choroba hemolityczna noworodka
Wprowadzenie
Wprowadzenie do noworodkowej choroby hemolitycznej Choroba hemolityczna (noworodek), znana również jako erytroblastoza płodowa, należy do tej samej rodziny niedokrwistości immunohemolitycznej (izoimmunohemolitolitycznej), która odnosi się do immunologicznej niedokrwistości hemolitycznej wywołanej przez przeciwciała z grupy krwi. Jest to spowodowane niekompatybilnością grup krwi matczynej i dziecięcej i jest jedną z najczęstszych przyczyn hiperbilirubinemii u noworodków i ma wczesny początek i szybki postęp, w ciężkich przypadkach może powodować żółtaczkę, dlatego jest to choroba godna uwagi. . Wskaźnik zapadalności pierwszego dziecka wynosi od 40% do 50%. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Osoby wrażliwe: widoczne u noworodków Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: żółtaczka, encefalopatia bilirubinowa noworodka, niedokrwistość hemolityczna
Patogen
Przyczyny hemolitycznej choroby noworodka
Niezgodność grupy krwi Rh (5%):
Częstość występowania hemolizy u noworodków spowodowanej niekompatybilnością grupy krwi Rh jest niska w Chinach. Zazwyczaj matka jest Rh-ujemna, płód jest Rh-dodatni, a grupa krwi jest niespójna i powoduje hemolizę. Zasadniczo pierwszy płód nie występuje, ale choroba drugiego płodu Jeśli jednak matka z ujemnym Rh otrzymała transfuzję krwi z dodatnim Rh przed pierwszym płodem, może się również rozwinąć pierwszy płód.
Niezgodność grupy krwi ABO (60%):
Choroba jest najczęstsza z niekompatybilnością grupy krwi ABO, najczęstszą jest to, że matka jest typu O, płód (lub dziecko) jest typu A lub typu B, pierwsze dziecko może być chore, im większa liczba porodów, tym wyższa zapadalność, i raz Poważniej niż raz, można zauważyć, że matka jest typu A, płód (lub dziecko) jest typu B lub typu AB, matka jest typu B, a płód (lub dziecko) jest typu B lub typu AB, ale rzadko płód (lub dziecko) W przypadku typu O chorobę można wykluczyć.
Genetyka (20%):
Dziedziczny dominujący antygen po prostu brakuje od matki. Krew płodowa dostaje się do matki z jakiegoś powodu. Matka wytwarza odpowiednie przeciwciało IgM. Kiedy krew płodowa ponownie wchodzi do matki, matka ma wtórną reakcję immunologiczną, która wytwarza dużą ilość przeciwciał IgG i wchodzi przez łożysko. Płód, aby płód, hemoliza noworodków, tak długo, jak 0,1 ~ 0,2 ml czerwonych krwinek płodu do krążenia matki wystarczy, aby matka była uczulona.
1. Hemolityczna choroba niekompatybilności z grupą krwi Rh: Większość matek ma Rh ujemne, ale dzieci matki z dodatnim Rh mogą również chorować, częstość występowania pierwszego dziecka jest bardzo niska, ponieważ pierwsza odpowiedź immunologiczna na wytwarzanie przeciwciała IgM trwa od 2 do 6 miesięcy, a Słaby, nie może dostać się do płodu przez łożysko, a większość czerwonych krwinek płodu do matki występuje pod koniec ciąży lub w czasie porodu, więc pierwsze dziecko często znajduje się w utajonym stadium pierwotnej odpowiedzi immunologicznej, gdy druga odpowiedź immunologiczna występuje w drugiej ciąży, wystarczy tylko policzyć Może pojawić się w ciągu dnia, głównie przeciwciało, które IgG może przenikać przez łożysko, i może szybko wzrosnąć. Dlatego drugie dziecko jest często chore. Przeciwciało układu Rh może być spowodowane tylko przez ludzkie czerwone krwinki. Jeśli matka miała w przeszłości transfuzję krwi, a grupa krwi Rh jest inna. Pierwsze dziecko może również chorować, matka matki (babcia) jest Rh-dodatnia, matka została uczulona przed urodzeniem, pierwsze dziecko może również być chore, to teoria babci.
