corneale chromofoor
Invoering
introductie De ring van de cornea-kleur is een van de klinische manifestaties van galcirrose. Biliaire cirrose wordt veroorzaakt door langdurige intrahepatische galretentie of meer obstructie van de extrahepatische galwegen. De eerste wordt primaire galcirrose genoemd en de tweede wordt secundaire galclerose genoemd. 90% van de ziekte komt voor bij vrouwen, vooral bij vrouwen van 40 tot 60 jaar oud, mannelijk: vrouwelijk is 1: 8. Vroege symptomen waren slechts milde vermoeidheid en intermitterende jeuk, 1/2 met hepatomegalie, 1/4 met splenomegalie en verhoogde serumalkalische fosfatase en -GT waren vaak de enige positieve bevindingen. Eindstadiumverschijnselen van leverfalen, varicesbreuk, hepatische encefalopathie, ascites, oedeem met diepe geelzucht. Astragalus als de eerste uitvoerder goed voor 13%, dergelijke patiënten hebben vaak hepatosplenomegalie, kunnen geelzucht, hoornvlieskleurenring, leverpalm, spint, krassen op de plek van vlinderhuidpigmentatie, huid wordt dikker, verandering hebben dik. Vroege patiënten kunnen worden behandeld met medicatie en aan het einde van de periode moet een levertransplantatie worden uitgevoerd.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Oorzaak van de ziekte
Biliaire cirrose is verdeeld in primaire biliaire cirrose (PBC) en secundaire biliaire cirrose (secundaire biliaire cirrose). Dit laatste wordt veroorzaakt door langdurige obstructie van het extrahepatische galkanaal. PBC wordt over het algemeen als een auto-immuunziekte beschouwd en wanneer lymfocyten worden geactiveerd, vallen ze de middelste en kleine galwegen aan, wat een ontstekingsreactie veroorzaakt. Histologisch lijkt het op de afwijzing door de gastheer van het transplantaat. Er zijn veel overeenkomsten in afwijzing met leverallotransplantaten. Klinisch is de aandoening verlicht en verergerd, vaak vergezeld door andere auto-immuunziekten zoals het syndroom van Sjogren, systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis en chronische lymfatische thyroiditis. De humorale immuniteit was significant abnormaal, het positieve percentage anti-mitochondriale antilichamen was 90% tot 100% en 80% van de patiënten had een titer groter dan 1:80. Sommige mensen namen zelfs anti-mitochondriale antilichamen op als een geval toen de PBC werd onderzocht. Sommige patiënten hebben nog steeds anti-nucleaire antilichamen, reumatoïde factoren, schildklierantilichamen, enz. Deze antilichamen en het overeenkomstige antigeen kunnen een groot immuuncomplex vormen en immuunschade veroorzaken door het complementsysteem.
pathologie
De lever is gezwollen, lichtgroen, glad of vertoont fijne deeltjes en een harde textuur. Weefselschade is ruwweg als volgt: lymfocyten, infiltratie van plasmacellen, IgM en afzetting van immuuncomplexen zijn de oorzaken van granulomen. Galregurgitatie, galwegletsel en ontsteking rond het galkanaal leiden tot galgangvernietiging en kleine galweghyperplasie.De ontsteking en littekenvorming rond het portaalgebied worden gescheiden en het omliggende gebied bestaat uit cholestatische en koper- en ijzerafzettingen, verdere schade aan de levercellen en de vezel wordt uitgerekt. Veroorzaakt levercirrose. Volgens het optreden en de ontwikkeling van PBC werden de pathologische veranderingen van PBC verdeeld in 4 fasen.
De eerste fase, het cholangiocarcinoom, wordt gekenmerkt door chronische niet-etterende ontsteking van het galkanaal of septum galkanaal van de hepatische lobben, ontstekingscelleninfiltratie in het lumen van het galkanaal, de wand van het galkanaal en de omgeving. Voornamelijk lymfocyten, plasmacellen. Het portaalgebied wordt vergroot door infiltratie van ontstekingscellen en heeft granuloom, maar de levercellen en de grensplaat zijn normaal.
In de tweede fase, de proliferatieve fase van de galwegen, als gevolg van de progressieve vernietiging van chronische ontstekingen, vervangen door vezelachtig weefsel, is het grootste deel van het portaalgebied moeilijk om interlobulair galwegen te vinden, maar er is nog steeds atypische kleine galwegen hyperplasie, granuloma kan nog steeds worden gezien in deze periode . Het capillaire galkanaal rond de hepatische lobben is extreem verwijd, met geconcentreerde galtrombus, scheuring van het capillaire galkanaal, het vormen van een galpasta, en de omliggende hepatocyten zijn gezwollen en het cytoplasma is los en doorschijnend, dwz gevederde degeneratie.
