naczyniak zarodkowy
Wprowadzenie
Wprowadzenie do naczyniaka krwionośnego Hemangioblastoma jest łagodnym nowotworem o wysokim zróżnicowaniu naczyniowym wytwarzanym przez nerwy czaszkowe i rdzeniowe. Większość naczyniaków krwionośnych powstaje w wyniku pojedynczej zmiany. Jednak u pacjenta z tak zwaną chorobą „vonHippelLindau” (VHL) naczyniak krwionośny jest przejawem tego zespołu genetycznego. Chorzy będą mieli przez całe życie wiele guzów w mózgu i rdzeniu kręgowym. W mózgu prawie wszystkie zmiany występują w dolnej części całego mózgu, tak zwanym móżdżku. Główną funkcją móżdżku w mózgu jest równowaga i koordynacja. Naczyniaki krwionośne mają dwie podstawowe postacie, w tym stałą i pęcherzykową. Guzy lite składają się prawie w całości z komórek, podczas gdy guzy pęcherzykowe składają się z niewielkiej liczby komórek, którym towarzyszy większość pęcherzyków. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: ból głowy
Patogen
Przyczyna naczyniaka krwionośnego
Przyczyna (25%):
Istnieją dwa rodzaje siatkówki naczyniowej: torbielowata i stała, typ torbielowy stanowi 60% -90%, miąższ 10% -40%, pochodzący z okołonaczyniowej tkanki mezenchymalnej, należy do pozostałości komórek mezodermalnych, kapsułki Zawierająca żółtą lub żółto-brązową ciecz, o wysokiej zawartości białka, większość ściany torbieli ma czerwony guzek, wystający do torbieli, pod mikroskopem, guz składa się z naczyń krwionośnych i komórek, to znaczy wypełnionej krwią sieci naczyń włosowatych i naczyń krwionośnych Siatkowane komórki śródbłonka.
Zapobieganie
Zapobieganie hemangioblastomie
Bez specjalnych środków ostrożności, wczesnego wykrywania i wczesnego leczenia.
Guz jest łagodny, efekt wczesnej diagnozy i wczesnego leczenia jest dobry, operacja może być całkowicie usunięta i wyleczona, występują oczywiste bóle głowy, wymioty i niestabilność chodzenia, słaba koordynacja kończyn powinna wziąć pod uwagę możliwość choroby, wywiadu rodzinnego lub innych wrodzonych wad wrodzonych Bardziej szczegółowo, szukając specjalistycznego leczenia, tomografii komputerowej głowy lub obrazowania metodą rezonansu magnetycznego, można zdiagnozować angiografię mózgową, wielu pacjentów można poddać operacji chirurgicznej, długoterminowej obserwacji po operacji, nawrotowi, o ile pacjent pozwala na reoperację, radioterapię Efekt jest słaby: jak dotąd nie znaleziono leków ani żywności, które mogłyby się kurczyć lub znikać.
Powikłanie
Powikłania naczyniaków krwionośnych Powikłania
Może być powikłany naczyniakiem siatkówki, torbielą śledziony lub naczyniakiem krwotocznym, policytemią, ponieważ wraz z rozwojem naczyniaka krwionośnego, rosnący guz uciska mózg i powoduje pewne objawy neurologiczne, takie jak ból głowy, Słabość fizyczna, utrata czucia, problemy z równowagą i koordynacją lub wodogłowie.
Objaw
Objawy naczyniaka krwionośnego objawy wspólne erytrocytoza obrzęk torbieli kompresja rdzenia kręgowego
W przypadku ucisku rdzenia kręgowego, ale z brakiem swoistości, przebieg choroby u większości pacjentów trwa tylko kilka miesięcy, czasem zmiana stymuluje odcinkowy korzeń nerwowy i powoduje silny ból korzenia jako jedyny objaw. Ponieważ choroba nie ma swoistości klinicznej, diagnoza jakościowa jest trudniejsza, choroba Często związany z naczyniakiem siatkówki, naczyniakiem skórnym lub innymi wrodzonymi zmianami .
Zbadać
Inspekcja naczyniaka krwionośnego
Naczyniak krwionośny można zdiagnozować za pomocą tomografii komputerowej lub skanu wywoływacza magnetycznego rezonansu jądrowego wywoływacza W tych testach naczyniak krwionośny rozwija się w mózgu lub rdzeniu kręgowym po wstrzyknięciu wywoływacza. Naczyniak krwionośny ma tendencję do przypominania niektórych nowotworów, takich jak oponiak, przerzutowe guzy mózgu lub niektóre zmiany naczyniowe, takie jak wady tętniczo-żylne. Angiografia mózgu może czasami być używana do diagnozowania naczyniaka krwionośnego z powodu tego typu. Guzy mają bogatą dystrybucję naczyniową.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja naczyniaka krwionośnego
Diagnoza
U dorosłych z objawami guza móżdżku, oprócz zwykłego glejaka, należy wziąć pod uwagę możliwość tej choroby, na przykład odkrycie naczyniaka siatkówki, torbiel lub naczyniak śledziony, policytemia lub wywiad rodzinny, diagnozę można w zasadzie ustalić Jednak większość pacjentów potrzebuje tomografii komputerowej, aby zdiagnozować i zlokalizować.
Skany TK guzów litych wykazały okrągłe obrazy o wysokiej gęstości, często o nierównomiernej gęstości, a torbielowate zmiany wykazywały małą gęstość, ale ogólnie gęstość torbieli była wysoka, krawędzie nie były wyraźne, a czasami blaszki o dużej gęstości pojawiały się w torbieli torbielowatej. Wewnątrz, po wstrzyknięciu środka kontrastowego, obraz jest wzmacniany, a wokół guza może występować obrzęk o niskiej gęstości.
Diagnostyka różnicowa
1 glejak astrocytowy móżdżku: gdy przeważają zmiany torbielowate, guzki ścienne są często większe, mogą mieć zwapnienia, zwiększenie wzmocnienia skanowania guzków ściany jest często bardziej oczywiste, ale mniej niż naczyniak krwionośny, MR czasami Naczynie krwionośne z sygnałem wypływu w guzie pokazującym naczyniak krwionośny dostarcza więcej informacji do jego diagnostyki różnicowej.
2 guz z przerzutami: guzkowa lub pierścieniowa intensywna masa, brzeg guzka jest regularny, gładki, obrzęk otrzewnowy jest bardziej widoczny, może mieć wiele guzków, a większość występuje u osób w średnim wieku i starszych, większość ma historię pierwotnego guza, Zasadniczo nie jest trudny do zidentyfikowania.
