chłoniak Hodgkina
Wprowadzenie
Wprowadzenie do chłoniaka Hodgkina Chłoniak Hodgkina, wcześniej znany jako choroba Hodgkina, choroba Hodgkina lub chłoniak Hodgkina. Jest to rak wywodzący się z limfocytów. Nazwa „Hodgkin” pochodzi od pierwszego opisu Thomasa Hodgkina o unikalnej złośliwej chorobie tego układu limfatycznego w 1832 roku. Często zaczyna się w grupie węzłów chłonnych, a następnie rozprzestrzenia się na inne węzły chłonne lub narządy i tkanki pozanodalne. Jego cechami histopatologicznymi są pojawienie się złośliwych komórek Reeda-Sternberga. Obecnie zastosowanie chemioterapii, radioterapii i przeszczepu szpiku kostnego w leczeniu chłoniaka Hodgkina spowodowało, że jest to wyleczalny nowotwór. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0004% -0 0007% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: nudności i wymioty
Patogen
Przyczyna chłoniaka Hodgkina
Zakażenie wirusowe (50%):
Przyczyna chłoniaka Hodgkina jest nieznana, a najbardziej niepokojąca jest etiologia wirusa Epstein-Barr, a fragmenty genomu wirusa Epstein-Barr można wykryć w komórkach RS około 50% pacjentów. W 1964 roku epstein i barr z powodzeniem założyli burkitt afrykańskie komórki chłoniaka dziecięcego za pomocą hodowli zawiesinowej in vitro i znaleźli cząsteczki wirusa opryszczki metodą mikroskopii elektronowej w rozmazach komórkowych.
Czynniki genetyczne (25%):
Statystyki kliniczne pokazują, że pacjenci z chłoniakiem Hozyny z bliźniakiem monozygotycznym mają 99-krotnie zwiększone ryzyko rodzeństwa, prawdopodobnie z powodu tej samej podatności genetycznej i / lub tych samych nieprawidłowości immunologicznych z tego powodu.
Niedobór autoimmunologiczny (20%):
Wiadomo, że pacjenci z niedoborem odporności i chorobami autoimmunologicznymi mają zwiększone ryzyko rozwoju chłoniaka Hodgkina.
Zapobieganie
Zapobieganie chłoniakowi Hodgkina
Hematologiczne nowotwory złośliwe obejmują główne środki zapobiegania chłoniakowi złośliwemu i należy zachować ostrożność, aby uniknąć początku choroby.
1, zapobieganie infekcjom wirusowym, takim jak wirus EB, wirus białaczki limfocytowej T u dorosłych, HIV itp., Wiosną i jesienią, aby zapobiec przeziębieniom, wzmocnić własną ochronę, przezwyciężyć złe nawyki.
2, usuń czynniki środowiskowe, takie jak unikanie ekspozycji na różne promienie i niektóre materiały radioaktywne. Unikaj kontaktu z pokrewnymi toksycznymi substancjami, takimi jak benzen, chlorek winylu, guma, arsen, benzyna, powłoki rozpuszczalników organicznych itp.
3. Zapobieganie i leczenie chorób związanych z niedoborem autoimmunologicznym, takich jak niski poziom odporności po różnych przeszczepach narządów, choroby autoimmunologiczne i różne nowotwory po chemioterapii. Choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi lub środki immunosupresyjne mogą aktywować wirusa i wywołać rozrost limfoidalny.
4, pacjenci długotrwale przeżywający powinni regularnie sprawdzać klatkę piersiową i piersi, wczesne wykrycie powikłań związanych z leczeniem i możliwość drugiego guza.
5, utrzymują optymistyczną, pewną siebie mentalność zdrowotną, odpowiednie ćwiczenia fizyczne, pomagają w stabilizacji funkcji odpornościowych organizmu, terminowe usuwanie czynników zewnętrznych.
