uveïtis: tijdens de periode van uveïtis, meestal de acute fase van ontsteking genoemd (met inbegrip van de posterieure uveïtis en voorste uveale leeftijd), Fluoresceïne fundus angiografie wordt voornamelijk gekenmerkt door meervoudige puntige sterke fluorescentie op het niveau van retinaal pigmentepitheel. Deze fluorescerende vlekken worden geleidelijk groter en zorgen ervoor dat fluoresceïne de subretinale vloeistof en retinale pigmentepitheelvloeistof binnendringt. De sterke fluorescerende vlek bevindt zich in de choroïdale ontstekingsplaats. De kleurstof komt van de choroïdale capillairen en komt de subretinale ruimte binnen, waardoor de contour van de multifocale retinale neuroepitheliale detachement wordt afgebakend.Een ander kenmerk van de uveïtis is het verschijnen van radiale choroïdale vaginale donkere banden en heldere banden, die worden veroorzaakt door gezwollen choroïde Veroorzaakt door rimpels; daarnaast is optische schijflekkage ook een veel voorkomende verandering, waarbij af en toe maculair oedeem, focale retinale vaatverwijding en lekkage optreden.
(2) fluoresceïne fundus angiografie veranderingen in het recidief van voorste uveïtis: in het recidief van voorste uveïtis is ontsteking in het achterste segment van het oog in het algemeen chronische ontsteking en milde ontsteking en kan ontsteking worden geabsorbeerd. Typische angiografische veranderingen waren het uiterlijk van een wormachtige fluorescentie en vensterachtige defecten, en diffuse epitheellaesies van het retinale pigment vertoonden een sterke of zwakke fluorescentieverandering in het zout en zout (fig. 3). Bovendien werden puntkleuring en sterke fluorescentie van de optische schijf waargenomen. Bloeding verduistert fluorescentie, de bloembladachtige sterke fluorescentie veroorzaakt door maculair oedeem, en af en toe de gelokaliseerde sterke fluorescentie veroorzaakt door pigmentepitheelloslating.
4. Indocyanine groene fundus angiografie De veranderingen van indocyanine groene angiografie in Vogt-Koyanagi-Harada variëren sterk met het verloop van de ziekte.
(1) acute fase van uveïtis: in de acute fase van uveïtis (post-uvitis periode en voorste uveale leeftijd) hebben veranderingen in indocyanine groene fundus angiografie zwakke fluorescerende donkere vlekken, focaal sterke fluorescerende choroïdale vasculaire veranderingen En optische schijfkleuring.
1 zwakke fluorescerende donkere vlekken: drie soorten zwakke fluorescerende donkere vlekken kunnen in dit syndroom voorkomen:
A. In het vroege stadium van angiografie heeft het schilferige zwakke fluorescerende donkere gebied een vage rand. Naarmate de contrasttijd langer wordt, wordt de zwakke fluorescerende zwarte vlek geleidelijk ondiep of verdwijnt, en vindt segmentale choroïdale vaatverwijding plaats en wordt de fluorescentiesegmentering verbeterd;
B. Het zwakke fluorescentiegebied van de late fusie verschijnt als een aantal cirkelvormige zwakke fluorescentiegebieden of onregelmatige zwakke fluorescentiegebieden, die ruwweg de grens van neuro-epitheliale loslating kunnen afbakenen;
C. Meerdere zwakke fluorescerende vlekken verspreid over de fundus. Dergelijke zwakke fluorescerende zwarte vlekken kunnen verschijnen in de vroege fase van angiografie en de grootte is relatief consistent. Sommige zwakke fluorescerende zwarte vlekken vloeien over in een groot zwak fluorescerend gebied, maar de fluorescentie kan sterk of zwak zijn. Enz. Sommige gebieden hebben focale sterke fluorescentie.
2 Focale sterke fluorescentie: deze focale sterke fluorescentie verschijnt meestal na een paar minuten contrast of in het midden van het contrast, gelegen tussen de rand van het zwakke fluorescerende gebied of het zwakke fluorescerende gebied, dat het actieve choroïdale ontstekingsgebied vertegenwoordigt.
3 choroïdale vasculaire veranderingen: choroïdale vasculaire veranderingen omvatten voornamelijk vasculaire segmentale dilatatie (Fig. 4), vasculaire wandkleuring en lekkage; vortexaders kunnen ook worden aangetast, gemanifesteerd als dilatatie en vage randen, deze veranderingen zijn het duidelijkst binnen een paar minuten contrast.
4 optische schijfkleuring: deze kleuring wordt vooral gezien bij patiënten met duidelijke betrokkenheid van de optische schijf, de intensiteit is over het algemeen lager dan die van fluoresceïne fundus angiografie, de kleuring is niet zo uniform en de optische schijf als geheel is zwak fluorescerend.