2. Grupa krwi ABO nie jest chorobą hemolityczną: większość to matka typu O, płodowa typu A lub B; kilka z nich to matka typu A, płodowa typu B lub AB lub matka typu B, płodowa typu A lub AB, ponieważ A Lub naturalne przeciwciała anty-A lub anty-B matek typu B są głównie przeciwciałami IgM, które nie mogą przejść przez łożysko, podczas gdy alloprzeciwciała obecne u matek typu O to głównie IgG, więc choroba hemolityczna ABO występuje głównie u matek typu O, A lub B. Rodzaj płodu, choroba hemolityczna BO może wystąpić u pierwszego dziecka, ponieważ żywność, bakterie Gram-ujemne, pasożyty jelitowe, szczepionki itp. Mają również substancje typu krwi A lub B, ciągła stymulacja immunologiczna może powodować wytwarzanie przez IgG anty-A lub Przeciwciała anty-B, takie przeciwciała mogą powodować hemolizę po wejściu do płodu przez łożysko po ciąży. Ponieważ antygeny A i B są również obecne w wielu tkankach poza czerwonymi krwinkami, tylko niewielka ilość przeciwciał anty-A lub anty-B przez łożysko jest łączona z czerwonymi krwinkami, a pozostałe Jest neutralizowany i wchłaniany przez rozpuszczalne substancje z grupy krwi A i B w innych tkankach i osoczu, więc chociaż niekompatybilność grupy krwi matki i dziecka jest bardzo powszechna, częstość występowania jest niewielka.
Zapobieganie
Zapobieganie chorobom hemolitycznym u noworodków
1. Okres płodowy można zdiagnozować w okresie płodowym.
(1) Wczesne porody: ciężarne kobiety z ujemnym wynikiem porodu mają poronienie, historię poronienia, mogą wziąć krew matki do badania immunologicznego, takiego jak wykrycie pozytywnego przeciwciała, kobiety w ciąży powinny być monitorowane co miesiąc, aby sprawdzić zmianę miana przeciwciał, wpływ przeciwciał Rh w tej ciąży Cena wzrasta od niskiej do 1:32 lub 1:64, wzrasta wartość bilirubiny w płynie owodniowym, a stosunek owodniowej fosfatydylocholiny / sfingomieliny wynosi> 2 (wskazując, że płuco płodu jest dojrzałe), a wczesne poród można uznać za łagodzący Zaangażowanie płodu
(2) powtarzana wymiana osocza: u pacjentów z ciężką chorobą hemolityczną Rh monitorowanie prenatalne miareczkowanie krwi Rh wzrasta, można zastosować powtarzane leczenie wymianą osocza, w zamian za przeciwciała, zmniejszyć hemolizę płodu.
(3) transfuzja wewnątrzmaciczna krwi: obrzęk płodu lub Hb płodu <80 g / l, a płuco nie jest dojrzałe, wykonalna transfuzja wewnątrzmaciczna krwi, bezpośrednio z kobietami w ciąży, z zagregowanymi, zagregowanymi czerwonymi krwinkami pod ultradźwiękami B do naczyń krwionośnych pępka.
(4) Narkotyki: od 4. miesiąca ciąży doustna matka chińska ziołolecznictwo, arcydzięgiel, biała piwonia, guangmuxiang, jedna dawka dziennie, do porodu, kobiety w ciąży z niekompatybilnością grupy krwi ABO mogą zapobiegać tradycyjnej medycynie chińskiej, takiej jak Yinchen, Kobiety w ciąży otrzymywały fenobarbital w dawce 90 mg / d 1–2 tygodnie przed przewidywaną datą porodu w celu wywołania płodowej produkcji glukuronylotransferazy.