6. Do wczesnej diagnozy i wczesnego kompleksowego leczenia osób niebezpiecznych lub z czynnikami ryzyka. Leczenie tej choroby powinno być kompleksowe, oprócz leczenia przyczyny, ale także suplementów żywieniowych, jeśli to konieczne, do intubacji żylnej centralnej i żywienia pozajelitowego, w razie potrzeby uzupełnij produkty krwiopochodne.
Powodzenie lub niepowodzenie profilaktyki chorób współistniejących często ma duży wpływ na rokowanie choroby, zwłaszcza zapobieganie i leczenie zakażeń oportunistycznych w fazie immunosupresyjnej. Zwróć szczególną uwagę na gruźlicę, zakażenia grzybicze, zapalenie wątroby i zakażenie wirusem cytomegalii.
Powikłanie
Powikłania chłoniaka Hodgkina Komplikacje, nudności i wymioty
Chłoniak Hodgkina jest jednym z najczęstszych nowotworów złośliwych wśród młodych ludzi. Zmiany występują głównie w węzłach chłonnych, przy czym najczęściej występują szyjne węzły chłonne i nadobojczykowe węzły chłonne, a następnie węzły chłonne śródpiersiowe, zaotrzewnowe i para-aortalne. Zmiana zaczyna się od jednego lub grupy węzłów chłonnych i zwykle przejawia regularne rozprzestrzenianie się od guza pierwotnego wzdłuż limfatycznego do sąsiednich węzłów chłonnych. W stadium zaawansowanym może wystąpić rozprzestrzenianie krwiotwórcze, atakujące naczynia krwionośne, obejmujące śledzionę, wątrobę, szpik kostny i przewód pokarmowy.
Objaw
Objawy chłoniaka Hodgkina Częste objawy Odpływ limfatyczny opryszczka limfadenopatia małopłytkowość Swędzenie skóry hemoliza immunologiczna suchy kaszel utrata apetytu utrata masy ciała twardówka żółta plama
Typowe objawy kliniczne chłoniaka Hodgkina są następujące:
1. Powiększenie węzłów chłonnych jest najczęstszym objawem klinicznym chłoniaka Hodgkina. 90% pacjentów ma powiększenie węzłów chłonnych, około 70% ma limfadenopatię szyjną, a 50% ma limfadenopatię śródpiersia. Powiększenie węzłów chłonnych jest często bezbolesne i postępujące. Powiększenie węzłów chłonnych może upośledzać dysfunkcję i odpowiadające jej objawy kliniczne sąsiednich tkanek narządów. Takich jak obrzęk ciała, klatka piersiowa i wodobrzusze, skąpomocz.
2, objawy kliniczne zajęcia narządów pozanodalnych: pierwotne narządy lub tkanki węzłów chłonnych chłoniaka Hodgkina występują rzadko (<10%), pierwotne lub pozanodalne zajęcie narządów węzłów chłonnych może powodować anatomiczne i dysfunkcje odpowiednich narządów , powodując różnorodne objawy kliniczne. Częstymi miejscami są jelita cienkie, żołądek i gardła. Może obejmować układ nerwowy, powodując paraplegię, obejmującą złamania kości, może atakować szpik kostny, piersi, tarczycę i tak dalej.
3, objawy ogólnoustrojowe mogą wystąpić u 55% pacjentów w momencie wstępnej diagnozy, od 20% do 30% pacjentów z gorączką, nocnymi potami, utratą masy ciała. Gorączką może być niska gorączka, a 1/6 pacjentów ma okresową gorączkę (ciepło Pel-Ebsteina), która charakteryzuje się stopniowym wzrostem temperatury ciała w ciągu kilku dni, osiągając 38 ~ 40 ° C, stopniowo zmniejszając się po kilku dniach, po 10 dniach lub dłużej. W tym okresie temperatura ciała rośnie wielokrotnie, a przedział jest stopniowo skracany. Ponadto może odczuwać swędzenie, zmęczenie i ból węzłów chłonnych po wypiciu.