5 Andere veranderingen: wanneer het loslaten van het netvlies wordt waargenomen, zijn de netvliesbloedvaten niet op hetzelfde niveau als het niet-ontkoppelde gebied en zijn de choroïdale bloedvaten in het losgemaakte gebied wazig en is de grens onduidelijk.
(2) Veranderingen in de chronische fase en herhaling van uveïtis (terugkerende fase van voorste uveïtis): in het algemeen zijn bij de herhaling van voorste uveïtis indocyanine groene angiografie-veranderingen niet zo typisch als acute faseveranderingen, in choroïdale activiteit In het geval van seksuele ontsteking zijn zwakke fluorescerende vlekken, focale sterke fluorescentie en de bovengenoemde choroïdale vaatveranderingen nog steeds zichtbaar.
5. Echoscopisch onderzoek Hoewel de diagnose van Vogt-Koyanagi-Harada meestal gebaseerd is op klinisch onderzoek en fluorescerende fundus-angiografie, hebben patiënten vaak post-irisadhesies, die moeilijk uit te breiden zijn. Lensdekking, die de zichtbaarheid van de fundus kan beïnvloeden, echografie levert belangrijk bewijs voor diagnose bij deze patiënten Foster et al. Hebben onlangs oculaire echografie-veranderingen beschreven bij dit syndroom, waaronder:
1 diffuse achterste choroïde met lage tot matige reflexverdikking;
2 exsudatieve netvliesloslating is beperkt tot de achterste paal of lager;
3 een zekere mate van glasachtige opaciteit, zonder de achterste loslating van het glasachtige;
4 posterieure sclera of oppervlakkige sclera verdikking.
Echografie veranderingen in Vogt-Koyanagi-Harada moeten worden onderscheiden van veranderingen veroorzaakt door andere ziekten:
1 posterior scleritis (zie differentiaaldiagnose);
2 goedaardige reactieve lymfoïde hyperplasie, deze ziekte kan iris, ciliair lichaam en choroïdale diffuse lymfocytaire infiltratie verschijnen, waardoor uveïtis, exudatieve netvliesloslating en veranderingen in retinaal pigmentepitheel, maar 90% van de patiënten zijn single Zijbetrokkenheid en ontsteking kunnen zich ook uitstrekken tot het achterste bolvormige weefsel en ultra-reflecterende choroïdale verdikking wordt gevonden door echografie;
3 diffuus choroïdale kwaadaardig lymfoom en andere tumoren, deze ziekte is zeldzaam, de resultaten van echografisch onderzoek zijn vergelijkbaar met de verandering van dit syndroom, er is laag-reflecterende choroïdale verdikking, maar de meeste patiënten met monoculaire betrokkenheid, in de ogen van lymfoom of leukemie, Choroïdale verdikking van slechts 1 tot 2 mm kan ook worden gedetecteerd door echografie, maar Kincaid et al. Geloven dat dit syndroom en choroïdale infiltratie van tumoren soms moeilijk te identificeren zijn bij echografisch onderzoek.
6. Elektrofysiologisch onderzoek Elektro-encefalogram (EOG) en electroretinogram (ERG) onderzoeken zijn niet specifiek voor de diagnose van de ziekte van Vogt-Koyanagi-Harada, maar kunnen worden waargenomen bij patiënten met opaciteit van de refractieve media of follow-up. In zekere zin neemt de EOG-amplitude af in de prodromale fase en uveïtis. In de chronische fase herstelt de EOG-amplitude geleidelijk. Naarmate de ziekte vordert, neemt de L / D-ratio van de patiënt aanzienlijk af. In minder dan 1,8 jaar is de groep jonger dan 5 jaar 6,9%, 26% in de groep van 5-10 jaar, 87% in de groep van 10 jaar en ouder, de respons van het rustpotentieel in de inflammatoire actieve fase is nog steeds normaal, en wanneer het epitheel van het retinale pigmentepitheel in de chronische fase doordringt, dringt het epitheel van het retinale pigment door. De gevoeligheid van drukverandering is verminderd. Er is gevonden dat ERG een, b-golfamplitude vertoont tijdens de beginperiode en gedurende een lange periode kan worden gehandhaafd. Het herstelt zich geleidelijk in de chronische fase en chronische terugval. Hoe langer het verloop van de ziekte, hoe meer de ERG-wisselaar Hoe hoger het aandeel, hoe lager de ziekteduur van 5 jaar, 55% toonde aan dat de b-golfamplitude van donker-aangepast ERG afnam, en bij patiënten ouder dan 10 jaar, de b-golf afnam, en de flits ERG-amplitude was minder dan 40V bij patiënten minder dan 5 jaar. 9,7%, 60% van degenen ouder dan 10 jaar %.
