Nabyta dysfunkcja płytek krwi
Wprowadzenie
Wprowadzenie do nabytej dysfunkcji płytek krwi Nabyta dysfunkcja płytek krwi, zwana także wtórną trombocytopenią, jest trombocytopenią wtórną do innych chorób, obejmujących znaczną liczbę chorób. Takich jak indukowana lekami małopłytkowość immunologiczna, inna małopłytkowość immunologiczna, taka jak zespół Evansa, przewlekła białaczka limfocytowa, różne ostre białaczki, chłoniaki, toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, nadczynność tarczycy i tak dalej. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: białaczka
Patogen
Nabyta dysfunkcja płytek krwi
Nieprawidłowa czynność płytek krwi (30%):
Może być spowodowany endogennymi defektami płytek lub może być spowodowany przez czynniki egzogenne, które zmieniają normalną funkcję płytek. Defekty płytek mogą być dziedziczne lub nabyte, a faza krzepnięcia jest badana. (PTT i PT) są normalne (ale nie wszystkie) w większości przypadków Ze względu na powszechne stosowanie aspiryny, która wpływa na czynność płytek krwi, nabyta dysfunkcja płytek krwi jest powszechna i wiele innych leków może powodować dysfunkcję płytek krwi.
Nieprawidłowa choroba szpiku kostnego (25%):
Wiele chorób klinicznych (takich jak choroby mieloproliferacyjne, mocznica, makroglobulinemia, szpiczak mnogi, marskość wątroby i toczeń rumieniowaty układowy) może również wpływać na czynność płytek krwi. Aspiryna może nieznacznie skrócić czas krwawienia u zdrowych osób Przedłużony, ale u pacjentów z istniejącą wcześniej dysfunkcją płytek krwi lub ciężką hemaglutynacją (np. Po podaniu terapeutycznej dawki heparyny lub ciężkiej hemofilii) może znacznie wydłużyć czas krwawienia podczas chirurgicznego krążenia pozaustrojowego, gdy krew przepływa przez Pompowanie oksygenatora może powodować dysfunkcję płytek krwi i wydłużenie czasu krwawienia, dlatego niezależnie od liczby płytek krwi pacjenta, o ile po operacji serca występuje duże krwawienie i długotrwałe krwawienie, należy podać koncentrat płytek krwi. Aktywowana jest fibrynoliza powierzchni płytek, co prowadzi do utraty miejsc wiązania glikoproteiny Ib i błon VWB. Podobno aprotynina (inhibitor proteazy neutralizujący aktywność plazmin) zapobiega krwawieniu podczas chirurgicznego krążenia obwodowo-płucnego. Czas wydłuża i zmniejsza transfuzje krwi.
Inne powody (20%):
Z powodu przewlekłej niewydolności nerek pacjenci z mocznicą mogą mieć niewyjaśniony czas krwawienia. W skutecznej dializie czas krwawienia można tymczasowo skrócić po wprowadzeniu krioprecypitatu lub desmopresyny. Do wytworzenia czerwonych krwinek można użyć czerwonych krwinek lub erytropoetyny. Zwiększenie liczby może również skrócić czas krwawienia.
Zapobieganie
Nabyte zapobieganie dysfunkcji płytek krwi
1. Aktywnie uczestnicz w zajęciach sportowych w celu poprawy sprawności fizycznej i poprawy odporności na choroby.
2. Uważaj, aby zapobiec infekcjom układu oddechowego, odrze, ospie wietrznej, różyczce i zapaleniu wątroby, w przeciwnym razie łatwo jest wywołać lub pogorszyć stan.
3. W ostrej fazie lub gdy występuje duże krwawienie, powinieneś odpoczywać w łóżku, ograniczać aktywność i eliminować lęk przed nerwowością.
4. Unikaj traumatycznych kolizji, aby nie powodować krwawienia.
5. Gdy liczba płytek krwi jest mniejsza niż 20 × 10 9 / L, należy uważnie obserwować zmiany stanu i zapobiegać różnym urazom i krwotokowi śródczaszkowemu.
6. Dieta powinna być lekka, bogata w składniki odżywcze, lekkostrawna, hematemeza, krew w kale powinna być w diecie półpłynnej, unikać twardej żywności i surowego błonnika, unikać pikantnych potraw, można jeść orzeszki ziemne, czerwone daktyle i inne potrawy.
Powikłanie
Nabyte powikłania dysfunkcji płytek krwi Powikłania białaczka
Ciężkim pacjentom może towarzyszyć krwawe wymioty i krew w kale, bardzo niewielu może mieć krwotok śródczaszkowy, nadciśnienie śródczaszkowe, a nawet śpiączkę.