(5) Przerwanie ciąży: należy zastosować kompleksowe leczenie dla kobiet w ciąży w celu zmniejszenia liczby producentów przeciwciał i przerwania ciąży w razie potrzeby.
2. Po urodzeniu: kobietom z ujemnym wynikiem Rh należy domięśniowo wstrzyknąć IgG anty-RhD 300 μg jak najszybciej w ciągu 72 godzin od porodu niemowląt z dodatnim Rh, aby uniknąć uczulenia; 300 μg domięśniowo w 29 tygodniu następnej ciąży, efekt jest lepszy.
W przypadku kobiet z ujemnym Rh z aborcją, krwawieniem przedporodowym, amniopunkcją lub ciążą pozamaciczną po transfuzji krwi Rh-dodatniej tę samą dawkę należy podać domięśniowo.
Powikłanie
Powikłania noworodkowej choroby hemolitycznej Powikłania żółtaczka noworodkowa encefalopatia bilirubinowa niedokrwistość hemolityczna
Mogą wystąpić powikłania, takie jak żółtaczka, hiperbilirubinemia, encefalopatia bilirubinowa, zespół lepkości żółci, niedokrwistość hemolityczna oraz niewydolność oddechowa i krążenia.
Objaw
Objawy choroby hemolitycznej u noworodków Typowe objawy Odwrócenie łuku kątowego u matki ABO grupa krwi niekompetentna wybroczyna skórna Żółtaczka fizjologiczna drgawki śledziony obrzęk obrzęk obrzęk hipoproteinemia wodobrzusze
Objawy kliniczne choroby hemolitycznej u noworodków różnią się nasileniem. W zależności od siły antygenu, odpowiedzi immunologicznej osobnika, zdolności kompensacyjnej płodu i interwencji prenatalnych objawy kliniczne choroby hemolitycznej Rh są poważniejsze i postępują szybciej. Objawy kliniczne choroby hemolitycznej ABO są przeważnie łagodne, choroba hemolityczna Rh zasadniczo nie występuje u pierwszego dziecka, a choroba hemolityczna ABO może wystąpić u pierwszego dziecka.
1. Obrzęk płodu: ciężkie przypadki obrzęku płodu, głównie w chorobie hemolitycznej Rh, duża liczba czerwonych krwinek zniszczonych w okresie płodowym, dzieci z obrzękiem układowym, bladość, wybroczyny skórne, wysięk opłucnowy, wodobrzusze, niski rytm serca, szybkie bicie serca, Trudności w oddychaniu, powiększenie wątroby i śledziony, łożysko również oczywisty obrzęk, stosunek masy łożyska do masy noworodka może osiągnąć 1: (3 ~ 4), mogą wystąpić ciężkie przypadki martwego porodu, przyczyna obrzęku płodu i niewydolności serca spowodowanej ciężką niedokrwistością, Hipoproteinemia z powodu zaburzeń czynności wątroby jest związana ze zwiększoną przepuszczalnością naczyń włosowatych wtórną do niedotlenienia tkanek.
2. Astragalus: Żółtaczka dzieci z chorobą hemolityczną pojawia się wcześnie, zwykle żółtaczka pojawia się w ciągu 24 godzin po urodzeniu i rozwija się szybko .. Bilirubina w surowicy jest głównie bilirubiną niezwiązaną, ale jest też kilka dzieci, które łączą żółć w okresie rekonwalescencji. Erytropoetyna jest oczywiście podwyższona i występuje zespół lepkiej żółci. Niektóre żółtaczki choroby hemolitycznej ABO są lżejsze i podobne do żółtaczki fizjologicznej.
3. Niedokrwistość: Dzieci z chorobą hemolityczną mają różne stopnie niedokrwistości, choroba hemolityczna Rh jest bardziej oczywista, taka jak utrzymywanie się przeciwciał grupy krwi może prowadzić do hemolizy nadal, dzieci z oczywistą niedokrwistością 3 do 5 tygodni po urodzeniu (Hb <80 g / l ), zwanej późną niedokrwistością, częściej występującą u nietransformowanych i wcześniaków po transfuzji krwi.