In de derde fase, tijdens de periode van littekenvorming, nam het collageengehalte in het portaalgebied toe en namen de ontstekingscellen en galwegen af. Soms werden de lymfoïde follikels geassocieerd met het kiemcentrum. Het middelgrote portaalgebied was het meest fibrotisch en het granuloom was niet gebruikelijk. De vezels werden gescheiden van het portaalgebied naar een ander. Een samenvloeiingsgebied strekt zich uit of strekt zich uit tot de leverkwabben, als gevolg van het naast elkaar bestaan van puinachtige necrose en de afzetting van cholestatisch, ijzer en koper, waardoor schade aan de levercellen wordt veroorzaakt, zodat de grensplaat vaag is.
In de vierde fase, tijdens de cirrosefase, zet het vezelige septum in het portaalgebied uit en verbindt zich met elkaar, en de leverkwab wordt verdeeld in pseudolobulen.De regeneratieve knobbeltjes zijn zichtbaar, in het algemeen kleine nodulaire cirrose of onvolledig te scheiden. necrose.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Veneuze galblaas, cholangiografie, hoornvliesonderzoek
Klinische manifestatie
90% komt voor bij vrouwen, vooral bij vrouwen van 40 tot 60 jaar oud, mannelijk: vrouwelijk is 1: 8. Er is gemeld dat ongeveer 10% van de gevallen tijdens de zwangerschap voorkomt en het begin van de ziekte verraderlijk is en het begin langzaam is.
1. Vroege symptomen zijn slechts milde vermoeidheid en intermitterende jeuk, 1/2 hebben hepatomegalie, 1/4 hebben splenomegalie en serumalkalische fosfatase en -GT zijn vaak de enige positieve bevindingen. Lichte nacht jeuk als een eerste symptoom van 47%. Een op de vier patiënten heeft een gevoel van vermoeidheid en kan depressie veroorzaken, gevolgd door jeuk. Astragalus als de eerste uitvoerder goed voor 13%, dergelijke patiënten hebben vaak hepatosplenomegalie, kunnen geelzucht, hoornvlieskleurenring, leverpalm, spint, krassen op de plek van vlinderhuidpigmentatie, huid wordt dikker, verandering hebben Dik, kan verband houden met krassen en vitamine A-tekort.
2, een klein aantal patiënten zonder geelzucht serumcholesterol kan oplopen tot 8 g / l, palm, sputum, borst en achterhuid met nodulaire geelzucht, ook langs de knie, elleboog, spierspasmen van de gluteale spieren, zenuwschede verdeling, knuppel, periostitis van lange bot Kan gepaard gaan met pijn en tederheid.
3. Het verschijnen van klinische geelzucht in het geelzuchtstadium markeert het begin van het geelzuchtstadium.De gele tijd gaat vaak gepaard met osteoporose, osteomalacie, wervelcompressie en zelfs ribben en lange botbreuken, die verband houden met metabole vitamine D-aandoeningen.
4, het terminale serum bilirubine stijgt lineair, de lever en milt zijn gezwollen, jeuk, vermoeidheid is verergerd. Tekenen van chronische leverziekte nemen toe en patiënten met slokdarmvarices bloeden en ascites nemen toe. Door de afzetting van koper, een paar zichtbare cornea-pigmentringen. Vanwege het ontbreken van galzouten in de darm, vetemulgering en malabsorptie, kan vetdiarree optreden, vitamine A, D, K malabsorptie op dit moment kan nachtblindheid, huidkeratinisatie, botveranderingen en stollingsmechanismestoornissen veroorzaken. De cholangiografie toonde aan dat het galkanaal normaal was en dat het galkanaal was vervormd. Ten slotte, leverfalen, varicesbreuk, hepatische encefalopathie, ascites, oedeem met diepe geelzucht, vaak eindstadiumprestaties.
Begeleidende ziekten en gerelateerde manifestaties, 2/3 hebben bindweefselziekte, auto-immuun thyroiditis komt ook vaak voor, maar ook bij sclerodermie, calcinose, het fenomeen van Raynaud, 75% heeft droge keratoconjunctivitis, 35% heeft Asymptomatische bacteriurie, hypertrofische osteoartrose, 1/3 van gepigmenteerde galstenen en membraneuze glomerulonefritis en renale tubulaire acidose.