Objaw
Nabyte objawy dysfunkcji płytek wspólne objawy blada bladość skóry plamica opryszczka nosa zmęczenie zmęczone
1. Trombocytopenia indukowana lekami: Przed wystąpieniem objawów krwawienia występuje okres inkubacji. Krótkotrwały może wystąpić w ciągu kilku godzin po przyjęciu leku. Osoby starsze mogą rozwinąć się po kilku miesiącach, zwykle 5-10 dniach, często towarzyszą im dreszcze i gorączka. Ból głowy, nudności, wymioty itp.
Po drugie, inna małopłytkowość immunologiczna: cierpienie na uczenie ogólnoustrojowej plamicy skóry, wydzieliny z nosa lub krwawienia miesiączkowego u kobiet, zmęczenie, osłabienie, blady, ciemny mocz, czasami widoczne oznaki uszkodzenia nerek, takie jak nadciśnienie, krwiomocz, azotemia Itd., Objawy układu nerwowego są rzadkie.
Po trzecie, koagulopatia
1, niedokrwistość aplastyczna i choroba szpiku kostnego: różne przyczyny niedokrwistości aplastycznej, ze zmniejszonymi megakariocytami szpiku kostnego, zmniejszoną produkcją płytek krwi itp., Małopłytkowość może być najwcześniejszym objawem niedokrwistości aplastycznej, również Może się zdarzyć, że po leczeniu hemoglobina i granulocyty powrócą do normy, płytki krwi nie wyzdrowieją, a choroby szpiku kostnego, takie jak komórki nowotworowe naciekają trombocytopenią. Większość komórek nowotworowych uszkadza gigantyczne jądro i cienkie nogi, co zmniejsza produkcję płytek. Można jednoznacznie zdiagnozować, poprzedni przerost szpiku kostnego, zmniejszenie liczby megakariocytów; drugie można znaleźć w komórkach nowotworowych.
2, czynniki fizyczne i chemiczne hamują szpik kostny: czynniki fizyczne i chemiczne, takie jak promieniowanie jonizujące, środki alkilujące, antymetabolity, środki cytotoksyczne itp. W leczeniu nowotworów złośliwych, trombocytopenia jest częstym powikłaniem lub bezpośrednio zatruwa komórki szpiku kostnego lub odpowiedź immunologiczną, Większość tych czynników powoduje rozproszone uszkodzenie szpiku kostnego, a pacjenci wykazują zmniejszenie pełnej krwi, ale kilku pacjentów z megakariocytami jest bardziej wrażliwych na promieniowanie, ponieważ niektóre choroby mogą wykazywać jedynie małopłytkowość i zmniejszenie liczby megakariocytów.
3, czynniki, które selektywnie hamują megakariocyty: leki chlorotiazydowe i ich synergetyki mogą powodować trombocytopenię, oprócz mechanizmu przeciwciał płytkowych, ale także przez hamowanie produkcji płytek krwi, a ta ostatnia jest ważniejsza, ogólnie uważana za Rola farmakologii, pacjenci z supresją szpiku kostnego, zmniejszone megakariocyty, pacjenci bez objawów lekkich mogą przyjmować do 25 tego leku, poszczególne kobiety w ciąży mogą powodować wrodzoną małopłytkowość po przyjęciu tego leku, matka może być bezobjawowa .
4, wrodzona produkcja megakariocytów jest słaba: choroba jest rzadka, megakariocyty i płytki krwi są znacznie zmniejszone, często towarzyszy im wrodzone wady rozwojowe, takie jak nerka, serce, kość itp., Rokowanie jest złe, około 2/3 dzieci zmarło w ciągu 8 miesięcy Krwotok wewnątrzczaszkowy, ciąża matki z różyczką, doustny D860 może być czynnikiem chorobowym.
5, inne: estrogen może czasami powodować małopłytkowość megakariocytów, etanol może hamować wytwarzanie płytek krwi, co jest częstą przyczyną długotrwałego intensywnego picia w trombocytopenii, klinicznie rzadkich krwawień, zaprzestania picia, płytki krwi można przywrócić .
IV Nieefektywna trombocytoza jest powszechna u niektórych pacjentów z niedokrwistością megaloblastyczną z częściowym niedoborem witaminy B12 lub kwasem foliowym, charakteryzuje się małopłytkowością, niektórzy pacjenci mają tendencję do krwawień, niektórzy wykazują zmniejszoną krew pełną, a megakariocyty szpiku kostnego są prawidłowe lub nawet zwiększone. Dlatego w przypadku nieskutecznej małopłytkowości płytki krwi mogą powrócić do normy po leczeniu biednych młodych ludzi.