Ultrasound biomicroscope (UBM) is een ultrasone methode die de afgelopen jaren is gebruikt voor het onderzoek van de structuur en ziekte van het voorste segment van het oog. Het heeft niet alleen een goede evaluatie van irisletsels, Nauwkeurige evaluatie van het ciliaire lichaam en nabijgelegen structurele veranderingen die niet gemakkelijk kunnen worden waargenomen door de algemene methode, wordt ook uitgevoerd.Hoewel de ziekte van Vogt-Koyanagi-Harada voornamelijk de choroïde in het vroege stadium betreft, is het iris ciliaire lichaam vaak betrokken, met het irisfront. Na hechting kan fibrineuze exsudatie van de posterieure kamer, soms fibrineuze exsudaat van de posterieure kamer de posterior kamer in verschillende posterior kamers verdelen (Fig. 5), ciliair lichaamsoedeem, verdikking, inflammatoire exsudaat kan in de buurt worden gezien. Het losmaken van het ciliaire lichaam kan nog steeds worden waargenomen bij individuele patiënten, en een dergelijk losmaken kan zich soms uitstrekken tot het perifere gedeelte, waardoor choroïdale loslating wordt veroorzaakt.
Diagnose
Diagnose en identificatie van het Vogt-Xiaoliu-Harada-syndroom
Diagnostische criteria
Voornamelijk gebaseerd op medische geschiedenis en voorste en achterste oogonderzoek, jonge of middelbare leeftijd, hebben beide ogen een gelijktijdige of kortdurende uveïtis, hebben of hebben meningeale irritatie, geen andere oog of systemische symptomen en tekenen, u kunt Stel een voorlopige diagnose, zoals het eerste begin van de patiënt, en het verloop van de ziekte is 1 tot 8 weken, onderzoek van hersenvocht heeft lymfocyten, verhoogd eiwitgehalte, de diagnose kan worden bepaald, zoals herhaaldelijk uveïtis, en er zijn gehoorverlies in het binnenoor en huid Wanneer het haar wit wordt (alle of één, twee), is de diagnose meer twijfelachtig, maar niet alle gevallen kunnen de bovengenoemde typische veranderingen zien. De volgende tests hebben een bepaalde referentiewaarde.
In de acute fase van H-type ontsteking kan FFA worden gekenmerkt door multiple focale fluoresceïne in de retinale pigmentepitheellaag.De fluorescentie bevindt zich in de choroïdale laesie en komt snel de subepitheliale laag van het retinale pigmentepitheel binnen, die continu wordt vergroot en verbeterd om het pigmentepitheel onder het pigment te maken. En de neuroepitheliale exsudaatkleuring, schetst de detachementzone van de multifocale retinale twee lagen, ICGA wordt gezien door de choroïdale zwellende rimpels en zichtbare radiale choroïdale vaginale donkere band en heldere band, na ontsteking of rust, choroïdale en Het pigmentepitheelpigment is grotendeels verloren en vrij en vertoont een waasachtige fundus. Op dit moment is de FFA gevlekt. De pigmentatie is te zien in de fluorescentie, de fluorescentie bij de pigmentatie is geblokkeerd en de choroïdale capillaire atrofie is ook een zwakke fluorescentiezone.
VK-type is ernstig vanwege voorste segmentale laesies en kan niet worden gebruikt voor angiografie. Indien nodig kan echografie worden gebruikt. De gemeenschappelijke veranderingen in sonogram zijn glasachtige opaciteit; posterieure choroïde, sclera en sclera buitenlaag verdikking; soms met posterieure pool of lager Netvliesloslating.
Differentiële diagnose
De ziekte van Vogt-Koyanagi-Harada moet worden onderscheiden van soorten die choroiditis, chorioretinitis, optische discitis, neuroretinitis, totale uveïtis en terugkerende granulomateuze uveïtis kunnen veroorzaken, waarvan de belangrijkste Gevoelige oftalmie, sarcoomachtige ziekte, intraoculair lymfoom, enz.
1. Sympathische oftalmie Sympathische oftalmie heeft veel overeenkomsten met de ziekte van Vogt-Koyanagi-Harada, zowel in klinische manifestaties als in de histologie.Het belangrijkste om te identificeren is sympathische oftalmie. De patiënt heeft een voorgeschiedenis van penetrerende of endoscopische chirurgie, maar sommige patiënten zijn moeilijk te identificeren vanwege een lichte penetrerende verwonding of omdat de verwonding te lang is geweest (enige sympathische oftalmie kan tientallen jaren optreden).
2. Acute posterieure multifocale squameuze pigmentepitheellaesies Deze ziekte werd voor het eerst gemeld door Gass in 1968. Patiënten met plotseling centraal zichtverlies na virale infectie, meerdere geel-witte platte plaveisellaesies in de posterieure fundus, deze laesies Vaak spontaan verdwenen met visieherstel, kan de ziekte bij het eerste begin worden verward met de ziekte Vogt-Koyanagi-Harada, maar de ziekte wordt gekenmerkt door diffuse choroiditis, optische discitis, neuroretinitis en systemische Prestaties, fluoresceïne fundus angiografie, indocyanine groene angiografie om te helpen identificeren.