4. Wątroba, powiększenie śledziony: ciężkie przypadki pozaszpikowej hematopoezy, wątroby, powiększenie śledziony.
5. encefalopatia bilirubinowa (bilirubinowe zapalenie mózgu): encefalopatia bilirubinowa może wystąpić w chorobie hemolitycznej noworodków, bilirubina u dzieci urodzonych w terminie przekracza 18 mg / dl, a bilirubina u wcześniaków przekracza 12-15 mg / dl. Encefalopatia zaczyna objawiać się jako choroba bogów, odruch ssania i odruch przytulania są osłabione, a napięcie mięśni jest niskie. Trwa od pół dnia do jednego dnia. Jeśli choroba postępuje, pojawia się gorączka, spojrzenie dwojga oczu, zwiększone napięcie mięśni, drgawki, kątowanie itp. Śmierć z powodu niewydolności oddechowej lub krwotoku płucnego.
Zbadać
Badanie hemolitycznej choroby noworodka
[Inspekcja laboratoryjna]
1. Badanie biochemiczne krwi: zmniejszenie liczby czerwonych krwinek, zmniejszenie stężenia hemoglobiny, znaczny wzrost retikulocytów, rozmaz zarodkowy czerwonych krwinek, rozmaz liczby krwinek białych, wraz z jądrzastymi krwinkami czerwonymi może być znacznie zwiększony, zmiany krwi również przy hemolizie Różne
2. Badanie grupy krwi: gdy grupa krwi Rh matki jest niekompatybilna, surowica krwi konia może być użyta do identyfikacji grupy krwi ABO, a grupa krwi ABO może zostać błędnie sklasyfikowana. Ponieważ koń jest stymulowany przez antygen powierzchniowy ludzkich krwinek czerwonych, gdy wytwarzane jest przeciwciało anty-A (B), Wytwarzane są przeciwciała anty-IgG, więc gdy istnieją niewyjaśnione wątpliwości, należy pomyśleć, że choroba może zostać zmieniona na ludzką surowicę w celu identyfikacji grupy krwi ABO.
3. Specyficzne badanie przeciwciał: Istnieją przeciwciała immunologiczne, zastój krwi i wzrost wskaźnika żółtaczki, wzrost bilirubiny, z powodu różnych metod operacji, wyniki mogą się różnić ponad 3 razy, mocz, zwiększenie wydalania żółci z moczem i drogi żółciowe w drogach żółciowych Po zablokowaniu może być szarawy, bilirubinę można znaleźć w moczu, aktywność acetylocholinoesterazy w erytrocytach jest znacznie zmniejszona w chorobie hemolitycznej ABO, protrombina albuminy w osoczu i fibrynogen mogą być zmniejszone, co może powodować objawy krwawienia, ciężkie przypadki Dostępna małopłytkowość, przedłużony czas krwawienia, słaba skurczowa skrzepu krwi, niewielka liczba DIC.
4. Bilirubina w surowicy: głównie niezwiązana bilirubina, dzieci z chorobą hemolityczną stopniowo pogłębiają się po urodzeniu, poziomy bilirubiny wykazywały dynamiczne zmiany, należy obserwować 2–3 razy dziennie.
[diagnoza]
1. Badanie rentgenowskie: zobacz miękką tkankę głowy płodu poza czaszką, aby utworzyć przezroczystą opaskę, kształt ciała stanie się gruby, dłonie i stopy nie będą się wyginać lub zwiększy się cień łożyska.