4, objawy kliniczne różnych typów histologicznych: limfocyty guzkowe zdominowane przez 4% do 5% HL. Mediana wieku początku wynosiła 35 lat, częściej występowała u mężczyzn, a stosunek mężczyzn do kobiet wynosił 3: 1. Zmiana dotyczy zwykle otaczających węzłów chłonnych. Większość zmian początkowych to zmiany wczesne zlokalizowane, a około 80% należy do stadium I i II. Naturalny przebieg jest powolny, a rokowanie jest dobre. Całkowity odsetek odpowiedzi na leczenie wynosi 90%, a 10-letni wskaźnik przeżycia wynosi około 90%. Jednak pacjenci w zaawansowanym stadium (III, IV) mają złe rokowanie. Bogaty w limfocyty klasyczny chłoniak Hodgkina stanowi około 6%, a średni wiek jest większy, co jest częstsze u mężczyzn. Cechy kliniczne występują między chłoniakiem guzkowym a klasycznym chłoniakiem Hodgkina, często wykazującym wczesne ograniczone zmiany, rzadkie masywne zmiany, śródpiersia i objawy B, z dobrym rokowaniem, ale wskaźnik przeżycia jest lepszy. NLPHL jest niski. Stwardnienie guzkowe klasycznego chłoniaka Hodgkina występuje najczęściej w krajach rozwiniętych, stanowiąc od 60% do 80%. Częściej u młodych dorosłych i młodzieży, nieco więcej kobiet. Często objawia się w śródpiersiu i innych częściach zmian węzłów chłonnych. Prognozy są dobre. Mieszane typy komórek stanowią od 15% do 30% w krajach europejskich i amerykańskich. Może wystąpić w różnym wieku. Objawami klinicznymi choroby węzłów chłonnych brzucha i śledziony są częste zmiany, około połowa pacjentów była w zaawansowanym stadium (stadium III, IV), rokowanie jest złe. Wyczerpanie limfocytów występuje rzadko, około 1%. Częściej występuje u osób starszych i zakażeń ludzkim wirusem niedoboru odporności (HIV). Często zaangażowany w węzły chłonne brzucha, śledzionę, wątrobę i szpik kostny, zwykle rozprzestrzenia się szeroko w diagnozie, podatny na rozprzestrzenianie się krwi. Często towarzyszą temu objawy ogólnoustrojowe, choroba postępuje szybko, a rokowanie jest złe.
Inscenizacja kliniczna
Zmiany chłoniaka Hodgkina wahają się od systemu oceny Ann Arbor:
Etap I: Zmiana jest ograniczona do 1 obszaru węzła chłonnego lub zajęcia pojedynczego narządu pozanodalnego (IE).
Etap II: Zmiana obejmuje dwa lub więcej węzłów chłonnych po tej samej stronie przepony lub zmiana jest zlokalizowana w celu zaatakowania węzła chłonnego i więcej niż jednego węzła chłonnego (IIE) po tej samej stronie przepony.
Etap III: Po obu stronach przepony występują zmiany węzłów chłonnych. Może być związany z zajęciem śledziony (IIIS), zajęciem narządów pozanodalnych (IIIE) lub śledzioną i zlokalizowanym zajęciem zewnątrznodalnym (IIISE).
Etap IV: Jeden lub więcej narządów zewnątrznodalnych jest szeroko rozpowszechnionych, z limfadenopatią lub bez niej. Wątroba lub szpik kostny znajduje się w stadium IV, o ile jest zaangażowany.
Grupa A: brak objawów ogólnoustrojowych
Grupa B: Objawy ogólnoustrojowe: w tym niewyjaśniona gorączka (> 38 ° C przez trzy kolejne dni) lub nocne poty lub utrata masy ciała (zmniejszenie o ponad 10% w ciągu 6 miesięcy).