5. Niedobór trombopoetyny Choroba ta jest spowodowana małopłytkowością spowodowaną wrodzonym niedoborem trombopoetyny. Choroba ta jest głównie dziedziczna. Ma krwawienie w okresie niemowlęcym, liczba płytek krwi jest zmniejszona, liczba megakariocytów jest normalna, morfologia i struktura. Bez specjalnych zmian.
Po szóste, okresowa małopłytkowość Ta choroba jest krwotoczną chorobą spowodowaną niewyjaśnioną okresową małopłytkowością. Choroba występuje częściej. Małopłytkowość i zwiększenie liczby płytek krwi lub normalne naprzemienne w regularnych odstępach czasu. Odstęp zwykle wynosi 20 30-dniowa choroba występuje częściej u kobiet, jej napady są często zgodne z miesiączką, małopłytkowością w okresie menstruacyjnym, zwiększonym krwawieniem, megakariocyty ogólnie nie zmniejszają, głównie krwawienie ze skóry i błon śluzowych, brak konkretnego leczenia.
7. Małopłytkowość spowodowana chorobą śledziony W normalnych okolicznościach jedna trzecia płytek krwi zostaje zatrzymana w śledzionie, gdy występuje powiększenie śledziony, takie jak nadciśnienie wrotne, choroba Gauchera, chłoniak, sarkoidoza, zespół Folty itp. Liczbę płytek krwi można zmniejszyć, ale całkowita liczba płytek krwi w ciele nie ulega zmniejszeniu Po wstrzyknięciu: adrenalina, liczba płytek krwi może znacznie wzrosnąć w pewnym okresie czasu. Czasami mogą występować czynniki zwiększonego zniszczenia płytek krwi.
8. Zakaźna małopłytkowość Choroba ta jest krwotokiem małopłytkowym wywołanym przez wirusy, bakterie lub inne infekcje:
1, infekcja wirusowa: infekcje wirusowe, które mogą powodować małopłytkowość, obejmują odrę, różyczkę, opryszczkę, ospę wietrzną, zakażenie wirusem cytomegalii, wirusowe zapalenie wątroby, grypę, świnkę, mononukleozę zakaźną, epidemiczną gorączkę krwotoczną, kot W przypadku gorąca pazurów, gorączki denga itp. Wirus może atakować megakariocyty, zmniejszać wytwarzanie płytek krwi, a wirus może również adsorbować się na płytkach krwi, powodując zwiększone zniszczenie płytek; niektórzy pacjenci z ciężką odrą i epidemiczną gorączką krwotoczną spożywają płytki krwi z powodu rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego.
2, infekcja bakteryjna: wiele infekcji bakteryjnych może powodować małopłytkowość, w tym posocznica bakteryjna Gram-dodatnia i ujemna, meningokoki, bakteriemia, dur brzuszny, gruźlica, bakteryjne zapalenie wsierdzia, szkarlatyna, bruceloza, Toksyny bakteryjne hamują wytwarzanie płytek krwi lub zwiększają ich niszczenie, a także mogą zwiększać zużycie płytek krwi z powodu toksyn wpływających na funkcję ściany naczyń krwionośnych. Krótko mówiąc, pacjenci z prostą trombocytopenią powinni rozważyć chorobę, jeśli występują wyraźne oznaki zakażenia. Po pierwotnej kontroli zakażenia, Następnie płytki krwi odzyskują.
Zbadać
Nabyta dysfunkcja płytek krwi
Po pierwsze, czas krwawienia (BT) określający czas krwawienia jest wydłużony
1. Nieprawidłowa struktura lub funkcja naczyniowa: takie jak szkorbut, teleangiektazja, pseudohemofilia naczyniowa (choroba von Willebranda).
2. Nieprawidłowa liczba płytek krwi: plamica małopłytkowa z różnych przyczyn, trombocytoza.
3. Nieprawidłowa czynność płytek krwi: taka jak choroba płytek krwi, małopłytkowość.
4. Inne: takie jak mała / brak fibrynogenemii, pierwotna i wtórna fibrynoliza, substancje przeciwkrzepliwe w krążeniu krwi.
Po drugie, znaczenie testu tolerancji aspiryny
Ten test jest ważną metodą diagnozowania choroby von Willebranda, czas krwawienia łagodnych pacjentów może być nadal normalny, ale czas krwawienia może być wydłużony po zażyciu aspiryny.
3. Znaczenie testu kruchości naczyń włosowatych Nowy punkt krwawienia ma ponad 10 dodatnich wartości, co wskazuje na wzrost kruchości naczyń włosowatych, co można zaobserwować w następujących przypadkach:
1. Nieprawidłowa ściana naczyń włosowatych: taka jak dziedziczna teleangiektazja krwotoczna, plamica alergiczna, szkorbut, zakaźna plamica naczyniowa.