2. Badanie ultrasonograficzne: jest pomocne w diagnozowaniu ciężkiego obrzęku płodu z wodobrzuszem Badanie ultrasonograficzne, takie jak grubość skóry płodu przekraczająca 5 mm, oznacza obrzęk płodu, monitorowanie ultrasonograficzne może wykryć powiększenie wątroby i obrzęków obwodowych oraz może być stosowane do wykrywania żółci metodą amniopunkcji. Obecność erytropoetyny w płynie owodniowym, zwiększenie stężenia bilirubiny w płynie owodniowym, szczególnie w połączeniu z ultradźwiękami w celu potwierdzenia hepatosplenomegalii lub obrzęku, co sugeruje, że rokowanie jest krytyczne i konieczne jest wlewanie czerwonych krwinek przez ścianę brzucha pod kontrolą ultrasonografii, jeśli płód jest zbliżony do pełnego okresu, tak szybko, jak to możliwe Zakończ ciążę.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza choroby hemolitycznej u noworodków
Diagnoza
1. Historia: Każda kobieta w ciąży z niewyjaśnionym porodem martwym, aborcją, historią transfuzji krwi, historią ciężkich objawów u noworodka lub wczesnym objawem poporodowym powinna być badana pod kątem swoistych przeciwciał. :
1 probówka powinna być czysta i sucha, aby zapobiec hemolizie.
2 prenatalne badanie przeciwciał grupy krwi, próbki krwi matki i jej męża; badanie noworodka w celu przesłania próbek krwi noworodka, uzupełnienie próbek krwi ojca i matki (takich jak krew matki nie może zostać w odpowiednim czasie wypaczona, można jedynie wysłać próbki krwi noworodka).
3 pobranie krwi noworodka 3 ml (bez antykoagulacji); krew matki 5 ml (bez antykoagulacji); krew męża 2 ml (antykoagulacja, stosowanie ogólnego leku przeciwzakrzepowego).
4 Jeśli nie można przetestować miejscowego, surowicę matczyną można oddzielić i wysłać do pobliskiej jednostki kontrolnej, a drugą muzykę antykoagulacyjną 2 ml taneczną. Kiedy jest gorąco, butelkę z próbką krwi można umieścić w dużej butelce z kostkami lodu. Sterylne).
2. Grupa krwi: Płodowa grupa krwi BO jest określana przez płyn owodniowy w czasie ciąży. Jeśli matka i ten sam typ zostaną potwierdzone, choroba może być odporna na tę chorobę, ale bez krwi krew Rh musi zostać pobrana ze stereotypowej krwi z krwi płodu, a noworodek typu O może wykluczyć chorobę hemolityczną ABO. Nie można wykluczyć choroby hemolitycznej w innych układach krwi.
3, specyficzne badanie przeciwciał: w tym matka, niemowlę, grupa krwi ojcowskiej, miano przeciwciał, test przeciwludzki globuliny (metoda pośrednia przed porodem, metoda bezpośrednia po porodzie), test uwalniania i test bezpłatny, który jest diagnozą tej choroby Główna podstawa.
W pośrednim teście przeciwko ludzkiej globulinie wykorzystuje się czerwone krwinki ze znanymi antygenami, aby sprawdzić obecność lub brak niekompletnych przeciwciał w surowicy badanych; bezpośredni pozytywny wynik testu wskazuje, że małe czerwone krwinki dziecka zostały uczulone przez przeciwciała grupy krwi, test uwalniania jest pozytywny, a diagnoza została ustalona z powodu uczulonych czerwonych krwinek. Przeciwciało jest uwalniane przez ogrzewanie, a swoistość przeciwciała w roztworze do uwalniania musi być określona przez standardowe czerwone krwinki .. Darmowy test polega na znalezieniu niesprzężonych przeciwciał w surowicy noworodków, ale czerwone krwinki nie zostały uczulone, a wynik dodatni wskazuje, że może być uszkodzony.