3. Lumitis veroorzaakt door de ziekte van Lyme Deze ziekte wordt meestal gekenmerkt door bilaterale granulomateuze iridocyclitis, en ook met intermediaire uveïtis, die af en toe bilaterale uveïtis met exudatief netvlies veroorzaakt Bovendien kunnen patiënten focale neurologische symptomen hebben, zoals hersenzenuwverlamming en optische neuritis Patiënten wonen in bosgebieden, hebben een voorgeschiedenis van bijten, koorts, artritis, enz., Maar Vogt-Koyanagi-Harada De ziekte heeft meestal een typische progressie van uveïtis, met typische vroege diffuse choroïditis, choroïdale retinitis en andere fundusveranderingen, DalenFuchs-knobbeltjes in de latere stadia van de ziekte, veranderingen in de haema-achtige fundus en terugkerende granulomateuze voorafgaande uveïtis. Glucocorticoïde-therapie heeft een goed effect, maar het effect op de ziekte van Lyme is niet zeker. Volgens deze kenmerken is het over het algemeen gemakkelijk om de twee te onderscheiden.
4. Multifocaal en gemakkelijk dissipatief witvlek syndroom Dit syndroom komt meestal voor bij jonge vrouwen, meestal unilateraal, gekenmerkt door een plotselinge daling van de gezichtsscherpte onder 0,1, vaak vergezeld door afferente pupilstoornis, en de achterste pool bevindt zich. De gevlekte laesies van het buitenste netvlies of het retinale pigmentepitheel bestaan geïsoleerd, ondergaan geen fusie, hebben de kenmerken van gemakkelijke regressie, zelfbeperkend, enz., En de gezichtsscherpte kan binnen 6 weken worden hersteld tot 0,5-1,0. De patiënt heeft geen voorste kamerontsteking. Ontstekingscellen kunnen echter in het glasachtige lichaam verschijnen, geen choroïdale verdikking en fluoresceïne fundus angiografie kan een sterk fluorescerend gebied rond de witte vlek vertonen.In de late fase van angiografie wordt de laesie gekleurd met fluoresceïne en kan ook worden gekleurd met optische schijf. Retinale vasculaire omhulling verschijnt, komt over het algemeen niet terug, volgens deze kenmerken, het is over het algemeen gemakkelijk te onderscheiden met de ziekte van Vogt-Koyan-Harada.
5. Posterior scleritis Deze ziekte komt meestal voor bij vrouwen, meestal bilateraal, kan pijn, fotofobie, roodheid, verminderd gezichtsvermogen of ernstige achteruitgang hebben, ontstekingscellen kunnen verschijnen in het glasvocht, ringachtige massaveranderingen, choroïdale rimpels Geplooide, netvliesstrepen, optisch schijfoedeem, ringvormig choroïdale loslating, enz., Choroïdale verdikking kan diffuus of gelokaliseerd zijn, echografisch onderzoek toont aan dat de choroïde sterk reflecterende verdikking is, de achterkant van de oogbol plat wordt, de achterste sclera en sclera Weefselverdikking en post-ballon weefseloedeem, Voget-Koyanagi-Harada-patiënten met choroïdale verdikking en sclerale verdikking, maar diffuse choroiditis, optische discitis, neuroretinitis, chorioretinitis komen vrij vaak voor en patiënten Er zijn prodromale symptomen, typische late seizoensgebonden fundusveranderingen, Dalen-Fuchs-knobbeltjes en terugkerende granulomateuze anterior uveïtis.
6. Uveal exudatie syndroom Dit syndroom kan ook exudatieve netvliesloslating veroorzaken Fluoresceïne fundus angiografie toont enkele fluorescerende vlekken in de subretinale ruimte en plaque-achtige fluorescentie treedt op tijdens herstel. Deze zijn vergelijkbaar met Vogt- Koyanagi-Harada-ziekte, maar het optreden van exudatief netvliesloslating van het uveale exudatiesyndroom is subacuut of chronisch progressief, over het algemeen geen inflammatoire veranderingen of milde ontsteking, hoewel dit syndroom beide ogen kan beïnvloeden, maar Niet tegelijkertijd herstelt exsudatieve netvliesloslating vaak automatisch.De progressie van de ziekte en het gebrek aan ontsteking en de afwezigheid van veranderingen in huid, haar en zenuwstelsel dragen bij aan de differentiële diagnose, glaucoom, subretinale neovascularisatie en andere complicaties. Kan de visuele prognose van de patiënt beïnvloeden.