Zbadać
Badanie chłoniaka Hodgkina
Inspekcja laboratoryjna
(1) Krew pokazuje, że niedokrwistość występuje częściej u pacjentów zaawansowanych, i jest to pozytywna pigmentacja i dodatnia niedokrwistość komórkowa. Czasami niedokrwistość hemolityczna, 2% do 10% pacjentów z dodatnim testem Coombsa. W kilku przypadkach może wystąpić neutrofilia z immunologiczną plamicą małopłytkową. Zmniejszenie krwinek całkowitych obserwuje się u pacjentów z zaawansowaną chorobą lub wyczerpaniem limfocytów. Zmniejszenie limfocytów we krwi obwodowej (<1,0 x 109 / l), zwiększenie szybkości sedymentacji erytrocytów i podwyższona dehydrogenazy mleczanowej w surowicy mogą być stosowane jako wskaźniki monitorowania choroby. Badanie biochemiczne można zaobserwować wysoki poziom wapnia we krwi, wysoki poziom cukru we krwi i tak dalej.
(2) Badanie immunologiczne sugeruje, że choroba ma komórkowy niedobór odporności, wykazując opóźnioną odpowiedź immunologiczną skóry i zmniejszenie liczby komórek CD4 +.
Badanie obrazu
(1) Zwykły film rentgenowski: asymetryczne sferoidalne cienie zwykle można zobaczyć w obustronnym przednim i górnym śródpiersiu.
(2) CT: można zobaczyć wiele mas tkanek miękkich, bez martwicy, krwotoku lub zmian torbielowatych, oraz wzmocniony skan po intensyfikacji. Opuchnięty guzek może ostatecznie doprowadzić do znacznego efektu masy.
(3) MR: Jednorodne grudki sygnału pokazujące niskie sygnały T1WI i wysokie natężenie sygnału T2WI z powodu obrzęku i stanu zapalnego. Niski sygnał T2WI może pomóc wykluczyć możliwość nawrotu choroby po leczeniu.
(4) PET-CT: Połączenie dystrybucji FDG i CT może skutecznie ocenić stopień choroby i stopień nawrotu. Badanie po dwóch cyklach chemioterapii jest ważną podstawą do oceny, czy istnieją wysokie czynniki ryzyka niepowodzenia leczenia i czy tacy pacjenci mogą odnieść korzyści z intensywnego leczenia.
(5) Sprawdź zdjęcie rentgenowskie kości i skan kości, gdy podejrzewasz inwazję kości.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie chłoniaka Hodgkina
Diagnoza
Rozpoznanie chłoniaka Hodgkina zależy głównie od badania patologicznego chorej tkanki, dlatego szczególnie ważne jest wykonanie biopsji chorego węzła chłonnego lub grubej igły biopsji tkanki głębokiej. Po rozpoznaniu patologicznym zasięg zmiany należy określić zgodnie z objawami ogólnoustrojowymi, badaniem fizykalnym, badaniem laboratoryjnym i obrazowym oraz etapem klinicznym. Dokładne ustalanie stopnia zaawansowania jest ważną podstawą opracowania właściwego planu leczenia.
Diagnostyka różnicowa
Diagnostyka różnicowa tej choroby często wymaga odróżnienia od gruźlicy limfatycznej, infekcji wirusowych, takich jak mononukleoza zakaźna, sarkoidoza i chłoniak nieziarniczy. I powinien zwrócić uwagę na identyfikację raka z przerzutami. Limfadenopatia szyjna powinna wykluczać raka nosogardzieli, raka tarczycy itp., Masy śródpiersia muszą wykluczać raka płuc, grasiczaka, limfadenopatię pachową należy odróżnić od raka piersi. Identyfikacja powyższych chorób zależy głównie od badania histopatologicznego. Lekarze powinni postawić kompleksową diagnozę w oparciu o objawy kliniczne pacjenta i wyniki patologiczne, w tym o typie patologicznym i grupowaniu na etapie klinicznym chłoniaka Hodgkina.