W diagnozie ciąży może być choroba, należy starać się badać przeciwciało raz w miesiącu w ciągu 6 miesięcy ciąży, raz na pół miesiąca od lipca do sierpnia, raz w tygodniu po 8 miesiącach lub w razie potrzeby miano przeciwciał jest niskie Do wysokiej faliste lub nagłe zmiany z wysokiej na niską wskazują, że stan jest niestabilny, istnieje możliwość zaostrzenia, a siła działania pozostaje niezmieniona, wskazując, że stan jest stabilny lub typy krwi matki i dziecka są spójne. Przeciwciało jest spowodowane wyłącznie dziedzictwem i po wykluczeniu pozostałych czynników, Zasadniczo nasilenie choroby jest wprost proporcjonalne do miana przeciwciał, ale układ ABO jest naturalnie podobny do związku substancji przeciw-A (B), a niektóre niezamężne kobiety mają miano 1024. Zwykle choroba hemolityczna ABO ma miano 64 jako podejrzany przypadek, ale indywidualny Istnieje również raport o początku, gdy miano wynosi 8.
4, badanie owodniowej zawartości bilirubiny: nie przypomina miana przeciwciał pozostawionego przez poprzedni, więc zawartość bilirubiny w płynie owodniowym ma kluczowe znaczenie dla oceny stanu i biorąc pod uwagę zakończenie czasu ciąży, normalny płyn owodniowy jest przezroczysty i bezbarwny, ciężka hemoliza Wczesnym rankiem woda była żółta.
Liley stwierdził, że wzrost gęstości optycznej przy 450 mm jest proporcjonalny do nasilenia choroby hemolitycznej płodu Ponieważ stężenie bilirubiny w prawidłowym płodowym płynie owodniowym zmniejsza się wraz ze wzrostem wieku ciążowego, gęstość optyczna przy 450 mm mierzona w różnych tygodniach ciąży. Liczba wzrostów ma różne znaczenie: wyniki uzyskane przez Liley z immunizowanego kobiecego płynu owodniowego od 101 Rh, wzrost gęstości optycznej o 450 mm jest wykreślony na rzędnej, a wiek ciążowy jest przedstawiony na odciętej, która jest podzielona na trzy obszary, płyn owodniowy. Wzrost gęstości optycznej przy 450 mm występuje w górnej części, stan jest poważny i na ogół umiera. W środkowej części umiarkowana choroba jest ciężka. W dolnej części może być dziecko Rh-ujemne lub Rh-dodatnie z wyjątkowo łagodną niedokrwistością. 10% musi zmienić krew.
5, badanie obrazowe: obrzęk ogólnoustrojowy w filmie rentgenowskim widoczna poszerzona tkanka miękka skrzywienie przezroczystych kończyn jest słaba, USG B jest bardziej wyraźne, powiększenie wątroby i śledziony, wysięk w klatce piersiowej i brzucha można odzwierciedlić na ekranie.
6, inne testy laboratoryjne: ta sama wartość dla diagnozy tej choroby.
Diagnostyka różnicowa
1, obrzęk ogólnoustrojowy: w celu odróżnienia od dziedzicznej syntezy globinowego peptydu alfa-talasemii Hb Bant obrzęk płodu i wrodzona wada rozwojowa, inni powinni również wziąć pod uwagę cukrzycę matki, wrodzoną nefropatię, dysfunkcję łożyska, płód Jedno dziecko lub jedno transfuzja krwi płodu, zakażenie wewnątrzmaciczne i inne czynniki można zidentyfikować na podstawie badań serologicznych.
2, żółtaczka: żółtaczka fizjologiczna pojawiła się późno, powolny postęp, łagodny, brak niedokrwistości i powiększenie wątroby i śledziony, posocznica ma objawy zatrucia, gorączkę, specyficzne przeciwciało ujemne, posiew krwi pomaga zidentyfikować inne, takie jak choroba włączenia komórek olbrzymich, Do identyfikacji należy wziąć pod uwagę trującą chorobę robaka, krwotok śródczaszkowy, niedobór G-6-PD i inne wrodzone choroby hemolityczne.
3, niedokrwistość: głównie związana z różnymi przyczynami niedokrwistości krwotocznej, niedobór G-6-PD występuje częściej na południu, inne wrodzone niedokrwistości hemolityczne, niedokrwistość odżywcza są rzadkie.