2. Zmniejszenie liczby płytek krwi: takie jak pierwotna lub wtórna plamica małopłytkowa.
3. Choroby z niedoborem funkcji płytek krwi: takie jak osłabienie płytek krwi, choroby płytek krwi, leki i niektóre choroby powodują defekty czynnościowe pochodzące z płytek krwi.
Po czwarte, znaczenie oznaczenia czynnika pseudohemofilii naczyniowej (VWF)
1. Zmniejszenie czynnika pseudohemofilii naczyniowej obserwuje się w: pseudohemofilii naczyniowej, nosicielach hemofilii.
2. Zwiększony naczyniowy czynnik pseudohemofilii występuje w:
(1) naczyniowe uszkodzenie śródbłonka, takie jak niedokrwienna sercowo-mózgowa choroba naczyniowa, choroba naczyń obwodowych.
(2) Choroby nadkrzepliwe, takie jak zespół nerczycowy, nadciśnienie wywołane ciążą i mocznica.
(3) Inne, takie jak poważna operacja, cukrzyca, hiperlipidemia, DIC itp.
Oznaczanie znaczenia 6-keto-prostaglandyny F1a (PG F1a) Redukcja 6-keto-prostaglandyn
1. Wrodzona choroba z niedoborem metabolizmu kwasu arachidonowego w płytkach krwi lub doustne niesteroidowe leki przeciwzapalne, takie jak aspiryna.
2. Stan nadkrzepliwości i choroby zakrzepowe, takie jak choroba wieńcowa, miażdżyca naczyń mózgowych, zakrzepica mózgu, cukrzyca, zmiany kłębuszkowe, zakrzepica naczyń obwodowych itp.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie nabytej dysfunkcji płytek krwi
Diagnoza
Po pierwsze, znaczenie określenia czasu krwawienia (BT): przedłużony czas krwawienia obserwowany w naczyniowych nieprawidłowościach strukturalnych lub czynnościowych: takich jak szkorbut, teleangiektazja, choroba von Willebranda (choroba von Willebranda), nieprawidłowa liczba płytek krwi: z różnych powodów Plamica małopłytkowa, trombocytoza, zaburzenia czynności płytek: takie jak choroba płytek krwi, trombocytopenia, inne: takie jak mała / brak fibrynogenemii, pierwotna i wtórna fibrynoliza, krążenie krwi Substancje przeciwzakrzepowe itp.
Po drugie, znaczenie testu tolerancji na aspirynę: test ten jest ważną metodą diagnozowania pseudohemofilii naczyniowej, ponieważ czas krwawienia u łagodnych pacjentów może być nadal normalny, ale czas krwawienia może zostać przedłużony po zażyciu aspiryny.
Po trzecie, znaczenie testu kruchości naczyń włosowatych: ponad 10 nowych punktów krwawienia jest dodatnich, co wskazuje na zwiększoną kruchość naczyń włosowatych, co można zaobserwować w następujących warunkach: nieprawidłowości ściany naczyń włosowatych: takie jak dziedziczna krwotoczna teleangiektazja, plamica alergiczna, szkorbut Zakaźna plamica naczyniowa, zmniejszona liczba płytek krwi: takie jak pierwotna lub wtórna plamica małopłytkowa, choroby z niedoborem funkcji płytek krwi: takie jak trombocytopenia, małopłytkowość, leki i niektóre choroby powodują defekty czynnościowe pochodzące z płytek krwi .
Po czwarte, znaczenie determinacji czynnika pseudohemofilii naczyniowej (VWF): zmniejszenie czynnika pseudohemofilii naczyniowej u: pseudohemofilii naczyniowej, nosicieli hemofilii, wzrost czynnika pseudohemofilii naczyniowej u: (1) naczyń krwionośnych Uszkodzenie śródbłonka, takie jak niedokrwienna choroba naczyniowo-sercowa, choroba naczyń obwodowych; (2) choroba nadkrzepliwa, taka jak zespół nerczycowy, nadciśnienie indukowane ciążą, mocznica itp .; (3) inne poważne zabiegi chirurgiczne, cukrzyca, hiperlipidemia, DIC Et, 5,6-keto-prostaglandyna F1a (PG F1a) oznaczenie redukcji 6-keto-prostaglandyn stwierdzone we wrodzonej chorobie z niedoborem metabolizmu kwasu arachidonowego płytek krwi lub doustnych niesteroidowych leków przeciwzapalnych, takich jak aspiryna; Status i choroby zakrzepowe, takie jak choroba wieńcowa, miażdżyca mózgu, zakrzepica mózgowa, cukrzyca, zmiany kłębuszkowe, zakrzepica naczyń obwodowych itp.
Diagnostyka różnicowa
Chorobę należy odróżnić od pierwotnej małopłytkowości.
