postępujące porażenie opuszkowe
Wprowadzenie
Wprowadzenie do rdzeniastego porażenia postępowego Postępujący paraliż rdzeniasty (kulkowy) jest zwyrodnieniową chorobą jądra rdzeniastego i mózgowych nerwów czaszkowych, rodzajem choroby neuronu ruchowego z postępującą dysfagią, niejasnym artykulacją oraz osłabieniem mięśni twarzy i żucia. Kombinacja osłabienia mięśni, zaniku mięśni i objawów piramidalnych dróg, funkcji czuciowych i zwieraczy jest zasadniczo niezmieniona. Niektórzy pacjenci mieli w przeszłości przewlekłe zatrucie metalami ciężkimi. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0002% Wrażliwa populacja: więcej po rozpoczęciu średniego wieku Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niedożywienie płuc
Patogen
Postępujący paraliż rdzeniasty
Przyczyna (40%):
Jest to przewlekła postępująca choroba zwyrodnieniowa, w której selektywnie atakowane są komórki rogu przedniego rdzenia kręgowego, mózg motoryczny grupy pnia mózgu, komórki piramidalne kory i przewód piramidalny. Cechami klinicznymi są współwystępowanie upośledzonych objawów i oznak górnych i dolnych neuronów ruchowych.
Zapobieganie
Zapalenie szpiku kostnego postępujące
Zapobieganie aspiracji Aby uniknąć kaszlu spowodowanego aspiracją pokarmu i wody, pacjentowi nie wolno jeść samodzielnie, podawać osiedlającej się rurce żołądka i karmić przez nos. Karmienie z nosa można przerwać po eksperymentach z połykaniem, które wykazały, że funkcja połykania została przywrócona. Przed wyciągnięciem rurki żołądkowej, najpierw wstrzyknij 30 ~ 50 ml gazu do rurki, następnie złóż ogon rurki żołądkowej i wyciągnij ją ponownie. Unikaj wciągania żywności pozostającej w rurce do tchawicy podczas wyciągania rurki żołądkowej.
Powikłanie
Postępujące powikłania porażenia rdzeniastego Powikłania
Większość pacjentów jest niedożywionych z powodu dysfagii i jest wyjątkowo chuda, a na koniec często umierają z powodu duszności lub aspiracyjnego zapalenia płuc. Średni czas przeżycia po chorobie wynosi około 2 do 3 lat.
Objaw
Postępujące objawy rdzeniastego porażenia rdzenia kręgowego Często objawy Dysfagia, odruch gardłowy, chrypka, osłabienie mięśni, artykulacja, zanik mięśni językowych, kaszel
Ponad 1 rok po wystąpieniu choroby objawiającej się kaszlem w wodzie pitnej, trudnościami w przełykaniu, żucie, kaszlem i osłabieniem oddychania, dyzartrią, badaniem podniebienia, zanik gardła, zanik śliny gardła, zanik mięśni języka z wiązką mięśni Drżenie
2 Pęczek rdzenia kręgowego jest zaangażowany w odruch żuchwy, a późno z silnym płaczem i silnym śmiechem współistnieją występy Zhenzhenga i pseudo-paraliżu.
3 postęp jest szybszy, rokowanie jest złe, a ponad 1-3 lata zmarło z powodu porażenia mięśni oddechowych i zakażenia płuc.
Zbadać
Postępujący paraliż rdzeniasty
1. Neuroelektrofizjologia: Elektromiografia jest typową zmianą neurogenną. W spoczynku widać potencjał migotania i dodatnią ostrość, a czasem potencjał drżenia. Kiedy mała siła maleje, czas potencjalny jednostki motorycznej zostaje poszerzony, amplituda jest zwiększona, a fala wielofazowa zwiększona. Energiczny skurcz stanowi prostą fazę. Prędkość przewodzenia nerwu jest normalna. Potencjały wywołane przez silnik pomagają określić uszkodzenie górnego neuronu ruchowego.
2, biopsja mięśni: pomocna w diagnozie, ale bez swoistości, wczesna neurogenna atrofia mięśni, późna mikroskopia świetlna i mięśniowa atrofia mięśni nie są łatwe do zidentyfikowania.
3, inne: biochemia krwi, badanie CSF, brak nieprawidłowości, aktywność fosfokinazy kreatynowej (CK) może być lekko nienormalna, MRI może wykazać, że niektóre przypadki zaniku rdzenia kręgowego i pnia mózgu stają się mniejsze.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie rdzeniastego porażenia postępowego
Diagnoza może opierać się na historii choroby, objawach klinicznych i wynikach badań laboratoryjnych.
Diagnostyka różnicowa
1. Myasthenia gravis często ma objawy rdzeniaste, ale bez zaniku mięśni i fascikulacji, osłabienie dotkniętych mięśni często objawia się jako poranne światło i późne, chorobowe zmęczenie. W razie potrzeby domięśniowe wstrzyknięcie neostygminy można wykorzystać jako test narkotykowy.
2. Ostre zakaźne zapalenie wielonerwowe jest bardziej ostre i często ma słabość symetrii w dystalnych kończynach, wiotkie porażenie oraz separację białek i komórek w płynie mózgowo-rdzeniowym.
3. Nowotwory jamy szpikowej i pnia mózgu są czasami podobne do tej choroby, ale towarzyszą im zaburzenia czucia.
4. Kąt móżdżku lub duży obszar potyliczny okolicy potylicznej często obejmuje nerw rdzeniasty, ale często jest jednostronny i często ma zaburzenia czuciowe.
5. Porażenie pseudobulbarowe jest uszkodzeniem obustronnego rdzeniastego rdzenia szpikowego, często następstwem wielu wypadków naczyniowo-mózgowych, i może być również widoczne u pacjentów ze stwardnieniem rozsianym. Objawami klinicznymi są skurcz mięśni zdominowany przez rdzeń przedłużony, ale brak atrofii mięśni języka i fascikulacji. Odruch podniebienia miękkiego pacjenta, odruch ściany gardła i odruch żuchwy są aktywne lub wzmożone i może wystąpić silny płacz i silny śmiech.