Hulpinspectie
1, laboratoriuminspectie
(1) De toename van bloedbilirubine wordt voornamelijk veroorzaakt door directe bilirubine en urine-bilirubine is positief. Omdat bilirubine uit gal wordt afgevoerd, worden de jejunus en de urinewegen verminderd.
(2) Serum alkalische fosfatase verhoogt de bron van alkalische fosfatase is het galwegenepitheel, PBC kan een significante toename van alkalische fosfatase hebben vóór het begin van klinische symptomen.
(3) De toename van bloedlipiden, in het bijzonder fosfolipiden en cholesterol, is het meest voor de hand liggend en triglyceriden kunnen normaal of matig worden verhoogd.
(4) Leverfunctietest Verhoogde serumzuurconcentratie, verlengde protrombinetijd, kan terugkeren naar normaal na vroege injectie van vitamine K en kan niet worden gecorrigeerd bij geavanceerd leverfalen. Serumalbumine is normaal in de vroege en middelste stadia van de ziekte en nam af in de late fase; globuline neemt toe, voornamelijk als gevolg van de toename van 2, en globuline.
(5) Immunologisch onderzoek Het positieve percentage anti-mitochondriale antilichamen kan 90% 100% bereiken, wat kan worden gebruikt als een belangrijke referentie voor diagnose. Het positieve percentage van dit antilichaam bij chronische actieve hepatitis is 10% tot 25%, en een klein aantal occulte cirrose, systemische lupus erythematosus en reumatoïde artritis kan ook positief zijn. Een derde van de patiënten had anticholangiocytenantistoffen, enkelen hadden antivloeistofspierantilichamen en antinucleaire antilichamen en 1/2 had een reumafactor-positief. Serum IgM kan worden verhoogd. Het naast elkaar bestaan van anti-mitochondriale antilichamen, alkalische fosfatase en IgM heeft een diagnostische betekenis voor PBC.
2, cholangiografie. Uitsluiting van extrahepatische galobstructie kan worden uitgevoerd door intraveneuze, percutane transhepatische cholangiografie of endoscopische retrograde cholangiografie.
3. Leverbiopsie. Live pathologisch onderzoek, er is een diagnostische waarde, maar als de cholestase ernstig is of de neiging tot bloeden zorgvuldig moet worden overwogen, indien nodig, laparotomie en biopsie.
Diagnose basis:
1, vrouwen van middelbare leeftijd, de huid is duidelijk jeukende, lever, gele tumor;
2, serum totaal cholesterol aanzienlijk toegenomen, serum bilirubine licht, matig verhoogd, alkalische fosfatase verhoogd, galzuurconcentratie verhoogd;
3. IgM is verhoogd, anti-mitochondriaal antilichaam is positief en de titer is hoog. Als u een stukje histologisch bewijs kunt krijgen, zal dit helpen om de diagnose te bevestigen.
Diagnose
Differentiële diagnose
De differentiële diagnose van galcirrose omvat obstructieve geelzucht, zoals gewone galwegenstenen, totaal cholangiocarcinoom, pancreaskop en galwegen strictuur, enz. De belangrijkste identificatiemethode is cholangiografie. Moet worden geïdentificeerd met de volgende ziekten:
1. Chronische actieve hepatitis Waar anti-mitochondriale antilichamen positief zijn, vergezeld van cholestase en histologisch abnormale galwegen, moet eerst de langzaam levende lever worden uitgesloten. Het langlevende type lever en galblaas in China komt vaker voor dan PBC. Helpt onderscheid te maken tussen de twee ziekten.
2, scleroserende cholangitis Deze ziekte is zeldzaam, voornamelijk met betrekking tot de galwegen, de bovengenoemde immunologische markers zijn negatief en er zijn veel bacteriële infectieuze koorts, angiografie van de galwegen kan helpen identificeren.
3, door geneesmiddelen geïnduceerde geelzucht zoals chloorpromazine, methyltestosteron, sulfonamide, arseenpreparaten. Meestal veroorzaakt door individuele allergieën, is er een geschiedenis van medicatie, binnen een paar weken na het innemen van het medicijn kan geelzucht enkele jaren duren, vaak vergezeld van verhoogde eosinofielen in het bloed, leverbiopsie zonder typische PBC-histologie.
